Okey docs

Adrenogenitāla sindroms

click fraud protection

Adrenogenitāla sindroma fotogrāfijas Adrenogenital sindroms - kopums klīnisko un laboratorijas traucējumu, ko izraisa iedzimtas defektiem ražošanā kortikosteroīdu par fona izteiktu trūkuma enzīma 21-hidroksilāzes. Zīmes adrenogenital sindroms var rasties jebkurā vecumā ar primāro bojājums pārstāvju sieviešu puse cilvēces.

iemesli adrenogenital sindroms

tūlītēja etiopathogenetic faktors notikums adrenogenital sindroms ir trūkums ražošanas fermentu, kas ir pastiprinoša ietekme uz ražošanas procesu hormonus saturošas vielas ar virsnieru garozas. Veseliem cilvēkiem normālā regulēšana gēnu sintēze tiek nodrošināts ar lokalizētas viens pāris sestajā autosomes, šai sakarā, adrenogenital sindroms būtu piešķirta grupai traucējumu ar retsissivnym tipa mantojumu. Ir grupa pacientiem ar latentu formu adrenogenital sindromu, tā saukto mediju, kas ir precējusies ar personu ar simptomiem šo slimību, var ieņemt bērnu ar acīmredzamas noraidīšanu.

balstīta etiopathogenic klasifikācija adrenogenital sindroms nodot raksturs enzīmu defektu. Tādējādi, virilnoe tās forma ir pievienota ar daļēju kļūmes fermenta 21-hidroksilāzes, kamēr solteryayuschaya forma ir raksturīga ar papildus ūdens procesu un minerālvielu metabolisma traucējumi, ko izraisa bojātu ražošanā aldosterona un kortizola virsnieru garozā.

instagram viewer

Boys paraksta adrenogenital sindroms ir ļoti reta, un ir pievienots nelielas klīniskās izpausmes veidā priekšlaicīgas attīstības sekundārās dzimuma pazīmes fenotips.

Saskaņā ar daudziem zinātniskiem pētījumiem jomā adrenogenital sindroma attīstību starp dažādiem segmentiem iedzīvotāju, šī patoloģija cieš vairāk cilvēku no Eiropas sacensībās.

Veidlapas adrenogenital

sindroms pasaules praksē, endokrinologi izmantoti klīniskā klasifikācijas adrenogenital sindroms, kad viena galvenā stendi, vai klasiskās slimības formu, un divi ārpus klasiskās formas ar vieglu klīniskā aina. Veidošanās fenotips šo reto slimību ir skaidra saistība ar pakāpi kļūmes fermenta 21-hidroksilāzes un vienlaikus hyperandrogenism.

Iedzimta virsnieru sindroms, kas notiek klasiskā formā, ko izraisīja izmaiņas darbības virsnieru dziedzeri periodā saviem favorītiem augļa attīstības laikā.Sakarā ar to, ka pārprodukcija androgēnu tieši ietekmē veidošanos primārā dzimuma pazīmēm, ir pilnīga attīstība iekšējo iegurņa orgānos sieviešu tipa, savukārt veidošanās ārējo dzimumorgānu ir sākotnējā attīstības stadijā.Pēc tam

lieko testosterona ietekme izraisa virilizāciju tikai ārējo dzimumorgānu sieviešu augļu, t.i. pieaugums dzimumorgānu tuberkulam, kas tiek pārvērsts klitora penisoobraznoy formā, nosusināšana un veidojot krokas labiosakralnyh psevdomoshonki, pavājināta atdalīšanas uroģenitālā sinusa uz maksts un urīnizvadkanāla.Šis virilization sarežģītu veids, lai noteiktu dzimumu bērna uzreiz pēc piedzimšanas.

Papildus izmaiņām formas un funkcionēšanu reproduktīvos orgānus, bērns novērots virsnieru hiperplāzija dēļ pārmērīgu ražošanu androgēnu no virsnieru dziedzeri sāk izlasi.

iedzimtu virsnieru hiperplāzija bērniem, kas notiek klasiskā formā, ir pamatojums, lai dinamiskas novērošanas pediatriskajā endokrinologs, kurš nosaka optimālo vecumu pacienta ķirurģiskiem plastmasas kroplības un turpmāko ārstniecības uz bērna attīstību sieviešu veidam.

Situācijā, kad iedzimts defekts fermentu 21-hidroksilāzes, bija neietekmēs funkcionēšanu virsnieru dziedzeri laikā augļa attīstību, ir viens svarīgs posms attīstībā fenotipisko pazīmju adrenogenital sindroms - pubertātes attīstību laikā.Šajā sakarā, šī veidlapa adrenogenital sindroms ir otrais vārds "pubertātes".

debija klīnisko simptomu uz perioda adrenarche kas notiek 3 gadu laikā pirms iestāšanās menstruāciju un atrodas agrīnā attīstības sekundāro seksuālo īpašības, pārmērīga pilosis un pubertātes "izaugsmes strūkla."Attiecībā uz šo kategoriju pacientiem ir raksturīga iezīme kavējuma periodu menarche, kas iekrīt 16 gadu vecumam. Meitenes ar virsnieru sindromu periodu normalizēšanas menstruālā cikla aizņem ilgāku laika periodu. Pacienti ar pubertātes

veidlapas adrenogenital sindromu ir raksturīgas fenotipa īpašības, kas atšķir tos no saviem vienaudžiem( trekniem burtiem uz ādas ar noslieci uz izskatu folikulu veida pinnes, liekā ķermeņa apmatojuma Galvenajā ādu, garš un plats pleciem, krūšu hipoflāzija).Pieredzējis endokrinologs pēc sākotnējās pacientu pārbaudes var noteikt pareizu diagnozi.

gadījumā pārmērīga androgēnu produkcijas pēc pubertātes, ti, pēc vecuma divdesmit gadiem, meitenes attiecās uz neiespējamību ieņemt bērnu, un bieži rodas aborts grūtniecības sākumā.Koncepcija grūtības ir saistītas ar neregulāru menstruālo ciklu ar tendenci pagarināt starpmenstruālu periodu. Rough fenotipu izmaiņas šīs patoloģijas nav novērota, un diagnoze ir iespējama tikai pēc plašas pacientu pārbaudes ar laboratorijas vai instrumentālās metodes.

Diagnostika adrenogenital sindroms

, ir pacientspecifiskus klīniskās izpausmes, tas ļauj ginekologs endokrinologs vai primārā pārbaude pēc aizdomas klātbūtni adrenogenital sindroms, galīgā pamatotus secinājumus var noteikt tikai pēc tam, kad laboratorijas pārbaudes. Hormonālās diagnoze adrenogenital sindroms ir zelta standarts ilgu laiku.

Adrenogenital sindroms raksturojas ar samazinātas sintēzes kortikosteroīdu fāzē ražošanā, bet 17 SNP, paaugstināts šajā konkrētajā parametra asinīs ir diagnostikas kritērijs endokrīnās patoloģijas. Urīna analīze ar apņēmību piesātinājuma 17-ketosteroīdos kuri metabolīti androgēnu, ir liela nozīme diagnozes adrenogenital sindromu.

Sarežģītos klīniskās situācijās, kad ir nepieciešams Diferenciāldiagnozei virsnieru sindroma un citu endokrīno izmaiņām, kopā ar hyperandrogenism, jums jāuzrāda medicīniskā stresa tests ar glikokortikosteroīdu. Pacientiem ar klasiskās adrenogenital sindromu, pēc parauga līmeņa steroīdu samazinās ne mazāk kā 70%, asinīs un urīnā.

Starp instrumentālās attēlveidošanas metodēm ir visvairāk informatīvo ultraskaņas iegurņa, lai noteiktu brieduma pakāpi, olnīcu folikulu vienību. Sakarā ar to, ka lielākā daļa pacientu ar virsnieru sindromu, anovulatoras menstruālā cikla notiek tad ehoskopija bijis neliels pieaugums olnīcu parametrus ar klātbūtni lielu skaitu nenobriedušiem folikulu.

Ārstēšana adrenogenital sindroms

laboratorijas un instrumentālo apstiprinājums diagnozes ir pamatojums atbilstošs hormonu aizstājterapijas lieto narkotikas glikokortikosteroīdu sēriju.

Piešķirt jebkādas glyukokortikosterioda jābūt stingri dozēt un kontrolē laboratorijas parametru asinīs un urīnā.Application Dexamethasone dienas devā 0,25 mg jāveic līdz likvidēšanai galvenajiem klīnisko izpausmju slimības( ciklisko normalizēšanai bazālo ķermeņa temperatūra, novēršanai dismenoreja, ehoskopicheski apstiprināts novēršanas multifollikulyarnosti olnīcas).Absolūtā kritērijs pozitīva efektivitātes hormonu terapijas šajā gadījumā ir aizskarošs plānotas grūtniecības, bet šis fakts nav norāde par pārtraukšanas narkotiku. Deksametazons grūtniecības laikā ir ieteicams piemērot līdz veidošanos placentu, kas nodrošina normalizēt hormonālo statusu auglim.

sievietes, kuru grūtniecības periods sakrita ar hormonālo narkotiku glikokortikoīdu sērija stacionēšanas tēmu nolūkā dinamisku ultrasonograph, un koncentrācijas noteikšanai 17 ketosteroīdos urīnā.Grūtnieču saņem hormonu terapiju, lai ārstētu adrenogenital sindromu klātbūtne, spontānais aborts vēsture ir pamatojums, piešķirot estroensoderzhaschih hormonālos līdzekļus, kuru darbības mērķis ir uzlabot skābekli asins piegādi uz augļa attīstību. Starp plašu grupu narkotiku visplašāk mikrofollin, efektivitāti, kuru maksimālā terapeitiskā deva 0,25 mg dienā.Par sievieti asiņošana vai velkot sāpes vēdera lejasdaļā izskats ir norāde, lai novērstu narkotiku.

Sakarā ar to, ka sievietes, kas cieš adrenogenital sindroms ir problēmas ar grūtniecības un tendenci uz gadījumu aborts grūtniecības sākumā, lietderīgi šajā situācijā ir piešķirt dabisku analogu "duphaston" progesterona dienas devu 20 mg. Ilgstoša narkotiku lietošana novērš istmikotservikalnuyu mazspēju, kas ir visbiežākais spontāno abortu.

narkotikas, kas ir stimulējoša ietekme uz attīstību ovulācijas ir Clomiphene, kuru izmantošana ir ieteicams kombinēt ar glikokortikoīdu terapiju. Pacienti ir jāievēro režīms narkotiku ievadīšanas ir saņemt to ikdienas devā 100 mg trešo līdz septīto dienu menstruālā cikla katru mēnesi pirms grūtniecības.

Situācijās, kad pazīmes debija adrenogenital sindroms pusmūžā, kad sieviete nav ieinteresēta saglabāt reproduktīvo funkciju, ieteicams slimības terapija, izmantojot kombinēto preparātus, kas satur estrogēnus un androgēnu( Androkur 25 mg).Ņemiet vērā, ka šī grupa medikamentu klasificēta kā simptomātiska novērst nelielas fenotipa izpausmes slimības, un, kad atcelšana narkotiku, var mainīt slimības. Lai cīnītos

gipergisutizmom hormonālā terapija nav piemērojams šajā situācijā endokrinoloģija izmantoja veroshpiron galamērķi dienas deva ir 100 mg no rīta, ilgstoša izmantošana, kas ievērojami samazina izskatu pārmērīgu ķermeņa apmatojuma. No pieteikums

kontraceptīvo preparātu, kas satur zemas devas progestīna komponentu, kam nav androgēna ietekmes lauks, ir grupa no pacientiem ar simptomiem vēlu postpubertatnom forma adrenogenital sindromu. Pirms lietošanas šīs grupas narkotikas, būtu jānoskaidro pacientu nevēlēšanos saglabāt reproduktīvo funkciju, jo dati hormonālo Propafenons provocēt attīstības hipogonadotropo amenoreju veidu.

Autoimūnais tiroidīts

Autoimūnais tiroidīts

autoimūna thyroiditis - hronisks iekaisums vairogdziedzera audu, ko izraisa imūno uzbrukumu u...

Lasīt Vairāk

Aknu aptaukošanās

Aknu aptaukošanās

Treknās aknas vai steatoze - slimība rodas cilvēkiem sakarā ar pastāvīgu pārēšanās, ēšanas ta...

Lasīt Vairāk

Hiperprolaktinēmijas cēloņi un ārstēšana

Hiperprolaktinēmijas - slimība ir saistīta ar paaugstinātu koncentrāciju asinīs prolaktīna( ...

Lasīt Vairāk