Epispādijas: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir epispādijas?

Epispādijas ir reti sastopams iedzimts uroloģisks defekts. Vienkārši sakot, epispādijas ir slimība, kas rodas dzimšanas brīdī un ietekmē urīnceļus un maina urīna (urīna) izvadīšanas veidu no organisma. Epispādijas ir biežāk sastopamas zēniem nekā meitenēm - aptuveni viens no 100 000 vīriešu un apmēram viens no 480 000 sieviešu.

Veidi

Epispādijas var rasties atsevišķi, bet tas ir daudz biežāk sastopams vienā vai vairākos citos apstākļos - no papildu izmaiņām urīna izvadīšanas ceļā no uroloģiskas problēmas, urīnpūšļa problēmas, iegurņa pamatnes problēmas, nepilnīga vēdera sieniņu veidošanās vai pat dīvaini tūpļa. Šo plašo ar epispādijām saistīto apstākļu spektru sauc par eksstrofijas-epispādijas kompleksu.

Exstrophy-epispadias komplekss

Skaidrības labad termins epispadias attiecas uz problēmu dzimumorgānu apvidū, kur izplūst urīns, un tā ir redzamā defekta daļa, kas parasti tiek diagnosticēta, pamatojoties uz ārējām pazīmēm.

Apmēram 10 procentiem pacientu ar epispādijām ir tikai šī problēma, un viņiem nav papildu problēmu. Atlikušajiem 90 procentiem pacientu ir eksstrofisku-epispādiju komplekss, kas nozīmē epispādijas un papildu papildu problēmas. Šīs papildu problēmas var būt acīmredzamas, piemēram, urīnpūslis var būt redzams caur vēdera sienu, vai arī tas var būt paslēpts un nosakāms pēc diagnostikas pārbaudes.

Exstrophy-epispadias komplekss ir daudz izplatītāks nekā tikai epispadias, kas skar vienu no 30 000 bērnu. Šiem bērniem ir ārējas izmaiņas dzimumorgānos, kā arī dažas citas izmaiņas urīnceļos, vēdera muskuļos, muguras smadzenēs vai zarnās.

Urīnpūšļa eksstrofija ir viens no visbiežāk sastopamajiem epispādiju stāvokļiem, un to var diagnosticēt grūtniecības laikā. Šo stāvokli izraisa nepilnīgs vēdera pārklājums ar ādu un muskuļiem, kas ļauj redzēt urīnpūsli.

Citi nosacījumi, kas parasti parādās ar epispādijām, ir mazi dzimumorgāni, kaunuma kauli, kas nesakrīt, iegurņa pamatnes izmaiņas, anālā atrašana no ierastā stāvokļa un cirkšņa trūce.

Šīs problēmas rodas kopā, jo tās rodas vienā un tajā pašā augļa attīstības periodā. Šīs dažādās jomas veidojas aptuveni vienā attīstības stadijā, tāpēc šajā svarīgajā laikā atpūtieties grūtniecības periods var radīt problēmas ar vairākām ķermeņa zonām, kas vienlaikus atrodas attīstības stadijā laiks.

Vīriešu epispādiju veidi

Dzimumlocekļa atveri, kurā urīns iziet no ķermeņa, sauc par urīnceļiem. Šī atvere parasti atrodas dzimumlocekļa galā, bet ar epispādijām šī atvere parādās gar dzimumlocekļa augšdaļu. Vietā, kur atvere atrodas dzimumlocekļa augšdaļā, tiek noteikts esošo epispādiju veids.

• Penopubiskas epispādijas. Šeit urīna kanāls atrodas tuvu ķermenim, iespējams, ne uz dzimumlocekļa, bet blakus kaunuma kaulam dzimumlocekļa pamatnē.
• Dzimumlocekļa espadija. Urīnizvadkanāls atrodas uz dzimumlocekļa vārpstas, kaut kur līdz dzimumlocekļa galiem, bet virs pamatnes, kur vārpsta saskaras ar ķermeni.
• Glanulārās epispādijas. Šeit urīna kanāls atrodas uz dzimumlocekļa, bet ne standarta vietā beigās.

Sieviešu epispādijas

Meitenēm ar epispādijām urīnizvadkanāls sadala klitoru divās daļās, un šī patoloģiskā šķelšanās izraisa urīna nesaturēšanu. Tas reti notiek bez citām papildu problēmām, kas ietekmē urīnpūsli, nieres vai urīnizvadkanālu. Šis stāvoklis rodas ar neparastām atstarpēm starp kaunuma kauliem, kuru normālā anatomijā nav.

To var atrast arī citos apstākļos, piemēram, saspringtā maksts, kas būs jāizstiepj dzimumakts pieaugušā vecumā, urīnpūšļa vai urīnizvadkanāla iedarbība un citi apstākļi, kas ietekmē urinēšana.

Cēloņi

Epispādijas izraisa attīstības izmaiņas noteiktā grūtniecības stadijā, kad veidojas urīnceļi. Bieži vien ir grūti vai neiespējami zināt, kas izraisīja augļa patoloģisku attīstību šajās attīstības dienās. Lielākajā daļā gadījumu nav acīmredzamu problēmu ar māti vai grūtniecību.

Vīriešiem epispādijas ir četras reizes biežāk nekā sievietēm. Bērniem, kas dzimuši ar epispādijām, ir lielāka iespēja saslimt ar epispādijām, un 1 no 70 iespēja iegūt bērnu ar šādu iedzimtu defektu.

Epispādijas simptomi

Daudzos gadījumos epispādijas diagnosticē veselības aprūpes speciālists piedzimstot dzimumorgānu patoloģiskā izskata dēļ jaundzimušajam. Vieglos gadījumos, kad urīnizvadkanāls ir nedaudz novirzīts no parastā stāvokļa, šo stāvokli var ignorēt, līdz rodas grūtības ar urīna nesaturēšanu.

Dažiem bērniem rodas stresa urīna nesaturēšana, kad urīns pilina pēc šķaudīšanas vai klepus, vai arī var atrast ka, kad viņiem rodas vēlme urinēt, viņi nevar turēties pie urīna, līdz tie sasniedz vannas istabu. Dzimumorgānu pārbaude bieži ir daļa no urīna nesaturēšanas cēloņa diagnosticēšanas procesa un var izraisīt epispādiju diagnozi.

Diagnostika

Epispādijas parasti diagnosticē, vismaz sākotnēji, pēc dzimumorgānu parādīšanās neilgi pēc piedzimšanas. Šai diagnozei bieži ir nepieciešami papildu testi, lai noteiktu, vai ir iesaistītas papildu urīnceļu zonas. Šie papildu eksāmeni ietver: nieru darbības testi, urīna testi, ultraskaņa (ultraskaņa), datortomogrāfija (CT), rentgenstari un potenciāli vairāki uroloģiskie testi, kas attēlo urīnceļu iekšpusi veidos. Ja ir iesaistīta resnās zarnas, var būt nepieciešams kolonoskopija vai citas procedūras muguras smadzeņu pārbaudei.

Smagākos gadījumos, kas saistīti ar urīnpūsli vai mugurkaulu, diagnozi var noteikt dzemdē ikdienas mātes ultraskaņas izmeklējumu laikā. Šajā gadījumā vecāki var saņemt konsultācijas par epispādijām un citiem esošajiem apstākļiem, un dzemdības parasti tiek plānotas iestāde, kas var sniegt tūlītēju palīdzību pediatrijas komandai, kas spēj pienācīgi rūpēties mazulis.

Riski un saistītie nosacījumi

Epispādijas ir vairāk nekā kosmētiska problēma lielākajai daļai bērnu. Šis stāvoklis bieži izraisa urīna nesaturēšanu, kas izpaužas kā gadījuma rakstura vai pastāvīga urīna izdalīšanās, orgānu bojājumi un ievērojams bērna apmulsums.

Dzimumlocekļa izliekums ir izplatīts vīriešiem ar espadiju. Būtiskāka ir neredzamu iekšējo orgānu problēmu iespējamība, kas ir mazāk acīmredzamas nekā dzimumorgānu iedarbība. Aptuveni 90 procentiem no visiem epispādijas pacientiem ir papildu problēmas.

Epispādijas pret hypospadias

Hipospadijas, tāpat kā epispādijas, ir iedzimts defekts, kurā vieta, kur urīns iziet no ķermeņa, ir neparasta. Zēniem hipospadijas nozīmē, ka urīnizvadkanāls atrodas dzimumlocekļa apakšpusē, nevis dzimumlocekļa galā. Meatus (urīnizvadkanāla atvēršana) var būt nedaudz zemāks nekā parastam cilvēkam.

Sievietēm hipospadijas ir ļoti reti: urīnceļi atrodas uz maksts sienas, nevis tiem raksturīgajā vietā, un bieži ignorē, līdz pacientam ir grūtības urinēt, kas noved pie stagnācijas diagnoze.

Apgraizīšana un epispādijas

Ja ir epispādijas, izvairieties apgraizīšana līdz veiksmīgai ķirurģiskas iejaukšanās pabeigšanai. Tas ir tāpēc, ka ķirurģiskā remonta laikā var izmantot papildu priekšādiņas audus, lai atjaunotu dzimumlocekli. Pēc veiksmīgas bērna ārstēšanas var apsvērt apgraizīšanu, taču stingri ieteicams to nedarīt līdz tam.

Ķirurģija

Visu operāciju riski ietver vispārējos operācijas riskus un riskus, kas saistīti ar vispārējas anestēzijas ievadīšanu. Ja epispādijas atjaunojas, riski atšķiras atkarībā no problēmas nopietnības un operācijas rakstura. Kopumā urīna nesaturēšanas risks ir augsts, jo daudziem cilvēkiem šis stāvoklis jau ir pirms operācijas, un cerams, ka operācija joprojām palīdzēs izlabot urīna nesaturēšanu.

Urīnceļu infekcijas, fistulas, hipospadijas un dzimumlocekļa traumas ir bieži sastopami operācijas riski. Cilvēkiem ar urīnpūšļa bojājumiem var būt papildu urīnpūšļa akmeņu un urīnpūšļa perforācijas risks.

Dažiem vīriešu dzimuma pacientiem ķirurģiska epispādiju korekcija ar urīna izdalīšanos dzimumlocekļa augšdaļā var izraisīt hipospadiju. Ja nepieciešams, to var labot.

Pirms operācijas

Parasti pēc epispādiju diagnosticēšanas tiek veikti nozīmīgi testi, lai noteiktu, vai defekts ir citās vēdera, iegurņa, resnās zarnas un urīnceļu zonās. Šie izmeklējumi nosaka problēmas raksturu un nosaka ķirurģiskās ārstēšanas gaitu.

Ja urīnpūslis vai citas vietas ir pakļautas, sākotnējā procedūra ir šo zonu segšana, kas bieži tiek veikta jaundzimušajam. Citas urīnpūšļa problēmas var gaidīt līdz 4 vai 5 gadiem.

Pacientiem ar epispādijām, kas aprobežojas ar dzimumorgāniem, var būt viena ķirurģiska procedūra, bet pacientiem ar citām problēmām var būt viss ārstēšanas plāns, kas ietver vairākus ķirurģiskas iejaukšanās posmus procedūras. Dzimumorgānu remontu var veikt jau 6 mēnešu vecumā, un tas parasti tiek pabeigts gada laikā.

Plašais problēmu klāsts, kas var rasties epispādijām, nozīmē, ka ārstēšanas plāns ir unikāls katram bērnam, un noteiktas procedūras var tikt plānotas noteiktā vecumā, tomēr plānu var mainīt atkarībā no iepriekšējā panākumiem procedūras.

Vīriešu epispādiju operācijas

Vīriešu epispādiju ārstēšanai parasti tiek veiktas divas procedūras - Mitchell tehnika un Cantwell tehnika, kuras ķirurgi bieži pārveido, lai apmierinātu pacienta vajadzības.

Ķirurģija katram pacientam var būt ļoti atšķirīga, taču vispārējie procedūras posmi būtībā ir vienādi. Pēc vispārējās anestēzijas ievadīšanas operācija sākas ar dzimumlocekļa izjaukšanu trīs atsevišķās audu daļās. Urīnizvadkanālu (urīna cauruli) rekonstruē, izmantojot procedūru, ko sauc par uretroplastiku. Tas ļauj urīnizvadkanālu (urīna atveri) pārvietot uz pareizo atrašanās vietu. Šis urīnizvadkanāla remonts ļauj arī koriģēt dzimumlocekļa izliekumu.

Pēc tam dzimumloceklis tiek salikts, izmantojot ķirurģiskas šuves. Vairumā gadījumu pacients atstāj operāciju telpu ar urīna katetru.

Sieviešu epispādiju operācijas

Kad tiek veikta vispārējā anestēzija, procedūra parasti sākas ar urīnizvadkanāla iztukšošanu no blakus esošajiem klitora audiem. Tas ļauj pārvietot urīnizvadkanālu, atveri, no kuras urīns iziet no ķermeņa, uz atbilstošo vietu. Klitoru, kas parasti ir viens audu gabals, bet epispādiju gadījumā sadalīts, var sašūt kopā, lai iegūtu normālu izskatu. Līdz operācijas beigām tiek uzstādīts katetrs, kas paliek pēc operācijas beigām.

Atveseļošanās pēc operācijas

Tipisks pacients ātri atveseļojas pēc operācijas, dienu vai divas pēc operācijas atgriežoties mājās. Sarežģītākas urīnpūšļa remonta operācijas bieži prasa ilgāku laiku atveseļošanos un uzturēšanos slimnīcā, un tā var būt viena no daudzajām iepriekš veiktajām operācijām rezultāta sasniegšana.

Epispādijas operācijas mērķis ir atjaunot normālu urīnceļu funkcionalitāti un piešķirt tai normālu izskatu.

Lielākajai daļai pacientu izdodas sasniegt normālu urīna darbību, bet var būt nepieciešams vairāk viena procedūra veselīga rezultāta sasniegšanai atkarībā no problēmas smaguma un urīna burbulis.

Iespējamās komplikācijas

Ilgtermiņā, parasti pieaugušā vecumā, pacientam būs lielāks risks saslimt ar šādiem stāvokļiem:

• epididimīts;
• maksts prolapss;
• taisnās zarnas prolapss;
• urīnpūšļa vēzis;
• nieru vēzis.

Seksuāla aktivitāte pēc ārstēšanas

Pēc epispādiju ārstēšanas seksuālās aktivitātes parasti norit normāli, pat ja nepieciešama papildu ārstēšana. Vīriešiem var būt zems spermatozoīdu skaits vai zems ejakulāta tilpums, kā rezultātā samazinās auglība, bet ne neauglība.

Vienā nelielā pētījumā, kurā piedalījās 28 sievietes ar epispādijām ar urīnpūšļa eksstrofiju un kuras vēlējās palikt stāvoklī, 19 grūtnieces kopā kļuva 57 reizes. Šīm sievietēm bija paaugstināts pēcdzemdību asiņošanas risks. Turklāt vienai sievietei pēc dzemdībām bija dzemdes trauma, bet citai - fistula.

Lielākajai daļai pacientu ir iespēja dzīvot normālu un veselīgu dzīvesveidu, ieskaitot laulību, nodarbinātību un ģimenes veidošanu. Šiem pacientiem ir tendence apmeklēt urologus visu pieaugušo dzīvi, jo pastāv komplikāciju iespējamība, kas var rasties vēlāk.