Freija sindroms: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana

Galvenā informācija

Freija sindroms (ko sauc arī par aurikulotemporālais sindroms, auss-temporālā nerva neiropātija, ausu-laika hiperhidroze) Ir reta slimība, kas visbiežāk rodas operācijas rezultātā pieauss dziedzeros. Parotīdie dziedzeri ir lielākie ķermeņa siekalu dziedzeri, kas atrodas tieši zem ausīm abās sejas pusēs.

Galvenie Freija sindroma simptomi ir nevēlama svīšana un karstuma viļņi uz vaiga, tempļa (temporālais reģions) vai aiz ausīm (retroaurikulāra zona) pēc dažu pārtikas produktu ēšanas, īpaši tiem, kas izraisa spēcīgu reakciju siekalas. Simptomi bieži ir viegli un labi panesami. Dažos gadījumos simptomi var būt smagāki un var būt nepieciešama terapija.

Precīzi Freja sindroma pamatā esošie mehānismi nav pilnībā izprotami. Freija sindroms visbiežāk rodas kā komplikācija pēc operācijas sejas zonā pie pieauss dziedzeriem.

Pirmo reizi par šo slimību medicīnas literatūrā ziņoja Bayard 1853. gadā. Neirologs no Polijas, Dr Lucia Frey, sniedza detalizētu traucējumu novērtējumu un 1923. gadā izgudroja terminu "aurikulotemporālais sindroms".

pazīmes un simptomi

Freija sindroma simptomi (aurikulotemporālais sindroms) parasti attīstās pirmajā gadā pēc parotīda operācijas. Dažos gadījumos Freija sindroms var attīstīties tikai vairākus gadus pēc operācijas. Raksturīgs Freja sindroma simptoms ir garšas hiperhidroze, ko raksturo pārmērīga svīšana uz vaiga, pieres un ap ausīm. pēc dažu pārtikas produktu ēšanas, īpaši pārtikas, kas izraisa smagu siekalošanos, piemēram, skābu, pikantu vai sāļu ēdiens.

Papildu simptomi, kas var būt saistīti ar aurikulotemporālo sindromu, ir apsārtums un drudzis skartajā zonā.

Lai gan citi simptomi ir saistīti ar sindromu, tie, iespējams, nav saistīti ar to. Dažreiz tiek aprakstītas sāpes, taču tās, iespējams, ir vairāk saistītas ar operāciju nekā Freija sindroms. Bojājuma specifiskā platība, platības lielums, svīšanas un karstuma viļņu pakāpe skarto personu vidū ievērojami atšķiras. Dažiem pacientiem simptomi var būt viegli, un simptomi var netraucēt skartajiem cilvēkiem. Citos gadījumos, piemēram, gadījumos, kad ir pastiprināta svīšana, skartajiem cilvēkiem var būt nepieciešama terapija.

Cēloņi

Precīzs Freija sindroma cēlonis nav pilnībā izprotams. Visplašāk izplatītā teorija ir tāda, ka Freja sindroms rodas vienlaicīgs simpātisko un parasimpātisko nervu bojājums sejas vai kakla rajonā netālu pieauss dziedzeri. Parasimpātiskie nervi ir daļa no autonomās nervu sistēmas, kas ir daļa no nervu sistēmas, kas kontrolē vai regulē ķermeņa piespiedu funkcijas (t.i., tās funkcijas, kuras notiek bez virziena no ārpuses) apzināts prāts). Viena no parasimpātisko nervu funkcijām ir regulēt dziedzeru darbību, tai skaitā parotīdu dziedzeru darbību, bet ne sviedru dziedzeru darbību. Sviedru dziedzerus un asinsvadus visā ķermenī kontrolē simpātiskās šķiedras.

Aurikulotemporālā sindroma gadījumā pētnieki uzskata, ka parasimpātiskie un simpātiskie nervi pie parotīda dziedzeri tiek apgriezti, īpaši mazākie zari, kas rodas no temporālā nerva auss (aurikulotemporālais nervs). Aurikulotemporālais nervs piegādā (inervē) noteiktas sejas struktūras, ieskaitot parotīdos dziedzerus.

Parasti bojātās nervu šķiedras galu galā sadzīst (atjaunojas). Freja sindroma gadījumā tiek uzskatīts, ka bojātās nervu šķiedras neparasti atjaunojas, augot simpātisko šķiedru ceļi, kas galu galā savienojas ar sīkiem sviedru dziedzeriem āda. Tādējādi parasimpātiskie nervi, kas parasti liek parotīda dziedzeriem siekaloties, reaģējot Ēšana tagad reaģē, uzdodot sviedru dziedzeriem svīst un paplašināt asinis kuģiem. Kumulatīvais rezultāts ir pārmērīga svīšana un karstuma viļņi, lietojot noteiktus pārtikas produktus.

Sejas pieauss dziedzera nervu bojājumi var rasties vairāku dažādu iemeslu dēļ, tostarp kā operācijas komplikācija vai sejas sānu traumu komplikācija. Iepriekšējos ziņojumos ir aizdomas parotīdu infekcijām, bet detalizēta pārbaude vienmēr liecina parotīda ķirurģisku aizplūšanu abscesi. Visbiežāk ziņotais Freija sindroma cēlonis ir ķirurģiska procedūra, ko sauc parotidektomija (pieauss dziedzera ķirurģiska noņemšana). Lai gan precīza procentuālā daļa medicīnas literatūrā nav konsekventa, daži avoti liecina vairāk nekā puse no visiem cilvēkiem, kuriem ir parotidektomija, galu galā attīsta sindromu Freja. Nesenā metaanalīzē secināts, ka audu mijiedarbība pēc parotidektomijas var samazināt Freija sindroma biežumu pēc parotidektomijas.

Vēl viens reti aprakstīts sindroma cēlonis (etioloģija) ir kakla simpātiskās nervu ķēdes bojājums.

Ārkārtīgi retos gadījumos Freija sindroms ir aprakstīts jaundzimušajiem, iespējams, pēc traumām, kas radušās pincetes piegādes rezultātā. Faktiski rūpīga pārbaude atklāj, ka galvenais simptoms ir apsārtums, kas jaunākā vecumā var būt fizioloģisks. Tomēr galvenais sejas svīšanas simptoms neparādās jaundzimušajiem, kas rada šaubas par šo novērojumu pareizību.

Ietekmētās populācijas

Precīzs Freija sindroma sastopamības biežums nav zināms. Traucējumi visbiežāk rodas kā komplikācija pieauss dziedzera ķirurģiskā noņemšanā. To cilvēku procentuālā daļa, kuriem pēc parotidektomijas attīstās Freija sindroms, ir pretrunīga, un aplēses svārstās no 30 līdz 50 procentiem. Pēcpārbaudēs aptuveni 15 procenti skarto personu ziņoja par smagiem simptomiem. Aurikulotemporālais sindroms vienādi ietekmē vīriešus un sievietes.

Simptomātiski traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi Freja sindroma simptomiem. Salīdzinājumi var būt noderīgi diferenciāldiagnozei.

Ģeneralizēta hiperhidroze attiecas uz jebkuru stāvokli, kas izraisa pārmērīga svīšana (hiperhidroze) lielās ķermeņa zonās. Dažādi apstākļi var izraisīt spēcīgu svīšanu kā simptomu. Šie nosacījumi ietver, bet ne tikai, pasliktināšanos vairogdziedzera darbība, hipofīzes anomālijas, alerģijasvielmaiņas slimības, infekcijas slimības, diabēts, menopauze un dažādi audzēji. Ģeneralizēta hiperhidroze var rasties kā narkotiku lietošanas komplikācija. Ģeneralizēta hiperhidroze var skart jebkura vecuma, rases, dzimuma vai etniskās piederības cilvēkus.

Diagnostika

Freija sindroma diagnoze ir balstīta uz raksturīgo simptomu identificēšanu, detalizētu pacienta vēsturi, rūpīgu klīnisko novērtējumu un specializētu testu, ko sauc par nelielu testu joda ciete. Šī testa laikā joda šķīdums tiek uzklāts uz skartajām sejas zonām. Tad virs joda šķīduma tiek uzklāts cietes pulveris (kukurūzas ciete). Turklāt cilvēkā tiek ierosināts stimuls, parasti ar ļoti skābu pārtiku, piemēram, citrona ķīli. Kad jūs saslimstat, skartā vieta maina krāsu (parasti purpursarkanu) pārmērīgas svīšanas dēļ.

Standarta ārstēšana

Lai gan Freija sindroms var būt viegls un labi panesams, dažiem cilvēkiem tas var radīt pārmērīgu diskomfortu. Ārstēšana ir simptomātiska un vērsta uz simptomu mazināšanu. Vēl nesen lielākā daļa ārstēšanas iejaukšanās parasti bija neapmierinoša. Ārstēšanas iespējas ietver zāļu terapiju vai operāciju.

Tika izmantotas zāles, kas bloķē noteiktas nervu sistēmas darbības (antiholīnerģiskie līdzekļi) vai zāles, kas novērš svīšanu (antihidrotiskie līdzekļi). Ir arī izmēģināta skartās ādas ķirurģiska noņemšana (izgriešana) un jaunu audu ievadīšana (ievietošana) skartajā zonā. (muskuļu atlokiem), taču šīs procedūras tiek uzskatītas par riskantām, jo ​​sejas nervu šķiedras ir tieši zem ādas pēc parotidektomija.

Pēdējā desmitgadē botulīna toksīns A tips ir kļuvis par plaši pieņemtu ārstēšanu cilvēkiem ar Freija sindromu. Terapija sastāv no vietējām botulīna toksīna A injekcijām skartajā ādā. Pirmie rezultāti parādīja, ka šī terapija noved pie svīšanu un neizraisa būtiskas blakusparādības. Vēl viena botulīna toksīna A priekšrocība ir tā, ka tas ir minimāli invazīvs salīdzinājumā ar citām ārstēšanas metodēm. Tāpat kā citas indikācijas, botulīna toksīna iedarbība nav pastāvīga un ilgst vidēji apmēram 9-12 mēnešus.