Hepatorenāls sindroms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir hepatorenāls sindroms?

Hepatorenāls sindroms(GDS) Ir nieru darbības traucējumu forma, kas rodas cilvēkiem ar progresējošu aknu slimība. Indivīdiem ar hepatorenālo sindromu nav īpašu nieru darbības traucējumu cēloņu, un pašas nieres nav strukturāli bojātas. Tādējādi hepatorenālo sindromu var saukt par "funkcionālu" formu nieru mazspēja. Faktiski, ja nieres no personas ar HRS tiktu pārstādītas citam veselam cilvēkam, tā darbotos normāli.

GDS ir sadalīts divos dažādos veidos. I tips ir strauji progresējošs stāvoklis, kas izraisa nieru mazspēju; II tipa HRS nav strauja gaita un progresē lēni nedēļu vai mēnešu laikā. Lai gan hepatorenālais sindroms rodas cilvēkiem ar aknu slimībām, precīzs šī stāvokļa cēlonis nav zināms.

Pētnieki atzīmē, ka cilvēkiem ar traucējumiem ir traucēta asinsrite. Artērijas, kas cirkulē ar skābekli bagātinātas asinis no plaušām uz pārējo ķermeni (sistēmiskas) cirkulācija), paplašinās atšķirībā no nieru artērijām, kas sašaurinās, izraisot asins plūsmas samazināšanos caur nierēm. Daudziem slimiem cilvēkiem ir arī paaugstināts asinsspiediens portāla vēnas zaros (portāla hipertensija), kas ir galvenā vēna, kas pārnes asinis no zarnām uz aknām.

pazīmes un simptomi

Pacientiem ar HRS ir dažādi nespecifiski simptomi, tostarp:

• nogurums;
• sāpes vēderā;
• vispārējs veselības stāvoklis (savārgums).

Ietekmētajiem ir arī simptomi, kas saistīti ar progresējošu aknu slimību, tostarp:

• šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā (ascīts);
• ādas un acu sklēras dzeltēšana (dzelte);
• liesas palielināšanās (splenomegālija);
• aknu palielināšanās (hepatomegālija).

I tipa hepatorenāls sindroms ko raksturo strauja nieru darbības pavājināšanās. Nieres darbojas kā filtrācijas sistēma, noņemot no organisma nevēlamās vielas un lieko šķidrumu. Samazinātas nieru funkcijas simptomi ir pārmērīga ūdeņaina šķidruma uzkrāšanās starp audiem un orgāniem, izraisot tūska šajās zonās, krasi samazināta urinēšana un paaugstinātu produktu klātbūtne asinīs ar slāpekļa atkritumiem, piemēram, kreatinīns un AMK (azotēmija). HRS I tips var progresēt līdz dzīvībai bīstamam nieru mazspēja dažu dienu laikā.

Cilvēki ar I tipa HRS biežāk cieš no aknu encefalopātija, stāvoklis, kas rodas, ja aknas nespēj sadalīt (metabolizēt) noteiktas vielas organismā. Šīs vielas caur asinsriti nonāk smadzenēs ar toksisku iedarbību. Aknu encefalopātija var izraisīt apjukumu, miegainību, atpazīstamas izmaiņas spriedumā un citos intelektuālajos procesos un citas psiholoģiskas izmaiņas. Tas ir arī biežāk ar akūta aknu mazspēja kāda iemesla dēļ.

II tipa hepatorenāls sindroms izraisa nieru darbības traucējumus, kas parasti progresē daudz lēnāk nekā I tipa. Ietekmētie cilvēki retāk saslimst ar dzelti un parasti neattīsta aknu encefalopātiju. Cilvēkiem ar II tipa HRS bieži rodas šķidruma uzkrāšanās vēderā (ascīts), kas nereaģē uz ārstēšanu ar diurētiskiem līdzekļiem - zālēm, kas palīdz izvadīt no organisma lieko šķidrumu. Šo stāvokli sauc par diurētiskiem līdzekļiem izturīgu ascītu. Stāvoklis var attīstīties nedēļu un mēnešu laikā, lēnām palielinot AMK (urīnvielas slāpekļa līmenis asinīs) un kreatinīna līmeni.

Cēloņi un riska faktori

Precīzs hepatorenālā sindroma cēlonis nav zināms. Slimība rodas cilvēkiem ar progresējošu aknu slimību, īpaši cilvēkiem, kuriem ir aknu ciroze. Kopīga iezīme cilvēkiem ar hepatorenālu sindromu ir asinsvadu sašaurināšanās, kas baro nieres. (nieru vazokonstrikcija), kā rezultātā samazinās asins plūsma nierēs, kas galu galā pasliktina darbību nieres.

Nieru vazokonstrikcijas cēlonis nav zināms. Pētnieki uzskata, ka šī ir vairāku dažādu faktoru, tostarp augsta asinsspiediena, mijiedarbība galvenie aknu trauki (portāla hipertensija), fizisko faktoru, kas regulē asinsriti, novirzes (sistēmiska hemodinamika), vazokonstrikciju izraisošu vielu (vazokonstriktoru) aktivizēšana un vazodilatāciju izraisošu vielu nomākšana (vazodilatatori).

Pētnieki arī noteica, ka ciroze kardiomiopātija dažiem cilvēkiem var arī veicināt hepatorenālā sindroma attīstību. Cirozes kardiomiopātija attiecas uz sirds disfunkciju cilvēkiem ar aknu cirozi. Ciroze kardiomiopātija noved pie sirds aizplūšanas samazināšanās (sirdskaite) un dažu ķermeņa artēriju patoloģiska paplašināšanās.

Dažiem pacientiem ar hepatorenālo sindromu var noteikt dažus “izraisītājus”, kas palielina traucējumu attīstības iespējamību pacientiem ar aknu slimību. Šos izraisītājus sauc par provocējošiem faktoriem. Visbiežāk provocējošais faktors ir spontāna baktērija peritonīts (SBP), plānas membrānas (vēderplēves) infekcija, kas pārklāj vēderu. SBP ir zināma komplikācija cilvēkiem ar ascītu un aknu cirozi. Citi izplatīti cēloņi ir akūts kuņģa -zarnu trakta asins zudums, zems asinsspiediens un jebkuras etioloģijas infekcija.

Ietekmētās populācijas

Hepatorenāls sindroms ietekmē vīriešus un sievietes vienādā skaitā. Precīzs traucējumu biežums nav zināms. Tiek lēsts, ka tas notiek aptuveni 8-10 procentiem cilvēku ar šķidruma uzkrāšanos vēderā (ascītu) un aknu cirozi. Lai gan HRS ir visizplatītākais cilvēkiem ar progresējošu cirozi un ascītu, HRS rodas arī cilvēkiem ar citiem aknu slimību veidiem, ieskaitot akūtu aknu mazspēja.

Diagnostika

Hepatorenālā sindroma diagnostika balstās uz rūpīgu klīnisko novērtējumu, detalizētu pacienta vēsturi un dažādiem specializētiem testiem.

Galvenie diagnostikas kritēriji ir:

• smagas aknu mazspējas klātbūtne ar portāla hipertensiju;
• augsts kreatīna līmenis;
• nav citu nieru mazspējas cēloņu, piemēram, bakteriālas infekcijas, šoks un lietot zāles, kas ir toksiskas nierēm;
• nieru darbības uzlabošanās nav, ja diurētiskie līdzekļi tiek atcelti un plazma tiek paplašināta ar albumīnu (aknās ražots proteīns, kas ir zems pacientiem ar aknu slimībām);
• zems olbaltumvielu līmenis urīnā bez urīnceļu slimības (uropātijas) vai parenhīmas nieru slimības pazīmēm.

Standarta ārstēšana

Vienīgā ārstnieciskā terapija cilvēkiem ar hepatorenālo sindromu ir aknu transplantācija, kas koriģē gan aknu slimību, gan ar to saistīto nieru darbības traucējumu. Pat pēc veiksmīgas aknu transplantācijas pacienti, kuriem iepriekš ir bijis hepatorenāls sindroms, var pilnībā neatjaunot nieru darbību. Neliela daļa var radīt neatgriezeniskus bojājumus, kuriem nepieciešama dialīze. Pašlaik tiek veikts liels pētījums, lai noteiktu, kuri pacienti atveseļosies un kuri ne. Tiem, kuri nespēj atgūties, var būt nepieciešama nieru transplantācija ar aknu transplantāciju. Tomēr, ņemot vērā ierobežoto donoru skaitu un garos gaidīšanas sarakstus, aknu transplantācija ne vienmēr ir iespējama.

Pacientiem, kuriem attīstās hepatorenāls sindroms ar akūtu aknu mazspēju, nevis aknu cirozi, var atgūties no slimības, ja aknas atjaunojas. Tomēr indivīdiem ar hepatorenālo sindromu, kuriem nepieciešama dialīze vai kuri cieš no progresējošas nieru mazspējas 6-8 nedēļas pirms aknu transplantācijas saņemšanas var būt nepieciešama nieru transplantācija ar aknu transplantāciju, jo nieru darbība var nebūt nepieciešama atgūties.

Pacientiem ar aknu slimībām un hepatorenālo sindromu, kuriem ir aknas, ir zemāka panākumu rādītājs nekā pacientiem ar aknu slimībām un normālu nieru darbību, kuri saņem jaunu aknas. Tādējādi daudzas hepatorenālā sindroma ārstēšanas metodes tiek izmantotas, lai uzlabotu nieru darbību indivīdiem, kuriem ir tiesības veikt aknu transplantāciju.

Cilvēkiem, kas gaida transplantāciju, nieru darbības uzturēšanai var izmantot vairākas procedūras. Paracentēze ir ķirurģiska procedūra, kas noņem lieko šķidrumu no vēdera dobuma (ascīts). Rūpīgi kontrolētos apstākļos šī procedūra var palīdzēt dažiem skartajiem cilvēkiem. Turklāt var būt nepieciešams izvairīties no diurētiskiem līdzekļiem (kas var pasliktināt nieru darbību), saglabāt elektrolītu līdzsvaru un ātri ārstēt infekcijas.

Prognoze

I tipa hepatorenālā sindroma (HRS) vidējā dzīvildze ir 2 nedēļas, un daži pacienti izdzīvo ilgāk par 10 nedēļām. II tipa slimības vidējā dzīvildze ir 3-6 mēneši.

Mirstība / saslimstība

Ārstiem jāapzinās, ka pastāv 2 dažādas GDS formas. Lai gan to patofizioloģija ir līdzīga, to izpausmes un pazīmes ir atšķirīgas.

I tipa HRS raksturo strauja un progresējoša nieru mazspēja, un to visbiežāk izraisa spontāns bakteriāls peritonīts (SBP). I tipa slimība rodas aptuveni 25% pacientu ar SBP, neskatoties uz strauju infekcijas izzušanu ar antibiotikām. Bez ārstēšanas vidējā pacientu ar I tipa HRS dzīvildze ir mazāka par 2 nedēļām, un praktiski visi pacienti mirst 10 nedēļu laikā pēc nieru mazspējas sākuma.

II tipa HRS raksturo mērena un stabila glomerulārās filtrācijas ātruma (GFĀ) samazināšanās, un tā parasti rodas pacientiem ar salīdzinoši neskartu aknu darbību. Šie pacienti bieži ir izturīgi pret diurētiskiem līdzekļiem, vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 3-6 mēneši. Lai gan tas ir ievērojami ilgāks nekā I tipa HRS, tas joprojām ir īsāks salīdzinājumā ar pacientiem ar cirozi un ascītu, kuriem nav nieru mazspējas.

Komplikācijas

Ja aknu transplantācija netiek veikta progresējošas aknu mazspējas dēļ, rodas tādas komplikācijas kā encefalopātija, dzelte un koagulopātija.