Laiela sindroms: cēloņi, simptomi. ārstēšana, diagnoze, prognoze

Kas Laiela sindroms?

Laiela sindroms (toksiska epidermas nekrolīze (TEN), epidermonekrolīze) ir akūta smaga bulloza ādas slimībako raksturo plašas ādas nekrozes (nekrozes) zonas, ko papildina sistēmisks toksisks stāvoklis.

Sindroms var rasties visās vecuma grupās. Lielākā daļa Bērniem TEN attīstās blisteru veidā ar eritematoziem plankumiem un plāksnēm, kas dažu stundu laikā pārvēršas par plašiem ādas nekrozes apgabaliem ar izteiktu epidermolīzi. Maz bērniem bojājumi sākas ar mutes gļotādas iedarbību, kam seko lielas platības ādas nekroze, bet ar normālas ādas starpposmiem (sīkāk šīs pazīmes var redzēt fotoattēlā zemāk).

Slimību papildina arī smagi izsitumi, ādas jutīgums, eritēma, savārgums un drudzis. Izsitumi ātri izplūst lielās ādas vietās un veido lielus, ļenganus pūslīšus. Iespējama plaša gļotādu iesaistīšanās. Sakarā ar plašo erozijas ādas laukumu, tiek zaudēts liels ķermeņa šķidruma daudzums, kam seko ūdens-elektrolītu metabolisma traucējumi.

Par cēloņsakarību tiek vainotas vairākas zāles, tostarp pirazoloni, hidantoīna atvasinājumi, sulfonamīdi un barbiturāti. Citi faktori, kas minēti kā Laiela sindroma etioloģiskie faktori, ir mikroorganismi, pārtika un citi elementi, kuriem ir antigēna iedarbība.

Gada saslimstība ar TEN ir 1 no 1 000 000.

Cēloņi Laiela sindroms

Vadošā loma sindroma attīstībā tiek piešķirta narkotikām, starp kurām pirmā vieta aizņem sulfa zāles, tad antibiotikas (40%) - penicilīni, tetraciklīni, eritromicīns u.c.; pretkrampju līdzekļi (11%) - fentoīns, karbamazepīns, fenobarbitāls uc; pretiekaisuma līdzekļi (5-10%)-butadions, amidopirīns, salicilāti, pretsāpju līdzekļi; zāles pret tuberkulozi - izoniazīds. Tomēr Laiela sindroma rašanās iespējama arī citu zāļu grupu - vitamīnu, pirogēno, rentgena kontrastvielu, stingumkrampju toksoīda u.c. - rezultātā.

TEN attīstības laiks no brīža, kad tika sākta to izraisošo zāļu lietošana, parasti svārstās no vairākām stundām (pat 1 stundas) līdz 6-7 dienām un dažreiz pat vēlāk. Liela nozīme ir iedzimtai nosliecei uz alerģijām ģenētiska defekta dēļ zāļu detoksikācijas sistēmā metabolīti, kā rezultātā zāļu metabolīti var saistīties ar epidermas proteīniem un izraisīt imūnreakciju, izraisot imūno alerģiju reakcijas. Šajā gadījumā tiek pieņemta transplantāta un saimnieka reakcijas attīstība. Atklāta arī bieža Laiela sindroma saistība ar antigēniem HLA-A2, A29, B12, Dr7. Pacientiem ir bijušas dažādas alerģiskas reakcijas pret medikamentiem.

Tiek pieņemts, ka TEN patoģenēzes pamats ir tāda hipererģiska reakcija kā Švarcmana-Sanarelli parādība, kas izraisa vardarbīgus proteolītiskus procesus ādā un gļotādās, ko papildina endogēnas intoksikācijas sindroms. Pēdējais izpaužas kā olbaltumvielu metabolisma pārkāpums, proteolīzes diskoordinēšana un uzkrāšanās šķidrā vidē. vidēja molekulārā urēmiskā un citu olbaltumvielu ķermenis, ņemot vērā dabisko detoksikācijas sistēmu funkcijas samazināšanos organisms. Tam ir pievienoti ūdens un sāls līdzsvara pārkāpumi. Šī stāvokļa palielināšanās ir letāla, un tāpēc nepieciešama ārkārtas terapija. Nāve iestājas 25–75% Laiela sindroma gadījumu.

Laiela sindroma simptomi

Pārsvarā slimo bērni un pieaugušie jaunībā un pusmūžā. Slimība parasti attīstās akūti, ātri novedot pacientu (dažu stundu vai 1-3 dienu laikā) smagā un ārkārtīgi smagā stāvoklī.

Ķermeņa temperatūra pēkšņi paaugstinās līdz 39-40 ° С, uz ādas stumbrs, ekstremitātes, seja ir bagātīgi izplatīti izsitumi dziļi sarkanas tūskas plankumu veidā, kas, "izplatoties", veido saplūstošus bojājumus.

Pēc dažām stundām (līdz 48 stundām) uz iekaisušas ādas veidojas dažāda lieluma (līdz plaukstas izmēram) blisteri ar plānu, ļenganu, viegli pārplīsušu apvalku, atklājot plašas sāpīgas, viegli asiņojošas erozijas.

Drīz visa āda izskatās applaucēta (līdzinās 2. pakāpes apdegumam). Viņa ir izkliedēti hiperēmiska, sāpīga; pieskaroties, epiderma viegli pārvietojas, parādās simptomi "izmērcēta veļa» (epidermas zem pirkstiem pārvietojas, slīd un saraujas), simptomi "cimdi», «zeķes» (epiderma lobās, saglabājot pirkstu, pēdu formu).

Uz mutes dobuma gļotādām, lūpām ir plašas vairākas erozijas zonas, sāpīgas, viegli asiņo, uz lūpām tās ir pārklātas ar hemorāģiskām garoziņām un plaisām, kas apgrūtina to saņemšanu ēdiens. Process var ietvert rīkles, balsenes, trahejas, bronhu, gremošanas trakta, urīnizvadkanāla, urīnpūšļa gļotādu. Bieži tiek ietekmēta dzimumorgānu gļotāda, kā arī acis ar erozīva blefarokonjunktivīta, iridociklīta attīstību.

Histoloģiski procesu uz ādas un gļotādām raksturo epidermas nekroze ar subepidermālu un intraepidermālu blisteru veidošanos un visu epidermas slāņu struktūras pilnīgu zudumu. Blisteru saturs ir sterils. Dermā ir tūska, infiltrācija ap asinsvadiem un dziedzeriem ir maza un sastāv no limfocītiem ar neitrofilu un plazmas šūnu piejaukumu. Kapilārais epitēlijs ir pietūkušies.

Vispārējais pacienta stāvoklis strauji pasliktinās līdz ārkārtējai smaguma pakāpei, kas izpaužas kā paaugstināts drudzis, galvassāpes, prostrācija, miegainība, dehidratācijas simptomi:

• mokošas slāpes;
• samazināta gremošanas trakta dziedzeru sekrēcija;
• asins sabiezēšana, kas izraisa asinsrites traucējumus un nieru darbību.

Klīniski intoksikācijas simptomi matu izkrišanas veidā, nagu plāksnes. Ir iespējami vairāku sistēmu bojājumi (aknas, plaušas pēc pneimonijas veida, 30% gadījumu, nieres līdz akūtai tubulārai nekrozei).

Pacienta smagais stāvoklis papildus smagai dehidratācijai (dehidratācijai) un ūdens un elektrolītu līdzsvara traucējumiem izpaužas galvenokārt endogēnas intoksikācijas sindroma dēļ, ko izraisa traucēts olbaltumvielu metabolisms un proteolīzes diskoordinācija.

Šajā sakarā vidējās molekulmasas oligopeptīdu (SM) uzkrāšanās notiek ķermeņa šķidrumos, kas ir 2–4 reizes vairāk nekā parasti. Tos veido tā sauktās olbaltumvielu urēmiskās frakcijas ar molekulmasu 500–5000 D, kā arī ar vēl lielāku molekulmasu - 10 000–30 000 D. Asinīs strauji palielinās leikocītu intoksikācijas indekss (LII). Šie rādītāji kopā atspoguļo endogēnās intoksikācijas smagumu, un tos var izmantot, lai uzraudzītu terapijas efektivitāti.

Diagnostika

Laboratorijas pētījumos tika novērota leikocitoze, samazinoties relatīvajam limfocītu skaitam (citotoksiska iedarbība uz T-limfocītiem), formulas kreisā maiņa ar toksisku formu parādīšanos neitrofīli; paātrināta ESR; eozinofilu trūkums; LII strauji palielinās; plazmas fibrinolītiskās aktivitātes izmaiņas izpaužas spēcīgas proteolītiskās aktivācijas dēļ sistēmas (augsts plazmīna, plazminogēna aktivatoru saturs un inhibitoru satura samazināšanās plazminogēns); proteinogrammai raksturīgs kopējā olbaltumvielu daudzuma samazinājums, galvenokārt albumīna dēļ, vienlaikus palielinoties globulīnu saturam; SM uzkrāšanās ir izteikti izteikta; bioķīmiskajā analīzē tika konstatēts bilirubīna, urīnvielas, slāpekļa uzkrāšanās, alanīna aminotransferāzes aktivitātes palielināšanās.

Urīna testos tiek novērota mikroalbuminūrija, proteīnūrija un hematūrija.

Procesa gaita bez ārstēšanas nepārtraukti progresē, attīstās plaušu tūska, akūta cauruļveida nieru nekroze, pielonefrīts, pneimonija, septicēmija sekundāras infekcijas dēļ, septisks šoks ar letālu iznākumu iznākums. Biežāk komplikācijas attīstās 2–3 slimības nedēļās. Mūsdienu apstākļos, koriģējot ūdens un elektrolītu līdzsvaru, olbaltumvielu metabolismu, kortikosteroīdu un antibiotiku terapiju, mirstība ir 20-30%.

Nāves briesmas strauji palielinās ar novēlotu diagnozi, neracionālu terapiju, kā arī ar 70% ādas nekrolīzi.

Laiela sindroma diagnoze ir balstīta uz vēsturi, klīnisko priekšstatu un laboratorijas rezultātiem.

Lai noteiktu konkrētas zāles lomu procesa attīstībā, var izmantot imunoloģiskos testus un jo īpaši sprādziena transformācijas reakciju, norāda uz pacienta sensibilizēto limfocītu mitotiskās aktivitātes palielināšanos, veidojot sprādziena formas (limfoblastus) alergēna klātbūtnē (aizdomas par to) ārstnieciska viela).

Diferenciālā diagnoze ko veic ar bullozu eksudatīvas multiformas eritēmas, pemfigus un cita veida toksidermijas formu.

Laiela sindroma ārstēšana

Lai apkarotu endogēnās intoksikācijas sindromu, ir nepieciešama agrīna pacientu hospitalizācija intensīvās terapijas nodaļā homeostāzes traucējumi, lai uzturētu ūdeni, elektrolītu, olbaltumvielu līdzsvaru un dzīvībai svarīgo darbību orgāni. Ārstēšanas komplekss ietver:

• Ārpusķermeņa hemosorbcija: efektīvs un patogēniski pamatots agrīnās kompleksās terapijas līdzeklis, kas ir vislabākais veikt pirmajās 2 slimības dienās (veicot 2-3 hemosorbcijas sesijas, pēc tam pārtrauc attīstību process). Līdz 3-5 dienai endotoksikoze ir daudz izteiktāka, un tai būs nepieciešamas 5-6 hemosorbcijas sesijas ar īsu intersorbcijas intervālu.
• Plazmaferēze, kuras darbības mehānismā kopā ar detoksikāciju (endogēno toksīnu, alergēnu noņemšana, imūnkompleksi, sensibilizēti limfocīti) imūnsistēmas normalizēšana slims. Pavadiet 2-3 sesijas, kas ļauj (kombinācijā ar citiem līdzekļiem) apturēt procesu.
• Ūdens, elektrolītu un olbaltumvielu līdzsvara uzturēšana sakarā ar intravenozu pilienu ievadīšanu līdz 2 litriem (dažreiz 3-3,5 litri), vidēji 60-80 ml / kg dienā, šķidrumi: pamatojoties uz dekstrānu (poliglucīns, reopoliglucīns, reoglumans, rondekss, reomakrodekss, polifērs); polivinilpirolidons (hemodēze, neohemodesis, glikoneodesis, enterodesis); sāls šķīdumi (izotonisks NaCl šķīdums, Ringera-Loksa šķīdums ar 5% glikozi utt.); plazma (vietējā vai svaigi saldētā), albumīns utt.
• Proteolīzes inhibitori (kontrikal utt.) - 10 000 vienību (līdz 200 000 vienību) dienā.
• Kortikosteroīdi parenterāli ar ātrumu 2-3 mg / kg ķermeņa svara, vidēji 120-150 mg prednizona izteiksmē, bet nepietiekama terapeitiskā kompleksa nodrošināšanas gadījumos hormonu devu var palielināt līdz 300 mg un vairāk. Lielā deva tiek saglabāta, līdz process stabilizējas un endogēnā intoksikācijas sindroms tiek noņemts (7-10 dienas), tad devu intensīvi samazina, pārnesot pacientu uz tablešu formām.
• Hepato- un nefroprotektori (kokarboksilāze, būtiska, riboksīns, adenozīna trifosforskābe (ATP), C vitamīni, B vitamīni, E).
• Antibiotikas, vēlams cefalosporīni, labāk nekā trešā paaudze: jo īpaši, klaforans (sin. cefotaksīms), kefzols (sin cefazolīns), seporīns (sinonīms - cefaloridīns) vai aminoglikozīdi (gentamicīns, kanamicīns, amikacīns uc) - 7-14 dienu laikā. Izslēdziet penicilīna, ampicilīna lietošanu.
• Mikroelementi: CaCl2, panangīns hipokaliēmijas ārstēšanai, kālija hlorīds, lasix (hiperkaliēmijai).
• Heparīns (100 000 SV uz 1 kg / dienā), sirds zāles, anaboliskie hormoni.
• Sirds un asinsvadu sistēmas uzraudzība. Aprūpe ir ārkārtīgi svarīga: silta istaba ar baktericīdām lampām, vēlams sasilšanas rāmis, tāpat kā apdeguma pacientam; dzerot daudz šķidruma (rožu gurnus), šķidru pārtiku, sterilu veļu un pārsējus.
• Hiperbariska oksigenācija (5-7 procedūras) paātrina erozijas sadzīšanu.
• Ārēji: aerosoli ar kortikosteroīdiem un epitēlializējošiem, baktericīdiem līdzekļiem (oksikorts, oksiciklosols uc), anilīna krāsvielu ūdens šķīdumi metilēnzilā, genciāna violeta; ziedes 5-10% dermatolu, kseroformu, solkoserilu, diprogentu, elokomu, celestoderm V erozīvām un čūlas zonām utt.
• Uz mutes dobuma gļotādas noteikt skalošanu ar ārstniecības augu (kumelīšu, salvijas u.c.) uzlējumiem, eļļošanu ar olu baltumu, lai paātrinātu erozijas epitēlializāciju.

Laiela sindroms ir nopietna slimība ar augstu mirstības līmeni, kurā ārkārtīgi svarīga ir sistēmiska ārstēšana, kā arī rūpīga ādas terapija.

Prognoze par Laiela sindroms

Prognoze lielā mērā ir atkarīga no bojājuma pakāpes, infekcijas komplikāciju klātbūtnes, sniegtās medicīniskās palīdzības savlaicīguma un apjoma. Vidējais mirstības līmenis ir 25-30%; smagos gadījumos šie skaitļi var sasniegt 65-70%.