Smadzeņu hidrocefālija bērniem: cēloņi, sekas un terapija

Piliens (tūska, liekā šķidruma uzkrāšanās) vai, kā to bieži sauc medicīnas literatūrā, smadzeņu hidrocefālija bērniem ir viena no visbiežāk sastopamajām patoloģijām jaundzimušajiem.

Slimību var izteikt dažādās pakāpēs, taču tās būtība paliek nemainīga: cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas un uzkrāšanās pārkāpuma dēļ (cerebrospinālais šķidrums) tiek saspiestas dažādas centrālās nervu sistēmas struktūras, kas var izraisīt mazuļa attīstības traucējumus un pat letālu iznākumu iznākums.

Kādi ir liekā šķidruma uzkrāšanās iemesli? Kā ārstēt šo bīstamo patoloģiju? Jūs atradīsiet atbildes šajā rakstā.

Nedaudz no anatomijas

Smadzenes un muguras smadzenes pastāvīgi peld šķidrumā, ko sauc par cerebrospinālo šķidrumu.

Pateicoties cerebrospinālajam šķidrumam, smadzenes ir pasargātas no visa veida bojājumiem:

• šķidrums rada sava veida "drošības spilvenu",
• triecienu absorbējoša.

Šī nav vienīgā cerebrospinālā šķidruma funkcija:

• tas arī piegādā audiem barības vielas,
• atbalsta mikrovidi,
• veicinot normālu domāšanas orgāna darbību utt.
• Smadzeņu šķidrums tiek ražots no asinīm.

Veselam pieaugušajam cerebrospinālā šķidruma tilpums ir aptuveni 150 ml, jaundzimušajam - 50 ml.

Parasti cerebrospinālais šķidrums atrodas pastāvīgas cirkulācijas stāvoklī: cerebrospinālais šķidrums tiek ražots un absorbēts tā, ka tā kopējais tilpums paliek nemainīgs.

Dažos gadījumos šķidrums stagnē, uzkrājas smadzeņu kambaros vai zem tā membrānām. Tas ir cirkulācijas pārkāpums, kas izraisa hidrocefālijas attīstību.

Šajā gadījumā patoloģiju var izraisīt gan saražotā cerebrospinālā šķidruma tilpuma palielināšanās, gan tā absorbcijas procesa pārkāpums.

Kādu iemeslu dēļ attīstās hidrocefālija?

Trīs procesi noved pie liekā cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās:

• pārmērīga cerebrospinālā šķidruma daudzuma ražošana;
• cerebrospinālā šķidruma absorbcijas procesa pārkāpumi;
• traucējumi, kas saistīti ar cerebrospinālā šķidruma aprites traucējumiem.

Patoloģijas pamatā var būt viens no uzskaitītajiem mehānismiem vai vairāki vienlaikus.

Dropsy var attīstīties ne tikai bērniem, bet arī pieaugušajiem. Pirmajā gadījumā viņi runā par iedzimtu pilienu formu, otrajā - par iegūto.

Galvenie smadzeņu iedzimtības cēloņi ir:

• iedzimtas cerebrospināla šķidruma cirkulācijas patoloģijas;
• dažas iedzimtas slimības nervu sistēmas centrālajā daļā (piemēram, Chiari sindroms, kurā smadzeņu struktūras iziet foramen magnum);
• augļa infekcija ar infekcijas slimībām, piemēram, masaliņām vai toksoplazmozi, intrauterīnās attīstības laikā;
• Rh konflikts starp mātes organismu un augli. Šajā gadījumā attīstās tā sauktā "imūnā" hidrocefālija;
• mātei ir smagas hroniskas slimības, piemēram, cukura diabēts;
• pārliešanas sindroms vairāku grūtniecību laikā (viena bērna asinis ieplūst cita asinsrites sistēmā);
• placentas malformācijas;
• dzemdību trauma.

Hidrocefālija var attīstīties vismaz viena no iepriekš uzskaitīto faktoru klātbūtnes dēļ. Tomēr diezgan bieži ārsti nespēj noteikt, kas kļuva par provocējošu faktoru jaundzimušā smadzeņu pietūkuma attīstībai.

Bērniem iegūtā smadzeņu hidrocefālija attīstās centrālās nervu sistēmas iekaisuma slimību rezultātā, piemēram:

• meningīts,
• traumatisks ievainojums
• hematomas,
• labdabīga vai ļaundabīga audzēja klātbūtne.

Hidrocefālijas šķirnes

Ir vairākas hidrocefālijas klasifikācijas.

Pirmais ir balstīts uz uzkrāta šķidruma atrašanās vietu:

• iekšējs. Šķidrums uzkrājas galvenokārt smadzeņu kambaros;
• ārējs vai ārējs. CSF uzkrājas subarahnoidālajā telpā, tas ir, starp smadzenēm un galvaskausa sienām;
• vispārīga, citādi saukta jaukta forma. Ar šo patoloģijas formu cerebrospinālais šķidrums tiek izplatīts visā domāšanas orgānā, tas ir, tas uzkrājas kambaros un subarahnoidālajā telpā. Jauktā formā domāšanas orgānu audus pakāpeniski aizstāj cerebrospinālais šķidrums, kas ir pilns ar nopietnu garīgu un fizisku noviržu attīstību.

Saskaņā ar patoloģijas attīstības mehānismu ir:

• atvērta vai saziņas forma, kurā tiek uzturēta saziņa starp subarahnoidālo telpu un smadzeņu kambariem;
• slēgta forma. Ar šāda veida hidrocefāliju tiek traucēta normāla saziņa starp kambariem un subarahnoidālo telpu. Šī patoloģijas forma tiek uzskatīta par visbīstamāko: bez tūlītējas ķirurģiskas iejaukšanās mazulis var nomirt;
• hipersekrēcijas forma. Šajā gadījumā patoloģija attīstās sakarā ar saražotā cerebrospinālā šķidruma lieko tilpumu.

Pēc intrakraniālā spiediena līmeņa izšķir:

• hipertensijas forma, ko papildina palielināšanās intrakraniālais spiediens;
• normotensīvs, turpinot nepaaugstināt intrakraniālo spiedienu. Parasti intrakraniālā spiediena palielināšanās neesamība tiek novērota slimības attīstības sākumposmā;
• hipotensīva forma, kurā samazinās intrakraniālais spiediens bērnam. Šī izsitumu forma ir ārkārtīgi reta.

Hidrocefālijas simptomi

Bērniem līdz viena gada vecumam vēdera uzpūšanās izpaužas šādi:

• samazināts muskuļu tonuss. Retos gadījumos, gluži pretēji, ir paaugstināts tonis un krampji;
• mazuļa galva aug pārāk ātri un neatbilst vecuma normām un ķermeņa izmēram;
• galvas āda ir plāna un spīdīga;
• piere ir stipri izstumta uz priekšu;
• fontanelle ir palielināta, nedaudz izvirzīta virs galvaskausa virsmas cerebrospinālā šķidruma spiediena dēļ;
• mazulis bieži atmet galvu atpakaļ;
• acs āboli pārvietojas uz leju. Šo simptomu sauc par "rietošās saules simptomu";
• šķielēšana;
• mazulis lēnām pieņemas svarā un atpaliek attīstībā no vienaudžiem. Piemēram, viņš sāk sēdēt, rāpot un stāvēt daudz vēlāk;
• rokas un kājas var trīcēt;
• vēnas uz pieres un galvas ādas stipri izvirzās;
• mazulis bieži raud un viņam ir miega traucējumi (bieži pamostas, nevar aizmigt utt.);
• mazulis ir vienaldzīgs pret vidi, nereaģē uz vecāku balsīm un rotaļlietām.

Bieži zīdaiņiem ar hidrocefāliju galvassāpes rodas paaugstināta intrakraniālā spiediena dēļ. Tas izpaužas kā bieža spēcīga raudāšana un pildspalvu uzlikšana uz galvas.

Parasti bērniem līdz vienam gadam pilienu simptomi parādās diezgan spilgti (skatīt fotoattēlu iepriekš): pediatrs ātri pamana patoloģiju un nosaka nepieciešamo ārstēšanu.

Bērniem, kuri ir sasnieguši viena gada vecumu, uzskaitītajiem simptomiem pievieno šādu informāciju:

• bērns bieži vemj un vemj. Slikta dūša un vemšana pastiprinās no rīta;
• muskuļi ir ļoti saspringti, bieži tiek novēroti krampji;
• dažreiz bērns iekrīt ģībonis. Pēc krampjiem bieži novēro ģīboni;
• fontanelle neaizaug, gluži pretēji, cerebrospinālā šķidruma spiediena un galvaskausa augšanas dēļ tas palielinās;
• uz bērna pieres un sejas var redzēt plānu vēnu tīklu;
• bērnam ir grūtības staigāt. Smagos gadījumos mazulis nevar staigāt pārāk liela galvas svara dēļ;
• bērns nevar kontrolēt urinēšanas procesu;
• redzes asuma samazināšanās līdz pilnīgai aklumam.

Gadījumā, ja bērnam netiek nozīmēta ārstēšana, slimība progresē: palielinās gan fiziskās, gan garīgās izpausmes.

Izvērstos gadījumos bērniem, kas cieš no smadzeņu pietūkuma, ir smaga garīga atpalicība domas orgāna audu atrofijas dēļ. Tāpēc ir ļoti svarīgi ātri noteikt patoloģiju un sākt ārstēšanu.

Diagnostika

Dažreiz pirmsdzemdību periodā ultraskaņas izmeklēšanas laikā smadzenēs tiek konstatēta liekā šķidruma uzkrāšanās. Tomēr biežāk vēzi diagnosticē pēc jaundzimušā piedzimšanas slimnīcā vai neilgi pēc izrakstīšanas.

Nevajadzētu domāt, ka smadzeņu pietūkums zīdaiņiem vienmēr ir "pamanāms ar neapbruņotu aci": tā simptomi ir raksturīgi daudzām patoloģijām, un mazulis joprojām nevar pateikt par savām izjūtām. Tāpēc pirmās izpausmes ne vienmēr tiek atpazītas.

Lai savlaicīgi sāktu ārstēšanu, vecākiem ir svarīgi sazināties ar labu diagnostikas speciālistu, atrodot pirmās pazīmes, kas liecina par zīdaini ar smadzeņu pietūkumu.

Visbiežāk hidrocefālijas diagnosticēšanai izmanto šādas metodes:

• neirosonogrāfija. Šī pārbaude zīdaiņiem tiek veikta, izmantojot fontanelle. Mūsdienu slimnīcās neirosonogrāfija ir obligāts pētījums, kas tiek veikts mazuļa dzīves otrajā mēnesī;
• MRI un CT. Pateicoties šīm modernajām metodēm, ir iespējams iegūt diezgan pilnīgu priekšstatu par zīdaiņa centrālās nervu sistēmas galvenā orgāna attīstību un struktūru. Atšķirībā no neirosonogrāfijas zīdaiņiem MRI un CT skenēšana jāveic vispārējā anestēzijā: pretējā gadījumā nebūs iespējams nodrošināt mazuļa nekustīgumu;
• kraniogrāfija, tas ir, mazuļa galvas izmēra pārbaude;
• jostas punkcija, kas ļauj novērtēt intrakraniālo spiedienu;
• EEG (elektroencefalogrāfija), kas ļauj iegūt papildu datus par mazuļa stāvokli.

Ir svarīgi atcerēties, ka jo agrāk tiek sākta hidrocefālijas ārstēšana, jo mazāk sekas patoloģijai būs nākotnē. Prognoze ir atkarīga ne tikai no kursa rakstura, bet arī no slimības neievērošanas!

Ārstēšana

Diemžēl nav konservatīvas terapijas pret pietūkumu. Zāles var mazināt mazuli tikai no sāpīgiem simptomiem un apturēt slimības tālāku attīstību.

Ķirurģiskā ārstēšana tiek uzskatīta par visefektīvāko. Operāciju var veikt tikai pieredzējis ķirurgs.

Operācijas galvenais mērķis ir izvadīt cerebrospinālo šķidrumu no smadzeņu kambariem un subarahnoidālās telpas.

Šim nolūkam tiek izmantotas divas galvenās metodes:

• manevrēšana;
• endoskopiskā ķirurģija.

Visbiežāk apvedceļa operācija tiek izmantota, lai ārstētu pilienus. Operācijas būtība ir tāda, ka ādā tiek implantēti speciāli katetri, kas izgatavoti no medicīniskā silikona.

Ar katetru palīdzību šķidrums tiek novirzīts no centrālās nervu sistēmas galvenā orgāna.

CSF var novadīt vēdera dobumā, kur to absorbē zarnas, vai atriumā.

Diemžēl šuntēšanas operācija var izraisīt vairākas nopietnas komplikācijas, kas rodas apmēram pusei operēto bērnu.

Dažos gadījumos ir nepieciešama šunta nomaiņa, kas ir iemesls otrās operācijas iecelšanai. Šī iemesla dēļ arvien biežāk tiek veiktas endoskopiskās operācijas, kuru laikā, izmantojot nelielas griezumi tiek ievietoti ar endoskopu, ar kura palīdzību liekais cerebrospinālais šķidrums tiek izvadīts no mazā domāšanas orgāna pacients.

Ar endoskopa palīdzību ķirurgs izveido ceļu Livcore aizplūšanai, kā rezultātā pacienta stāvoklis tiek normalizēts. Izmantojot šo operāciju, nav nepieciešams implantēt katetru, kas padara pārvietošanu daudz vieglāku nekā šuntēšanas operācija.

Galvenās endoskopiskās ķirurģijas priekšrocības ir šādas:

• iespēja atjaunot smadzeņu šķidruma dabisko aizplūšanu;
• iespējamās komplikācijas tiek samazinātas līdz minimumam;
• kā liecina prakse, endoskopiskās operācijas palīdz mazulim ātri atbrīvoties no nepatīkamiem simptomiem;
• atveseļošanās periods pēc endoskopiskās operācijas ir minimāls.

Diemžēl endoskopiskā iejaukšanās ir iespējama aptuveni 10% bērnu ar hidrocefāliju: dažos patoloģijas veidos operācija būs neefektīva.

Ārkārtas operācija smadzeņu pietūkumam

Ar hidrocefāliju var rasties bīstams stāvoklis, kurā ievērojamas cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās dēļ strauji palielinās intrakraniālais spiediens.

Tā rezultātā centrālās nervu sistēmas audi ir ieķīlēti atverē, kas savieno mugurkaulu un galvaskausu. Šajā gadījumā var saspiest nervu sistēmas centrālās daļas iegareno daļu, kas ir atbildīga par elpošanas funkciju. Tas ir pilns ar elpošanas apstāšanos un nāvi.

Līdzīgā situācijā galvaskausā tiek caurdurts caurums, kurā ievieto katetru, lai iztukšotu cerebrospinālo šķidrumu. Šķidrums caur katetru ieplūst īpašā traukā.

Šāda operācija ir ārkārtas pasākums, kura mērķis ir glābt mazuļa dzīvību. Pēc operācijas pacientam jābūt pastāvīgā ārsta uzraudzībā.

Kādas zāles ir paredzētas hidrocefālijai?

Parasti pacientiem ar hidrocefāliju ieteicams lietot šādas zāles:

• Diakarbs un furosemīdskas samazina cerebrospinālā šķidruma sekrēciju un samazina intrakraniālo spiedienu;
• Mannīts un glicerīnssamazinot šķidruma daudzumu organismā;
• kālija preparāti, kas stiprina asinsvadus;
• stiprinošas zāles, piemēram, vitamīnu kompleksi un imūnstimulatori.

Jāatceras, ka no operācijas var atteikties tikai tad, ja slimība ilgstoši neprogresē.

Šajā gadījumā pacientiem tiek izrakstītas ilgstošas ​​zāles, ko sauc Diakarb, kas samazina cerebrospinālā šķidruma ražošanu.

Pat ja pietūkums neprogresē, pacientam joprojām jābūt pastāvīgā neirologa uzraudzībā un regulāri jāveic galvas ultraskaņa, CT un MRI, kā arī jāmēra galvas tilpums.

Hidrocefālijas sekas

Agrīnā stadijā ir daudz vieglāk izārstēt hidrocefāliju un izvairīties no tās bīstamām sekām nekā novārtā atstātajās.

Jāatceras, ka daudzi pacienti, kuriem agrīnā vecumā tika veikta operācija, dzīvo normāli.

Diemžēl pietūkums noved pie tā, ka tiek traucēta asins piegāde centrālās nervu sistēmas galvenā orgāna audiem. Šī procesa rezultāts ir neatgriezeniska audu atrofija (sk. foto augstāk).

Ja terapija netiek uzsākta laikā, ir iespējamas šādas sekas:

• garīgā atpalicība: no runas grūtībām un uzmanības koncentrēšanās problēmām līdz dziļai garīgai atpalicībai;
• intensīvas galvassāpes, ko izraisa paaugstināts intrakraniālais spiediens;
• smadzeņu paralīzes vai epilepsijas attīstība;
• miega traucējumi;
• attīstību autisma spektra traucējumi;
• sindroms uzmanības deficīts ar hiperaktivitāti;
• paaugstināts agresijas līmenis;
• dislokācijas sindroms, kas attīstās centrālās nervu sistēmas audu saspiešanas dēļ. Ar dislokācijas sindromu pacients zaudē samaņu, smagos gadījumos - nonāk komā.

Psihologi ir noskaidrojuši, ka bērni, kuriem pieaugušā vecumā nav sniegta nepieciešamā ārstēšana, bieži cieš no depresijas, viņiem ir problēmas attiecībās ar citiem, viņi ir atturīgi un pat nežēlīgi.

Profilakses pasākumi

Grūtniecības laikā sievietei regulāri jāveic ultraskaņa. Infekcijas slimības ieteicams ārstēt pirms grūtniecības.

Tāpat plānošanas periodā sievietei jāveic toksoplazmozes, herpes un masaliņu izmeklēšana.

Nēsājot bērnu, ir svarīgi atteikties no sliktiem ieradumiem, labi ēst, regulāri apmeklēt pirmsdzemdību klīnikas un rūpīgi ievērot visus ārstējošā ārsta ieteikumus.

Nekādā gadījumā nedrīkst lietot zāles bez iepriekšējas konsultēšanās ar ārstu: dažas zāles ir aizliegtas grūtniecēm, jo ​​tās provocē dažādu patoloģiju attīstību auglim.

Protams, šie pasākumi nepalīdzēs pilnībā apdrošināties pret hidrocefālijas attīstību zīdainim, tomēr tie samazina patoloģijas risku līdz minimumam.

Pēc mazuļa piedzimšanas bērni, kuri ir pakļauti riskam, ir pelnījuši īpašu uzmanību:

• dzimis priekšlaicīgi;
• tiem, kas dzimuši mātēm ar hroniskām slimībām;
• bērni ar nervu sistēmas malformācijām un dzemdību traumām;
• bērniem, kuriem ir bijis meningīts.

Bieži maziem bērniem pilieni attīstās traumatisku smadzeņu traumu rezultātā. Tāpēc vecākiem vajadzētu;

• izmantojiet īpašus bērnu sēdeklīšus;
• pastaigājieties ar savu mazuli speciāli aprīkotās drošās vietās;
• padariet māju drošu mazulim: iegādājieties stūra spilventiņus, noņemiet smagus priekšmetus no sasniedzamības vietas utt .;
• Sportojot, bērnam jāvalkā galvas aizsargs, piemēram, ķivere.

Problēmas, kas pārkāpj normālu bērnu domāšanas orgānu attīstību, ir bīstama parādība, kas prasa tūlītēju ārstēšanu un pastāvīgu medicīnisko uzraudzību. Nevajadzētu ignorēt patoloģijas simptomus: jo agrāk tiek uzsākta terapija, jo mazāk domāšanas orgāns tiks ievainots, palielinoties cerebrospinālajam šķidrumam.

Saistītie videoklipi