Bullozs pemfigoīds: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir bullozs pemfigoīds?

Bullozs pemfigoīds (abbr. BP) ir reta autoimūna hroniska slimība ādas slimībako raksturo pūslīšu veidošanās, nātrene un nieze. Retāk šie pūslīši var ietekmēt gļotādu, ieskaitot acu, mutes, barības vada un dzimumorgānu gļotādu. Parasti slimība gados vecākiem cilvēkiem izpaužas kā vispārināta (t.i., izplatījusies visā ķermenī), stipri niezoši pūslīši uz ādas.

pazīmes un simptomi

Pirmie bulloza pemfigoīda simptomi ir ādas apsārtums un nieze. Dažu nedēļu vai mēnešu laikā uz rokām un kājām (saliektām virsmām), padusēs (padusēs), uz uz vēdera un / vai uz cirkšņa ādas krokām parādās plānsienu izstiepti blisteri ar caurspīdīgiem šķidruma perēkļiem (buļļi). Var tikt skartas arī gļotādas, bet retāk.

Blisteri parasti ir blīvi un satur dzidru vai ar asinīm iekrāsotu šķidrumu; neplīst ar vāju kontaktu. Ja pūslīši plīst, var rasties sāpes, bet dzīšana parasti notiek ātri un bez rētām.

PD parasti ir niezošs un agrīnā fāzē, pirms var parādīties pūslīši nātrene (nātrenes izsitumi).

Cēloņi (etioloģija)

Bullozs pemfigoīds ir autoimūna slimība. Autoimūnas slimības rodas, kad organisma dabiskā aizsardzība pret "svešiem" vai iebrukušiem organismiem (piemēram, vīrusiem un baktērijām), t.i. imūnsistēma nezināmu iemeslu dēļ sāk uzbrukt veseliem audiem.

Bullozā pemfigoīdā imūnsistēma ražo antivielas pret šķiedrām, kas savieno ādas ārējo slāni (epidermu) un nākamo ādas slāni (dermu). Šīs antivielas izraisa iekaisumu, izraisot pūslīšu veidošanos un ādas niezi.

- Veicinošie faktori.

Slimība parasti parādās nejauši, bez acīmredzamiem faktoriem, kas veicina slimības sākšanos. Dažus gadījumus var izraisīt:

• Zāles. Recepšu zāles, kas var izraisīt bullozu pemfigoīdu, ir etanercepts (Enbrel), sulfasalazīns (azulfidīns), furosemīds (lasix) un penicilīns.
• Ultravioletais un starojums.Slimība var parādīties pēc ultravioletās gaismas terapijas noteiktiem ādas stāvokļiem, tāpat kā pēc vēža staru terapijas.
• Slimības. Traucējumi, kas var izraisīt bullozu pemfigoīdu, ietver psoriāze, ķērpis planus, diabēts, reimatoīdais artrīts, čūlainais kolīts un multiplā skleroze.

Visbiežāk slimība rodas gados vecākiem cilvēkiem.

Ietekmētās populācijas

PD ir reta slimība, kas vienādi ietekmē vīriešus un sievietes. Slimība galvenokārt skar vecāka gadagājuma cilvēkus, vidējais vecums ir aptuveni 80 gadi. Tomēr ir ziņots par gadījumiem arī zīdaiņiem un pusaudžiem.

Zinātnieki nesen ir uzzinājuši par saikni starp PD un neiroloģiskiem traucējumiem. Tiek ziņots, ka no vienas trešdaļas līdz pusei no visiem pacientiem ar šo slimību ir tādas neiroloģiskas slimības kā demence, Parkinsona slimība, insults, epilepsija un multiplā skleroze. Šīs slimības parasti rodas pirms bulloza pemfigoīda sākuma.

Diagnostika

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko simptomu un laboratorisko testu kombināciju.

Ārsti parasti identificē PD pēc tipiskajiem pūslīšiem. Tomēr ne vienmēr ir viegli to atšķirt pemfigus pūslīši un citi blisteri citu iemeslu dēļ, piemēram, smagi indes efejas apdegumi.

PD ir ticami diagnosticēts, pārbaudot ādas paraugu mikroskopā (ādas biopsija).

Ārsti atšķir bullozu pemfigoīdu no pemphigus vulgaris, aplūkojot skartās ādas slāņus un specifisko antivielu parādīšanos.

Simptomātiski traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi bullozajam pemfigoīdam. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Pemfigus (pemfigus) ir vispārējs termins retu autoimūnu urīnpūšļa ādas slimību grupai. Visām pemfigus formām raksturīga pūslīšu izvirdumu attīstība uz ādas ārējā slāņa (epidermas). Blisterus, kas rodas ar pemfigus, var saukt par ļenganām bullas, jo tās nav cietas un viegli salūst. Vulgarā pemfigus gadījumā bojājumi attīstās uz gļotādām, piemēram, mutes iekšpusē.
• Daudzveidīga eritēma (ME) ir iekaisuma ādas slimība, kurai raksturīgi ādas un / vai gļotādu bojājumi. ME visbiežāk izraisa infekcija vai medikamenti. Agrīnie traucējumu simptomi var būt sarkani, pacelti plankumi (eritematozi plankumi vai papulas), kas bieži uz ādas parādās mērķi, kas centrā ir piepildīti ar šķidrumu un kas galu galā kļūst lielāki burbuļi. Ietekmētās vietas parasti ietver rokas, apakšdelmus, pēdas un / vai mutes, deguna un / vai dzimumorgānu gļotādas. Ādas bojājumi un pūslīši, ko izraisa multiformā eritēma, parasti parādās abās ķermeņa pusēs un mēdz dziedēt apmēram 2–3 nedēļu laikā. Daudzveidīga eritēma var izraisīt arī drudzi, locītavu sāpes, muskuļu stīvumu un nogurumu.
• Gļotādas pemfigoīds - reta hroniska slimība, kurai raksturīgi pūslīši un rētas uz gļotādas, īpaši mutē un ap acīm (konjunktīva). Sākotnējie simptomi ir šo zonu apsārtums un iekaisums, un uz membrānām, ieskaitot acis, var rasties rētas. Blisteri var veidoties arī rīkles, barības vada, deguna, urīnizvadkanāla un / vai vulvas gļotādās. Ja gļotādas pemfigoīds ietekmē ādu, tas parasti ietekmē seju, galvas ādu un ķermeņa augšdaļu.
• Dīringa dermatīts herpetiformis Ir reta hroniska autoimūna ādas slimība, kurai raksturīgi stipri niezoši pūslīši un ādas apsārtums. Visbiežāk tie atrodas uz elkoņiem, ceļgaliem, sēžamvietām, muguras lejasdaļas un galvas ādas. Visbiežākais dermatīta herpetiformis sākuma vecums ir 30–40 gadi, bet var skart visu vecumu cilvēkus. Herpetiform dermatīts reti sastopama bērniem, un tā ir ādas izpausme celiakija. Slimību ārstē ar bezglutēna diētu un bieži vien ar narkotiku, ko sauc par dapsonu.
• Bullosa epidermolīze - ģenētiska ādas slimība, ko klīniski raksturo pūslīšu veidošanās mehāniskas traumas dēļ. Epidermolysis bullosa svārstās no nelielām neērtībām, kuru dēļ ir jāmaina noteiktas darbības, līdz pilnīgai darba nespējai un dažos gadījumos nāvei. Berze izraisa pūslīšu veidošanos. Blisteri var veidoties jebkurā vietā uz ādas virsmas, mutē un smagākās formās ietekmē arī acs ārējo virsmu, kā arī elpošanas ceļus, kuņģa -zarnu traktu un uroģenitālās sistēmas ceļi. Dažās slimības formās rodas deformējošas rētas un muskuļu un skeleta sistēmas deformācijas. Pašlaik slimību nevar izārstēt. Atbalsta aprūpe ietver ikdienas brūču aprūpi, pārsiešanu un sāpju mazināšanu pēc vajadzības. Lielākā daļa slimības veidu ir iedzimta un parasti parādās bērnībā.
• Iegūta bullosa epidermolīze (EBE) ir reta autoimūna ādas slimība, kas parasti skar vidēja un vecāka gadagājuma cilvēkus. Visbiežāk sastopamās bojājumu vietas ir vietas, kas ir pakļautas atkārtotai nelielai traumai, piemēram, rokas, kājas, ceļgali un elkoņi. Bieži sastopama arī gļotādu iesaistīšanās. Pēc blisteru sadzīšanas parasti paliek rētas. PBE ir klīniski līdzīgs bullozajam pemfigoīdam, un to ir grūti atšķirt bez īpašas imūnfluorescences analīzes.

Ārstēšana

Sākotnēji ārsti cilvēkiem izraksta spēcīgus kortikosteroīdu krēmus, piemēram, klobetasolu, tieši uz ādas. Šādi krēmi var samazināt nepieciešamību pēc iekšķīgi lietojamām zālēm. Cilvēkiem, kuriem ir pūslīši uz lielām ādas vietām, bieži jālieto kortikosteroīdi (prednizons), kas pēc dažām nedēļām pakāpeniski samazinās. Lielākajai daļai cilvēku simptomi izzūd 2-10 mēnešu laikā.

Bulloza pemfigoīda ārstēšanā nikotinamīda kombinācija ar minociklīnu vai tetraciklīnu dažreiz ir veiksmīga. Citas narkotiku ārstēšanas iespējas ietver ārstēšanu tikai ar dapsonu, sulfapiridīnu vai eritromicīnu. Dažreiz zāles tiek parakstītas cilvēkiem ar nopietnu slimību, kas nereaģē uz citu ārstēšanu. nomāc imūnsistēmu, piemēram, metotreksātu, azatioprīnu, mikofenolāta mofetilu, rituksimabu vai ciklofosfamīds. Ja nepieciešams, tiek lietots imūnglobulīns (intravenozi).

Lai gan var būt nepieciešama ādas kopšana, piemēram, skartās vietas uzturēšana tīrā veidā lai novērstu infekciju un, iespējams, valkātu vaļīgu apģērbu, lielākajai daļai cilvēku intensīva hospitalizācija nav nepieciešama ādas procedūras.

Prognoze

Neārstēts bullozais pemfigoīds parasti izzūd pēc 3–6 gadu vecuma, bet var būt letāls apmēram trešdaļai vāju cilvēku. Nāves gadījumi, visticamāk, būs biežāk sastopami cilvēkiem, kuri tiek ārstēti ar lielām perorālo kortikosteroīdu devām.

Lilija Kabibulina/ raksta autors