Goodpasture sindroms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Goodpasture sindroms?

Goodpasture sindroms (vai anti-GBM slimība) Ir reti autoimūna slimībako raksturo nieru filtrējošo struktūru (glomerulu) iekaisums (glomerulonefrīts) un pārmērīga asiņošana plaušās (plaušu asiņošana). Autoimūnas sindromi rodas, kad organisma dabiskās aizsargspējas (antivielas) pret invāziju vai "svešiem" organismiem sāk uzbrukt paša organisma audiem, bieži vien nezināmu iemeslu dēļ.

Goodpasture sindroma simptomi ir periodiskas epizodes klepojot asinis (hemoptīze), elpas trūkums (aizdusa), nogurums, sāpes krūtīs un / vai neparasti zems cirkulējošo sarkano asins šūnu līmenis (anēmija). Daudzos gadījumos anti-GBM slimība var izraisīt nieru nespēju pārstrādāt asins atkritumus un izdalīt tos ar urīnu (akūta nieru mazspēja). Dažos Goodpasture sindroma gadījumos slimniekiem pirms traucējumu rašanās bija augšējo elpceļu infekcija. Precīzs anti-GBM slimības cēlonis nav zināms.

pazīmes un simptomi

Galvenie Goodpasture sindroma simptomi ir pārmērīga asiņošana plaušās (plaušu asiņošana) un filtrējošo struktūru (glomerulu) vai nieru iekaisums (glomerulonefrīts). Dažos gadījumos pirms slimības attīstības var rasties augšējo elpceļu infekcija. Bieži simptomi, kas saistīti ar sindromu, var būt:

• drudzis;
• slikta dūša;
• nogurums.

Plaušu asiņošana var izraisīt epizodes, kad cilvēki klepo asinis (hemoptīze). Šī simptoma smagums var būt no dažiem punktiem līdz pārmērīgam asiņu daudzumam. Slimniekiem var būt arī apgrūtināta elpošana (aizdusa), apātija, sāpes krūtīs, sausa skarba skaņa no rīkles un / vai bieža klepus. Retos gadījumos skartajiem var rasties patoloģiska uzkrāšanās šķidrums (tūska) plaušu audos. Plaušu anomālijas parasti rodas pirms vai vienlaikus ar nieru patoloģijām aptuveni 70 procentos gadījumu.

Nieru filtrējošo struktūru (glomerulu) iekaisums (glomerulonefrīts) var izraisīt to, ka nieres nespēj pārstrādāt asins atkritumus un izdalīt tos ar urīnu (akūta nieru mazspēja). Nieru mazspēja parasti samazina ķermeņa saražotā urīna daudzumu. Papildu simptomi, kas saistīti ar nieru mazspēju, var būt:

• ādas bālums;
• miegainība;
• slikta dūša un / vai vemšana.

Smagas nieru mazspējas komplikācijas ir asiņošana kuņģī un / vai cirkulējošo sarkano asins šūnu skaita samazināšanās (anēmija).

Retos gadījumos cilvēkiem var būt paaugstināts asinsspiediens (arteriālā hipertensija) un / vai locītavu sāpes un pietūkums (artrīts). Dažos gadījumos pēc ārstēšanas Goodpasture sindroma simptomi var atkārtoties.

Cēloņi un riska faktori

Goodpasture sindroms attīstās nezināmu iemeslu dēļ. Vides faktori, piemēram, ķīmiska iedarbība uz ogļūdeņražiem, cigarešu dūmi vai infekcijas, piemēram gripavar būt nozīme traucējumu attīstībā. Nav zināms, kāpēc dažiem cilvēkiem vienkāršas infekcijas var pāriet uz anti-GBM slimību. Kad notiek infekcija, organisma dabiskās aizsargspējas (antivielas) cīnās pret iebrukušajiem organismiem (piemēram, vīrusiem vai baktērijām). Plkst autoimūnas slimības antivielas bez redzama iemesla uzbrūk veseliem audiem. Plaušu asiņošana bieži ir saistīta ar smēķēšanu cilvēkiem ar Goodpasture sindromu.

Goodpasture sindroma gadījumā noteiktas antivielas (antivielas pret glomerulāro membrānu [anti-GBM]) var ražot un cirkulēt asinīs. Šīs antivielas var sabojāt plānas membrānas, kas savieno plaušas un nieres, vai sīkus asinsvadus (kapilārus) plaušās un nierēs.

Dažos gadījumos cilvēkiem ar Goodpasture sindromu var būt saistība ar cilvēka leikocītu antigēniem (LAS). LAK ir olbaltumvielas, kurām ir svarīga loma ķermeņa imūnsistēmā; tie ietekmē orgānu transplantācijas iznākumu un, šķiet, ietekmē personas uzņēmību pret noteiktām slimībām. Tomēr šādu secinājumu sekas nav pilnībā izprotamas.

Ir ziņots par anti-GBM slimību vairāk nekā vienam ģimenes loceklim (piemēram, brāļiem un māsām) vairākos gadījumos, apstiprinot ģenētiskās uzņēmības iespēju kā faktoru dažos gadījumos gadījumos. Persona, kurai ir ģenētiska nosliece uz traucējumiem, nes slimības gēnu (vai gēnus), bet to nevar izteikt, ja vien noteiktos apstākļos, piemēram, noteiktu vides faktoru dēļ (daudzfaktoriāli) mantojums).

Ietekmētās populācijas

Goodpasture sindroms ir reta autoimūna slimība, kas vīriešus skar biežāk nekā sievietes. Sākuma vecums parasti ir no 20 līdz 30 gadiem, bet var tikt ietekmēti jebkura vecuma cilvēki.

Pirmo reizi slimība tika atklāta 1919. Kopš tā laika medicīnas literatūrā ir ziņots par aptuveni 600 gadījumiem.

Krievijā anti-GBM slimība ir reta slimība; aptuveni 1-2% no visiem strauji progresējošā glomerulonefrīta gadījumiem ir sekundāri šai slimībai.

Simptomātiski traucējumi

Turpmāk minēto traucējumu simptomi var būt līdzīgi Goodpasture sindromam. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Vegenera granulomatoze (granulomatoze ar poliangiītu) ir reta slimība, kurai raksturīgs asinsvadu iekaisums (vaskulīts), kas noved pie dažādu ķermeņa sistēmu, visbiežāk elpošanas ceļu un nieru bojājumiem. Simptomi var būt gļotādas čūlas degunā ar sekundāru bakteriālu infekciju, pastāvīgas iesnas, sinusa sāpes un hroniska vidusauss infekcija (vidusauss iekaisums), kas var izraisīt dzirdes zudumu. Dažos gadījumos nieru darbības traucējumi var progresēt līdz nieru mazspēja, nopietna komplikācija. Ja tiek skartas plaušas, var būt klepus, klepus ar asinīm (hemoptīze) un plānas membrānas iekaisums, kas pārklāj plaušu ārpusi un plaušu iekšpusi. Precīzs Vegenera granulomatozes cēlonis nav zināms.
• Idiopātiska plaušu hemosideroze — plaušu slimība, līdzīgs Goodpasture sindromam. Cietušajiem var būt arī sekundāri dzelzs deficīta anēmija. Šķiet, ka tas notiek galvenokārt maziem bērniem, un tam trūkst antivielu atbildes reakcijas, kas konstatēta Goodpasture sindromā. Precīzs šī traucējuma cēlonis nav zināms (idiopātisks).
• Baktēriju endokardīts Ir plaušu un nieru slimība ar klīnisku līdzību Goodpasture sindromam, bet ietekmē arī sirdi. Baktēriju endokardīts ko izraisa bakteriāla infekcija. Ietekmētie var attīstīties sirds murrāšanakā arī artēriju aizsprostojums (embolija). Ādas bojājumi liesas palielināšanās un periodiski augsts drudzis ir citi simptomi, kas saistīti ar šo traucējumu.

Diagnostika

Anti-GBM slimības diagnozi var aizdomas, pamatojoties uz raksturīgo fizisko pazīmju noteikšanu (piemēram, plaušu asiņošana un glomerulonefrīts). Diagnozi var apstiprināt, nosakot antiglomerulāro bazālās membrānas antivielu klātbūtni organismā. Dažos gadījumos skartajiem cilvēkiem var būt asinis (hematūrija) un / vai olbaltumvielas (proteīnūrija) urīnā.

Standarta ārstēšana

Vieglas Goodpasture sindroma formas var ārstēt ar zālēm, kas nomāc vai traucē organisma imūnsistēmas efektivitāti (imūnsupresanti). Lai kontrolētu asiņošanu plaušās (plaušu asiņošanu), var ievadīt kortikosteroīdus, piemēram, prednizonu.

Daudzus pacientus var ārstēt ar plazmasferēzi. Šī procedūra ir metode nevēlamu vielu (toksīnu, kaitīgu antivielu un vielmaiņas vielu) noņemšanai no asinīm. Asinis tiek izņemtas no pacienta, un asins šūnas tiek atdalītas no plazmas. Pēc tam pacienta plazma tiek aizstāta ar citu cilvēka plazmu, un asinis tiek pārlietas pacientā. Plazmaferēzi bieži lieto kombinācijā ar kortikosteroīdiem.

Smagos un atkārtotos Goodpasture sindroma gadījumos skartos var ārstēt ar procedūru, kas izvada atkritumus no asinīm (dialīze). Smagākajos gadījumos var būt nepieciešama nieru transplantācija.

Prognoze

Agrāk anti-GBM slimība parasti bija letāla. Agresīva terapija ar plazmasferēzi, kortikosteroīdiem un imūnsupresantiem ievērojami uzlaboja prognozi. Izmantojot šo pieeju, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 80%, un mazāk nekā 30% pacientu nepieciešama ilgstoša dialīze.

Pacienti, kuriem kreatinīna līmenis serumā ir lielāks par 4 mg / dL, oligūrija un vairāk nekā 50% pusmēness, veicot nieru biopsiju, reti atjaunojas. Tās parasti progresē līdz nieru slimības beigu stadijai, kurai nepieciešama ilgstoša dialīze. Retrospektīvā analīzē pacientiem ar anti-GBM slimību, kuri sāka nieru aizstājterapiju nieru slimības beigu stadijā (ESRD) Austrālijā un Jaunzēlandē (ANZDATA reģistrs) vidējā dzīvildze bija 5,93 gadi, mirstība tika prognozēta vecākā vecumā un plaušu anamnēzē asiņošana.

Lilija Kabibulina/ raksta autors