Sjogrena sindroms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Vispārīga informācija par slimību

Sjogrena sindroms ir imūnsistēmas (organisma aizsardzības sistēmas pret infekciju) traucējumi. Baltās asins šūnas (sarkanās asins šūnas) uzbrūk asaru un siekalu dziedzeriem, kas samazina pacienta radīto siekalu un asaru daudzumu. Tas izraisa sausu muti un acis, kā arī citus simptomus.

Sievietēm (kuras visbiežāk tiek skartas) tiek ietekmēti arī dziedzeri, kas ir atbildīgi par maksts mitrumu, kā rezultātā rodas maksts sausums.

Sjogrena sindroms ir autoimūna slimība.

Imūnsistēma parasti palīdz aizsargāt ķermeni no infekcijām un slimībām, veidojot šūnas, ko sauc par antivielām. Antivielas uzbrūk baktērijām un vīrusiem, palīdzot novērst slimības.

Autoimūna slimība izraisa imūnsistēmas darbības traucējumus. Tā vietā, lai uzbruktu svešām šūnām, piemēram, baktērijām, antivielas sāk uzbrukt veselām ķermeņa šūnām un audiem.

Sjogrena sindroma gadījumā uzbrūk asaru un siekalu dziedzeri.

Citi autoimūnas slimības ietver:

• reimatoīdais artrīts (noved pie sāpēm un locītavu pietūkuma);
• vilkēde (noved pie locītavu sāpēm, noguruma un izsitumiem uz ādas);
• Hjūsa-Stovina sindroms (kad imūnsistēma uzbrūk olbaltumvielām un taukiem asinīs, kā rezultātā veidojas asins recekļi).

Slimību klasificē šādi:

1. primārais Sjogrena sindromskad stāvoklis attīstās pats par sevi, nevis citas slimības rezultātā;
2. sekundārais Sjogrena sindromskad stāvoklis attīstās kopā ar citiem autoimūniem traucējumiem, piemēram, sarkano vilkēdi vai reimatoīdo artrītu.

Sjogrena sindroma cēlonis joprojām nav zināms, taču zinātnieki domā, ka šo stāvokli izraisa ģenētisko, vides un, iespējams, hormonālo faktoru kombinācija.

Slimību nevar izārstēt, taču ir vairākas metodes, kas palīdz kontrolēt simptomus un pazīmes. Tie ietver acu pilienus un zāles siekalu veidošanās stimulēšanai.

Sjogrena sindroma komplikācijas ir zobu samazināšanās, ne-Hodžkina limfoma un acu bojājumi radzenes čūlu dēļ.

Savlaicīga diagnostika un ārstēšana var samazināt komplikāciju risku un uzlabot pacientu dzīves kvalitāti. Tomēr slimība bieži tiek nepietiekami diagnosticēta, jo simptomi ir raksturīgi daudziem citiem traucējumiem.

Sjogrena sindroma pazīmes un simptomi

Visbiežāk sastopamie Sjogrena sindroma simptomi ir sausa mute un sausas acis, kas izraisa citus saistītus simptomus.

Daudzām sievietēm rodas maksts sausums, kas padara dzimumaktu sāpīgu.

—Saistītie mutes sausuma simptomi.

Saistītie mutes sausuma simptomi ir:

• zobu samazināšanās, kā rezultātā palielinās zobu zaudēšanas risks;
• sauss klepus;
• apgrūtināta rīšana un košļāšana;
• aizsmakusi balss;
• grūtības runāt;
• pietūkuši siekalu dziedzeri (atrodas starp žokli un ausīm (foto augšā))
• Atkārtotas mutes sēnīšu infekcijas (piena sēnīte), simptomi ir balti, krēmkrāsas vai dzelteni plankumi mutes un mēles iekšpusē.

—Vienlaicīgi sausu acu simptomi.

Vienlaicīgi sausas acs simptomi ir:

• dedzināšana vai tirpšana acīs;
• niezošas acis;
• sajūta, ka acīs ir smilšu vai gružu daļiņas;
• kairināti un iekaisuši plakstiņi;
• gaismas jutība (fotofobija)
• nogurušas acis;
• gļotu izdalīšanās no acīm.

Simptomi var pasliktināties, ja atrodaties vējainā vai dūmakainā vidē. Ēkas ar gaisa kondicionēšanu un gaisa satiksme var arī pasliktināt simptomus.

—Citi Sjogrena sindroma simptomi.

Smagākos Sjogrena sindroma gadījumos imūnsistēma ietekmē citas ķermeņa daļas, un esošajai problēmai pievienojas plašs simptomu klāsts:

• sausa āda;
• hronisks nogurums;
• muskuļu sāpes;
• locītavu sāpes (artralģija), stīvums un pietūkums;
• sāpes un nejutīgums noteiktās ķermeņa daļās, parasti rokās vai kājās (perifēra neiropātija);
• ierobežota asins plūsma uz rokām, liekot rokām justies aukstām, nejutīgām un sāpīgām (Reino sindroms);
• vaskulīts (asinsvadu iekaisums).

Cēloņi un riska faktori

Imūnsistēma ir paredzēta, lai atpazītu visus svešus mikroorganismus, kas rada draudus ķermenim, piemēram, vīruss vai baktērijas, un īpašas ķīmiskas vielas, kas pazīstamas kā antivielas (ražo leikocīti).

Sjogrena slimības gadījumā imūnsistēma kļūdās par veseliem audiem svešķermeņiem un uzbrūk tiem ar antivielām. Bieži skartās ķermeņa daļas ir asaru, siekalu un maksts dziedzeri, ko kopā sauc par eksokrīnajiem dziedzeriem.

Antivielas bojā eksokrīnos dziedzerus, tāpēc tie vairs nevar normāli darboties. Ir arī daži pierādījumi tam, ka imūnsistēma bojā nervus, kas kontrolē dziedzerus, vēl vairāk samazinot to efektivitāti.

Imūnsistēma var bojāt citas ķermeņa daļas (muskuļus, locītavas, asinsvadus, nervus un (retāk) orgānus).

Iespējamie riska faktori

- primārais Sjogrena sindroms.

Precīzs Sjogrena sindroma cēlonis nav zināms, taču lielākā daļa zinātnieku pieņem, ka slimību izraisa ģenētisko un vides faktoru kombinācija.

Vispārējā vienprātība ir tāda, ka daži cilvēki piedzimst ar noteiktiem gēniem, kas tiem predisponē autoimunitāti. Tad daudzus gadus vēlāk vides faktors (visticamākais vīruss, piemēram, Epšteina-Barra vīruss vai C hepatīts) izraisa nepietiekamu imūnsistēmas darbību.

Sieviešu hormonam estrogēnam, šķiet, ir arī svarīga loma. Slimība ir biežāk sastopama sievietēm, un simptomi parasti sākas ap menopauzi, kad estrogēna līmenis sāk samazināties. Tas var liecināt, ka estrogēna līmeņa pazemināšanās kaut kādā veidā traucē normālu imūnsistēmas darbību. Nav skaidrs, kā tas notiek.

- Sekundārais Sjogrena sindroms.

Sekundārā slimības forma rodas vēlāk citu autoimūnu traucējumu, piemēram, reimatoīdā artrīta vai sistēmiskās sarkanās vilkēdes, gaitā.

Ja personai ir kāds no šiem traucējumiem, viņu uzraudzīs speciālists, kurš diagnosticēs Sjogrena sindromu, kad pacientam sāks parādīties acu un mutes sausums.

Eksokrīno dziedzeru nozīme

Sjogrena slimība izraisa tik plašu nepatīkamo simptomu klāstu, jo siekalu un asaru dziedzeri spēlē būtisku lomu mutes un acu aizsardzībā.

- Asaru nozīme.

Parasti asaras ir pamanāmas tikai tad, kad cilvēks raud. Tomēr acis vienmēr ir pārklātas ar plānu asaru kārtu, ko sauc par asaru plēvi.

Asaras sastāv no ūdens, olbaltumvielu, tauku, gļotu un infekciju apkarojošu šūnu maisījuma. Asarām ir vairākas svarīgas funkcijas:

• eļļojiet acis, saglabājot tās tīras, aizsargājot tās no putekļiem;
• aizsargā acis no infekcijas;
• palīdz stabilizēt redzi.

- siekalu nozīme.

Siekalas veic arī vairākas svarīgas funkcijas:

• saglabā mutes un rīkles dabisko mikrofloru;
• veicina gremošanu, mitrinot pārtiku un satur fermentus, kas noārda noteiktas cietes;
• darbojas kā dabisks dezinfekcijas līdzeklis (siekalās ir antivielas, fermenti un olbaltumvielas, kas aizsargā pret dažām izplatītām baktēriju un sēnīšu infekcijām).

Ietekmētās populācijas

Sjogrena sindroms ir samērā izplatīts stāvoklis. Krievijā tiek uzskatīts, ka no tā cieš 3-4% pieaugušo. Tas padara šo traucējumu par otro visbiežāk sastopamo autoimūno slimību pēc reimatoīdā artrīta. Tomēr stāvoklis joprojām ir nepietiekami novērtēts un bieži vien nepietiekami ārstēts.

Sjogrena slimība var attīstīties jebkurā vecumā, bet vairumā gadījumu tas notiek pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem. 9 no 10 pacientiem ir sievietes.

Diagnostika

Sjogrena sindromu ir grūti diagnosticēt, jo simptomi ir līdzīgi citu slimību simptomiem, ieskaitot sistēmisko sarkano vilkēdi, reimatoīdo artrītu, fibromialģija, hroniska noguruma sindroms un multiplā skleroze. Dažu zāļu blakusparādības atdarina arī dažas Sjogrena sindroma pazīmes un simptomus.

Turklāt pacients dažādu simptomu novēršanai var apmeklēt dažādus medicīnas speciālistus, piemēram, zobārstu sausa mute, oftalmologs sausām acīm un ginekologs maksts sausumam, kas apgrūtina precīzas noteikšanu diagnoze.

Tiek veikti daudzi pētījumi, lai izslēgtu citus apstākļus un palīdzētu noteikt precīzu diagnozi.

- Asins analīzes.

Asins analīzes tiek veiktas, lai meklētu specifiskas antivielas, kas pazīstamas kā anti-Ro un anti-La (vai SS-A un SS-B), kuras, kā zināms, veidojas, kad cilvēka imūnsistēmu ietekmē Sjogrena slimība.

Tomēr antivielas ir sastopamas tikai aptuveni 60% pacientu ar šo slimību, tāpēc negatīvs asins analīzes rezultāts ir iespējams pat tad, ja stāvoklis ir klāt.

- Acu izmeklējumi.

Ārsts var pārbaudīt sausas acis ar testu, ko sauc par Širmera testu. Neliels filtrpapīra gabals ir novietots zem apakšējā plakstiņa, lai izmērītu asaru veidošanās līmeni.

Ārsts, kas specializējas acu slimību ārstēšanā (oftalmologs), pārbauda arī acu virsmu ar palielināmo ierīci, ko sauc par spraugas lampu.

- Lūpu biopsija.

Lūpu biopsijas laikā no iekšējās lūpas tiek noņemts neliels audu gabals un pārbaudīts mikroskopā. Pacientam tiek veikta vietējā anestēzija apakšējās lūpas iekšējā virsmā, pēc tam tiek veikts neliels griezums, lai noņemtu vairākus mazus siekalu dziedzerus.

Limfocītu (balto asins šūnu veida) kopas konstatētajos audos var liecināt par slimības klātbūtni.

- Vizualizācijas izpētes metodes.

Daži attēlveidošanas testi palīdzēs pārbaudīt siekalu dziedzeru darbību.

• Sialogramma. Šī ir īpaša rentgena izmeklēšana, kas atklāj krāsvielu, kas tiek ievadīta siekalu dziedzeros ausu priekšā. Procedūra parāda, cik daudz siekalu rodas pacienta mutē.
• Siekalu dziedzeru scintigrāfija. Šis ir kodolmedicīnas pētījums, kas ietver radioaktīvā izotopa injicēšanu vēnā, kuru uzrauga stundu, lai redzētu, cik ātri tas iekļūst visos siekalu dziedzeros.

Sjogrena sindroma ārstēšana

Sjogrena sindromu nevar izārstēt. Slimības ārstēšana būtībā ir simptomātiska.

Sausas acs ārstēšana

- Mākslīgās asaras.

Vieglus vai vidēji smagus acu sausuma gadījumus parasti veiksmīgi ārstē ar acu pilieniem, kas satur mākslīgās asaras - šķidrumu, kas simulē asaras. Šie acu pilieni ir pieejami aptiekā bez receptes.

Ir daudz dažādu acu pilienu veidu, tāpēc pacienti var izmēģināt dažādus zīmolus, lai atrastu vispiemērotāko.

Ja acis ir stipri iekaisušas, ieteicams īslaicīgi lietot acu pilienus, kas satur kortikosteroīdus. Tomēr ilgstoša kortikosteroīdu lietošana nav ieteicama, jo tai ir nopietnas blakusparādības, piemēram Kušinga sindroms, reti sastopami hormonālie traucējumi, kas izraisa pēkšņu svara pieaugumu.

Lai samazinātu kortikosteroīdu blakusparādību iespējamību, pacientam īsu laiku tiek ievadīta mazākā efektīvā deva.

- Ūdensnecaurlaidīgas brilles.

Dažus acu sausuma gadījumus ārstē ar speciāli izgatavotām brillēm, kas pazīstamas kā ūdensnecaurlaidīgas brilles. Tie aptin acis, palīdz saglabāt mitrumu un aizsargā acis no kairinātājiem.

Iepriekš ūdensnecaurlaidīgās brilles bija nepopulāras, jo tām bija dīvains dizains un pacienti bija neērti tās nēsāt. Tagad tās kļūst arvien populārākas ārstēšanas iespējas, jo mūsdienu dizains izskatās kā sporta saulesbrilles.

- Ķirurģiska iejaukšanās.

Ja sausas acis nereaģē uz ārstēšanu ar pilieniem, operācija var palīdzēt pacientam.

Viens no visbiežāk izmantotajiem paņēmieniem ir punktuāla oklūzija, kas ietver mazu aizbāžņu izmantošanu, lai aizzīmogotu asaru kanālus, kuros plūst asaras. Tam vajadzētu palīdzēt aizsargāt acis no sausuma.

Vispirms vispirms tiek izmantoti pagaidu aizbāžņi, kas izgatavoti no silikona, lai nodrošinātu operācijas pozitīvo ietekmi. Pozitīva efekta gadījumā silikona aizbāžņi tiek aizstāti ar pastāvīgākiem.

Sausas mutes ārstēšana

Pacienti var izmantot vairākas metodes, lai ārstētu sausu muti un ar to saistītos simptomus:

• uzturēt mutes higiēnu, lai novērstu zobu bojāšanos un smaganu slimības;
• palielināt šķidruma uzņemšanu;
• Košļājamā gumija bez cukura, lai stimulētu siekalu veidošanos
• Piesūc ledus gabaliņus, lai palīdzētu ieeļļot muti un mazinātu sausumu
• regulāri izskalojiet muti, lai mitrinātu muti un pasargātu no infekcijām.

Ja pacients smēķē, atmest smēķēšanu. Smēķēšana kairina muti un palielina siekalu iztvaikošanas ātrumu.

Ir pieejami arī vairāki siekalu aizstājēji, kas palīdz mitrināt muti. Tomēr tie nedublē siekalu lomu infekcijas novēršanā, tāpēc joprojām ir jāsaglabā laba mutes higiēna.

Siekalu aizstājēji ir pieejami kā aerosols, pastilla, želeja vai košļājamā gumija.

Narkotiku ārstēšana

- Pilokarpīns.

Pilokarpīnu bieži lieto acu un mutes sausuma simptomu ārstēšanai. Pilokarpīns stimulē asaru un siekalu dziedzerus.

Pilokarpīna blakusparādības ir šādas:

• pastiprināta svīšana;
• slikta dūša;
• caureja;
• grēmas;
• sāpes vēderā;
• galvassāpes;
• reibonis;
• palielināta urinēšana.

Retāk sastopamas blakusparādības:

• vemt;
• sirdsklauves (tahikardija);
• arteriālā hipertensija;
• neskaidra redze.

Neskaidra redze un reibonis var ietekmēt spēju veikt prasmīgus uzdevumus, piemēram, vadīt transportlīdzekli vai strādāt ar smagu aprīkojumu. Izvairieties no šādiem uzdevumiem, ja rodas šīs blakusparādības.

Dažiem pacientiem rodas nelielas pilokarpīna blakusparādības, citi ir smagāki.

Nelietojiet pilokarpīnu, ja Jums ir astma vai hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS) vai ja esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti.

- Hidroksihlorokvīns.

Zāles palēnina imūnsistēmas uzbrukumu asaru un siekalu dziedzeriem. Hidroksihlorokvīns arī palīdz mazināt visus saistītos muskuļu un locītavu sāpju simptomus.

Pirms pamanāmu uzlabojumu lietošanas vairākas nedēļas jālieto hidroksihlorokvīns. Tomēr var paiet 6 mēneši, pirms pacients sajūt pilnu zāļu iedarbību.

Blakusparādības ir reti un parasti nelielas:

• galvassāpes;
• slikta dūša;
• ādas izsitumi;
• nieze;
• apetītes zudums;
• vēdera krampji;
• vemt.

Ļoti retos gadījumos hidroksihlorokvīns var sabojāt tīkleni, ietekmējot redzi. Pirms ārstēšanas uzsākšanas pacientiem tiek lūgts veikt acu pārbaudi, lai pārbaudītu tīklenes stāvokli. Pēc ārstēšanas uzsākšanas ieteicama arī regulāra acu pārbaude (parasti vismaz reizi gadā).

Hidroksihlorokvīnu nedrīkst lietot grūtnieces un sievietes, kas baro bērnu ar krūti.

Citu Sjogrena sindroma simptomu ārstēšana

Sausa āda izmantojiet ziepes un krēmus, kas īpaši paredzēti cilvēkiem ar sausu ādu.

Maksts sausuma simptomi var apstrādāt ar smērvielām. Dažas sievietes apsver estrogēnu krēmu vai hormonu aizstājterapijas lietošanu.

Muskuļu un locītavu sāpes tiek ārstēti ar bezrecepšu zālēm nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), piemēram, ibuprofēnu. Ja ibuprofēns nedarbojas, konsultējieties ar ārstu, jo daži no spēcīgākajiem NPL ir pieejami pēc receptes.

NPL var palielināt attīstības risku kuņģa čūlas un iekšēja asiņošana, īpaši, ja to lieto ilgstoši. Ideālā gadījumā NPL lieto kopā ar ēdienreizēm vai neilgi pēc tās. Tas palīdz samazināt gremošanas traucējumu risku.

Ja ir grūti norīt NPL tabletes, jo sausa mute, varat izmēģināt NPL krēmu, kas tiek ieberzēts skartajās locītavās.

NPL nav ieteicamas grūtniecēm vai sievietēm, kas baro bērnu ar krūti, vai tām, kurām jau ir sirds un asinsvadu slimību riska faktori vai nieru slimība.

Prognoze

Sjogrena sindroms var radīt būtisku kaitējumu dzīvībai svarīgiem orgāniem. Tomēr dažiem slimniekiem ir vieglāka patoloģijas forma, kas aprobežojas ar sausām acīm un muti. Citos gadījumos slimība var izraisīt nopietnas komplikācijas.

- Ne-Hodžkina limfoma.

Tiek lēsts, ka cilvēkiem ar Sjogrena slimību 44 reizes lielāka iespēja saslimt ar ne-Hodžkina limfomu nekā cilvēkiem bez sindroma.

Ne-Hodžkina limfoma - limfātiskās sistēmas vēzis. Limfātiskā sistēma ir asinsvadu un dziedzeru (limfmezglu) virkne, kas stiepjas cauri ķermenim, līdzīgi kā asinsvadi.

Lai gan šis paaugstinātais risks var šķist satraucošs, varbūtība, ka personai ar Sjogrena slimību attīstīsies ne-Hodžkina limfoma, joprojām ir maz ticama un skar aptuveni 5% pacientu.

Ja Jums ir Sjogrena slimība, meklējiet galveno ne-Hodžkina limfomas agrīno simptomu. kam raksturīgs nesāpīgs pietūkums limfmezglā (dziedzerī), parasti kaklā, padusē vai cirksnis. Ziņojiet ārstam par visiem limfmezglu pietūkumiem.

- Acu bojājumi.

Ja sausas acis netiek ārstētas, tās var izraisīt infekcijas un čūlas uz acu virsmas, ko sauc par radzenes čūlām.

Ja neārstē, radzenes čūlas izraisa redzes zudumu un bojājumus.

- Grūtniecība.

Ja sieviete plāno grūtniecību ar Sjogrena sindromu, lūdziet ārstam pārbaudīt antivielas, jo šīs antivielas izraisa vilkēdi jaundzimušajiem. Ļoti retos gadījumos antivielas bērniem izraisa sirds defektus.

Ja tiek atrastas antivielas, nav iemesla, kāpēc sieviete nevar turpināt grūtniecību, bet bērnam var būt nepieciešama papildu speciālista palīdzība grūtniecības laikā un pēc dzemdībām.