Glioblastoma: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir glioblastoma?

Glioblastoma Ir agresīvs un ļaundabīgs IV pakāpes smadzeņu audzējs, kas rodas no smadzeņu glia šūnām. Ļaundabīgs audzējs ir audzējs (vēzis), kas var izplatīties un inficēt citas tuvumā esošās šūnas. Glioblastomas nāk no glia šūnu veida, ko sauc par astrocītiem, tāpēc tos dažreiz sauc par astrocitomām. Vērtēšanas sistēma no I līdz IV nosaka audzēja augšanas ātrumu, kur I pakāpe norāda uz lēnu augšanu un IV pakāpe norāda uz strauju augšanu. Glioblastomas bieži sākas kā IV pakāpes audzēji, un nav pierādījumu par agrākiem, zemākas pakāpes audzējiem.

Glioblastomas var atrast jebkurā smadzeņu vietā un neizplatīties ārpus smadzenēm. Bieži simptomi pacientiem ar glioblastomu ir galvassāpes, epilepsija, apjukums, atmiņas zudums, muskuļu vājums, redzes izmaiņas, valodas deficīts un kognitīvās izmaiņas. Glioblastomas parasti skar vecāka gadagājuma cilvēkus (vecumā no 45 līdz 70 gadiem), retos gadījumos - bērnus. Ārstēšanas metodes parasti ietver operācijas, ķīmijterapijas, staru terapijas un pārmaiņus elektriskā lauka terapijas kombināciju. Vidējais izdzīvošanas laiks pacientiem ar glioblastomu, kuriem tika veikta operācija, ķīmijterapija un staru terapija, ir 14,6 mēneši.

Pasaules Veselības organizācija (PVO) glioblastomas klasificē 3 galvenajās kategorijās.

1. Glioblastoma IDH-wt (savvaļas tipa gēns), kas veido aptuveni 90% no visām nesen diagnosticētajām glioblastomām ("primārā glioblastoma") un rodas 55 gadu vecumā vai vairāk;
2. Glioblastoma IDH-mut (mutācijas tipa gēns), kas rodas 10% no visiem jaunizveidoto glioblastomu gadījumiem;
3. Glioblastoma NOS (citādi nav norādīts), t.i. gadījumi, kad IDH1 un IDH2 gēnu mutāciju pētījumi nav veikti.

Šo klasifikāciju pamatā ir fermenta, ko sauc par IDH, klātbūtne. Indivīdiem ar IDH mutētu glioblastomu organismā ir augstāks kopējais izdzīvošanas līmenis nekā indivīdiem ar savvaļas tipa IDH proteīna glioblastomu.

pazīmes un simptomi

Pacientiem ar glioblastomu ir divu veidu simptomi: ģeneralizēts un fokāls. Ģeneralizēti simptomi mēdz rasties daudzu veidu smadzeņu audzējos. Šie simptomi ir galvassāpes, epilepsija, slikta dūša / vemšana, atmiņas zudums un normālas funkcijas samazināšanās. Fokālie simptomi ir atkarīgs no audzēja lieluma un atrašanās vietas. Audzēja lielums un atrašanās vieta bieži ietekmē pazīmes un simptomus, kas novēroti pacientiem. Piemēram, ja audzējs atrodas smadzeņu daļā, kas nepieciešama valodas apstrādei, pacientam var būt vairāk problēmu runāt vai saprast runu. Papildus valodas grūtībām citi galvenie simptomi ir epilepsija, muskuļu vājums, maņu zudums un redzes izmaiņas.

Audzēji var izraisīt arī smadzeņu pietūkumu, ņemot vērā to aizņemto vietu. Pieaugot, tie var izdarīt spiedienu uz smadzeņu daļām, kas var izraisīt galvassāpes, sliktu dūšu un vemšanu. Glioblastoma ir agresīvs, ātri izplatās audzējs, kas ietekmē smadzeņu audus.

Cēloņi un riska faktori

Precīzs glioblastomas cēlonis nav zināms. Tomēr ir faktori, kas var ietekmēt šī audzēja attīstības risku. Ir zināms, ka riska faktorskas saistīta ar glioblastomu, ir iepriekšēja jonizējošā staru terapija, kurā tiek izmantoti augstas enerģijas viļņi / daļiņas iznīcināt vēža šūnas, bet var arī sabojāt normālas šūnas un pat izraisīt jaunu vēža šūnu veidošanos šūnas. Citi riska faktori ietver nodarbinātību sintētiskā kaučuka ražošanā, naftas pārstrādi un vinilhlorīda vai pesticīdu iedarbību. Ir svarīgi atzīmēt, ka cilvēkiem, kuriem diagnosticēta glioblastoma, var nebūt neviena no šiem riska faktoriem. Tāpat cilvēki ar riska faktoriem nekad nevar attīstīt glioblastomu visu mūžu. Cēloņsakarība ar riska faktoriem nav noteikta, un ir nepieciešami turpmāki pētījumi.

Retas iedzimtas slimībaspiemēram, Turkota sindroms, Li-Fraumeni sindroms un neirofibromatoze ir saistīti ar paaugstinātu glioblastomas risku, taču tie ir tikai neliela diagnozes daļa.

Ietekmētās populācijas

3/100 000 cilvēku gadā cieš no glioblastomas. Vidējais diagnozes noteikšanas vecums ir 64 gadi, un vīriešiem šis rādītājs ir nedaudz augstāks nekā sievietēm. Kaukāza rasei ir visaugstākais diagnozes līmenis salīdzinājumā ar citām etniskajām grupām, piemēram, afroamerikāņiem, aziātiem un Amerikas indiāņiem.

Simptomātiski traucējumi

Ir svarīgi atšķirt glioblastomu no citiem audzējiem, kas var ietekmēt smadzenes. Tie ietver, bet ne tikai, hordomas, centrālās nervu sistēmas (CNS) limfomas, ependimomas, medulloblastomas, zemākas pakāpes smadzeņu audzēji un citi vēži, kas izplatījušies smadzenēs no citām zonām. Citi nosacījumi, piemēram insults, smadzeņu abscesi, intrakraniālu asiņošanu un kavernozas malformācijas var sajaukt ar glioblastomu, un tās arī jāizslēdz pirms diagnozes noteikšanas.

Diagnostika

Personām ar aizdomām par glioblastomu vispirms jāveic pilnīga fiziskā un neiroloģiskā izmeklēšana. Neiroloģiskie izmeklējumi tiek izmantoti, lai novērtētu pacienta maņu un muskuļu reakcijas.

Ja ir kādas glioblastomas pazīmes vai simptomi, pacientam būs nepieciešama smadzeņu attēlveidošana, izmantojot magnētiskās rezonanses (MRI) kontrastu. MRI bieži izmanto, lai pārbaudītu audzējus smadzenēs. Šī ir tehnika, kas rada detalizētus cilvēka ķermeņa attēlus. MRI rada spēcīgu magnētisko lauku un novirza radioviļņus uz ķermeni. Datori interpretē radioviļņu izraisītās ķermeņa izmaiņas un veido attēlus. Lai vēl vairāk uzlabotu attēlu, tiek izmantota kontrasta krāsa. Tas palīdz atšķirt audzējus no normālām šūnām.

Lai gan MRI var palīdzēt identificēt iespējamās glioblastomas, noteiktas diagnozes noteikšanai ir nepieciešama audu parauga biopsija. Biopsija ir procedūra audu noņemšanai. Diagnoze jāveic tikai tad, ja ir apstiprināts, ka šie audi ir glioblastomas forma.

Standarta ārstēšana

Glioblastomu ārstēšanai nepieciešama daudznozaru komanda. Katram veselības aprūpes speciālistam ir izšķiroša loma ārstēšanā. Šie speciālisti ir, bet ne tikai, neiro-onkologs (diagnosticē un ārstē slimību), neiroķirurgs (noņem audzējus), radiācijas onkologs (nodrošina staru terapiju), medmāsas (sniegt pacientam nepieciešamo palīdzību un atbalstu), sociālie darbinieki (palīdzība jebkādām sociālajām vajadzībām), patologs (atšķirt audus) un neiroradiologs (lasīt attēlus MRI).

Ārstēšanas iespējas ietver ķirurģijas, staru terapijas, ķīmijterapijas un pārmaiņus elektriskā lauka terapijas kombināciju.

Maksimāla droša ķirurģiska rezekcija smadzeņu glioblastoma ir pirmais ārstēšanas posms. Drošākā ķirurģiskā rezekcija nozīmē pēc iespējas vairāk audzēja noņemšanu ar vismazāko smadzeņu bojājumu. Ir metodes, ko izmanto, lai palielinātu izņemto audzēju skaitu, tostarp

• nomodā kraniotomija;
• fluorescējoša krāsa;
• intraoperatīva MRI;
• endoskopiskā ķirurģija.

Apzināta kraniotomija - Tā ir audzēja ķirurģiska noņemšana, kamēr pacients ir nomodā. Piemēram, ja smadzeņu daļā, kas nepieciešama runai, tiek konstatēts audzējs, operācija šajā jomā var izraisīt neatgriezeniskus runas traucējumus. Kad pacients ir nomodā un runā ar ķirurgu, viņš var vadīt operāciju un sasniegt labākus rezultātus. Fluorescējošas krāsvielas palīdz atšķirt audzēju no patoloģiskiem asinsvadiem, kā rezultātā tiek izņemta lielāka daļa audzēja. Intraoperatīva MRI izmanto radioviļņus un magnētisko lauku, lai izveidotu smadzeņu attēlu operācijas laikā, un tiek izmantots kā ceļvedis audzēju noņemšanai. Endoskopiskā ķirurģija, vai minimāli invazīva ķirurģijaTas ir tad, kad caur nelielu galvas atveri smadzenēs tiek ievietota neliela ierīce, ko izmanto audzēju noteikšanai un noņemšanai.

Ir svarīgi atzīmēt, ka operācija nav glioblastomas brīnumlīdzeklis. Pat ja audzējs ir noņemts par 100%, smadzenēs joprojām ir daudz nenosakāmu audzēja šūnu.

Radiācijas terapija, vai staru terapija, ir nākamais ārstēšanas posms. Radiācijas terapija bojā audzēja šūnu DNS. Tas palēnina vai aptur slimības progresēšanu. Tomēr staru terapija bojā arī normālas šūnas. Bieži sastopamie staru terapijas simptomi ir, bet ne tikai, nogurums, matu izkrišana, apetītes zudums un ādas problēmas. Nopietnu blakusparādību dēļ staru terapiju izmanto īsā kursā.

Ķīmijterapija var lietot staru terapijas laikā un pēc tās kā glioblastomas ārstēšanu. Temozolomīds ir FDA apstiprināta glioblastomas terapija. Bevacizumabs un karmustīns ir ķīmijterapijas līdzekļi, kurus FDA ir apstiprinājusi arī glioblastomas ārstēšanai. Bevacizumabs palīdz samazināt asinsvadu skaitu audzēja vietā. Samazinot asinsvadu skaitu, audzējs nevar saņemt barības vielas augšanai. Karmustins ir pirmais apstiprinātais ķīmijterapijas līdzeklis, kas nodrošina ārstēšanu tieši smadzenēs. No šiem ķīmijterapijas līdzekļiem temozolomīds ir visefektīvākais glioblastomas ārstēšanai.

Mainīgi elektriskie lauki var lietot kopā ar ķīmijterapiju, bet ne ar staru terapiju. Šī ārstēšana ir apstiprināta gan nesen diagnosticētai, gan atkārtotai glioblastomai. Pacientam ir jāskuj galva, lai elektrodus varētu piestiprināt galvas ādai. Šiem elektrodiem vajadzētu palikt lielākajā daļā laika; jo ilgāk pacients tiek ārstēts, jo labāki rezultāti. Ierīce rada elektrisko lauku, novēršot vēža šūnu izplatīšanos.

Prognoze

Prognoze cilvēkiem ar smadzeņu glioblastomu ir slikta. Pašlaik nav izārstēt, un, neskatoties uz ārstēšanu, daudzi pacienti dzīvo mazāk nekā gadu pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas. Vidējais ilgums pacientiem ar glioblastomu, kuriem tika veikta operācija, ķīmijterapija un staru terapija, ir 14,6 mēneši. Ķīmijterapija un staru terapija ir saistītas ar labāku prognozi.