Įgimta inkstų liga naujagimiui

Dažniausiai pasireiškusi įgimta inkstų liga naujagimiui yra inkstų nepakankamumas( polycistozė ar multicistozė).Polycystic liga, normalus inkstų elementai pasireiškia cistine plėtra. Dėl multicistozės, inkstų cistos susidaro ne dėl inkstų ląstelių dilatacijos, tokiu atveju visas inkstas pradeda vystytis neįprastai. Sergamojo vaiko inkstai susideda iš nesubrendusių displazinių formų ir įvairių dydžių cistų.

diagnozė

Jau vaiko prenataliniame laikotarpyje ultragarsu galima atskleisti multicistinį inkstą.Tai gali atlikti specialistas ir palpacija. Deja, daugeliu atvejų ši būklė lieka nepastebėta ir dažnai pasireiškia regresija. Kai kuriems suaugusiems, kuriems buvo atsitiktinai nustatytas atskiras inkstas, antroji inkstai iš pradžių buvo multiciziniai.

Daugiafunkciniam inkstui galite vartoti bet kurią kitą įgimtą cistinę inkstų ligą, tačiau ji yra reta. Svarbiausias dalykas yra diferencinė diagnozė tarp daugialypių inkstų ir ureteropelvio segmento obstrukcija. Su multiciziniais inkstais visada yra fotopenija, o ureteroclitinio segmento obstrukcija visada, net rimtu atveju, kartu su veikiančio inksto nuskaitymu.

simptomai Visiems vaikams su įgimta inkstų liga serga inkstai ir kepenys, tačiau dar ankstyvame amžiuje inkstų pažeidimas yra ryškesnis. Sunkiais inkstų pažeidimo atvejais dėl plaučių hipoplazijos atsiranda mirtinas pasekmės. Vyresniems vaikams paprastai atsiranda komplikacijų, susijusių su kepenų fibroze.Šis kraujavimas yra iš stemplės venų arba hepatosplenomegalija dėl porinės hipertenzijos.

Dėl intensyvios naujagimio terapijos plėtros pacientų išgyvenamumas per dvejus metus yra maždaug 50%.Tačiau praktiškai visi vyresnio amžiaus pacientai pradeda vystytis lėtiniu inkstų funkcijos nepakankamumu( 50% tai daro poveikį paauglystėje).

Kepenų nugalėjimas pasireiškia įvairiais laipsniais. Vienas nedidelis pacientas turi gydyti, nes egzistuoja rizika susirgti portaine hipertenzija, o kitose ligos paverčiamos subklinikine forma ir gali būti nustatomos tik naudojant biopsiją ar ultragarsą.

Retais atvejais įgimta inkstų liga kūdikystėje pasireiškia plaučių hipoplazija. Vyresniame amžiuje ši liga dažniausiai pasireiškia suaugusiųjų patologinių būklių deriniu. Tai yra hematurija, šlapimo takų infekcijos, nugaros skausmas, padidėjęs kraujospūdis, proteinurija, apčiuopiamos inkstai ar kraujavimas į inkstą.

gydymas Maždaug pusė pacientų, kurių klinikiniai požymiai kūdikiams yra mirę nuo sepsio ar kvėpavimo nepakankamumo. Tais atvejais, kai liga pasireiškia vėliau, inkstų funkcijos nepakankamumas dar nesibaigia iki brendimo.

Kaip ir vyresnio amžiaus, mažiems vaikams parodomas intensyvus gydymas. Juo siekiama išvengti įvairių komplikacijų - hipertenzijos, infekcijų.Jei mažas vaikas turi inkstų cistą, visi šeimos nariai turėtų būti atidžiai ištirti. Tada visa šeima periodiškai stebi specialistai, siekiant anksčiau aptikti išsivysčiusią polycystic inkstų ligą.

Jei vaikas turi daugiasistinį displazinį inkstą, jis gali būti pašalintas. Palaikant chirurginį pašalinimą, yra duomenų apie jos tolesnį piktybiškumą( Wilmso navikas arba inkstų ir cistinė karcinoma).Jie dažnai būna pacientams, sergantiems inkstų multiciozės. Tačiau dauguma vaikų urologų nusprendžia paprasčiausiai stebėti pacientus su daugybe inkstų pumpurų, atlikti periodinį ultragarsą ir stebėti kraujospūdį.Visiems pacientams, kuriems yra inkstų projekcija, pasireiškia hipertenzija ar apimtumas, rekomenduojama atlikti nefrektomiją.Be to, kai kurie chirurgai pašalina multikistoznye inkstai, negalintys regresijos. Kai daugiasistiniai inkstai regresuojami pagal ultragarso duomenis, reguliarūs stebėjimai yra sustabdyti.