Matu šūnu leikēmija: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir matains šūnu leikēmija?

Matu šūnu leikēmija (abbr. IESLĒGTS vai mataino šūnu leikēmija) Ir rets veids asins vēzisko raksturo patoloģiskas izmaiņas baltajās asins šūnās, kas pazīstamas kā B limfocīti. Kaulu smadzenes rada pārāk daudz no šīm bojātajām šūnām, kas pazīstamas kā "matainas šūnas", jo uz to virsmas ir plānas matainas grēdas. Matu šūnu pārprodukcija un uzkrāšanās izraisa normālu asins šūnu trūkumu (pancitopēnija), ieskaitot dažu balto asins šūnu (neitrofilu [neitropēnija] un daži eritrocīti (trombocīti [trombocitopēnija]).

Pacientiem parasti ir nogurums, vājums, drudzis, svara zudums un / vai diskomforts vēderā palielināta liesa (splenomegālija). Turklāt pacientiem var būt nedaudz palielinātas aknas (hepatomegālija) un var būt neparasti uzņēmīgi pret sasitumiem un / vai smagu infekciju.

pazīmes un simptomi

Visbiežāk sastopamie mataino šūnu leikēmijas simptomi un sūdzības ir vājums un nogurums anēmija. Apmēram trešdaļai pacientu ir asiņošana trombocitopēnijas dēļ, bet trešdaļai - drudzis un neitropēnijas izraisītas infekcijas.

Var parādīties simptomi, kas saistīti ar retikuloendoteliālās sistēmas orgānu infiltrāciju. Diskomforts vēderā no palielinātas liesas ir ceturtā daļa pacientu.

Dažiem pacientiem var rasties svara zudums, drudzis un svīšana naktī līdzīgi citiem limfoproliferatīviem traucējumiem.

Matu šūnu leikēmija ir saistīta ar grampozitīvām un gramnegatīvām baktēriju infekcijām, kā arī ar netipiskām mikobaktēriju un invazīvām sēnīšu infekcijām. Ir ziņots par citām oportūnistiskām infekcijām, piemēram, legionellām (izraisa leģionāru slimība),toksoplazmoze un listerioze.

HCL ir saistīts ar citiem sistēmiskiem imunoloģiskiem traucējumiem, tostarp šādiem:

• sklerodermija;
• polimiozīts;
• poliarterīts (nodozais periarterīts);
• eritematozi plankumi vai makulopapulas;
• gangrēna piodermija.

Citi neparasti apstākļi, kas saistīti ar matu šūnu leikēmiju, ir iegūtās antivielas pret VIII faktoru, paraproteinēmija un sistēmiskā tuklo šūnu slimība.

Cēloņi un riska faktori

Precīzs mataino šūnu leikēmijas cēlonis nav zināms.

Matu šūnu leikēmijas specifiskie simptomi ir saistīti ar patoloģisku matainu pārprodukciju šūnas, kas izraisa triju galveno asins šūnu veidu - sarkano un balto asins šūnu un trombocīti. Sarkanās asins šūnas piegādā ķermenim skābekli, baltās asins šūnas palīdz cīnīties ar infekcijām, un trombocīti palīdz sarecēt, apturot asins zudumu no asiņošanas.

Ietekmētās populācijas

Matu šūnu leikēmija ir reta slimība, kas vīriešus skar četras reizes biežāk nekā sievietes (M4: G1). Matu šūnu leikēmija ir salīdzinoši reta, tā veido 2% no visiem pieaugušo leikēmijas gadījumiem. Aptuveni 1100 jauni gadījumi tika diagnosticēti valstīs 2016. Matu šūnu leikēmija ir biežāk sastopama baltajiem cilvēkiem.

Tiek ziņots, ka slimība ir biežāk sastopama Aškenazi ebrejiem, un tā ir reta Japānā un Āfrikas izcelsmes cilvēku vidū. Lielākā daļa upuru ir vīrieši vecumā no 50 gadiem. Tomēr slimība var rasties cilvēkiem vecumā no 20 līdz 80 gadiem.

Pirmo reizi slimība tika atklāta 1958.

Simptomātiski traucējumi

Tālāk minēto traucējumu simptomi un pazīmes var būt līdzīgi ON. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Leikēmija (leikēmija) ir vēža veids, kas ietekmē kaulu smadzenes un asinis. To raksturo nekontrolēta vēža asins šūnu uzkrāšanās. Akūta leikēmija bieži izraisa zemu sarkano asins šūnu un balto asins šūnu un trombocītu līmeni (pancitopēnija).
• Mielofibroze ir stāvoklis, ko raksturo šķiedru (šķiedru) audu veidošanās kaulu smadzenēs. Kaulu smadzenes ir sūkļveida audi, kas atrodami ķermeņa kaulos un ir atbildīgi par visu asins šūnu (t.i., sarkano un balto asins šūnu un trombocītu) veidošanos. Mielofibroze var rasties kā citu slimību sekundāra slimība, piemēram policitēmija, daži vielmaiņas traucējumi un / vai hroniska mieloleikoze. Daudzos gadījumos mielofibrozes cēlonis nav zināms (idiopātisks). Idiopātiskas mielofibrozes gadījumā var būt traucēta kaulu smadzeņu spēja ražot sarkanās asins šūnas. Idiopātiskas mielofibrozes simptomi var būt patoloģiski zems cirkulējošo sarkano asins šūnu līmenis (anēmija), patoloģiski liela liesa (splenomegālija), patoloģiski lielas aknas (hepatomegālija), svara zudums, vājums un nogurums normālu kaulu smadzeņu šūnu nomaiņas dēļ un / vai stipras sāpes vēderā, kaulos un locītavas.

Diagnostika

Ārsti veic dažādus testus un izmeklējumus, lai diagnosticētu ON. Tie ietver asins un kaulu smadzeņu testus. Daži no šiem testiem palīdz noteikt specifiskas leikēmijas šūnu pazīmes, lai apstiprinātu diagnozi un noteiktu, cik bieži ir matains šūnu leikēmija. Dažreiz eksāmenam var būt nepieciešami attēlveidošanas testi (CT vai ultraskaņa). Lai noteiktu precīzu diagnozi, jums nepieciešama speciālista pieredze matains šūnu leikēmijas noteikšanā.

Diagnostikā un ārstēšanā var būt noderīga specializēta leikēmijas šūnu ģenētiskā pārbaude. Piemēram, mutācijas gēnā, ko sauc BRAFir atrodami leikēmijas šūnās lielākajā daļā cilvēku ar HCL. Šo diagnostikas testu rezultāti palīdz ārstiem izveidot individuālu ārstēšanas plānu.

Fiziskā pārbaude

Splenomegālija ir visizplatītākais matu šūnu leikēmijas fiziskais simptoms. Tas ir sastopams gandrīz katram pacientam ar HCL, un tas ir milzīgs vairāk nekā 80% pacientu. Hepatomegālija ar viegliem aknu darbības traucējumiem tiek konstatēta 20% gadījumu, bet limfadenopātija (limfmezglu pietūkums) - 10% gadījumu.

Drudzis ir daļa no slimības, bet to var saistīt arī ar infekciju no neitropēnijas. Vairāk nekā pusē gadījumu tas ir saistīts ar gramnegatīvu organismu. Bieži sastopamas netipiskas mikobaktēriju infekcijas. Var rasties bieži sastopamas sēnīšu infekcijas un dažos gadījumos matains šūnu leikēmija pneimocystis pneimonija.

Perifēra limfadenopātija ir reta; mazāk nekā 10% pacientu ir perifērie mezgli, kuru diametrs ir lielāks par 2 cm. Tomēr iekšēja adenopātija var attīstīties pēc ilgstošas ​​slimības gaitas, un tā tiek konstatēta 75% pacientu autopsijas laikā.

Standarta ārstēšana

Vēl nesen matains šūnu leikēmijas ārstēšana sastāvēja no liesas ķirurģiskas izņemšanas (splenektomija). Retos gadījumos, kad cilvēki nereaģē uz medikamentiem, tiek veikta splenektomija. Ķīmijterapijas zāles, jo īpaši purīna analogi, piemēram, kladribīns un pentostatīns, pašlaik ir primārā ārstēšanas iespēja lielākajai daļai pacientu ar mataino šūnu leikēmiju. Tiem, kuriem nav simptomu, ārstēšana var nebūt nepieciešama uzreiz.

Kladribīnu ir apstiprinājusi ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) matu šūnu leikēmijas ārstēšanai. Šīs zāles kavē vēža šūnu attīstību un ir izrādījušās efektīvas mataino šūnu leikēmijas ārstēšanā.

FDA ir apstiprinājusi reti sastopamu slimību ārstēšanai paredzēto zāļu pentostatīnu slimniekiem, kuri nereaģēja uz sākotnējo mataino šūnu leikēmijas terapiju. Pētījumi ir parādījuši, ka zāles izraisīja "ilgstošu tauku reakciju" indivīdiem ar mataino šūnu leikēmiju. Zāles ražo SuperGen, Inc.

Gadā Lumoxiti (moxetumomab pasudotox-tdfk) tika apstiprināts pieaugušu pacientu ar recidīvu vai refrakciju ārstēšanai. mataino šūnu leikēmija, kuri iepriekš saņēmuši vismaz divas sistēmiskas ārstēšanas, ieskaitot ārstēšanu ar purīna analogu nukleozīds. Lumoxiti ražo farmācijas uzņēmums AstraZeneca.

Apmēram 10 procenti cilvēku nereaģēs uz ārstēšanu ar ķīmijterapiju. Turklāt daži cilvēki nevar lietot šīs zāles. Šādos gadījumos cilvēkus var ārstēt ar bioloģisku ārstēšanu, piemēram, alfa interferonu. Bioloģiskā terapija mēģina tieši vai netieši izmantot ķermeņa imūnsistēmu vēža ārstēšanai.

FDA ir apstiprinājusi reti sastopamu zāļu alfa interferonu lietošanai matains šūnu leikēmijas ārstēšanā. Zāles ir pieejamas no Hoffman-LaRoche un Schering Plough. Interferons ir hormons, ko dabiski ražo organisms, lai cīnītos pret vīrusu infekcijām. Ārstēšana ar alfa interferonu var ietvert ikdienas injekcijas līdz 6 mēnešiem, kam seko uzturēšanas injekcijas 3 reizes nedēļā. Blakusparādības imitē gripai līdzīgus simptomus, kas laika gaitā samazinās.

Prognoze

Matu šūnu leikēmija uzvedas kā hroniska leikēmija. Ar ārstēšanu lielākā daļa pacientu sasniedz klīnisku remisiju un dažreiz ilgstošu izārstēšanu. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs svārstījās no 84% līdz 94% (melnādainiem pacientiem zemāks nekā baltajiem).

Pacientiem ar HCL ir risks saslimt ar sekundāriem ļaundabīgiem audzējiem vai nu pašas slimības dēļ, vai kā imūnsupresīvas terapijas blakusparādība. Ādas vēzis (t.i. melanoma un ne-melanoma) ir visizplatītākās, kas veido 33-36% no visiem sekundārajiem ļaundabīgajiem jaunveidojumiem. Citi ļaundabīgi audzēji ir prostatas vēzis, kuņģa -zarnu trakta ļaundabīgi audzēji, ne-Hodžkina limfomas un olnīcu vēzis, dzemdes kakla un piena vēzis.

20 gadus ilga 117 pacientu novērošana Britu Kolumbijā atklāja, ka 31% attīstījās sekunde ļaundabīgs audzējs, no kuriem 30% tika diagnosticēti pirms matainās šūnas noteikšanas leikēmija. No otras puses, doktora Andersona no Teksasas universitātes pētījums neatklāja vidusskolas pārmērību ļaundabīgi audzēji starp 350 pacientiem ar HCL, kuri tika ārstēti ar alfa interferonu, kladribīnu vai pentostatīns.