Keratokonuss: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Galvenā informācija

Termins "keratokonuss" attiecas uz deģeneratīvu acu slimību, kurai raksturīga mazāka radzenes strukturālā stingrība (caurspīdīga membrāna, kas atrodas priekšējā daļā) acs daļa, kas ir visspēcīgākā redzes aparāta lēca), kurai ir tendence kļūt plānākai, iegūstot konusa formu, kas piepūšas uz āru acis.

Šī patoloģija var skart vienu vai abas acis, bet vairumā gadījumu tā ir divpusēja un izraisa lielāku redzes asuma samazināšanos, jo vairāk radzene tiek deformēta.

Ja diagnoze tiek veikta ātri, veicot acu pārbaudi, ko atbalsta īpaši instrumentāli testi (piemēram piemēram, topogrāfiju, tomogrāfiju un radzenes pahimetriju), ir iespējams iejaukties keratokonusā, pirms tas sasniedz sarežģītāku smaguma pakāpes.

Kas ir radzene?

Radzene ir plāna membrāna, kas izklāta acs priekšpusē, caur kuru var redzēt varavīksnenes un zīlīti.

Šo struktūru, kas fizioloģiskos apstākļos ir caurspīdīga un bez asinsvadiem, var uzskatīt par visspēcīgāko acu lēcu; patiesībā radzene ir pirmā acs struktūra, no kuras gaisma nonāk smadzenēs un palīdz koncentrēties attēli uz tīklenes (membrāna, kas aptver acs iekšpusi un sastāv no gaismas jutīga nerva audumi; tīklene) uztver gaismas signālus no ārpuses un pārvērš tos bioelektriskos signālos, kas sasniedz smadzenes, nodrošinot redzi).

Kad radzene ir bojāta, kā šajā patoloģijā, attēli vairs nav skaidri un redze pasliktinās, visnopietnākajos gadījumos sasniedzot pat pilnīgu aklumu.

Kas ir Keratoconus?

Keratokonuss ir deģeneratīva acu slimība, kurai raksturīga radzenes deformācija; Šīs slimības dēļ radzene, kas parasti ir apaļa, kļūst plānāka un deformējas, iegūstot konusa formu, kas uzbriest uz acs ārpusi.

Tāpēc slimība nosaka radzenes refrakcijas spējas izmaiņas, kuras vairs nevar atvieglo gaismas pāreju uz iekšējām acu struktūrām un izraisa redzes traucējumus, uztverot neskaidru attēlus.

Cēloņi un riska faktori

Vairumā gadījumu keratokonuss sākas pusaudža vecumā un pieaugušā vecumā, ietekmējot abas acis (lai gan dažādās pakāpēs).

Tiek lēsts, ka skar vismaz 1 no 1500 cilvēkiem, iespējams, no:

• Iedzimtība: daži pētījumi ir parādījuši, ka aptuveni 10-15% skarto personu ir ģimenes loceklis ar tādu pašu stāvokli;
• Radzenes traumas vai traumas: tos var izraisīt acu berzēšana, ilgstoša kontaktlēcu lietošana, kairinājuma procesi, kas turpinās ar laiku;
• Citas acu slimības, piemēram:
  • Retinitis pigmentosa: iedzimts tīklenes traucējums, kas izraisa pakāpenisku redzes zudumu, smagos gadījumos izraisot pilnīgu aklumu.
  • Pavasaris keratokonjunktivīts: hroniska priekšējās acs (konjunktīvas un radzenes) iekaisuma slimība, divpusējs, sezonāls un nezināms cēlonis; ietekmē bērnus un pusaudžus, kuri dzīvo galvenokārt siltās zemēs vai mērenā klimatā.
  • Priekšlaicīgas dzemdību retinopātija: divpusēja patoloģija, ko izraisa izmainīta tīklenes vaskularizācija; Tas galvenokārt skar priekšlaicīgi dzimušus bērnus, īpaši tos, kuriem ir mazs dzimšanas svars.
• Sistēmiskas slimības, piemēram kā:
  • Dauna sindroms: ģenētisks stāvoklis, ko izraisa 21. hromosomas trešās kopijas (vai tās daļas) klātbūtne; izraisa intelektuālos trūkumus un fiziskas novirzes.
  • Osteogenesis imperfecta: autosomāli dominējošs ģenētisks traucējums (skartajiem pacientiem ir vismaz viens skarts vecāks), ko raksturo kolagēna sintēzes novirzes.
  • Ehlers-Danlos sindroms: iedzimta patoloģija, kurai raksturīgs saišu vājums un ādas hiperelastība.
  • Lēbera iedzimta amauroze: tīklenes slimība, kurai raksturīgs aklums un reakcijas zem elektrofizioloģiskās stimulācijas sliekšņa, kas saistīta ar redzes traucējumiem pirmajā dzīves gadā.
• Oksidatīvs bojājums ko izraisa brīvie radikāļi: radzene var būt neaizsargātāka nelīdzsvarotības mehānisma dēļ dažu specifisku enzīmu (olbaltumvielu, kas paātrina dažu bioloģisko darbību) darbību reakcijas); turklāt dažas radzenes šūnas, kas ir atbildīgas par audu atjaunošanos, šīs nestabilitātes dēļ darbosies neparasti, izraisot biezuma samazināšanos un raksturīgo deformāciju.

Simptomi un pazīmes

Raksturīga keratokonusa tendence laika gaitā ir progresīva; Patiesībā slimība stabilizēsies 10 līdz 20 gadu laikā.

Raksturīgie keratokonusa simptomi sākotnēji ietver:

• acu kairinājuma sajūta;
• paaugstināta jutība pret gaismu (fotofobija);
• dubultā redze ar vienu aizvērtu aci;
• izkropļota vai neskaidra redze.

Pēc tam, kad slimība progresē, pacients uzzinās:

• samazināta nakts redze;
• pieaug tuvredzība vai astigmatisms;
• grūtības valkāt parastās kontaktlēcas;
• radzenes pietūkums un rētas;
• nespēja veikt vienkāršus uzdevumus, piemēram, vadīt automašīnu, skatīties televizoru vai lasīt grāmatu.

Šie simptomi var parādīties vairāk vai mazāk ātri, atkarībā no gadījuma, un ar ļoti progresējošu slimību nosaka pilnīgu redzes pasliktināšanos un acs ābola integritāti.

Ietekmētās populācijas

Keratokonuss ietekmē gan vīriešus, gan sievietes un visas etniskās grupas visā pasaulē. Traucējumi visbiežāk attīstās pusaudžiem pubertātes laikā vai tās tuvumā vai vēlā pusaudža vecumā. Jaunākie pētījumi (2015. gads) liecina, ka vīriešiem, afroamerikāņiem un spāņiem ir lielāks keratokonusa attīstības risks, savukārt sievietēm, Āzijas amerikāņiem un cilvēkiem ar diabētsšķiet, ka risks ir mazāks.

Keratokonusa sastopamības un izplatības rādītāji medicīnas literatūrā mēdz būt ļoti atšķirīgi. Viens ilgtermiņa pētījums Amerikas Savienotajās Valstīs atklāja 54,5 cilvēku, kas diagnosticēti uz 100 000 cilvēku, izplatību vispārējā populācijā jeb aptuveni 1 no 2000 cilvēkiem. Tomēr saskaņā ar dažiem aprēķiniem saslimstība var būt pat 1 no 400 cilvēkiem. Cilvēkiem ar keratokonusa ģimenes anamnēzi ir lielāks slimības attīstības risks nekā cilvēkiem kopumā.

Diagnostika

Diagnoze tiek veikta acu pārbaudes laikā, un, ja ir aizdomas par slimību, var pasūtīt padziļinātus izmeklējumus, kas ļauj ar ar pārliecību noteikt keratokonusa klātbūtni, lai novērstu turpmākus bojājumus vai pilnīgu redzes zudumu (vairumā gadījumu smagas grāds).

Visnoderīgākie diagnostikas testi:

• Radzenes topogrāfija: tas ir radzenes virsmas kartējums un ļauj, izmantojot datorizētu optisko instrumentu, kas projicē gaismas starus uz radzeni, novērtēt tā biezumu.
• Radzenes tomogrāfija: instrumentāls pētījums, kas vairākos līmeņos pēta radzenes izliekumu un biezumu.
• Pahimetrija: mēra radzenes biezumu, nosakot tās plānāko punktu.

Keratokonusa ārstēšana

Ārstēšana tiek izvēlēta, pamatojoties uz pacienta stāvokli un patoloģijas attīstības pakāpi; Galvenās terapeitiskās stratēģijas ietver:

• Lietošana brilles vai īpašas kontaktlēcas redzes asuma uzlabošana.
• Radzenes saikne: To lieto slimības agrīnajā stadijā, un tajā tiek ievadīts acu piliens, kura pamatā ir B2 vitamīns vai riboflavīns, kas iekļūst radzenē. Pēc tam radzene 30 minūtes tiek pakļauta ultravioletā A (UVA) apstarošanai ar mazu devu, kuras laikā B2 vitamīna lietošana tiek atkārtota ik pēc 5 minūtēm. Šī procesa beigās aci apstrādā ar acu pilieniem un antibiotiku ziedēm un pārklāj ar pārsēju vai terapeitisku kontaktlēcu, kas jālieto 3-4 dienas.
• Phakic lēcu ārstēšana: Ietver radzenes iekšpusē esošo intrastromālo gredzenu ieviešanu, lai to stabilizētu un palēninātu slimības progresēšanu. Šī procedūra samazina radzenes izliekumu un uzlabo redzes asumu, un tāpēc to var sākt phakic lēcas implantācija, lai novērstu redzes defektu, piemēram, tuvredzību, astigmatismu, hiperopija. Tas ir īpaši norādīts tiem, kuri keratokonusa dēļ nevar valkāt kontaktlēcas.
• Keratoplastika (radzenes transplantācija (transplantācija)): šī ir ķirurģiska procedūra, kurā radzenes patoloģiskie audi tiek noņemti un aizstāti ar veseliem donora radzenes audiem. Šī operācija parasti ir paredzēta cilvēkiem ar smagiem veselības traucējumiem (piemēram, radzene ir ļoti plāna un / vai smagi redzes traucējumi) vai tiem, kas nevar paciest konservatīvus vai reaģēt uz tiem ārstēšana. Radzenes transplantācija var būt norādīta arī pēc radzenes tūskas epizodes, kas nereaģē uz citām ārstēšanas iespējām. Var izmantot vairākas dažādas radzenes transplantācijas procedūras. Radzenes transplantācija parasti ir efektīva cilvēkiem ar keratokonusu, bet rada nelielu komplikāciju risku, tostarp donora audu atgrūšanu organismā (transplantāta atgrūšana). Jāatzīmē, ka radzenes transplantācijas pacientiem parasti joprojām ir nepieciešama stingrība kontaktlēcas pēc transplantācijas, jo radzene, lai arī plakana, tomēr trūkst perfekta forma.

Prognoze

Lielākā daļa pacientu ar keratokonusu labi rūpējas par stingrām kontaktlēcām un sklēras lēcām.

Apmēram 10–20% pacientu ar keratokonusu galu galā nepieciešama radzenes transplantācija, taču tiek uzskatīts, ka šis skaitlis palielināsies, ja nav pieejama laba kontaktlēcu aprūpe.

Pierādījumi liecina, ka šī slimība, kaut arī progresē, lielākajā daļā pacientu laika gaitā stabilizējas.

Profilakse

Nav reālu stratēģiju keratokonusa profilaksei, bet bieža acu pārbaude, īpaši pacienta gadījumā ģimenē vai bieža un pēkšņa redzes pasliktināšanās, ļauj attīstīt agrīnu diagnostiku un novērst neatgriezeniskus radzenes bojājumus, ieviešot savlaicīgi ārstēšana.