Cistinė fibrozė: simptomai, diagnozė, gydymas cistinė fibrozė - paveldima liga, kuri paveikia organus, kurie gamina gleives, pavyzdžiui, kepenų, bronchų ir plaučių, kasos sistemos, seilių liaukų, prakaito, lytinių liaukų, žarnyno vėžio. Pacientų terapinis gydymas apima teisingai parinktą vaistų terapiją, reguliarius patikrinimus ir stacionarinį gydymą, esant paūmėjimui.


priežasčių

liga cistine fibroze pagrindinė priežastis, dėl ligos - genetinės mutacijos iš cistine fibroze transmembranine reguliatorius.Šio baltymo pagalba reguliuojamas elektrolitų judėjimas per ląstelės membraną.Ši mutacija sukelia sintezuojamo baltymo funkcijos ir struktūros sutrikimus. Visa tai sukelia perteklinį sekrecijos klampumą ir tankumą, kuris išskiria šią liauką.

simptomai cistinės fibrozės cistinės fibrozės

yra svarbus tokiose formų:

  • bronchų ir plaučių formą;
  • žarnyno forma.

Broncho-plaučių forma .Kvėpavimo organų pralaimėjimo požymiai atsiranda pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Bronchose kaupiasi kalkiniai skrepliai dideliuose kiekiuose, mažinant jo atskyrimą.Pasirodo skausmingas, įžeidžiantis, kosulys. Skrepliai sunku atskirti. Jei liga pablogėja, padidėja temperatūra, padidėja dusulys, kosulys.



žarnyno forma.Šia forma atsiranda virškinimo trakto neveiklumas. Tai ypač akivaizdu, kai vaikas perduodamas dirbtiniam šėrimui. Sumažėjęs suskaidymas, maistinių medžiagų įsisavinimas žarnyne, susiduriama su dumbliais procesais, kuriuos lydi dujų kaupimasis. Yra labai dažnas išmatos, pilvo skausmas, kurį sukelia pilvo pūtimas. Per pirmuosius mėnesius apetitas išlieka arba net padidėja. Tačiau po virškinimo procesų pažeidimo pacientams gali greitai išsivystyti hipotrofija, polihypovitaminois.

Daugeliui vaikų liga pasireiškia žarnyno obstrukcija. Tokiais atvejais pacientui pasireiškia vėmimas su tulžimi. Yra pilvo pūtimas, treniruotė išmatose. Po 12 dienų vaiko būklė pablogėja: pilvo odoje pasirodo kraujagyslių modelis, oda tampa sausa ir šviesi, apsinuodijimo simptomai didėja.

Daugeliui pacientų druskos kristalai atsiranda ant odos, nepriklausomai nuo ligos formos.


ligos diagnozė įtariama dėl ligos vietos pediatras nukreipia pacientą į gydymo ligos centras.

Siekiant diagnozuoti šią ligą, turi būti 4 pagrindiniai veiksniai. Pirmas veiksnys yra lėtinis bronchopulmoninis procesas. Antras veiksnys yra žarnyno sindromas. Trečias veiksnys yra ligos atvejai šeimoje. Ketvirtas veiksnys yra teigiamas kraujo tyrimo rezultatas.Šis bandymas grindžiamas kalio chloridų koncentracija. Sergant vaiku šis skaičius yra didesnis nei įprasta. Tačiau reikia prisiminti, kad neigiamas rezultatas nepanaikina ligos 100 proc.

Su cistine fibroze diagnozę gydytojas siunčia šeimą į genetinę analizę.Tai būtina, norint nustatyti teisingą ir tikslią diagnozę, taip pat diagnozę nėštumo metu.

savo veiksmus, kai vaikas liga

kuo greičiau pastebiu vaikus tokius simptomus konsultuotis su vaiko gydytoju. Jei laiku nustatysite diagnozę, pradėkite tinkamą gydymą, tai paskatins geresnę vaiko būklę.Tėvai vaidina labai svarbų vaidmenį gydant vaikus nuo cistinės fibrozės. Kadangi šios ligos gydymas trunka visą gyvenimą ir reikalauja, kad būtų laikomasi visų nurodytų gydytojo rekomendacijų.Ir tik tėvai, kurie kiekvieną minutę yra šalia vaiko, galės pamatyti vaiko sveikatos būklės pokyčius. Visa tai padės laiku gauti gydytojų pagalbą.Jei kūdikis atrodo mieguistumas, sumažėjęs apetitas, padidėjęs kosulys, karščiavimas, spalvos, kiekį skreplių, yra aiškių pažeidimų kėdės, pilvo skausmas, visa tai yra pirmieji požymiai paūmėjimo. Paprastai, esant paūmėjimui, būtina hospitalizacija ligoninėje.

Ligos medicininė priežiūra

Priklausomai nuo ligos sunkumo, gydymas vyksta namuose, ligoninėse, ligoninėse. Sveikatos ligos terapija yra sudėtinga. Jis skirtas atsikratyti ir pašalinti skreplius iš bronchų.Terapija turėtų būti atliekama kiekvieną dieną ir visą gyvenimą.


prevencija Jei turite cistinės fibrozės atvejus, planuojate nėštumą, jums reikia patarimų iš medicinos genetikos.Šiuolaikinėje medicinoje buvo galimybė prenatalinei ligos diagnozei vaisius. Kreipdamiesi į gimdyvės kliniką kiekvienu nauju nėštumo laikotarpiu, galite apsaugoti ir apsaugoti kūdikį nuo ligos.