Folikulāra limfoma: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir folikulāra limfoma?

Folikulāra limfoma - vēža forma, veids ne-Hodžkina limfoma (NHL), kas ir saistīta vēža grupa, kas ietekmē limfātisko sistēmu (limfomas). Limfātiskā sistēma darbojas kā daļa no imūnsistēmas un palīdz aizsargāt ķermeni no infekcijām un slimībām. To veido cauruļveida kanālu tīkls (limfas asinsvadi), kas no dažādām ķermeņa zonām asinsritē izvada plānu ūdeņainu šķidrumu, kas pazīstams kā limfas.

Limfa uzkrājas nelielās vietās starp audu šūnām un satur olbaltumvielas, taukus un noteiktas baltās asins šūnas, kas pazīstamas kā limfocīti. Limfai pārvietojoties pa limfātisko sistēmu, to filtrē mazu struktūru tīkls, kas pazīstams kā limfmezgli, kas palīdz izvadīt mikroorganismus (piemēram, vīrusus, baktērijas utt.) un citus svešķermeņus ķermenis. Limfmezglu grupas ir atrodamas visā ķermenī, ieskaitot, bet ne tikai, kaklu, paduses, elkoņus un krūtis, vēderu un cirksni. Limfocīti tiek uzglabāti limfmezglos, un tos var atrast arī citos limfas audos.

Papildus limfmezgliem limfātiskā sistēma ietver liesa, kas filtrē nolietotās sarkanās asins šūnas un veido limfocītus, un kaulu smadzenes, kas ir sūkļveida audi kaulu dobumos, kas ražo asins šūnas. Limfātiskie audi vai cirkulējošie limfocīti var atrasties arī citās ķermeņa vietās. Pastāv divi galvenie limfocītu veidi: B limfocīti (B šūnas), kas var ražot specifiskas antivielas, lai "neitralizētu" dažus iebrucējus mikroorganismi un T limfocīti (T šūnas), kas var tieši iznīcināt mikroorganismus vai vēža šūnas vai palīdzēt citu darbībā limfocīti.

Folikulāra limfoma ir B šūnu limfoma. To raksturo B šūnas pārvēršana ļaundabīgā (vēža) šūnā. Ļaundabīgu B šūnu patoloģiska, nekontrolēta augšana un vairošanās (proliferācija) var izraisīt noteiktu limfmezglu zonu palielināšanos; citu limfātisko audu, piemēram, liesas vai kaulu smadzeņu, iesaistīšanās; un izplatās uz citiem ķermeņa audiem un orgāniem.

Ne-Hodžkina limfomu, ieskaitot folikulāro limfomu, var raksturot kā "vieglu" (vai nesāpīgu), kas nozīmē, ka vēzis ir tendence lēnām augt un izraisīt dažus saistītus simptomus vai "smagus" (agresīvus), kas nozīmē, ka vēzis aug ātri.

- Kods saskaņā ar ICD-10.

C82 Folikulāra [mezglaina] ne-Hodžkina limfoma.

pazīmes un simptomi

Folikulārās limfomas specifiskie simptomi un fiziskās izpausmes dažādiem cilvēkiem var atšķirties atkarībā no bojājuma apjoma un reģiona (-iem) un citiem faktoriem. Folikulārā limfoma ir aprakstīta kā recidivējoša un remitējoša gaita; vēzis mijas ar paasinājumiem vai pasliktināšanos noteiktā laika periodā, kam bieži nepieciešama ārstēšana, un periodiem, kad vēzis ir remisijas stadijā. Daudziem cilvēkiem folikulāra limfoma ir lēni augošs vēzis, kura attīstība prasa daudzus gadus.

Kopīgs atklājums ir skarto limfmezglu palielināšanās (limfadenopātija). Limfmezgli var kļūt grūti un tos var sajust zem ādas. Visbiežāk tiek skarti kakla, paduses (cirkšņa) un cirkšņa limfmezgli. Limfmezgli vēderā var arī palielināties, bet nav jūtami. Palielināts limfmezgls vairumā gadījumu ir nesāpīgs. Limfmezglu palielināšanās var nākt un iet vairākus gadus, pirms tiek diagnosticēta folikulārā limfoma.

Folikulārā limfoma var ietekmēt kaulu smadzenes un liesu, izraisot patoloģiskas izmaiņas liesas palielināšanās (splenomegālija). Ja slimība skar kaulu smadzenes vai liesu, tā var izraisīt zemu trīs galveno asins šūnu veidu: sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu. To sauc par citopēniju. Sarkanās asins šūnas (eritrocīti) piegādā organismam skābekli, palīdz baltās asins šūnas (leikocīti) cīnīties ar infekcijām, un trombocīti ļauj organismam veidot recekļus (asins recekļus), kas palīdz apturēt asiņošana.

Zems sarkano asins šūnu skaits tiek saukts anēmisks un to var raksturot ar:

• nogurums;
• elpas trūkums;
• vājums;
• reibonis;
• galvassāpes;
• bāla ādas krāsa.

Zems balto asins šūnu skaits (neitropēnija) palielina risku saslimt ar baktēriju un sēnīšu infekcijām.

Retāk skartajām personām rodas simptomi, kas ir neskaidri un var būt nespecifiski, kas nozīmē, ka simptomi ir raksturīgi daudziem dažādiem traucējumiem vai apstākļiem. Risinot limfomu, šie simptomi var nākt un iet, un tos dažreiz sauc par "B simptomiem". Šie simptomi var ietvert:

• pastāvīgs, hronisks drudzis;
• netīšs svara zudums;
• pārmērīga svīšana, it īpaši naktī.

Folikulāra limfoma, kas ietekmē citus orgānus, izņemot limfātisko sistēmu vai kaulu smadzenes, ir reta. Dažreiz vēderā var veidoties lieli audzēji.

—Transformēta folikulāra limfoma.

Personām ar folikulāru limfomu pastāv risks, ka vēzis var lēnām pārveidoties augoša (nejūtīga) forma agresīvākā formā, ko sauc par difūzo lielo B šūnu limfomu (DVKKL). Pat 30–40% cilvēku var piedzīvot agresīvu bezspēcīgas folikulārās limfomas transformāciju. DLBCL var strauji progresēt un izplatīties apgabalos un orgānos, kas atrodas ārpus limfātiskās sistēmas (ekstranodālā) un kaulu smadzenēm. Simptomi "B" ir biežāk sastopami ar pārveidotu folikulāro limfomu.

— Primārā kuņģa -zarnu trakta folikulārā limfoma.

Primārā kuņģa -zarnu trakta folikulārā limfoma bieži neizraisa izteiktus simptomus. Šo formu parasti uzskata par atsevišķu folikulārās limfomas variantu ar labāku prognozi. Vēzis bieži rodas tievās zarnas pirmajā daļā (divpadsmitpirkstu zarnas), kas savienojas ar kuņģi. Slimniekiem var rasties diskomforts vēderā un grēmas. Retāk upuriem var rasties slikta dūša, vemšana, caureja, sāpes vēderā un asiņošana zarnās, kas var izraisīt melni, darvaini izkārnījumi.

— Folikulāra limfoma bērniem.

Bērnu folikulārā limfoma atšķiras no pieaugušo formas, un daudzi pētnieki to uzskata par atsevišķu limfomas veidu. Ir konstatēts, ka pediatriskajā formā ir nozīme daudziem dažādiem ģenētiskiem faktoriem. Bērnu folikulāro limfomu raksturo vēzis, kas paliek vietā, kur tā pirmo reizi attīstās (lokalizēta izpausme). Pietūkuši limfmezgli ir visizplatītākais simptoms. Kopumā slimības forma bērnībā izpaužas labdabīgi. Visbiežāk tiek skarti limfmezgli kaklā (dzemdes kakla rajonā) un mandeles. Var tikt ietekmēts arī kuņģa -zarnu trakts, siekalu kanāli, nieres un āda. Daži pētnieki lieto terminu pediatriskā folikulārā limfoma, jo pieaugušajiem nav tādu pašu pazīmju kā bērniem.

Cēloņi un riska faktori

Precīzs folikulārās limfomas cēlonis nav pilnībā izprotams. Vēža cēlonis ir sarežģīts jautājums, un pētnieki norāda, ka folikulu limfomas attīstībā ir iesaistīti vairāki faktori. Šie faktori ietver ģenētiskos, vides un imunoloģiskos faktorus, kuriem var būt nozīme šī vēža attīstībā. Aptuveni 85% pieaugušo ir ģenētiska anomālija, kas nav iedzimta, bet atrodama tikai vēža šūnās, ko sauc par translokācijām.

Translokācija ir ģenētiska anomālija, kurā dažu hromosomu reģioni saplīst un pārkārtojas, kā rezultātā tiek pārvietots ģenētiskais materiāls un mainīts hromosomu kopums. Folikulārās limfomas gadījumā 14. un 18. hromosomas saplīst un apmainās. Hromosomas, kas atrodas cilvēka šūnu kodolā, nes katra cilvēka ģenētisko informāciju. Cilvēka ķermeņa šūnās parasti ir 46 hromosomas. Cilvēku hromosomu pāri ir numurēti no 1 līdz 22, un dzimuma hromosomas ir apzīmētas ar X un Y. Vīriešiem ir viena X un viena Y hromosoma, bet sievietēm - divas X hromosomas. Katrai hromosomai ir īsa roka ar apzīmējumu "p" un gara roka ar apzīmējumu "q". Hromosomas ir sīkāk sadalītas vairākās joslās, kuras ir numurētas.

Ģenētiskā translokācija, kas saistīta ar 14. un 18. hromosomu, izraisa gēna, ko sauc, pārmērīgu ekspresiju BCL-2. Gēni sniedz norādījumus olbaltumvielu ražošanai, kurām ir izšķiroša loma daudzās ķermeņa funkcijās. Kad notiek gēnu mutācija, olbaltumvielu produkts var būt bojāts, neefektīvs, trūkst vai ir pārmērīgi ražojams. Pārmērīga ekspresija nozīmē, ka gēna proteīna produkts BCL-2 pārprodukcija. Tiek uzskatīts, ka šī gēna ražotajam proteīnam ir nozīme apoptozes kavēšanā - normālā procesā, kurā šūnas aug un pēc tam mirst (ieprogrammēta šūnu nāve). Tā kā gēns BCL-2 pārmērīgi ekspresēts, tas kavē šūnu apoptozi, lai šūnas nemirtu, kad vajadzētu. Tas veicina vēža attīstību.

Lai gan lielākajai daļai pieaugušo ar folikulāro limfomu ir šī specifiskā ģenētiskā translokācija, ir cilvēki vispārējā populācijā, kuriem ir arī šī īpašā translokācija, bet kuri nekad neattīstās limfoma. Tas liek domāt, ka folikulārās limfomas attīstībai ir nepieciešami papildu faktori, ieskaitot citas ģenētiskas mutācijas vai dzēšanu. Piemēram, par izmaiņām (mutācijām) gēnā, ko sauc EZH2ir ziņots vairāk nekā 25% cilvēku ar folikulāru limfomu, un tam var būt nozīme vēža attīstībā. Ir vajadzīgi vairāk pētījumu, lai pilnībā izprastu sarežģīto ģenētisko mijiedarbību, kas veicina slimības attīstību.

Vides faktori, kuriem ir aizdomas, ka tiem ir nozīme folikulārās limfomas attīstībā, ir šādi:

• toksisku vielu, piemēram, benzola, iedarbība;
• pesticīdu iedarbība arodā;
• dažas infekcijas;
• smēķēšana, tostarp pasīvā smēķēšana.

Pamata ģenētika atšķiras pieaugušo un bērnu formās. Bērniem ar folikulāro limfomu nav translokācijas, kas ietver 14. un 18. hromosomu. Bērnu folikulārās limfomas ģenētiskie faktori nav pilnībā izprotami. Medicīnas literatūrā parasti tiek ziņots par gēna mutācijām MAP2K1 vai gēnu dzēšanu TNFRSF14. Ir vajadzīgi vairāk pētījumu, lai noteiktu sarežģītos ģenētiskos faktorus, kas saistīti ar bērnu folikulāro limfomu.

Epidemioloģiskā situācija

Folikulārā limfoma skar gan vīriešus, gan sievietes, bet nedaudz biežāk sievietēm. Šī vēža forma ir sastopama visā pasaulē un var skart visu rasu cilvēkus. Āzijas vai Āfrikas izcelsmes cilvēkiem šī slimība ir retāk sastopama nekā citās etniskajās grupās. Vidējais vecums diagnozes laikā ir 65 gadi.

Folikulārā limfoma ir otrā izplatītākā ASV un Rietumeiropā ne-Hodžkina limfomas apakštips, kas veido aptuveni 30-35% cilvēku ar ne-Hodžkina limfomu un gandrīz 75% cilvēku. ar nesāpīgām limfomas formām. Folikulārā limfoma katru gadu tiek diagnosticēta 15-20 000 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs. Bērnības slimības forma ir ārkārtīgi reta, un tā veido tikai 1-2% no visām bērnu ļaundabīgajām limfomām. Ne-Hodžkina limfoma kā grupa skar aptuveni 4,3% cilvēku ar vēzi Amerikas Savienotajās Valstīs.

Simptomātiski traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi folikulārās limfomas simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi.

Dažādi limfomas veidi ir jānošķir no folikulārās limfomas. Ir divas galvenās limfomu kategorijas, ko sauc Hodžkina slimība (limfogranulomatoze) un ne-Hodžkina limfoma (NHL). Hodžkina slimību parasti raksturo noteikta veida vēža šūnu klātbūtne, kas pazīstama kā Rīda-Šternberga šūna, kurai ir vairāk nekā viens kodols. Šī šūna ir nobriedis B limfocīts (B šūna), kas kļuvis par vēzi. NHL plaši iedala limfomās, kas rodas no diviem dažādiem šūnu veidiem - B limfocītiem vai T limfocītiem (T šūnām). Ir daudz NHL formu. Mantijas šūnu limfoma, folikulu centra šūnu limfoma, bagāta ar T-šūnām, izkliedēta Liela B šūnu limfoma ir specifiski NHL apakštipi, no kuriem vajadzētu atšķirt folikulāra limfoma.

Diagnostika

Folikulārās limfomas diagnostika balstās uz raksturīgo simptomu identificēšanu, detalizētu pacienta vēsturi, rūpīgu klīnisko novērtējumu un dažādiem specializētiem testiem. Šāda pārbaude ir nepieciešama, lai apstiprinātu ne-Hodžkina limfomas īpašo veidu (un apakštipu). lai noteiktu vēža raksturu un apjomu un noteiktu vispiemērotākās metodes ārstēšana.

Pilnīga fiziskā eksāmena laikā ārsti var sajust (t.i., palpēt) limfmezglus noteiktās vietās, lai atklātu tūska, tai skaitā kaklā, mandeles un adenoidālajā reģionā; paduses; cirksnis. Viņi var arī pārbaudīt citas jomas, lai noteiktu, vai dažos iekšējos orgānos ir paplašināšanās, jo īpaši liesā un atklāt pietūkumu un patoloģisku šķidruma uzkrāšanos, kas var būt saistīta ar limfātisko slimību sistēmas.

Personām ar aizdomām par limfomu, kā liecina rūpīga pacienta vēsture un klīniskā pārbaude, var ieteikt dažādus diagnostikas testus. Tie var ietvert asins analīzes, biopsijas, specializētus attēlveidošanas testus, kaulu smadzeņu izmeklējumus un / vai citus testus.

- Klīniskā pārbaude un pārbaude.

Folikulārās limfomas diagnostikai nepieciešams pārbaudīt biopsijas paraugu pie pieredzējuša medicīnas patologa. Patologi ir ārsti, kas specializējas šūnu un audu analīzē.

Biopsija parasti ietver mazu audu šūnu paraugu izņemšanu un mikroskopisku (t.i., histoloģisku) pārbaudi no limfmezgla vai dažos gadījumos visa palielināta limfmezgla noņemšana, par ko ir aizdomas vēzis. Atkarībā no veiktā biopsijas veida procedūru var veikt vietējā vai vispārējā anestēzijā. Turklāt dažos gadījumos, piemēram, ja bojājums attiecas tikai uz vēdera vai iegurņa reģionu, biopsijas paraugu iegūšanai var būt nepieciešama laparoskopija vai laparotomija. Laparoskopija ietver vēdera dobuma pārbaudi ar apgaismotu skata cauruli (laparoskopu), kas ievietota caur griezumiem vēdera sienā. Laparotomija ir ķirurģiska procedūra, kurā vēders tiek atvērts un pēc tam rūpīgi pārbaudīts orgāni, lai meklētu slimības pazīmes, un audu paraugi tiek izņemti mikroskopiskai pārbaudei pētniecībai. Dažreiz ārsti var ieteikt kaulu smadzeņu biopsiju, lai noteiktu, vai limfoma atrodas kaulu smadzenēs.

Asins analīzes var ietvert testus, lai novērtētu balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu skaitu un izskatu; aknu enzīmu pētījumi; testi fermenta laktāta dehidrogenāzes (LDH) līmeņa noteikšanai; un / vai citi pētījumi. (Augsts LDH līmenis var norādīt, ka limfoma var strauji attīstīties progresēšanu, kas var prasīt intensīvāku terapiju, bet tikai 25% cietušo ir paaugstināts LDH līmenis.)

Var ieteikt arī uzlabotas attēlveidošanas metodes (rentgenstarus), un tās var ietvert kombinētas pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) un datortomogrāfija (CT), kas pazīstama kā PET / CT skenēšana. PET skenēšana rada trīsdimensiju attēlus, lai palīdzētu novērtēt noteiktu audu un orgānu veselību un darbību. Šis tests ietver radioaktīvu zāļu lietošanu kopā ar glikozi (cukuru). Šo radioaktīvo maisījumu injicē ķermenī. Tad tas uzkrāsies tajās ķermeņa daļās, kur palielinās vajadzība pēc enerģijas. Vēzis prasa daudz enerģijas, lai turpinātu augt un izplatīties, un tas absorbē radioaktīvo cukuru. Šīs vietas PET skenēšanas laikā izskatīsies gaišākas nekā apkārtējās zonas. CT skenēšanas laikā tiek izmantots dators un rentgena stari, lai izveidotu konkrētu audu struktūru šķērsgriezuma attēlus. Datortomogrāfijā var parādīties palielināti orgāni vai limfmezgli. Kopā PET / CT skenēšana ļauj ārstiem novērtēt vielmaiņas un strukturālās (anatomiskās) izmaiņas vienā sesijā un var sniegt precīzāku priekšstatu par vēzi.

Folikulārās limfomas diagnosticēšanai var izmantot arī testu, kas pazīstams kā fluorescences in situ hibridizācija vai FISH. FISH pētījuma laikā tiek piestiprinātas zondes, kas apzīmētas ar specifisku fluorescējošas krāsas krāsu noteiktu hromosomu, kas ļauj pētniekiem labāk apskatīt konkrētu šīs sadaļas daļu hromosomas. Tests ļauj ārstiem noteikt izmaiņas hromosomu ģenētiskajā materiālā, ieskaitot translokācijas, piemēram, 14. un 18. hromosomu translokācijas. Tas var palīdzēt atšķirt folikulāro formu no citām indolentas limfomas formām.

Izsaukts tests polimerāzes ķēdes reakcija vai PCR var izmantot arī, lai diagnosticētu folikulāro limfomu. PCR ir testa metode noteiktu dezoksiribonukleīnskābes (DNS) segmentu identificēšanai un kopiju izgatavošanai. Tests var identificēt nelielu daudzumu DNS, ieskaitot ģenētisko materiālu, lai noteiktu izmaiņas, piemēram, 14. un 18. hromosomu translokāciju. Šis tests parasti ir mazāk ticams folikulārās limfomas diagnostikā nekā fluorescences in situ hibridizācija (FISH).

- Iestudējums.

Ja cilvēkam tiek diagnosticēta ne Hodžkina limfoma (NHL), piemēram, folikulāra limfoma, ir nepieciešams arī novērtējums, lai noteiktu slimības apmēru vai "stadiju". Posms ir svarīgs, jo tas palīdz raksturot iespējamo slimības gaitu un noteikt atbilstošas ​​ārstēšanas pieejas. NHL stadijā var izmantot dažādus diagnostikas testus (piemēram, asins analīzes, datortomogrāfiju, kaulu smadzeņu biopsiju, PET skenēšanu).

Īpašo NHL posmu var pamatot ar iesaistīto limfmezglu reģionu skaitu; vai šādi limfmezgli atrodas virs, zem vai abās diafragmas pusēs *; un / vai vai vēzis ir iekļuvis citos limfātiskajos audos, piemēram, liesā vai kaulu smadzenēs, vai ir izplatījies, iesaistot citus orgānus ārpus limfātiskās sistēmas, piemēram, aknas. (* Diafragma ir kupolveida muskulis, kas atdala krūtis no vēdera un kam ir svarīga loma elpošanā.)

Lai gan ir aprakstītas dažādas pakāpes sistēmas, sistēma, ko parasti izmanto pieaugušajiem ar NHL, ir Ann Arbor staging sistēma, kas ietver šādus posmus:

• I posms - norāda uz agrīnu lokalizētu slimību, kurā ļaundabīgais audzējs ir tikai viens limfmezgla vai viena orgāna zona vai zona ārpus limfmezgla (ārpuslimfātiskais orgāns vai sižets).
• II posms - norāda uz lokāli progresējošu slimību, kurā ļaundabīgais audzējs aptver vairāk nekā vienu limfmezgla zonu vienā diafragmas pusē, vai ir atrodams vienā ārpuslimfiskā orgānā vai vietā un tās reģionālās limfātiskās sistēmas reģionā (ar citu limfmezglu iesaistīšanos vienā pusē vai bez tās) diafragma).
• III posms - norāda uz progresējošu slimību, kurā limfoma ietver limfmezglu zonas abās pusēs (t.i., virs un zem) diafragmā un var ietvert liesu. Var būt arī lokāla papildu limfātiskā orgāna vai vietas iesaistīšanās.
• IV posms - norāda uz plaši izplatītu slimību, kurā ļaundabīgais audzējs izplatās izkliedēti viens vai vairāki papildu limfātiskie orgāni vai zonas ar vai bez limfas iesaistīšanās mezgli. Folikulārā limfoma kaulu smadzenēs un aknās vienmēr ir IV stadija.

Katru NHL posmu var sīkāk iedalīt A vai B kategorijā atkarībā no tā, vai skartajiem cilvēkiem ir simptomi. Konkrētāk:

• A norāda, ka diagnozes laikā nav vispārēju (sistēmisku) simptomu.
• B norāda, ka slimam cilvēkam ir bijusi nakts svīšana, neizskaidrojams drudzis (virs 38 grādiem pēc Celsija) un / vai neizskaidrojams svara zudums (t.i., zaudēt vismaz 10 procentus no kopējā ķermeņa svara 6 mēnešu laikā pirms iestāšanās) diagnoze).

Turklāt, E kategorija var norādīt, ka vēzis ietekmē vienu orgānu ārpus limfātiskās sistēmas vai ir izplatījies no limfmezgla uz orgānu. S kategorija var norādīt uz liesas iesaistīšanos.

Ārsti var apsvērt dažādus papildu faktorus, kas nosaka NHL stadiju, iespējamo slimības gaitu un atbilstošas ​​ārstēšanas iespējas. Šie faktori var ietvert pacienta vecumu un vispārējo veselību, audzēja lielumu, laktāta dehidrogenāzes enzīmu līmeni, ekstranodālās vietas iesaistīšanos un citus faktorus.

Standarta ārstēšana

Folikulārās limfomas diagnostikai un ārstēšanai var būt nepieciešami saskaņoti veselības aprūpes speciālistu, piemēram, ārstu, centieni. kuri specializējas vēža diagnostikā un ārstēšanā (medicīnas onkologi), asins un asinsrades audu (hematologu) traucējumi, starojums onkologi; onkoloģijas māsas; ķirurgi; uztura speciālisti; un / vai citiem veselības aprūpes speciālistiem. Nepieciešams arī psihosociālais atbalsts visai ģimenei. Ģenētiskās konsultācijas var ieteikt arī skartajām personām un viņu ģimenēm.

Folikulārās limfomas gaita ir ļoti mainīga. Vidējais izdzīvošanas rādītājs ir vairāk nekā 20 gadi. Dažiem cilvēkiem neattīstās simptomi vai nepieciešama tikai viena ārstēšanas iespēja, bet citiem cilvēkiem attīstās smagas, atkārtotas un dzīvībai bīstamas komplikācijas, un tās atkārtojas un ir vairākas terapija. Līdz ar to īpašas terapeitiskās procedūras un iejaukšanās būs atkarīgas no daudziem faktoriem, piemēram, slimības stadijas; audzēja lielums; audzēja pakāpe (kas ir saistīta ar to, cik patoloģiski audzēja šūnas izskatās zem mikroskopa); noteiktu simptomu klātbūtne vai trūkums; personas vecums un vispārējais veselības stāvoklis; un / vai citiem elementiem.

Ir jāpieņem lēmumi par īpašu zāļu lietošanas shēmu un / vai citu ārstēšanu ārsti un citi veselības aprūpes komandas locekļi, rūpīgi konsultējoties ar pacientu, pamatojoties uz viņu īpašo stāvokli futrālis; rūpīgi apspriežot iespējamos ieguvumus un riskus, tostarp iespējamās blakusparādības un ilgtermiņa sekas; pacienta vēlmes; un citi būtiski faktori. Terapijas, ko izmanto cilvēku ar folikulāru limfomu ārstēšanai, ietver:

• skatīties un gaidīt;
• staru terapija;
• imūnterapija;
• viena līdzekļa ķīmijterapija un vairāku līdzekļu ķīmijterapija.

Personām ar asimptomātisku folikulāro limfomu ārsti var ieteikt pagaidīt, kamēr ārstēšana sākas, līdz slimība noved pie noteiktiem simptomiem vai progresēšanas. Šādos gadījumos ir nepieciešama rūpīga bieža pārbaude, lai nodrošinātu, ka slimības progresēšanas laikā tiek uzsākti atbilstoši ārstēšanas kursi. Šo pieeju slimību ārstēšanai bieži sauc par "Skaties un gaidi" vai Uzmanīga gaidīšana. Lielākajai daļai skarto cilvēku galu galā nepieciešama sistēmiska ārstēšana.

Ja folikulu limfoma tiek atklāta pietiekami agri, dažus cilvēkus var ārstēt ar staru terapijakurā starojumu izmanto vēža audu iznīcināšanai. Radiācijas terapija bieži izraisa ilgstošu remisijas periodu cilvēkiem ar slimības sākuma stadiju (I stadija), un to bieži lieto cilvēkiem ar slimības pirmo stadiju.

Lielākajai daļai skarto cilvēku tiek diagnosticēta progresējoša slimība. Progresējošā slimība ietver cilvēkus ar III vai IV stadijas slimību (sk iestudējums augstāk). Ietekmētie cilvēki saņem ārstēšanas shēmas, kas ietver zāles, kas pazīstamas kā anti-CD20 monoklonāla antiviela. Monoklonālās antivielas ir imūnterapijas veids; tā izmanto imūnsistēmu, lai palīdzētu cīnīties pret vēzi. CD20 ir viela, kas atrodama uz B šūnu virsmas. Anti-CD20 monoklonālās antivielas ir zāles, kuru mērķis ir CD20 un tāpēc mērķa B šūnas organismā, ieskaitot vēža B šūnas, kas veido folikulu limfoma. Divu veidu anti-CD20 monoklonālās antivielas tiek izmantotas, lai ārstētu pieaugušos ar folikulāro limfomu, un tās ir pazīstamas kā rituksimabs (Rituxan®) un obinutuzumabs (Gazyva®).

1997. gadā FDA apstiprināja rituksimabu (Rituxan®), lai ārstētu cilvēkus ar folikulāru limfomu, kuri nav reaģējuši uz citām zālēm vai ir atgriezušies pēc ārstēšana. 2006. gadā rituksimabs tika apstiprināts kā pirmās līnijas terapija slimiem cilvēkiem. Rituksimabu var lietot atsevišķi (kā vienīgo līdzekli). Cilvēkiem ar smagākām slimībām vai nepieciešama ātrāka reakcija (bieži specifisku simptomu vai izpausmju dēļ), rituksimabu lieto kā daļu no ārstēšanas shēmas (daudzu līdzekļu ķīmijterapija), kas ietver citu tradicionālāku ķīmijterapiju narkotikas.

Divas populārākās ķīmijterapijas shēmas folikulārajai limfomai ir bendamustīns + rituksimabs un CHOP-R. CHOP-R ir izplatīta ķīmijterapijas zāļu grupa, ko lieto NHL un ietver ciklofosfamīdu, doksorubicīna hidrohlorīdu, vinkristīna sulfātu un prednizolonu kopā ar rituksimabs. Dažreiz kopā ar rituksimabu var izmēģināt citas zāles, ieskaitot hlorambucils (Leukeran®) vai lenalidomīds (Revlimid®).

ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) 2017. gadā apstiprināja obinutuzumabu (Gazyvaro) ar ķīmijterapiju iepriekš neārstētiem pacientiem ar III folikulāro limfomu vai IV posms.

Lai gan daži cilvēki ar folikulāro limfomu tiek izārstēti, lielākā daļa cilvēku ar folikulāro limfomu netiks izārstēti ar sākotnējo vai turpmāko terapiju. Folikulārā limfoma bieži atkārtojas (atgriežas). Skartiem cilvēkiem nepieciešama atbalstoša aprūpe. Atbalsta terapija ir paredzēta, lai saglabātu primārās terapijas efektivitāti, lai saglabātu vēža remisiju (t.i., novērstu recidīvu) un samazinātu terapijas blakusparādības. Uzturošā terapijā var izmantot gan rituksimabu, gan obinutuzumabu. Rituksimabu un obinutuzumabu var lietot arī folikulu limfomas ārstēšanai, ja vēzis pēc ārstēšanas atgriežas vai ja vēzis nereaģē uz cita veida ārstēšanu.

Ir papildu zāles, kas ir apstiprinātas recidivējošas vai ugunsizturīgas limfomas ārstēšanai. 2014. gadā FDA apstiprināja zāles ideālsibs (Zidelig®) lai ārstētu pieaugušos ar folikulāro limfomu, kuri ir saņēmuši vismaz divas citas ārstēšanas metodes. FDA arī apstiprināja šīs zāles copanlisib (Aliquopa®) pieaugušo ar recidivējošu folikulāru limfomu ārstēšanai, kuri saņēmuši vismaz divas citas sistēmiskas ārstēšanas metodes. Idealisibs un copanlisib ir zāles, kas inhibē vai bloķē proteīna, ko sauc par fosfoinositīda 3-kināzi, aktivitāti. Šim proteīnam ir nozīme B šūnu aktivizēšanā, augšanā un proliferācijā un izdzīvošanā.

Radioimunoterapija lieto arī recidivējošas vai ugunsizturīgas folikulārās limfomas ārstēšanai. Radioimūnterapija, lai uzbruktu vēža šūnām, izmanto radiāciju kopā ar vēža specifiskām antivielām. Ibritumomaba smokingāns (Zevalin®) ir monoklonāla antivielu radioimmunoterapija, kuru FDA ir apstiprinājusi 2002 recidivējošas vai ugunsizturīgas, folikulāras vai transformētas zemas pakāpes B šūnu limfomas ārstēšanai. Ibritumomaba smokingāns dažiem pacientiem tika izmantots arī kā vienīgā sākotnējā terapija.

Prognoze un prognostiskie faktori

Kopējā dzīvildze pacientiem ar 1. – 2. Pakāpes folikulāro limfomu pēdējās desmitgadēs ir pastāvīgi uzlabojusies. Pētījumā, kurā piedalījās pacienti ar kādu slimību no Spānijas reģistra, kuri tika perspektīvi reģistrēti no 1980. līdz 2013. gadam, vidējā kopējā dzīvildze bija vairāk nekā 20 gadi.

Folikulārās limfomas starptautiskais prognostiskais indekss (eng. Folikulārā limfoma Starptautiskais prognozes indekss, abbr. FLIPI) ļauj paredzēt slimības slimnieku izdzīvošanu. Pacientiem, kuriem ir 4 vai vairāk no šiem nelabvēlīgajiem prognostiskajiem faktoriem 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 36% (salīdzinot ar 71% tiem, kuriem ir 1 vai neviens no tiem mainīgie):

• 60 gadus veci un vecāki;
• Ann Arbor III vai IV posms;
• diagnozes laikā laktāta dehidrogenāzes (LDH) līmenis ir virs normas augšējās robežas;
• hemoglobīns ir mazāks par 12 g / dl;
• vairāk nekā 4 slimības mezglu vietu klātbūtne.