Plaučių ir inkstų sindromas plaučių-inkstų sindromas - reta liga, kuri projektuoja prieš pagrindinio autoimuninės ligos fone. Dažniausiai jungiasi glomerulonefrito simptomai ir plaučių difuzinis alveolių kraujavimas.


Tai gali sukelti

  • Wegener granulomatozė;
  • pagal poliangiatą;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • Goodpasture sindromas;
  • su lgA neuropatija;
  • širdies nepakankamumas;
  • lėtinės jungiamojo audinio, inkstų ir organų genitinės sistemos ligos;
  • pagal Behceto sindromą;
  • pagal dermatomiozitą;
  • su purpurine Shenlaine-Genocha;
  • su glomerulonefritu;
  • mišraus krioglobulinemijos;
  • reumatoidiniu artritu;
  • nuo kitų autoimuninių ligų.

formos plaučių-inkstų sindromu

Atsižvelgiant į tam tikrą ligos progresavimo norma, išskiriamos dvi formos plaučių-inkstų sindromu:

  • šiurkštus( su simptomai inkstų nepakankamumu, aukštos mirtingumo daugiau nei 1 m);
  • yra uždelstas( yra periodinė ligos progresija, gyvenimo trukmė iki 12 metų).

Ligos priežastys

Iki šiol ligos priežastys buvo ištirtos nepakankamai. Dažniausiai, jis buvo susijęs su virusinių infekcijų, ypač per epidemijas naujų padermių gripo, ūmaus kvėpavimo takų ligos.

instagram viewer


Yra duomenų, rodančių, kad plaučių-inkstų sindromas pasireiškia asmenų lakiais angliavandenilių, organinių tirpiklių, dažų.

liga taip pat gali būti sukeltas administravimo tam tikrų vaistų, kompozicijos, iš kurių organizme gamina organų specifinius antikūnus. Ji yra dabar žinoma apie 100 preparatai, kurių naudojimas prisideda prie pradžios ir progresavimo tolesnio plaučių-inkstų sindromas. Visa tai

daugelis aplinkos veiksnių gali sukelti imuninės kompleksų, kurie nusėda ant kraujagyslių ir švino sienų su uždegiminiu procesu smulkių laivų plaučius ir inkstus išsidėstymą.

Dažniausiai priežastys atsiradimą ir tolesnę plėtrą ligos yra:

  • bakterinės ir virusinės infekcijos;
  • vartoja vaistus, kurie mažina imuninės sistemos apsaugą;
  • onkologija;
  • išoriniai cheminiai ir fizikiniai veiksniai( dujų garai, tirpikliai, dažai);
  • narkotinių medžiagų vartojimas;
  • AIDS;
  • gamtinių autoimuninė reakcija kūno( kai organizmas gamina antikūnus, nukreiptos į iš inkstų ir plaučių, įskaitant jų užsienio ląstelių naikinimo).

Ligos simptomai

Liga yra labai greita simptomai. Tarp pagrindinių ligos požymių yra:

  • padidėjęs kraujospūdis;
  • anemija;
  • pilvo, kojų, veido veido patinimas;
  • bendras nuovargis;
  • aštrus svorio kritimas;
  • temperatūra ir šaltkrėtis;
  • Akies uždegimas;
  • stiprus skausmas krūtinėje;
  • drėgnas kosulys, kartu su atsitraukimu dėl dvišalio inkstų uždegimo;
  • dažni dusulys;
  • sumažina vienos porcijos šlapimo kiekį;
  • keičia šlapimo spalvą iki rudos spalvos su kraujo priemaiša.

Plaučių liga paprastai atsiranda anksčiau nei inkstai. Pacientams, kuriems yra periodiškas dusulys, po savaitės pasireiškė kosulys su atsikratymo skrepliu. Tai rodo plaučių kraujavimą ir paciento kvėpavimo takų pralaimėjimą.Be to, kvėpavimo nepakankamumas fone išsivysto glomerulonefritas, kuri greitai progresuoja inkstų funkcijos nepakankamumas.

Be paskutiniame etape ligos progresavimo pacientams, kuriems yra bendras negalavimas, silpnumas, karščiavimas, hipertenzija.

diagnostika

teisinga ir laiku diagnozuoti ligą leidžia išsamią diagnozę, įskaitant:

  • rengimo istoriją apie ligą;
  • yra lėtinių ligų ir blogų įpročių tyrimas;
  • genetinių polinkių tyrimas;
  • rezultatai kraujo tyrimų( iš viso, PSA), šlapimo ir skreplių atsikosėjimą;
  • kvėpavimo dinamikos kontrolė;
  • plaučių ir inkstų ultragarsas;
  • tyrimas audinių mėginių imunofluorescencinės reakcijos metodu;
  • konsultacija, fizioterapeutas, pulmonologas, terapeutas. Paprastai

šlapimo leidžia tiksliausiai nustatyti ligą, ligos vystymasis paaiškinti žingsnis, ištirti inkstus. Naudojant ultragarso

plaučių plaučių hemoragija lengva aptikti dėl to, kad tūrio anglies monoksido padidėjimą.

terapijos plaučių-inkstų sindromas

Be pradinių etapų liga sergantiems pacientams, yra nustatytos 2 savaičių aktyvus imunitetą slopinančiais preparatais( gydymas kortikosteroidais ir imunosupresantais didelėmis dozėmis) ir specialią dietą už inkstus korekcijos. Po to geri rezultatai gaunami kasdien plazmaforezės ir pažeidžiant inkstus - hemodializę.

Kai kuriais atvejais simptominis gydymas Rekomenduojama, kuri yra įsikūrusi dažnų kraujo perpylimų ir atkurti jį į geležies turinčių preparatų kūno.

Vaistai plaučių-inkstų sindromu gydymo nesuteikia labai gerų rezultatų, tačiau siekiant palengvinti ligos pacientams, vartojantiems metilprednizolono simptomus į veną 1 mėnesį ankstyvosiose stadijose ligos, ir 12 mėnesių sunkių formų.

Sunkiais ligos formos atliekamas chirurginis gydymas, kuris yra inkstų transplantacijos. Jei prieš operaciją kraujyje neatskleidė antikūnus, kurie naikina inkstų ląsteles, pasikartojimo ligos progresavimo yra stebimas, ir pacientas gali eiti ant pakeitimo.

Visais kitais atvejais prognozė yra nepalanki, ypač kai prasidėjo liga ar yra požymių, inkstų nepakankamumas dar prieš gydymą.

kategorija žmonių, kuriems gresia

jautriausios vyrų amžiaus grupėje iki 40 metų, žmonės, kurie turi genetinį polinkį į ligą, nuolat liečiasi su toksinėmis medžiagomis, išorės fizinių ir cheminių veiksnių.

komplikacijos plaučių-inkstų sindromu

Iki šiol esamas gydymas ne visiškai išgydyti plaučių-inkstų sindromu, ir užkirsti kelią jos progresavimui dinamiką.

Daugeliu atvejų ligos prog nozija nuvilia.

sparčiai vystosi inkstų nepakankamumas per labai trumpą laiką veda į inkstus nutraukimo. Plaučių kraujavimas komplikuoja kvėpavimo funkciją, kuri, galiausiai, lemia mirtį.

Nepriklausomai nuo ligos stadijos, plaučių-inkstų sindromas pasireiškia su sunkių simptomų, nuolat vyksta, sukelia sunkia plaučių ir inkstų nepakankamumas.

Pacientų gyvenimo trukmė - nuo kelių mėnesių iki 1-5 metų.Labai dažnai mirtis ateina iš pacientų atrado plaučių kraujavimas arba uremija.

ligų prevencija

apsisaugoti nuo sunkios ligos yra įmanoma, todėl sveiką gyvenimo būdą, įtraukiant:

  • atsisakymas rūkyti ir piktnaudžiauti alkoholiu;
  • prevencija ir savalaikis infekcinių ir peršalimo gydymas;
  • sportas;
  • vaikščioti grynu oru;
  • kietėjimas;
  • greitas gydymas kvalifikuotos medicinos pagalbos metu po pirmųjų ligos požymių.