Juvenīlais idiopātiskais artrīts (JIA) bērniem: simptomi, ārstēšana

Kas ir juvenils idiopātisks artrīts?

Nepilngadīgais idiopātiskais artrīts Ir saistīta bērnu slimību grupa, kas sākas līdz 16 gadu vecumam un ietver pastāvīgu vai atkārtotu locītavu iekaisumu.

Nepilngadīgo idiopātiskais artrīts (JIA) ir retu slimību grupa, ko raksturo locītavu iekaisums (artrīts). JIA var ietekmēt arī citus orgānus vai saistaudus. Neskatoties uz to, ka JIA atšķiras no reimatoīdais artrīts pieaugušajiem, šīm slimībām ir līdzības.

JIA cēlonis nav zināms. Lai gan JIA nav iedzimta, iedzimtības faktori var palielināt tās attīstības iespējas.

Dažas juvenīlā idiopātiskā artrīta formas var izraisīt drudzi, izsitumus un limfmezglu pietūkumu, kā arī var ietekmēt sirdi. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz bērna simptomiem un fizisko pārbaudi, jo nav viena galīga laboratorijas testa šīs slimības diagnosticēšanai.

Klasifikācija

Ir vairākas JIA formas. Lai gan katrai formai ir atšķirīgas iezīmes, tām ir līdzīgas īpašības. JIA veidlapu nosaka, pamatojoties uz medicīniskās pārbaudes rezultātiem un laboratorijas testiem. Ir iespējamas šādas JIA formas:

• Oligoartikulārā JIA;
• Poliartikulāra JIA (ar negatīvu vai pozitīvu reimatoīdo faktoru);
• Ar entītiju saistīts artrīts;
• Psoriātiskā JIA;
• Nediferencēta JIA;
• Sistēmiskā JIA.

Diagnozes laikā bērnam var būt viena slimības forma, bet dažreiz slimība attīstās citā formā.

Oligoartikulārā JIA ir visizplatītākā forma un parasti rodas jaunām meitenēm. Šajā formā slimības pirmajos 6 mēnešos tiek skartas četras vai mazāk locītavu (oligo nozīmē maz). Visbiežāk skartā locītava ir celis.

Poliartikulāra JIA ir otrā izplatītākā forma un rodas vēlā bērnībā. Šajā slimības formā tiek skartas piecas vai vairākas locītavas (poli nozīmē daudzas). Šī forma ir sadalīta divos veidos: reimatoīdā faktora negatīvā un reimatoīdā faktora pozitīvā.

Reimatoīdais faktors Vai asinīs ir antivielas. Augsts tā līmenis var parādīties pacientiem ar reimatoīdo artrītu, bet var rasties arī pacientiem ar citiem autoimūnas slimības (piemēram, sistēmiska sarkanā vilkēde, polimiozīts vai sistēmiska skleroze). Bērniem ar pozitīvu reimatoīdo faktoru asinīs ir reimatoīdā faktora antivielas.

Pozitīvs reimatoīdā faktora veids parasti rodas pusaudžu meitenēm un ir līdzīgs reimatoīdā artrīta ārstēšanai pieaugušajiem. Abos veidos artrīts var skart vienu un to pašu locītavu abās ķermeņa pusēs (piemēram, abus ceļus vai divas rokas) un bieži vien skar mazās roku un kāju locītavas.

Ar entītiju saistīts artrīts nozīmē vienlaicīgu artrīta un entezīta klātbūtni (sāpīgs iekaisums cīpslu un saišu piestiprināšanas vietā pie kaula). Visbiežāk tas notiek gados vecākiem zēniem, kuriem īpaši rodas simptomi mugurkaulā (spondiloartroze) ankilozējošais spondilīts vai reaktīvs artrīts. Artrīts parasti ietekmē ķermeņa apakšējās daļas locītavas.

Psoriātiskā JIA parasti rodas jaunām meitenēm, bet var attīstīties arī vecākiem vīriešiem un sievietēm (vienādi). Pacientiem var būt ādas bojājumi psoriāze vai arī ģimenes anamnēzē ir psoriāze vecākiem vai brāļiem.

Nediferencēta JIA tiek diagnosticēts, ja slimība neatbilst jebkuras citas formas kritērijiem vai atbilst vairākām formām.

Sistēmiskā JIA (Stillas slimība) ietver artrīta klātbūtni kopā ar ekstra-locītavu izpausmēm drudža, izsitumu, limfmezglu pietūkuma un iekaisuma ap sirdi un plaušām veidā.

Nepilngadīgo idiopātiskā artrīta simptomi

Nepilngadīgais idiopātiskais artrīts (JIA) izraisa simptomus locītavās un dažreiz acīs un / vai ādā.

Locītavu simptomi parādās ar jebkura veida JIA. Pēc pamošanās bērns var sajust locītavu stīvumu. Bieži locītavas ir pietūkušas un karstas uz tausti. Locītavu sāpes attīstās vēlāk, bet sāpes var būt mazāk stipras, nekā varētu gaidīt, ņemot vērā pietūkuma lielumu. Sāpes var palielināties, pārvietojoties locītavā. Bērni var negribēt staigāt vai klibot. Ja neārstē, locītavu sāpes var saglabāties daudzus gadus. Tomēr dažiem bērniem nav sāpju.

Entēzīts var izraisīt sāpes iegurnī, augšstilbā, mugurkaulā, ceļgalā, apakšstilbā tieši zem ceļa, Ahileja cīpslā un pēdas zolē.

Acu iekaisums rodas ar jebkura veida JIA, bet visbiežāk ar oligoartikulāru JIA un retāk ar sistēmisku JIA. Iekaisums parasti skar acs varavīksnenes (iridociklīts). Iridociklīts JIA gadījumā parasti neizraisa simptomus (nav sāpju vai apsārtuma), bet dažkārt izraisa redzes miglošanos un neregulārus skolēnus. Tomēr, ja to neārstē, iridociklīts var izraisīt rētas, kataraktu, glaukomu un pastāvīgu redzes zudumu. Reti bērniem ar artrītu, kas saistīts ar entezītu, rodas acu apsārtums, sāpes un jutība pret gaismu.

Ādas anomālijas konstatēts galvenokārt psoriātiskajā un sistēmiskajā JIA. Bērniem ar psoriātisko JIA uz ādas var parādīties rupji, psoriāzei līdzīgi kreveles, roku un kāju pirkstu pietūkums un iespiedumi nagos. Bērniem ar sistēmisku JIA dažreiz rodas īslaicīgi izsitumi plakanu rozā vai oranži rozā plankumu veidā ar skaidru centru-galvenokārt uz stumbra un augšstilbiem vai rokām. Izsitumi rodas vairākas stundas (bieži vien vakarā un kopā ar temperatūras paaugstināšanos), un tie ne vienmēr parādās tajā pašā vietā.

Sistēmiskā JIA izraisa drudzi un iekaisumu ne tikai locītavās. Bērniem ar sistēmisku JIA parasti ir drudzis un izsitumi, kas bieži ir pirms locītavu sāpēm un pietūkuma. Temperatūra paaugstinās un pazeminās, parasti vismaz 2 nedēļas. Temperatūra parasti ir visaugstākā pēcpusdienā vai vakarā (bieži vien līdz 39 ° C un vairāk), un pēc tam ātri normalizējas. Bērns ar drudzi var justies noguris un aizkaitināms. Var palielināties aknas, liesa un limfmezgli. Dažreiz iekaisums attīstās membrānās, kas ieskauj sirdi (perikardīts) vai plaušās (pleirīts), izraisot sāpes krūtīs. Šis iekaisums var izraisīt šķidruma uzkrāšanos ap sirdi, plaušām un citiem orgāniem.

JIA komplikācijas

Jebkura veida JIA var traucēt normālu fizisko augšanu. Bez ārstēšanas var attīstīties locītavu deformācija. Ja JIA traucē žokļa augšanu, tas var izraisīt neliela zoda veidošanos (mikrognātija). Ilgstošs (hronisks) locītavu iekaisums galu galā var izraisīt skartās locītavas deformāciju vai neatgriezenisku bojājumu.

Diagnostika

Ārsts diagnosticē JIA, pamatojoties uz fiziskās pārbaudes simptomiem un rezultātiem.

Nav viena galīga JIA laboratorijas testa, bet daži asins analīzes palīdz atšķirt vienu slimības formu no citas. Asins analīzes tiek veiktas, lai noteiktu reimatoīdo faktoru, antinukleārās antivielas, anticikliskās citrulināto peptīdu antivielas un atbilstošs antigēns ar nosaukumu HLA-B27, kas ir dažiem cilvēkiem ar reimatoīdo artrītu un ir saistīts ar autoimūnu slimības. Tomēr daudziem bērniem ar JIA asinīs nav reimatoīdā faktora vai antinukleāro antivielu.

Bērniem ar JIA, kuru asinīs ir antinukleārās antivielas, ir lielāks risks saslimt ar iridociklītu. Bērniem vairākas reizes gadā neatkarīgi no simptomu klātbūtne, jo iridociklīts var neizraisīt nekādus simptomus, pat ja acs iekaisums jau ir sācies. Bērniem ar oligoartikulāru vai poliartikulāru JIA, kuru asinīs ir antinukleārās antivielas, jāveic acu pārbaude ik pēc 3 mēnešiem. Bērniem ar oligoartikulāru vai poliartikulāru JIA, kuru asinīs nav antinukleāro antivielu, ik pēc 6 mēnešiem jāveic acu pārbaude. Bērniem ar sistēmisku JIA reizi gadā jāveic acu pārbaude.

Lai noteiktu raksturīgās izmaiņas kaulos un locītavās, var veikt rentgena starus.

Nepilngadīgo idiopātiskā artrīta ārstēšana

Dažādas juvenilā idiopātiskā artrīta (JIA) formas tiek ārstētas līdzīgi un samazināt sāpju un iekaisuma smaguma dēļ tiek izmantotas tādas pašas zāles kā artrīta ārstēšanai pieaugušajiem. Parasti lieto simptomu mazināšanai nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) un ir visefektīvākie ar entītiju saistītā artrīta gadījumā. Tomēr, lai gan NSPL var palīdzēt mazināt simptomus, tie neaptur locītavu slimību progresēšanu.

Dažas pretreimatiskas zāles, t.s pamata pretreimatisma zāles Slimību modificējošie PDBI var palēnināt JIA progresēšanu un ievērojami uzlabot rezultātus. DMARD ietver metotreksātu, etanerceptu, adalimumabu un infliksimabu (audzēja nekrozes faktora alfa-proteīna inhibitorus, iekaisums), kā arī anakinra un kanakinumabs (interleikīna-1 inhibitori, proteīns, kas iesaistīts iekaisums). Metotreksāta blakusparādības ir samazināta balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu ražošana (kaulu nomākums). smadzenes) un toksisku ietekmi uz aknām, tādēļ bērni, kuri lieto šīs zāles, regulāri jāpārbauda asinis. Toclizumabu (interleikīna-6 inhibitoru) ordinē bērniem ar poliartikulāru vai sistēmisku JIA. Dažreiz, īpaši bērniem ar spondiloartrozi, tiek izmantots cits DMARD (sulfasalazīns). Sistēmiskā JIA bieži labi reaģē uz ārstēšanu ar zālēm, kas bloķē interleikīna-1 iedarbību.

Ārsti var ienākt kortikosteroīdi tieši skartajā locītavā vai locītavās. Ārsti cenšas izvairīties no sistēmisku kortikosteroīdu lietošanas (piemēram, iekšķīgai lietošanai) prednizolons), taču šīs zāles var būt nepieciešamas bērniem ar smagiem sistēmiska JIA. Ja nepieciešams, ārstēšana ar kortikosteroīdiem, lai samazinātu ilgtermiņa komplikāciju iespējamību, tostarp augšanas aizturi, osteoporoze (trausli kauli) katarakta un osteonekrozi (kaulu nāvi), tiek izmantota mazākā iespējamā deva.

Iridociklītu sākotnēji ārstē ar kortikosteroīdu acu pilieniem, kas nomāc iekaisumu. Ja šī ārstēšana neizdodas, bieži lieto metotreksātu un, ja nepieciešams, zāles, kas bloķē audzēja nekrozes faktora ietekmi. Acu pilieni paplašina skolēnu, tādējādi palīdzot novērst neatgriezeniskus acu bojājumus. Ja acs ir bojāta, var būt nepieciešama operācija.

Tāpat kā pieaugušajiem ar reimatoīdo artrītu, arī bez medikamentu terapiju lieto bērniem. Piemēram, fiziskās terapijas un elastības vingrinājumi palīdz saglabāt locītavu spēku un funkcijas.

Prognoze

Ārstēšanas laikā 50-70% bērnu ir asimptomātiski periodi (remisija). Prognoze bērniem ar poliartikulāru JIA ar pozitīvu reimatoīdo faktoru ir mazāk labvēlīga. Ar agrīnu ārstēšanu lielākā daļa bērnu spēj dzīvot normālu dzīvi.