Pagetta slimība: cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Pagetta slimība?

Pedžeta slimība (osteitis deformans) ir hronisks stāvoklis, kas traucē normālu kaulu pārveidošanās procesu.

Kaulu pārveidošana - process, kurā jauni kaulu audi pakāpeniski aizstāj vecos kaulu audus. Šīs attiecības ir būtiskas, lai uzturētu normālu kalcija līmeni asinīs. Laika gaitā slimība var izraisīt skarto kaulu trauslumu un deformāciju. Pageta kaulu slimība visbiežāk rodas iegurnī, galvaskausā, mugurkaulā un kājās.

Slimības risks palielinās līdz ar vecumu. Risks palielinās arī tad, ja kādam ģimenes loceklim ir traucējumi. Pageta kaulu slimības komplikācijas var būt kaulu lūzumi, dzirdes zudums un saspiesti nervi mugurkaulā.

Bifosfonāti - zāles, ko lieto osteoporozes novājinātu kaulu stiprināšanai, ir ārstēšanas pamats. Smagos gadījumos var būt nepieciešama operācija.

Simptomi un pazīmes

Parasti Pedžeta slimība neizraisa nekādus simptomus. Tomēr var rasties sāpes kaulos, to palielināšanās vai deformācija. Kaulu sāpes var būt dziļas, sāpīgas un reizēm stipras, un tās var pastiprināties naktī. Kad kauli ir palielināti, ir iespējama nervu saspiešana, kas izraisa pastiprinātas sāpes. Ar osteoartrīta attīstību tiek novērotas locītavu sāpes un to mobilitātes pasliktināšanās.

Citi simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kuru kaulu ietekmē patoloģiskais process.

Ir iespējams palielināt galvaskausa kaulus, ar izvirzītām virspusējām arkām un pieri (tā sauktie izvirzītie frontālie tuberkuli). Pacients pievērš uzmanību šādam palielinājumam, kad galvassegas kļūst mazas. Palielināti galvaskausa kauli var sabojāt iekšējo ausu (gliemežnīcu), dažkārt izraisot dzirdes zudumu un reiboni. Palielināti galvaskausa kauli var saspiest nervus, izraisot galvassāpes. Iespējams galvas ādas vēnu pietūkums, iespējams, sakarā ar palielinātu asinsriti galvaskausa kaulos.

Pleca, augšstilba vai apakšstilba kauli var kļūt izliekti, un lūzums ir visticamāk, jo kaulu novājina Pedžeta slimība. Slimības skarto kaulu pavājināšanās dēļ var palielināties skriemeļu ķermeņu izmērs vai sabrukt, vai arī abi. Skriemeļu pavājināšanās var novest pie muguras smadzeņu nervu augšanas samazināšanās, slīpuma vai saspiešanas, kas var izraisīt sāpes, nejutīgumu vai vājumu.

Komplikācijas

Visbiežāk sastopamā Pedžeta slimības komplikācija ir osteoartrīts (locītavu slimība).

Osteoartrīts attīstās gandrīz 50% pacientu un var rasties locītavās netālu no skartā kaula.

Lūzumi skartajos kaulos mēdz būt vieglāki nekā parasti, jo Pagetta slimība novājina šos kaulus. Šos lūzumus sauc par patoloģiskiem lūzumiem.

Ar kaulu augšanu ir iespējama nervu un citu struktūru saspiešana, kas iet caur maziem caurumiem. Iespējama mugurkaula kanāla lūmena samazināšanās un muguras smadzeņu saspiešana.

Retos gadījumos tas attīstās sirdskaitejo pastiprināta asins plūsma caur skarto kaulu palielina stresu uz sirds muskuli. Tā kā asins cirkulācija skartajā kaulā ir neparasti palielināta, operācijas laikā šādos kaulu audos var būt liela asiņošana. Pacientiem ar slimību gandrīz 1% gadījumu skartajos kaulu audos attīstās ļaundabīgs audzējs. Ja slimība progresē līdz ļaundabīgam kaulu audzējam, šie pacienti parasti attīstās osteosarkoma (ļaundabīgs kaulu audu audzējs).

Ļoti retos gadījumos cilvēkiem ar Pagetta slimību, kas ir guloši, var paaugstināties kalcija līmenis asinīs (hiperkalciēmija).

Cēloņi un riska faktori

Parasti šūnas, kas iznīcina vecos kaulu audus (osteoklastus) un šūnas, kas veido jaunus kaulaudus (osteoblasti), veicot koordinētu darbu, saglabā kaulu struktūru un integritāti. Pedžeta slimības gadījumā dažos kaulu apgabalos palielinās gan osteoblastu, gan osteoklastu aktivitāte, un kaulu audu iznīcināšanas un atjaunošanās ātrums (tā sauktā kaulu pārveidošana) šādās vietās ir ievērojami palielinās. Palielinātas aktivitātes apgabali palielinās, taču, neskatoties uz to, tiem raksturīgas strukturālas novirzes un samazināta izturība.

Pagetta slimības cēloņi vairumam pacientu nav noskaidroti. Šī slimība var būt iedzimta. Aptuveni 10% pacientu ar šo slimību tiek konstatētas specifiskas identificētas gēnu patoloģijas, bet pārējās slimības attīstībā, visticamāk, veicinās citas ģenētiskas novirzes. Turklāt daži dati norāda uz vīrusa iesaistīšanos. Tomēr nav pierādījumu par šīs slimības infekciozitāti.

Ietekmētās populācijas

Pedžeta slimība reti tiek diagnosticēta cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem, bet var rasties 8% iedzīvotāju vecumā virs 60 gadiem. Slimība skar visu etnisko un rasu grupu cilvēkus. Tomēr tas reti ietekmē Āzijas izcelsmes cilvēkus. Gan vīrieši, gan sievietes ar nelielu vīriešu pārsvaru cieš no šīs slimības. Tiek lēsts, ka slimības izplatība ir 1-2 procenti no visiem pasaules iedzīvotājiem.

Diagnostika

Pageta slimība bieži tiek atklāta nejauši, veicot rentgena pārbaudi vai laboratoriskas pārbaudes, kas noteiktas citām indikācijām. Alternatīvi, slimības diagnozi var noteikt, ja ir aizdomas par slimību, pamatojoties uz simptomiem un fizisko pārbaudi.

Lai apstiprinātu diagnozi, var izmantot rentgena pārbaudi, ar kuras palīdzību tiek konstatētas Pagetta slimībai raksturīgas novirzes, kā arī laboratoriskā analīze, kuras rezultāti nosaka sārmainās fosfatāzes (kaulu šūnu veidošanā iesaistītā enzīma), kalcija un fosfāti.

Kaulu skenēšana (tehnēcija radioizotopu skenēšana) var palīdzēt identificēt skartos kaulus.

Ārstēšana

Pacientam ar Pagetta slimību nepieciešama ārstēšana, ja simptomi rada diskomfortu, vai pastāv ievērojams komplikāciju risks, piemēram, dzirdes zudums, osteoartrīts un deformācijas. Cilvēkiem bez simptomiem ārstēšana var nebūt nepieciešama.

Bieži lietotie pretsāpju līdzekļi (pretsāpju līdzekļi), piemēram, acetaminofēns (paracetamols) un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) var mazināt sāpes kaulos. Kad viena kāja ir saliekta un saīsināta, papēžu spilventiņi atvieglo staigāšanu. Reti var būt nepieciešama operācija, lai mazinātu nervu saspiešanu vai aizvietotu locītavu, ko skārusi artrīta izraisīta Pedžeta slimība.

Bifosfonāti ir zāles, kas kavē kaulu pārveidošanos. Lai palēninātu slimības progresēšanu, var izmantot vienu vai vairākus bisfosfonātus, alendronātu, etidronātu, pamidronātu, risedronātu, tiludronātu vai zoledronātu. Izņemot pamidronātu un zoledronātu, ko parasti ievada intravenozi (vēnā), šīs zāles lieto iekšķīgi. Šādas zāles tiek parakstītas šādos gadījumos:

• pirms ortopēdiskās operācijas, lai novērstu vai samazinātu asiņošanu operācijas laikā;
• lai mazinātu kaulu sāpes, ko izraisa Pagetta slimība;
• lai novērstu vai palēninātu komplikāciju progresēšanu (piemēram, dzirdes zudumu, deformāciju) kauli, artrīts, vājums vai paralīze), īpaši cilvēkiem, kuriem ķirurģiska iejaukšanās ir kontrindicēta iejaukšanās;
• pacientiem, kuriem sārmainās fosfatāzes līmenis asinīs ir divreiz vai vairāk augstāks nekā parasti.

Dažreiz kalcitonīnu lieto subkutānu vai intramuskulāru injekciju veidā. Tas ir mazāk efektīvs nekā bifosfonāti, un to lieto tikai tad, ja citas zāles ir kontrindicētas. Denosumabs var būt vēl viena alternatīva pacientiem, kuri nevar lietot bisfosfonātus.

Ārsti iesaka pacientiem izmantot slodzi nesošas darbības (piemēram, piecelties un staigāt). Lai novērstu hiperkalciēmiju, ja iespējams, jāizvairās no pārmērīga gultas režīma (izņemot nakts miegu).

Tā kā kaulu pārveidošanās notiek ātri, jums uzturā vajadzētu patērēt pietiekamu daudzumu kalcija un D vitamīna. D vitamīns palīdz organismam absorbēt kalciju un iekļaut to kaulos (process, ko sauc par kaulu mineralizāciju). Bieži nepieciešami D vitamīna un kalcija preparāti. Pretējā gadījumā var būt nepietiekama mineralizācija un kaulu vājināšanās (osteomalācija).

Prognoze

Prognoze pacientiem ar Pagetta slimību parasti ir laba. Tomēr dažiem pacientiem var attīstīties kaulu vēzis ar sliktu prognozi. Ja attīstās citas retas komplikācijas, piemēram, sirds mazspēja vai mugurkaula saspiešana smadzenes, prognoze ir arī nelabvēlīga, ja neveicat savlaicīgu un veiksmīgu ārstēšanu komplikācijas.