Horeja bērniem, kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir neliela horeja?

Horeja (ko sauc arī par reimatiska horeja, horeja vai "Svētā Vita deja") Ir reta neiroloģiska slimība, kurai raksturīga pēkšņa horejas parādīšanās, parasti bērnībā. Horeja tiek definēta kā nejaušas, nepārtrauktas, piespiedu kustības, kas var ietekmēt visu ķermeni. Piespiedu kustības bieži ietver seju un mēli. Roku un kāju simptomi bieži pasliktinās vienā ķermeņa pusē. Papildu nelielas horejas simptomi var būt neskaidra runa un grūtības saglabāt stingru saķeri ar rokām. Var rasties arī trauksme, skumjas, neuzmanība un obsesīvi obsesīvas domas un uzvedība.

Sidenhema horeja visbiežāk skar bērnus, kas vecāki par 5 gadiem, un pusaudžus. Traucējumi parasti attīstās nedēļu vai mēnešu laikā pēc beta hemolītiskās streptokoku infekcijas A grupa un var rasties kā atsevišķa slimība vai kā nopietna akūtas reimatiskas komplikācijas drudzis.

pazīmes un simptomi

Piespiedu kustību smagums un nelieli simptomi, kas nav saistīti ar horeju, var ievērojami atšķirties. Vairumā gadījumu notiek streptokoku infekcija. Streptokoki ir baktēriju grupa, kas var izraisīt vairākas dažādas infekcijas, visbiežāk "akūtas" faringīts"- bieži ar sāpošs kakls (akūts tonsilīts) vai drudzis. Reimatiskās horejas simptomi var parādīties no 1 nedēļas līdz 6 mēnešiem pēc streptokoku infekcijas.

Piespiedu kustību (horejas) sākums, kas raksturo slimību, visbiežāk ir pēkšņas - parādās pēc stundām un sasniedz maksimumu dažu stundu vai dienu laikā. Pediatri un neatliekamās palīdzības ārsti reti novēro horeju, un to var neatzīt. Sākotnēji ārsti kļūdaini var piedēvēt nemierīgas kustības un netīšas sejas izteiksmes maza horeja bērnam, kurš ir ārkārtīgi nervozs, hiperaktīvs, neveikls un / vai apzināti atsakās mēģināt palīdzēt. Vecāki (un bērni) tomēr mēdz atzīt, ka šīs kustības ir acīmredzamas izmaiņas no bērna parastā stāvokļa.

Nenormālas nelielas horejas kustības svārstās no viegliem simptomiem, kas ietekmē koordināciju un tādu uzdevumu izpildi kā rakstīšana smagi simptomi, traucēta staigāšana, runāšana un pamata uzdevumu veikšana, piemēram, ģērbšanās, ēšana vai vienkārši turēšana preces. Horejas kustības dienas laikā var svārstīties. Vairumā gadījumu horeja izzūd miega laikā.

Papildus horeiskām kustībām cilvēkiem ar reimatisku horeju var attīstīties muskuļu vājums, neskaidra runa (dizartrija), samazināts muskuļu tonuss (hipotensija), tikiem, apsēstības, piespiešanās, neuzmanība, trauksme, nestabils garastāvoklis un samazināta runas slodze. Dažos ārkārtīgi retos gadījumos (mazāk nekā 2%) var būt izteikts muskuļu vājums, aizkaitināmība vai apjukums dziļi un skarti bērni var kļūt gultā, un šo stāvokli dažreiz sauc par paralītisku horeja.

Tā kā Sidenhema horeja ir reimatiskā drudža komplikācija, dažiem cilvēkiem rodas papildu artrīta simptomi vai artralģija, sirds vārstuļu iekaisums, kas izraisa neatgriezenisku vārstuļa bojājumu un pastāvīgu drudzi.

Nelieli horejas simptomi parasti izzūd 3 nedēļu līdz 6 mēnešu laikā. Tomēr simptomi var ilgt vairāk nekā gadu. Reizēm reimatiskas horejas simptomi atkārtojas vēlāk pieaugušā vecumā, īpaši jaunām sievietēm grūtniecības pirmajā trimestrī.

Cēloņi un riska faktori

Tiek uzskatīts, ka horeja ir autoimūna slimība. Vairums gadījumu attīstās pēc streptokoku infekcijas vai smagāk reimatiskais drudzis. Autoimūnas slimības rodas, ja ķermeņa imūnsistēma kļūdaini reaģē uz veseliem audiem. Reimatiskajā horejā streptokoku infekcija liek ķermeņa imūnsistēmai ražot antivielas, lai cīnītos pret infekciju. Nezināmu iemeslu dēļ šīs antivielas saglabājas un pēc tam mērķē uz konkrētām locītavu šūnām, nierēs, sirdī un smadzenēs, īpaši bazālo gangliju šūnās (galvenā smadzeņu daļa, lai kontrolētu motoriku kustības). Pētnieki uzskata, ka tas galu galā noved pie raksturīgajiem nelielas horejas simptomiem.

Precīzie mehānismi, kas ir mazākas horejas pamatā, nav pilnībā izprotami. Pētnieki uzskata, ka antigēni (vielas, kas var stimulēt imūnreakciju sistēmas) uz streptokoku baktēriju šūnām ir līdzīgas antigēniem, kas atrodami bazālās šūnās gangliji. Kad imūnsistēma rada antivielas, lai cīnītos pret streptokoku infekcijām, šīm antivielām arī ir ģenētiski noslieci cilvēki kļūdaini saistās ar veselām smadzeņu šūnām un tās izjauc funkciju.

Ietekmētās populācijas

Saskaņā ar lielāko daļu pētījumu reimatiskā horeja biežāk skar meitenes nekā zēnus. Parasti slimība attīstās bērniem vecumā no 5 līdz 15 gadiem, biežāk pēc streptokoku infekcijas. Viena no nelielas horejas pazīmēm ir tā, ka tā gandrīz nekad nenotiek bērniem līdz 5 gadu vecumam. Par traucējumiem reti ziņots pieaugušajiem. Reimatiskā horeja skar visu rasu un tautību cilvēkus.

Traucējumi var rasties kā reimatisma komplikācija. Apmēram 25 procentiem cilvēku ar reimatisko drudzi attīstās horeja. Reimatisms izplatīta jaunattīstības valstīs. Chorea minor ir visbiežākais akūtas horejas cēlonis bērnībā. Reimatiskā horeja joprojām ir liela sabiedrības veselības problēma daudzās jaunattīstības valstīs, galvenokārt sirds vārstuļu bojājumu dēļ.

Simptomātiski traucējumi

Citu traucējumu simptomi var būt līdzīgi nelielas horejas simptomiem. Lai gan ir aizdomas par mazu horeju kā visticamāko akūtas horejas cēloni bērniem, ir arī citi nosacījumi, kas ārstiem jāņem vērā.

Ar akūtu horeju var saistīt daudz dažādu traucējumu un stāvokļu. Daudzās attīstītajās valstīs horeja rodas, kad psihiatriskās zāles sāk, palielina vai pārtrauc pārāk pēkšņi. Jo īpaši pēkšņa dopamīna receptoru bloķējošo zāļu (piemēram, haloperidola, risperidona vai aripiprazola) lietošanas pārtraukšana var izraisīt horeju. Šīs zāles, kas pazīstamas arī kā antipsihotiskie vai antipsihotiskie līdzekļi, ir parakstītas tādos apstākļos kā bipolāriem traucējumiem, autisms ar aizkaitināmību, šizofrēnija un Tourette sindroms. Citas zāles, piemēram, stimulanti, ko lieto ārstēšanai ADHDvai levodopa vai antiholīnerģiskie līdzekļi, var izraisīt horeju, pirmo reizi lietojot vai palielinot devu līdz augstam līmenim. Cita akūta horeja var būt autoimūna, jo sarkanā vilkēde vai antifosfolipīdu sindromsvai vielmaiņas, ko izraisa mitohondriju vai citas ģenētiskas vielmaiņas slimības.

Ir arī daudzas hroniskas vai deģeneratīvas neiroloģiskas slimības, kas var ietvert horeju kā vienu no simptomiem. Parasti šādos apstākļos neirologi atzīst, ka laika intervāls, citi simptomi, kas nav horeja, un neiroloģiskā izmeklēšana atšķiras no nelielas horejas. Šādas slimības ietver iedzimtus (ģenētiskus) traucējumus, piemēram Hantingtona slimība, neiroakantocitoze, ataksija-telangiektāzija (Luisa Bāra sindroms), Vilsona slimība.

Diagnostika

Lai diagnosticētu reimatisko horeju, ir jāapkopo anamnēze, jo īpaši epidemioloģiskā, lai veiktu vispārēju un neiroloģisku izmeklēšanu, kā arī laboratorijas un instrumentālos pētījumus. Svarīga loma ir reimatisma sistēmisko izpausmju klātbūtnei un tā laboratoriskajām pazīmēm. Smadzeņu šķidruma pētījums parasti ir neinformatīvs. EEG parādās difūzā lēno viļņu smadzeņu darbība. Izmantojot neiroattēlu, var noteikt īslaicīgas fokālās izmaiņas striatumā. Turklāt tiek izmantota smadzeņu MRI vai CT skenēšana.

Standarta ārstēšana

— Sekundārā profilakse.

Apstiprināta reimatiskās horejas diagnoze gandrīz vienmēr liecina par ilgstošu ārstēšanu ar antibiotikām līdz pilngadībai. Šīs ārstēšanas mērķis ir novērst neatgriezeniskus sirds vārstuļa bojājumus, kas var rasties, ja bērnam rodas atkārtotas streptokoku infekcijas. Visbiežāk lietotā narkotika ir penicilīns.

Horeja ir nomācoša ārstēšana.

Jāņem vērā horejas slāpētāji. Dažiem viegliem gadījumiem var nebūt nepieciešama iejaukšanās, jo traucējumi parasti izzūd dažu nedēļu laikā. Ja horejas simptomi ir atspējojoši, mazas spēcīgu dopamīna receptoru bloķējošo līdzekļu devas, piemēram, haloperidolu, dopamīnu noārdošas zāles, piemēram, tetrabenazīnu, pretkrampju līdzekļus, piemēram, valproiskābi vai benzodiazepīni. Tā kā vairumā gadījumu ārstēšana būs nepieciešama tikai nedēļām vai mēnešiem un mazās devās, blakusparādības, piemēram, tardīvā diskinēzija, ir ārkārtīgi maz ticamas. Tomēr, tāpat kā ar citām neiroloģiskām zālēm, ieteicams rūpīgi apspriest gan iespējamos ieguvumus, gan riskus.

- Imūnsistēmas ārstēšana.

Papildu īstermiņa imūnterapija ir izmantota, lai ārstētu cilvēkus ar nelielu horeju pirmās simptomu nedēļas, pamatojoties uz faktu, ka notiekošais akūts iekaisums veicina izskatu simptomi. Nelielos, bet stingros klīniskajos pētījumos perorālo steroīdu un intravenozo imūnglobulīnu lietošanai ir zināms zinātnisks pamatojums.

Prognoze

Kopumā prognoze ir laba. Simptomu ilgums, saskaņā ar dažādiem avotiem, svārstās no 3-6 līdz 12-15 nedēļām. Ar nekomplicētu kursu parasti notiek pilnīga atveseļošanās. Tomēr dažos gadījumos slimība var ilgt līdz 2 gadiem vai ilgāk. Šādi gadījumi ir biežāk sastopami smagākos traucējumu gadījumos, piemēram, ģeneralizētā horejā, vai pacientiem ar sirds iekaisumu.

Dažiem pacientiem, īpaši hroniskā slimības gaitā, izmaiņas saglabājas vieglas hiperkinēzes, tiku un cerebrastēnijas veidā. Raksturs var mainīties (paaugstinās jutība, parādās tendence uzbudināmībai, aizvainojumam, spītībai), dažreiz personības histērizācija, trauksmes-depresijas traucējumi, obsesīvi kompulsīvi traucējumi, uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi.

Laikā no vairākiem mēnešiem līdz 3-6 gadiem 35% pacientu reimatiskā horeja var atkārtoties. 5-10% pacientu divi vai vairāki recidīvi rodas ar 1,5-2,5 gadu intervālu. Visbiežāk tie rodas spontāni, lai gan tie var būt saistīti ar jaunām streptokoku infekcijām. Atkārtota horeja ir vismazāk labvēlīga starp netipiskām formām iznākuma un ārstēšanas ziņā. Dažreiz pēc nelielas horejas hiperkinēze var pastiprināties vai atkal parādīties, ja to lieto pat nelielās psihostimulantu, levodopas, dopamīna receptoru agonistu, fenitoīna devās.

Perorālo kontracepcijas līdzekļu izraisīta horeja ir saistīta arī ar bērnu horejas atkārtošanās iespējamību. Vairākos gadījumos grūtnieču horeja ir Sidenhemas horejas atkārtošanās: vismaz 35% šādu pacientu tā ir bijusi anamnēzē, un 4% iepriekš ir cietuši no akūta reimatiskā drudža. Reimatisma gaita horejā ir salīdzinoši labdabīga. Nāve ir reta. Tomēr pavadošā dēļ endokardīts šiem pacientiem var attīstīties sirds slimības, kas var izraisīt nopietnas komplikācijas un nāvi.