Nozais periarterīts: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana

Kas ir nodozais periarterīts?

Nodozais periarterīts (sistēmisks nekrotizējošs vaskulīts, Kussmaul-Mayer slimība) ir autoimūna slimībaizraisot nekrotizāciju vaskulīts (asinsvadu sieniņu iekaisums un nekroze), galvenokārt vidēja un maza kalibra.

Nozais poliarterīts ir reta slimība: tās biežums svārstās no 0,7 līdz 6,3 uz 100 000 iedzīvotāju. Vīrieši slimo 2,5 reizes biežāk, vidējais slimo vecums svārstās no 38 līdz 43 gadiem. 90% gadījumu slimības cēlonis nav zināms. Bet 10% nodozā periarterīta rodas pēc vīrusu infekcijas B hepatīts, lai gan šī saistība vēl nav pierādīta.

Mezglu periarterīta cēloņi

Nosaukuma periarterīta etioloģija nav skaidra. Saskaņā ar lielāko daļu pētnieku, dažādi kaitīgi faktori (infekciozi, ķīmiski utt.) cilvēka imūnsistēmas traucējumi izraisa smagu hipererģisku reakciju, galvenokārt kuģiem.

Nosaukuma poliarterīta provocējošie faktori var būt:

• B hepatīta vīruss (no 10% gadījumu) un C;
• cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV);
• citomegalovīrusa infekcija (CMVI);
• parvovīruss B19;
• zāles (joda, bismuta, sulfonamīdu, antibiotiku preparāti), serums.

Infekcijas izraisītājiem (galvenokārt vīrusiem) var būt tieša toksiska ietekme uz endotēlija šūnām vai subendoteliālajām struktūrām.

Mezglainā periarterīta simptomi

Slimības sākums parasti ir akūts vai subakūts ar raksturīgām izpausmēm:

• drudzis līdz 38-39 ° C;
• mialģija (galvenokārt teļu muskuļos);
• iespējams artralģija lielas locītavas, retāk attīstās artrīts;
• svara zudums (svara zudums dažu mēnešu laikā var sasniegt 20-30 kg);
• izsitumi uz ādas: mezgliņi (15-20% pacientu), sazarota rakstura parādīšanās uz ekstremitāšu un stumbra ādas;
• distālā išēmija vai gangrēna.

Pēc 2-3 mēnešiem parādās iekšējo orgānu un sistēmu bojājumu pazīmes.

• Nieres tiek skartas 60-80% gadījumu formā arteriālā hipertensija, līdz ļaundabīgas hipertensijas attīstībai ar strauju progresēšanu nieru mazspēja. Raksturo urīna sindroms ar mērenu proteīnūriju un hematūriju. Attīstība nefrotiskais sindroms reti novērots. Reta komplikācija ir nieru artēriju aneirismu plīsums, attīstoties perrenālai hematomai.
• Asimetrisks motoriskais polineirīts attīstās 2/3 pacientu ar roku un kāju parēzi. Atšķirībā no dažādas etioloģijas polineirīta (alkoholisks, vīrusu, ar onkopatoloģiju), mezglainai poliarterītu raksturo kustību traucējumi, smags sāpju sindroms, vairāki mononeirīts.
• Vēdera sindroms ir vēdera dobuma asinsvadu (mezenterisko asinsvadu) vaskulīta sekas. Var rasties stipras sāpes vēderā, peritonīts var attīstīties zarnu čūlu (parasti tievo zarnu) perforācijas dēļ, pankreatīts, žultspūšļa nekroze.

Citu orgānu un sistēmu sakāve notiek retāk ar nodozu poliarterītu - ir iespējama koronarīta attīstība (stenokardija, miokarda infarkts), orhīts, centrālās nervu sistēmas bojājumi, plaušas (pneimonīts).

Mezglu periarterīta formas

Lejup pa straumi ir divas galvenās mezglainā periarterīta formas:

1. akūta (reti);
2. hroniska.

Asa forma pārsvarā tiek skarti jaunieši. Tas ir ārkārtīgi grūti un pēc dažiem mēnešiem ir letāls.

Hroniska forma atšķiras ar garāku gaitu (dažreiz līdz 12-15 gadiem) ar remisijām, dažu simptomu apgrieztu attīstību, jaunu orgānu iesaistīšanos procesā paasinājumu laikā. Klīniski tas var izpausties vairākos veidos.

Visizplatītākās iespējas ir tās, kurās nieru bojājumi tiek kombinēti ar polineirītu vai ar iekšējo orgānu (plaušu, sirds, zarnu) bojājumiem.

Diagnostika

Mezglu periarterīta simptomi ir dažādi. Tāpēc nav diagnostikas testu, kas vērsti uz konkrētu simptomu vai simptomu. Pirms jebkādas ārstēšanas ārsts apkopo un analizē pacienta slimības vēsturi. Pēc tam viņam ir jāapvieno klīniskie elementi, radiogrāfiskie (angiogrāfiskie) un / vai histoloģiskie dati, lai apstiprinātu diagnozi.

Notiek arī infekcijas pētījumi. Tas ir vērsts uz infekciju hepatīta vīrusi B, C. Tas ir arī cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV). Šīs vīrusu infekcijas var izraisīt nodozu periarterītu. Tas novedīs pie atbilstošas ​​terapijas.

Šis pētījums galvenokārt balstās uz skartajiem orgāniem. Jo vairāk klīnisko pierādījumu tam, ka ir iesaistīts konkrēts orgāns, jo lielāka iespēja, ka šī orgāna biopsija sniegs noderīgu diagnostikas informāciju.

Šīs slimības izpausmes ir ļoti atšķirīgas atkarībā no skartajām artērijām. Lielākajai daļai pacientu ar nodozo periarterītu ir bioloģisks iekaisuma sindroms. Bieži vien priekšplānā ir nieru, gremošanas un skeleta -muskuļu sistēmas bojājumi. Tādējādi viņi var atrast:

• vispārējas pazīmes: ilgstošs drudzis, vispārējā stāvokļa pasliktināšanās;
• nieru bojājumi: hroniska nieru mazspēja, augsts asinsspiediens;
• gremošanas bojājumi: sāpīgas krīzes, mezenteriāls infarkts;
• mialģija, artrīts, polineirīts, mononeirīts;
• citas pazīmes: orhīts (sēklinieku bojājums), insults, astma.

Papildu pārbaudes

• Pilns asins skaits: palielinājums ESR, leikocitoze, trombocitoze, anēmija ir reta.
• Vispārēja urīna analīze: mērena (līdz 3 g / l) proteīnūrija, hematūrija (parasti mikrohematūrija).
• Bioķīmiskā asins analīze: kreatinīna koncentrācijas palielināšanās, glomerulārās filtrācijas samazināšanās. Ar aknu bojājumiem dominē citolīzes sindroms.
• Imunoloģiskie pētījumi: B vai C hepatīta vīrusu marķieru noteikšana (ieskaitot enzīmu imūnanalīzi), HBV-DNS, HCV-RNS klātbūtne asins serumā.

Plkst mezenteriskā angiogrāfija vai nieru artērijas atklāj mikroaneirizmas vai segmentālas stenozes. Biopsija (viena no visuzticamākajām diagnostikas metodēm), salīdzinot ar klīniski “mēmajām” zonām, ir divreiz informatīvāka, ja to veic skartās ādas vai sāpīgo muskuļu zonās.

Mezglaina periarterīta ārstēšana

Nozālās periarterīta ārstēšana jāsāk pēc iespējas agrāk. To veic, ņemot vērā klīniskās ainas īpatnības un slimības gaitu. Akūtā periodā ir nepieciešama pacientu hospitalizācija, ieceļot gultas režīmu un pilnvērtīgu, bet taupīgu uzturu (diēta Nr. 10).

Galveno vietu zāļu terapijā ieņem glikokortikosteroīdi. Slimības sākumā ar hronisku formu saasināšanos bez nieru mazspējas un augstu stabilu arteriālo hipertensiju pacienti tiek parakstīti 30-40 mg prednizolona dienā kombinācijā ar atvasinājumiem pirazolons (butadions, reopirīns utt.) un 4-aminohinolīns (hingamin, plaquenil) parastajā devā.

Ar smagiem vispārējiem simptomiem, dažkārt ir jānosaka augsta procesa aktivitāte (drudzis, asu sāpju sindroms, strauja ķermeņa masas samazināšanās) un pieaugošas iekšējo orgānu bojājumu pazīmes 80-100 mg prednizona dienā. Šādos gadījumos ieteicams no pirmajām dienām pievienot lielām prednizolona devām imūnsupresanti (azatioprīns vai merkaptopurīns 150-200 mg, ciklofosfamīds 200 mg dienā), nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (indometācija 100-150 mg, butadions 450 mg, voltarens 100-150 mg dienā), askorbīnskābe un citi vitamīni, antihistamīni (difenhidramīns, tavegils, diazolīns).

Ar izteiktu arteriālā hipertensija lielu prednizolona devu iecelšana var izraisīt augsta asinsspiediena stabilizāciju, retinopātijas attīstību utt. Šādos gadījumos ārstēšana tiek veikta ar nelielām prednizolona devām (15-20 mg) kombinācijā ar pirazolonu un 4-aminohinolīna atvasinājumiem hipotensijas fona apstākļos terapija. Ja efekta nav, pievienojiet imūnsupresantus (azatioprīnu 125–150 mg, ciklofosfamīdu 100–200 mg, hlorbutīnu vai leikrānu, 10–15 mg dienā). Nelielu prednizolona devu kombinācija ar imūnsupresantiem ir indicēta nieru bojājumiem. Ir arī ieteicams izrakstīt heparīnu līdz 20 000 SV dienā (koagulogrammas un asins recēšanas laika kontrolē), indometacīnu.

Ar nieru mazspējas attīstību jāatsakās no prednizolona lietošanas. Šādos gadījumos kontrolē kreatinīns un urīnviela asinīs turpiniet ārstēšanu ar imūnsupresantiem, heparīnu, antikoagulantiem, ņemot vērā monoproteīnu diētu saskaņā ar Džovaneti, elektrolītu un skābju bāzes stāvokļa korekciju, lietojot anaboliskos steroīdus.

Perifērās nervu sistēmas sakāve ir norāde uz imūnsupresantu iecelšanu.

Ar plaušu sindroma pārsvaru terapeitiskā kompleksa galvenās zāles ir prednizolons (50-60 mg dienā vai vairāk).

Sasniedzot terapeitisko efektu prednizolona devu pakāpeniski samazina (ik pēc 8-10 dienām par 1,25-2,5 mg), tad viņi pāriet uz uzturošo terapiju (prednizolons-10-15 mg un hingamin-0,25 mg dienā). Ja galvenais ārstēšanas kurss ietvēra imūnsupresantus, tad papildus terapijai jāiekļauj papildus jālieto prednizolons (5-10 mg) azatioprīns (50 mg) vai ciklofosfamīds (50-100 mg) ilgu laiku. Ir iespējams pārmaiņus lietot prednizolonu un imūnsupresantu (katru otro dienu). Jāņem vērā imūnsupresīvās un steroīdu terapijas blakusparādību un komplikāciju attīstības iespēja. Lietojot ilgstošas ​​uzturošās zāļu devas, ieteicams periodiski izrakstīt askorbīnskābi, kālija orotātu, anaboliskos steroīdus. Šī taktika ļauj daudziem pacientiem saglabāt stabilu remisiju, pakāpeniski pārejot uz prednizolona (un imūnsupresantu) lietošanu katru otro dienu vai 2 reizes nedēļā. Steroīdu terapijas blakusparādības ir minimālas un bieži vispār nav.

Nozīmīga vieta pacientu ar mezglu periarterītu ārstēšanā ir simptomātiska terapija. Ar arteriālo hipertensiju tiek parakstītas antihipertensīvas zāles (klonidīns 0,075-0,15 mg 3-4 reizes dienā, metildopa vai dopegīts, 250-500 mg 3-4 reizes dienā utt.), saluretiskie līdzekļi (dihlotiazīds, furosemīds utt.), antagonisti aldosterons. Kompleksā terapijā jāiekļauj arī askorbīnskābe, B vitamīni (īpaši ar perifērās nervu sistēmas bojājumiem), ja nepieciešams - pretsāpju un sedatīvus līdzekļus.

Mezglaina periarterīta prognoze

Ja neārstē, prognoze ir ārkārtīgi slikta. Slimība turpinās ar zibens ātrumu vai ar periodiskiem paasinājumiem uz vienmērīgas progresēšanas fona. Nāves cēlonis kļūst nieru mazspēja, gremošanas trakta bojājumi (īpaši zarnu infarkts ar perforāciju), sirds un asinsvadu patoloģija. Bieži nieru, sirds un centrālās nervu sistēmas bojājumus pastiprina pastāvīga arteriālā hipertensija, ar kuru ir saistītas vēlīnas komplikācijas.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs bez ārstēšanas nepārsniedz 13%, kortikosteroīdu terapijas gadījumā tas sasniedz 40%. Darba prognoze ir apšaubāma, jo saglabājas slimības komplikācijas - perifēra un centrālā paralīze, smaga hipertensija, sirds bojājumi un citi.