Gianotti-Crosty sindroms bērniem: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Džanoti-Krosti sindroms?

Džanoti-Krosti sindroms (abbr. KFOR vai bērnu papulārais akrodermīts) Ir reta bērnības ādas slimība, kurai raksturīgi papulāri izsitumi ar pūslīšiem uz kāju, sēžamvietas un roku ādas. Parasti slimība skar bērnus vecumā no 9 mēnešiem līdz 9 gadiem. Ādas bojājumi parasti ilgst vismaz 10 dienas un bieži ilgst vairākas nedēļas.

Pirms traucējumiem parasti notiek infekcija (parasti vīrusu infekcija), kas var izraisīt simptomus, piemēram, drudzi zemā temperatūrā, iekaisis kakls vai augšējo elpceļu infekcijas simptomi. Kad KFOR notiek saistībā ar B hepatīts, Epšteina-Barra vīruss vai citomegalovīrusa infekcijavar attīstīties arī akūts hepatīts. SDK tiek uzskatīta par paaugstinātas jutības reakciju uz pamata infekciju.

Gianotti-Crosty sindroms parasti neprasa ārstēšanu un izzūd pats par sevi 1-3 mēnešu laikā. Dažos gadījumos niezes mazināšanai var izrakstīt vieglu lokālu steroīdu krēmu.

pazīmes un simptomi

Gianotti-Crosty sindromu raksturo pūslīši uz ādas, kas var niezēt vai nē. Foto). Tie parasti atrodas uz sejas, sēžamvietām, rokām vai kājām. Blisterus veido lieli, plakani maisiņi, kas pildīti ar šķidrumu. Tie parasti rodas kopā ar augšējo elpceļu infekciju. Pūslīši parasti rodas no 9 mēnešu līdz 9 gadu vecumam; tie parasti neatkārtojas. Ķermeņa stumbrā var palielināties limfmezgli. Gianotti-Crosty sindroms parasti rodas pēc vīrusu slimības uzbrukuma, piemēram: Koksaki vīruss, B hepatīts, Infekciozā mononukleoze vai citomegalovīrusu, vai pēc vakcinācijas ar dzīvu vīrusu serumu.

Cēloņi un riska faktori

Tiek uzskatīts, ka Gianotti-Crosty sindroma cēlonis ir reakcija uz iepriekšēju vīrusu infekciju. Daudzās valstīs B hepatīta vīruss parasti ir predisponējošs cēlonis.

Īpaši vīrusi, kas izraisa bērnības papulāro akrodermītu, var būt:

• B hepatīta vīruss;
• Epšteina-Barra vīruss (dziedzeru drudža cēlonis);
• citomegalovīruss;
• enterovīrusu infekcijas;
• ehovīrusi;
• respiratori sinicitāls vīruss.

Vakcinācija dažreiz ir saistīta arī ar papulāru akrodermītu bērniem.

Epidemioloģija

Par Gianotti-Crosty sindromu visbiežāk ziņots bērniem līdz 4 gadu vecumam, kas atbilst tā vīrusu etioloģijai. Bērniem nav seksuālas noslieces; tomēr pieaugušā vecumā šī slimība nedaudz biežāk sastopama meitenēm. Izmantojot SDS, nav ģenētiskas vai ģimenes noslieces. Lielākā daļa gadījumu notiek pavasarī un vasarā. Gianotti-Crosty sindroms ir biežāk sastopams bērniem ar atopiskām slimībām, ieskaitot tos, kuriem ir atopiskais dermatīts. Lai gan slimība notiek visā pasaulē, etioloģiskie faktori ģeogrāfiski atšķiras.

Saistītie traucējumi

SDS var izraisīt šādas vīrusu infekcijas.

• B hepatīta vīruss ir viens no trim vīrusu izraisītājiem, kas izraisa aknu iekaisumu, kas pazīstams kā hepatīts vai "difūzā hepatocelulārā iekaisuma slimība". B hepatītu raksturo drudzis, slikta dūša, vemšana un ādas un acu sklēras dzeltēšana (dzelte). Visnopietnākajā formā B hepatīts var kļūt par hronisku infekciju vai izraisīt aknu vēzis. B hepatīta vīruss var tikt pārnests no mātes uz nedzimušu bērnu, un tas ir ļoti lipīgs ar ķermeņa šķidrumiem, piemēram, asinīm, spermu un, iespējams, siekalām. B hepatīts bieži tiek pārnests no cilvēka uz cilvēku, intravenozi lietojot narkotikas.
• Koksaki vīruss ko raksturo infekcijas, kas notiek galvenokārt vasarā. Tas galvenokārt skar mazus bērnus, īpaši zēnus, un tajā ietilpst drudzis, iekaisis kakls, vemšana, galvassāpes, elpošanas pazīmes un simptomi. caureja, sāpes vēderā, izsitumi un ausu sāpes (otalģija).
• Citomegalovīrusa infekcija (CMVI) var rasties iedzimta, pēcdzemdību vai jebkura vecuma. CMVI smagums svārstās no klusas infekcijas bez sekām līdz slimībai, kas izpaužas kā drudzis, hepatīts un (jaundzimušajiem) smagi smadzeņu bojājumi, nedzīvi dzimuši vai perinatāli nāve. Smagos gadījumos var rasties asiņošana, anēmija un aknu bojājumi. Zīdaiņiem slimība var izraisīt mazu dzimšanas svaru, drudzi, hepatītu, aklumu, kurlu vai epilepsija.
• Infekciozā mononukleoze ko raksturo inkubācijas periods no 30 līdz 50 dienām jauniešiem un īsāks laiks bērniem. Simptomi ir ģībonis vairākas dienas, galvassāpes, drudzis un iekaisis kakls ar ārkārtēju nogurumu, kakla, paduses un cirkšņa dziedzeru iekaisumu, pietūkušām acīm. Tonzilīts, izsitumi, apetītes zudums un gaismas jutība (fotofobija). Var tikt ietekmēti citi ķermeņa orgāni. Liesa un aknas var palielināties. Infekciju izraisa Epšteina-Barra vīruss.

Diagnostika

Papulārā akrodermīta klīniskā izpausme ir diezgan tipiska, un daudziem bērniem nav vajadzīgas nekādas īpašas izmeklēšanas metodes. Tomēr var veikt šādas analīzes:

• asins analīzes;
• aknu darbības analīze;
• vīrusu seroloģija vai PCR.

Standarta ārstēšana

Tā kā Džanoti-Krosti sindroms ir pašierobežojošs traucējums, skarto bērnu ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska un atbalstoša. Piemēram, dažos gadījumos, lai atvieglotu vieglu vai potenciāli smagu niezi, var ieteikt lietot lokālas ziedes vai noteiktus iekšķīgi lietojamus medikamentus. Ādas bojājumi, kas saistīti ar Gianotti-Crosty sindromu, parasti izzūd spontāni apmēram 15-60 dienu laikā. Ja saistītās SDS pazīmes ir limfmezglu pietūkums (limfadenopātija) un / vai palielinātas aknas (ti, aknu iekaisuma [hepatīta] dēļ) šīs pazīmes var saglabāties vairākus mēnešus pēc simptomu sākuma.

Prognoze

Prognoze ir lieliska. Bojājumi izzūd 4-12 nedēļu laikā. Ar Gianotti-Crosty sindromu nav ilgtermiņa komplikāciju. Tikai izsitumu klātbūtne noved pie noteiktas sociālās saslimstības pakāpes atkarībā no skartā bērna vecuma. Vienīgais nozīmīgais sastopamības biežums ietver infekcijas procesu, īpaši B hepatīta vīrusu.

Andrejs Zakirovs/ raksta autors