Sklerodermija: kas tas ir, simptomi un ārstēšana pieaugušajiem

Ātri fakti

• Katrā cilvēkā sklerodermija izpaužas atšķirīgi, taču tā var būt ļoti bīstama.
• Ir zāles un pasākumi, ko cilvēki var veikt sklerodermijas gadījumā, lai mazinātu simptomus Reino slimība, ādas problēmas un grēmas.
• Cilvēkiem ar smagiem veselības traucējumiem, ieskaitot akūtu nieru slimību, plaušu hipertensija, pneimonija un kuņģa -zarnu trakta problēmas, ir pieejamas efektīvas ārstēšanas metodes.
• Lai novērstu neatgriezeniskus bojājumus, ir svarīgi savlaicīgi atpazīt un ārstēt orgānu bojājumus.
• Pacientiem jākonsultējas ar ārstu, kas specializējas šī kompleksa ārstēšanā slimības (reimatologs).

Sklerodermija - tas ir autoimūna slimība, ietekmē ādu un citus ķermeņa orgānus. Tas nozīmē, ka organisma imūnsistēma šajos audos izraisa iekaisumu un citus traucējumus.

Galvenais sklerodermijas atklājums ir ādas sabiezēšana un sabiezēšana, kā arī daudzu ķermeņa daļu iekaisums un rētas, kas noved pie problēmām plaušās, nierēs, sirdī, zarnu sistēmā un citās zonās. Sklerodermiju vēl nav iespējams izārstēt, bet ir efektīvas ārstēšanas metodes dažām slimības formām.

Sklerodermija ir salīdzinoši reta. Aptuveni no 75 000 līdz 100 000 cilvēku Krievijā viņiem ir šī slimība; lielākā daļa pacientu ir sievietes vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Dvīņi un ģimenes locekļi ar sklerodermiju vai citām autoimūnām saistaudu slimībām, piemēram,. sarkanā vilkēdevar būt nedaudz lielāks sklerodermijas attīstības risks. Bērniem var attīstīties arī sklerodermija, bet bērniem slimība ir atšķirīga nekā pieaugušajiem.

Lai gan galvenais cēlonis nav zināms, daudzsološi pētījumi atklāj saikni starp imūnsistēmu un sklerodermiju. Notiek arī daudz pētījumu, lai atrastu labāko sklerodermijas ārstēšanu.

Kas ir sklerodermija?

Sklerodermija (zināms arī kā sistēmiskā skleroze) Ir hroniska slimība, kurā āda kļūst bieza un cieta, rētas audus un iekšējo orgānu, piemēram, sirds un asinsvadu, plaušu, kuņģa un nieres. Sklerodermijas pazīmju izpausmes svārstās no neliela līdz dzīvībai bīstamam, atkarībā no tā, cik izplatīta ir slimība un kuras ķermeņa daļas ir skartas.

Sklerodermijas simptomi pēc veida

Ir divi galvenie sklerodermijas veidi:

Lokalizēta sklerodermija parasti ietekmē tikai ādu, lai gan tas var ietvert muskuļus, locītavas un kaulus. Neietekmē iekšējos orgānus.

Simptomi ir krāsas maiņas plankumi uz ādas (stāvoklis, ko sauc par morfīnu); vai biezas, cietas ādas svītras uz rokām un kājām (sauc lineāra sklerodermija). Kad uz sejas un pieres rodas lineāra sklerodermija, tā atgādina zobenu rētu (skat. Attēlu). foto zemāk).

Sistēmiska sklerodermija ir visnopietnākā slimības forma un var ietekmēt ādu, muskuļus, locītavas, asinsvadus, plaušas, nieres, sirdi un citus orgānus.

Pastāv divas galvenās sistēmiskās sklerodermijas formas: lokalizēta ādas sistēmiskā skleroze (saukta arī par CREST sindromu) un difūzā ādas sistēmiskā sklerodermija.

• Plkst ierobežota ādas sistēmiskā skleroze (CREST sindroms) ādas sabiezējums un sasprindzinājums parasti aprobežojas tikai ar pirkstiem un kāju pirkstiem. Šī sklerodermijas forma ir saistīta arī ar kaļķainu mezgliņu veidošanos zem ādas, Reino slimība, problēmas ar gremošanas traktu un paplašinātiem asinsvadiem ādā, ko sauc par telangiektāzijām. Šī forma ir saistīta arī ar plaušu hipertensiju. Šai sklerodermijas formai bieži tiek veikta asins analīze, ko sauc par centromēru antivielām.
• Plkst izkliedēta ādas sistēmiskā sklerodermija ādas sabiezējums un sasprindzinājums parasti stiepjas arī no rokām līdz plaukstas locītavām. Šī sklerodermijas forma bieži ietekmē iekšējos orgānus, piemēram, plaušas, nieres vai kuņģa -zarnu traktu. Ir atklātas vairākas jaunas antivielas, lai klasificētu šo sklerodermijas formu, bet visizplatītākā antiviela ir Scl-70.

Sklerodermijas cēloņi

Sklerodermijas cēlonis nav zināms. Šķiet, ka ģenētiskajiem faktoriem (dažādiem gēniem) ir svarīga loma slimības attīstībā. Lai gan dažu cilvēku, kuriem ir sklerodermija, iedarbībai var būt nozīme. lielākā daļa pacientu ar sklerodermiju anamnēzē nebija pakļauti aizdomīgiem toksīnus. Ir diezgan grūti noteikt sklerodermijas cēloni.

Kā tiek diagnosticēta sklerodermija?

Diagnozes noteikšana var būt sarežģīta, jo simptomi var būt līdzīgi citu slimību simptomiem. Nav asins analīžu, kas varētu droši pateikt, ka Jums ir sklerodermija, lai gan ar šo slimību ir saistītas daudzas antivielas.

Lai noteiktu diagnozi, ārsts jautās par pacienta slimības vēsturi, veiks fizisku pārbaudi un, iespējams, pasūtīs laboratorijas testus un rentgenstarus.

Rūpīga klīniskā novērtēšana ir galvenā sklerodermijas uzraudzības metode.

Rentgens un datortomogrāfija (CT) tiek izmantoti kaulu patoloģiju noteikšanai. Termogrāfija var noteikt atšķirības ādas temperatūrā starp bojājumiem un normāliem audiem. Ultraskaņa un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var palīdzēt mīksto audu izmeklēšanā. Daži no simptomiem, kurus ārsts meklēs, ir šādi:

• Parādība (slimība/ sindroms) Reino: Šo terminu raksturo pirkstu (un dažreiz kāju pirkstu) krāsas izmaiņas (zila, balta un sarkana), bieži vien pēc aukstās temperatūras iedarbības. Tas rodas, ja īslaicīgi samazinās asins plūsma uz rokām un pirkstiem. Šī ir viena no pirmajām slimības pazīmēm; vairāk nekā 90 procenti pacientiem ar sklerodermiju ir Reino sindroms. Reino slimība var izraisīt pirkstu pietūkumu, krāsas maiņu, nejutīgumu, sāpes, ādas čūlas un gangrēnu pirkstos un kāju pirkstos. Cilvēkiem ar citiem veselības traucējumiem var būt arī Reino sindroms, un dažiem cilvēkiem, izņemot Reino, nav citu slimību.
• Sabiezējums, pietūkums un necaurlaidība āda: Šī problēma noved pie nosaukuma "sklerodermija" ("sklera" nozīmē "cieta" un "dermā" nozīmē "āda"). Āda dažās vietās var kļūt arī spīdīga vai neparasti tumša vai gaiša. Dažreiz slimība var izraisīt izskata izmaiņas, īpaši uz sejas. Kad āda kļūst ļoti savilkta, var tikt samazināta skartās vietas funkcija (piemēram, pirksti).
• Paplašināti sarkani asinsvadi uz rokām, sejas un ap nagu gultu (saukti par telangiektāzijām).
• Kalcija nogulsnes zem ādas vai citās vietās.
• Augsts asinsspiediens (arteriālā hipertensija) nieru darbības traucējumu dēļ.
• Grēmas; šī ir ļoti izplatīta sklerodermijas problēma.
• Citas gremošanas problēmas, piemēram, grūtības norīt pārtiku (kardijas ahalāzija), vēdera uzpūšanās un aizcietējums vai problēmas ar pārtikas uzsūkšanos, kas izraisa svara zudumu.
• Elpas trūkums.
• Locītavu sāpes.

Kā tiek ārstēta sklerodermija?

Lai gan dažas terapijas metodes ir efektīvas dažu slimības aspektu ārstēšanā, nav pieejamas vienas zāles. kas ir pierādījuši, ka aptur vai maina galvenos ādas sabiezēšanas un sacietēšanas simptomus.

Zāles, kas ir izrādījušās noderīgas citu autoimūnu slimību ārstēšanā, piemēram reimatoīdais artrīts un sistēmiski sarkanā vilkēdeparasti ir bezjēdzīgi cilvēkiem ar sklerodermiju. Ārstu mērķis ir ierobežot individuālos simptomus un novērst turpmākas komplikācijas, kombinējot zāles un pacientu aprūpi. Piemēram:

• Reino slimību var ārstēt ar tādām zālēm kā kalcija kanālu blokatori vai narkotikas sauc unar PDE -5 inhibitoriem - sildenafilu (Viagra®), tadalafils (Cialis®) - kas atver sašaurinātus asinsvadus un uzlabo asinsriti. Lai novērstu turpmākus bojājumus, ir svarīgi visu ķermeni, it īpaši pirkstus un kāju pirkstus, sasildīt. Ir arī svarīgi aizsargāt pirkstu galus un citas ādas vietas no ievainojumiem, kas var rasties pat normālu ikdienas darbību laikā.
• Grēmas (skābes reflukss) var ārstēt antacīdi, īpaši protonu sūkņa inhibitori (Omeprazols u.c.). Šīs zāles mazina gastroezofageālā refluksa slimību (pazīstama kā GERD).
• Nieru slimību, kas saistīta ar sklerodermiju, var ārstēt ar asinsspiediena zālēm, ko sauc par angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoriem (AKE inhibitori). Viņi bieži var efektīvi kontrolēt nieru bojājumus, ja tie tiek uzsākti agri. Šo zāļu lietošana ir kļuvusi par nozīmīgu progresu sklerodermijas ārstēšanā.
• Muskuļu sāpes un vājumu var ārstēt ar pretiekaisuma zālespiemēram, glikokortikoīdi (prednizons), intravenozais imūnglobīns (IVIg) un / vai imūnsupresanti. Fiziskā un darba terapija var palīdzēt saglabāt locītavu un ādas elastību. Agrīnai terapijas uzsākšanai vajadzētu palīdzēt novērst locītavu kustību un funkciju zudumu.

Pastāv divu veidu plaušu slimības, kas var attīstīties pacientiem ar sklerodermiju. Pirmais veids sauc par intersticiālu plaušu slimību, kas izraisa plaušu audu rētas. Ir pierādījumi, ka tādas zāles kā Ciklofosfamīds un mikofenolātszināmā mērā efektīvi ārstē intersticiālu plaušu slimību, kas saistīta ar sklerodermiju.

Klīniskie pētījumi turpinās, pārbaudot vairāku citu zāļu efektivitāti šai problēmai.

Otrais veids plaušu slimība, kas novērota sklerodermijā, ir plaušu arteriālā hipertensija (augsts asinsspiediens plaušu artērijās). Ir pieejami arī vairāki medikamenti šī stāvokļa ārstēšanai, kas darbojas, atverot plaušu asinsvadus, uzlabojot asins plūsmu. Zāles, ko lieto plaušu hipertensijas ārstēšanai, parasti uzrauga ārsti, un tās ietver tādas zāles kā Prostaclin (epiprostenols, treprostinols, iloprosts), endotelīna receptoru antagonisti (bosentāns, ambrisentāns), 5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori (sildenafils, vardenafils, tadalafils).

Tiek veikti daudzi pētījumi par jaunām sklerodermijas ārstēšanas metodēm. Pacientiem un viņu ģimenēm jāapzinās, ka eksperti ir optimistiski noskaņoti, ka turpinās darbu, lai atrastu ārstēšanu.

Plašāka sklerodermijas ietekme uz cilvēku veselību

Sklerodermija var ietekmēt gandrīz visas ķermeņa orgānu sistēmas. Lai gan simptomi un pazīmes katram pacientam ir ļoti atšķirīgi, slimība var būtiski ietekmēt pacienta dzīvi.

Pacientiem jākonsultējas ar reimatologu vai speciālistu komandukuriem ir pieredze šīs sarežģītās slimības ārstēšanā. Dažus citus ādas stāvokli dažreiz sajauc ar sklerodermiju.

Prognoze un dzīve ar sklerodermiju

Dzīvošana ar sklerodermiju ir diezgan sarežģīta, un prognozes nav iepriecinošas. Ikdienas aktivitātes dažreiz var būt sarežģītas fizisku ierobežojumu un sāpju dēļ. Var būt nepieciešamas gremošanas problēmas izmaiņas uzturā; pacientiem bieži jāēd vairākas nelielas maltītes.

Pacientiem arī jātur mitrināta āda, lai samazinātu stīvumu, un jābūt uzmanīgiem, kad laiks tādām aktivitātēm kā dārzkopība, ēdiena gatavošana - pat aploksņu atvēršana -, lai izvairītos no ievainojumiem pirksti.

Lai ķermenis būtu silts pacientiem jāģērbjas slāņos; valkāt zeķes, zābakus un cimdus; un izvairieties no ļoti aukstām telpām. Diemžēl pāreja uz siltāku klimatu ne vienmēr nozīmē būtiskus uzlabojumus. Vingrojumi un / vai fizikālā terapija var mazināt locītavu stīvumu.

Pacientiem nākas saskarties arī ar garīgiem traucējumiem, ko izraisa hroniska, neparasta un pašlaik neārstējama slimība.

Tā kā sklerodermija var izraisīt būtiskas izskata izmaiņas, tas notiek gandrīz vienmēr cieš pacienta pašcieņa un pašcieņa. Ģimenes un draugu atbalsts ir būtisks, lai saglabātu pacienta labklājību un dzīves kvalitāti.

Saistītie videoklipi