Frontālā kaula hiperostoze: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana

Kas ir frontālā hiperostoze?

Frontālā hiperostoze - Šo slimību raksturo galvaskausa frontālā kaula sabiezējums. Nav skaidrs, cik bieži traucējumi ir patiesībā. Daži ārsti uzskata, ka traucējumi var būt bieži sastopami traucējumi, kas konstatēti 12 procentos sieviešu. Šo traucējumu var saistīt ar dažādiem apstākļiem, piemēram, epilepsiju, galvassāpēm, aptaukošanos, cukura diabētu, pārmērīgu matu augšanu un dzimumdziedzeru traucējumiem. Pacientiem var palielināties arī sārmainās fosfatāzes līmenis serumā un kalcija līmenis serumā.

pazīmes un simptomi

Frontālās hiperostozes galvenā iezīme ir galvas frontālā kaula pārmērīga augšana vai sabiezēšana. Šo lieko augšanu var redzēt tikai rentgenā. Tā rezultātā zinātnieki uzskata, ka stāvoklis var būt daudz biežāks nekā iepriekš domāts, bet bieži vien tas netiek pamanīts. Daudziem cilvēkiem nav atklātu traucējumu simptomu.

Citi nosacījumi, kas var rasties pacientiem ar šo traucējumu, ir šādi:

• aptaukošanās, stāvoklis, kad sieviete iegūst vīrieša sekundārās seksuālās īpašības (virilizācija);
• centrālās nervu sistēmas traucējumi, kam raksturīgi pēkšņi, bezmērķīgi, nekontrolēti krampji vai samaņas zudums (epilepsija);
• redzes samazināšanās;
• galvassāpes;
• olnīcu un sēklinieku (dzimumdziedzeru) traucējumi;
• pārmērīga ķermeņa matu augšana;
• diabēts.

Cēloņi un riska faktori

Frontālā kaula hiperostoze ir konstatēta daudzu paaudžu laikā, kas liecina, ka slimība var būt iedzimta kā dominējošā iezīme. Nav zināms, vai traucējumi ir autosomāli dominējoši vai saistīti ar X. Nav zināmi infekcijas pārnešanas gadījumi no tēva uz dēlu.

Cilvēka iezīmes, tostarp klasiskās ģenētiskās slimības, ir divu gēnu mijiedarbības rezultāts - viens no tēva un otrs no mātes.

Dominējošu traucējumu gadījumā viena slimības gēna kopija (iegūta no mātes vai tēva) tiks izteikta kā "dominējošā" pār citu normālu gēnu un novedīs pie slimības parādīšanās. Slimības pārnešanas risks no skartā vecāka uz pēcnācējiem ir 50 procenti ar katru grūtniecību neatkarīgi no bērna dzimuma.

Ietekmētās populācijas

Frontālā hiperostoze skar sievietes 9 reizes biežāk nekā vīrieši. Šis traucējums ir visizplatītākais pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem, bet tas notiek arī pusaudžiem.

Simptomātiski traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi frontālā kaula hiperostozei. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Akromegālija ir lēni progresējošs hronisks vielmaiņas traucējums, kurā augšanas hormona pārpalikums izraisa patoloģisku dažādu ķermeņa audu palielināšanos un neparastu augšanu. Visievērojamāk tiek ietekmētas ekstremitātes, žokļi un seja. Mīksto audu, īpaši sirds, palielināšanās ir šī traucējuma nopietna iezīme. Augsts asinsspiediens (arteriālā hipertensija) var būt vēl viena nopietna akromegālijas sekas.
• Pedžeta slimība Ir lēnām progresējoša kaulu sistēmas slimība, kurai raksturīga neparasti strauja kaulu iznīcināšana un veidošanās, kā rezultātā veidojas blīvi, bet trausli kauli. Šis traucējums parasti skar pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkus un visbiežāk rodas mugurkaulā, galvaskausā, iegurnī, augšstilbos un kājās. Kad patoloģiskais process notiek galvaskausā, tas var izraisīt dzirdes zudumu.
• Virchova slimība - Šī ir slimība, kurā pārmērīgi aug sejas kauli un dažreiz galvaskauss. Šī slimība izraisa vispārēju visu funkciju paplašināšanos un izkropļojumus.

Saistībā ar frontālo hiperostozi ir konstatētas šādas novirzes. Tie nav nepieciešami diferenciāldiagnozei:

• Krūzona slimība Tas ir ģenētisks traucējums, kam raksturīgas galvaskausa, sejas un smadzeņu patoloģijas, ko izraisa galvaskausa priekšlaicīga sacietēšana. Galvaskauss sastāv no vairākām kaulu plāksnēm, kuras sākotnēji savieno šķiedru saistaudi, kas parasti aug kopā un sacietē dažu gadu laikā pēc smadzeņu augšanas. Kronona slimības gadījumā sejas deformācijas bieži rodas dzimšanas brīdī un laika gaitā var progresēt. Dažos gadījumos var attīstīties redzes traucējumi un kurlums.
• Galaktorija - Tas ir stāvoklis, kad no sprauslas notiek spontāna piena aizplūšana.
• Miotoniskā distrofija Ir iedzimta slimība, kas ietekmē muskuļus, redzi un iekšējās sekrēcijas dziedzerus. Miotoniskā distrofija var izraisīt garīgu deficītu un matu izkrišanu. Šī slimība parasti sākas jaunā vecumā, lai gan tā var rasties jebkurā vecumā un ir ļoti atšķirīga. Šī traucējuma simptomi var būt klupšana, krišana, grūtības pārvietot kaklu vai mīmikas trūkums.
• Insipidus diabēts ko izraisa antidiurētiskā hormona (vazopresīna vai ADH) anomālija, kas rodas hipofīzes aizmugurējā daivā. Šī hormona trūkums nierēs izraisa pārmērīga daudzuma ļoti atšķaidīta (bet citādi normāla) urīna izdalīšanos. Pārmērīgas slāpes ir šīs slimības galvenais simptoms.

Standarta ārstēšana

Nav zināmas frontālās hiperostozes ārstēšanas metodes. Uzbrukumus un galvassāpes var ārstēt ar standarta medikamentiem.

Ģenētiskās konsultācijas var būt noderīgas pacientiem un viņu ģimenēm. Citas ārstēšanas metodes ir simptomātiskas un atbalstošas.

Lilija Kabibulina/ raksta autors