Vaikų antifosfolipidinis sindromas

antifosfolipidinio sindromas - simptomų komplekso, kuris yra pagrįstas autoimuninės reakcijos ir antikūnų prieš fosfolipidinių pakankamai bendrų veiksnių, esančių ant neuroninio audinio, trombocitų ir endotelio ląstelių membranos buvimą.

pirmasis MPS buvo aprašyta XX amžiaus Didžiosios Britanijos reumatologo '86.Nuo tada prasidėjo intensyvus sindromo klinikinių ir patofiziologinių ypatybių tyrimas. Diagnozavimo kriterijai buvo suformuluoti 1998 m. Tarptautiniame simpoziume ir suskirstyti į laboratorinius ir klinikinius.

Klinikiniai kriterijai

Kraujagyslių trombozė. pasireiškia išvaizdą vieno ar daugiau klinikinių epizodų arterinio arba venų trombozė, ir trombozės mažų skersmens laivų bet kurio organo arba audinio. Trombozė turi būti patvirtinta Doplerio ultragarso skenavimą ar duomenų po histologinio tyrimo, išskyrus atvejus, kai yra paviršutiniškas venų trombozė.Histologinis tyrimas turėtų rodyti reikšmingą neuždegiminių kraujagyslių sienų pasikeitimą.

Laboratoriniai kriterijai turi būti gautas dideles arba vidutinio sunkumo lygius antikūnų IgM ir / ar IgG kardiolipino klasės kraujyje po dviejų ar daugiau studijų tarpais ne mažiau kaip šešias savaites. Matavimai turėtų būti atliekami taikant standartinį ir fermentinį imuninį tyrimą.

teigiamas testas sistemine raudonąja antikoagulianto plazmoje po dviejų ar daugiau tyrimų, kurie buvo atlikti su ne mažiau kaip 6 savaites skirtumą.

Patikimas sindromas diagnozuojamas tik tuo atveju, jei gaunamas bent vienas klinikinis ir vienas laboratorinis tyrimas. Kriterijai parengti suaugusiesiems ir neatsižvelgiama į vaiko amžiaus ypatybes.

identifikavimas pediatrijos pacientų ligos yra svarbus prognostinis požiūris, nes ji turi didelę riziką trombozinių procesus, o taip pat nustato kursą ir galutinį rezultatą pačios ligos. Pirmą kartą tarp kraujagyslių trombozės ir cirkuliuojančio antikoagulianto buvimą nurodo buvo pastebėtas 1972 m vaikams su sistemine raudonąja vilklige istorijos.

Antifosfolipidinis sindromas diagnozuojamas vaikams tuo atveju, jei yra klinikinių bandymų ir bent viena laboratorija.

reikia pažymėti, kad jei yra galimybė ASF į vaiko įtarimas, svarbu šeimos istoriją, ty tam tikrų ligų buvimą giminaičių:. . Pasikartojantis insulto ir širdies priepuolių, ypač tarp jaunesnių nei 50 metų, reumatinių ligų, eklampsija, preeklampsija ar persileidimonėštumas, pasikartojantis tromboflebitas.

Klinikiniai variantai MPS

Pirminis( krūtys) - išsivysto žmonėms, kurie neturi jokių autoimuninių ligų.

antrinių( SAPS), - vystosi asmenų, kurie kenčia nuo ligų reumatoidinio ar autoimuninė pobūdžio, su navikų, kurie yra pripažintos piktybinių ligų infekcinio pobūdžio( mikoplazmozė arba herpes viruso infekcija), tam tikrų narkotikų taikymas( psichotropinėmis medžiagomis, kontraceptikų ar hormoninio, prokainamido).Katastrofiška

- yra multi tipo, kai jis yra, pageidautina trombozė įstaigos ties mikrokraujagyslių lygio su daug antikūnų prieš fosfolipidų, dauginio organų nepakankamumo organizmo, išsėtinė intravaskulinė aktyvavimą trombozės buvimo laivai, turintys nedidelį skersmuo. Dėl šios sindromas diagnozuoti kriterijai vaikams tipas yra iš trombozės procesui buvimas bent tris organizmo sistemų, po patvirtinimo histologinių tyrimų kraujagyslių okliuzijos ir antikūnių į fosfolipidų veiksnių.

naujagimis. Tai yra retas sutrikimas įvyksta naujagimių su transplacentinis perdavimo iš motinos, turintys aukšto lygio Antifosfolipidiniai antikūnų.

Serologiniai variantai yra serologiniai ir seronegatyvūs.

Vaikai Antifosfolipidinis sindromas dažniausiai atsiranda pirmieji du tipai.