Krioglobulinēmija: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Galvenā informācija

Krioglobulinēmija Ir sistēmiska vaskulīta forma, ko raksturo imūnkompleksu klātbūtne asinīs, kas noteiktā temperatūrā izkrīt. Šie imūnkompleksi ir pazīstami kā krioglobulīni.

Krioglobulinēmiskā vaskulīta ietekme ir daudzveidīga un var izpausties vairākās ķermeņa zonās: ādā, nervu sistēmā, nierēs, sirdī, smadzenēs, kuņģa -zarnu traktā, locītavās.

Diagnozei jābūt precīzai, kā arī jānosaka krioglobulinēmijas cēloņi. Faktiski tas ir vienīgais veids, kā plānot vispiemērotāko terapiju, kas ir tikai medikamenti.

Ātrs atgādinājums par to, kas ir imūnglobulīni

Antivielas, vai imūnglobulīni, Vai ir lodveida proteīni, kuriem ir būtiska loma imūnsistēmā: tie ļauj cīnīties ar svešiem mikroorganismiem (sauktiem par antigēniem [baktērijām, vīrusiem]), kas inficē ķermeni.

Imūnglobulīnus izdala B-limfocīti, kas ir imūnās šūnas, un tie darbojas kā to virsmas “antenas”. Antigēna klātbūtnē tiek aktivizētas antivielas, kas atrodas uz B-limfocītu membrānas, signalizējot, ka pats B-limfocīts rada citus specifiskus imūnglobulīnus pret noteikto antigēnu. Kopš šī brīža imūnsistēmas uzceltā aizsargbarjera kļūst spēcīgāka un efektīvāka. Faktiski liela daudzuma asinīs cirkulējošu antivielu ražošana ļauj imūnsistēmai izsekot antigēniem un tos iznīcināt.

Par antigēna iznīcināšanu nav atbildīgas antivielas (kas darbojas kā vienkārši marķieri vai etiķetes), bet gan citi imūnsistēmas elementi: fagocīti un citotoksiskās šūnas.
Ir 5 imūnglobulīnu veidi: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.

Kas ir krioglobulinēmija?

Krioglobulinēmija - sistēmiska vaskulīts, kurā pārsvarā ir iesaistīti mazie asinsvadi, kam raksturīga klātbūtne asinīs krioglobulīni.

Krioglobulīni - olbaltumvielu agregāti, kas sastāv no antivielām un antigēniem (kopā veidojas antigēns un antiviela) imūnkompleksi), kam piemīt īpašas nokrišņu īpašības zemā temperatūrā. Tieši šī pēdējā iezīme atšķir krioglobulinēmisko vaskulītu no citām vaskulīta formām, kuras vienmēr izraisa imūnkompleksi.

Krioglobulinēmijas sekas ir daudzas un var rasties dažādos ķermeņa līmeņos: epidermā, locītavās, nervos, nierēs, sirds un asinsvadu sistēmā, smadzenēs un kuņģa -zarnu traktā.

- Kas ir vaskulīts?

Vaskulīts - artēriju un vēnu asinsvadu sieniņu iekaisums. Šis iekaisuma stāvoklis var rasties nezināmu iemeslu dēļ (primārais vaskulīts), rezultātā autoimūnas reakcijaspatogēnas infekcijas vai, visbeidzot, citas bīstamākas slimības rezultātā (sekundārais vaskulīts).

Ietekmētās populācijas

Krioglobulinēmija ir plaši izplatīta Eiropas dienvidos un parasti skar cilvēkus vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Īpaša priekšroka tiek dota sieviešu dzimumam, jo ​​sieviešu un vīriešu attiecība ir 3: 1.

Kā parādīts nodaļā par cēloņiem, krioglobulinēmija ir saistīta ar C hepatīta vīruss: patiesībā vairāk nekā 90% skarto pacientu iepriekš ir bijuši inficēti ar šo vīrusu, bet tas ir nepieciešams precizēt, ka krioglobulinēmija attīstās tikai 3% pacientu ar C hepatīta vīrusu dzīve.

Cēloņi un riska faktori

Krioglobulinēmiju izraisošais patogēniskais mehānisms ir patoloģisku imūnkompleksu veidošanās asinsvados; turpmākā šo imūnkompleksu nogulsnēšanās uz asinsvadu sieniņām izraisa iekaisuma reakciju, kas ir atbildīga par vaskulītu.

Bet kādi ir iemesli, kas iedarbina šo mehānismu?

Iemesli var būt dažādi; tie svārstās no vīrusu infekcijām līdz autoimūnām slimībām un asins vēzim.

Detalizēti mēs runājam par ..:

• Vīrusu infekcijas:
  • C hepatīts.
• Autoimūnas slimības:
  • reimatoīdais artrīts;
  • Sjogrena sindroms;
  • sistēmiska sarkanā vilkēde.
• Asins vēzis:
  • daži limfomu veidi;
  • Valdenstrēma makroglobulinēmija;
  • multiplā mieloma.

Krioglobulinēmijas veidi

Saskaņā ar t.s Bruet klasifikācijaIr trīs krioglobulinēmijas veidi; zemāk ir tabula, kurā aprakstītas to kopīgās iezīmes un cēloņi.

Veids	Gadījumu procentuālā daļa	Apraksts
I tips vai vienkārša krioglobulinēmija	10-15%	Krioglobulīni sastāv no viena monoklonāla imūnglobulīna, parasti IgM, bieži IgG vai IgA, bez reimatoīdā faktora (RF) aktivitātes. Galvenie cēloņi parasti ir multiplās mielomas un Waldenstrom makroglobulinēmija.
II tips	50-60%	Krioglobulīni sastāv no vairākām imūnglobulīnu klasēm, no kurām viena ir monoklonāla (parasti IgM ar reimatoīdais faktors - RF aktivitāte). Galvenais riska faktors ir C hepatīta vīruss.
III tips	25-30%	Krioglobulīni sastāv no vienas vai vairākām atšķirīgi saistītām poliklonālo imūnglobulīnu klasēm. Visizplatītākā saistība ir IgM-IgG, un IgM ir reimatoīdā faktora aktivitāte pret IgG. Iespējamie izraisītāji: C hepatīta vīruss, reimatoīdais artrīts un sistēmiskā sarkanā vilkēde.

II un III tipa krioglobulīnēmijas pieder pie šīs klases jaukta krioglobulinēmijajo krioglobulīni sastāv no dažāda veida antivielām.

Simptomi un pazīmes

Krioglobulinēmijas simptomi ir ļoti dažādi un atkarīgi no tā cēloņiem. Kopumā lielākā daļa pacientu sūdzas par sajūtām vājums un nogurums, uz muskuļu un locītavu sāpes (artralģija vai artrīts).

Vaskulīta pazīmes uz ādas parasti ietver violets: to parasti raksturo dažāda lieluma purpursarkani apaļi plankumi, dažreiz sāpīgi un niezoši, bet iespējams, ka veidojums ādas čūlas.

Kad nervi ir bojāti (reti, bet iespējams), rodas situācijas parestēzijas (jutīguma traucējumi) un perifēra neiropātijako raksturo nejutīgums, tirpšana rokās, dedzinošas sāpes un vājums kājās.

Sirds līmenī iespējamie simptomi ir: miokarda infarkts (ar sāpēm krūtīs, elpas trūkums, grēmas utt.) un stagnējošs sirdskaite (ar apgrūtinātu elpošanu un apakšējo ekstremitāšu pietūkumu).

Smadzeņu līmenī, triekas, mikro insultu un spēcīga galvassāpes.

Visbeidzot, jāpiemin arī tā saucamā sekundārā iespēja Reino sindroms, sāpes vēderā mainīga intensitāte un daži nieru slimība, piemēram, membrānas proliferatīvs glomerulonefrīts; pēdējie jo īpaši ir ļoti bīstami, jo tie parādās tikai slimības progresējošā stadijā.

Īpaši I tipa krioglobulinēmijas simptomi akrocianoze; tīklenes asiņošana; Reino fenomens; artēriju tromboze (īpaši saistīta ar sirds slimībām) sirdstrieka).

II un III tipa krioglobulinēmijas specifiskie simptomi artralģija (locītavu sāpes) un artrīts, īpaši ceļos un gurnos; proliferējoša membrāna glomerulonefrīts. purpura.

Krioglobulinēmijas simptomi, no visbiežāk sastopamajiem līdz vismazāk izplatītajiem:

• purpura un ādas čūlas;
• locītavu slimības;
• nieru slimība;
• Reino sindroms;
• neiroloģiski traucējumi (parestēzija un perifēra neiropātija);
• sāpes vēderā;
• akrocianoze;
• tīklenes asiņošana;
• artēriju tromboze.

Komplikācijas

Komplikāciju rašanās ir vairāk atkarīga no slimības izraisošajām patoloģijām, nevis no pašas slimības. Situāciju pasliktina fakts, ka asins vēzis, autoimūnas slimības vai C hepatīts nonāk progresējošā vai hroniskā stadijā.

Diagnostika

Krioglobulinēmijas diagnoze tiek atklāta, kad pacientam ir raksturīgi simptomi, sindroma saistība ar limfoproliferatīvas, infekcijas vai sistēmiskas slimības, kā arī tipiskas laboratorijas noteikšanā marķieri. Krioglobulinēmijas klīniskie kritēriji ir divu pazīmju klātbūtne no Meltzera triādes, nieru, aknu vai nervu sistēmas bojājumu pazīmes.

Lai apstiprinātu diagnozi, pacientam var piešķirt imunoloģiskās un bioķīmiskās asins analīzes lai noteiktu imūnglobulīnu veidu, būs nepieciešama imunoelektroforēze, kā arī biopsijas vispārēja analīze un izpēte āda un nieres.

Ārstēšana

Vispiemērotākās terapijas izvēle ir atkarīga no krioglobulinēmijas cēloņa.

Tāpēc papildus pretiekaisuma zāles (nepieciešams, lai mazinātu iekaisumu), jūs varat lietot specifisku pretvīrusu zālesja slimības cēlonis ir vīrusu C hepatīts vai imūnsupresīvas zāles, ja tiek novērota autoimūna slimība.

Tālāk ir norādītas zāles, ko visbiežāk lieto krioglobulinēmijas ārstēšanai, un īss apraksts par to, kāpēc tās tiek lietotas.

• Pretvīrusu terapija. Kā jau minēts, pretvīrusu zāles tiek parakstītas, ja vīrusu hepatīts C ir krioglobulinēmijas pamats. Zāles ir izrādījušās efektīvas pret hepatīta vīrusiem. Pretvīrusu zāles plaši lieto pacienti ar krioglobulinēmiju, jo C hepatīta vīruss ir slimības cēlonis 90% gadījumu.
• Imūnsupresīvā terapija. Imūnsupresanti samazina vaskulīta iekaisuma stāvokli, iedarbojoties uz imūnsistēmu, kas ir īpaši nepietiekama un. rada nopietnu kaitējumu organismam autoimūnās slimībās, izraisot komplikācijas (artrīts, artralģija, Reino fenomens u.c.). Ciklofosfamīds, azatioprīns vai metotreksāts pieder pie šīs narkotiku kategorijas. Imūnsupresīvā terapija palielina pacienta infekcijas risku.
• Kortikosteroīdu terapija. Kortikosteroīdi ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, ko lieto, lai mazinātu vaskulīta, nieru un neiroloģisko traucējumu un purpura ietekmi. Šīs zāles var izraisīt daudzas blakusparādības, kas izskaidro, kāpēc tās tiek parakstītas ar zemāko efektīvo devu. Pacientiem ar krioglobulinēmiju visbiežāk lietotais kortikosteroīds ir prednizons.
• Terapijas pamatā nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL). NPL, kā norāda nosaukums, mazina iekaisumu. Tāpēc tie ir alternatīva kortikosteroīdiem: salīdzinot ar kortikosteroīdiem, NPL, no vienas puses, ir mazāk efektīvi, un, no otras puses, tiem ir mazāk blakusparādību.
• Rituksimaba terapija. Rituksimabs ir monoklonāla antiviela, kas samazina B limfocītus, t.i. imūnās šūnas, kas izdala imūnglobulīnus.

Ārsts arī iesaka pacientiem ar krioglobulinēmiju izvairīties no ļoti aukstiem apstākļiem, vismaz līdz brīdim, kad viņu stāvoklis uzlabosies.

Prognoze

Prognoze, tāpat kā ārstēšana, ir atkarīga no krioglobulinēmijas cēloņiem un cik tālu ir progresējušas slimības, kas to izraisījušas. Piemēram, ja asins vēzis vai C hepatīts progresē, prognoze būs mazāk labvēlīga, jo vissvarīgākā bīstamas komplikācijas pēc tām (nieru bojājumi, sirdslēkme, neiropātija utt.) ir grūti reaģēt ārstēšana.

Arī zāļu terapija ir pelnījusi īpašu uzmanību: dažas no tām var izraisīt dažādas blakusparādības, īpaši, ja tās lieto nepareizi. Tādēļ ir rūpīgi jāievēro ārsta ieteikumi par devām un jebkādām izmaiņām, kā arī periodiski jāveic pārbaudes, kas sagatavotas, lai uzraudzītu krioglobulinēmijas attīstību.