Bergera slimība (IgA nefropātija): kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Bergera slimība?

Bergera slimība (vai IgA nefropātija) Ir nieru slimība, kurā IgA, proteīns, kas paredzēts ķermeņa aizsardzībai pret svešiem iebrucējiem, uzkrājas nierēs un tās bojā. Tas pasliktina to filtrēšanas funkciju. Tā rezultātā nieres sāk urīnā izdalīt tādas vielas kā asinis un olbaltumvielas.

IgA nefropātija visbiežāk sastopama kaukāziešu un Āzijas vīriešiem. Tas parasti parādās, kad cilvēki ir pusaudža un 30 gadu vecumā, bet var rasties jebkurā vecumā. Daudzi gadījumi laika gaitā pāriet. Tomēr pacientu apakšgrupā slimība var neizzust un līdz ar to 20-25 gadu laikā var izraisīt nieru mazspēju beigu stadijā (ESRD). Reti stāvoklis var progresēt daudz ātrāk, kā rezultātā nieru mazspēja vairākus gadus, ja to neārstē.

Cilvēkiem, kuriem ir IgA nefropātija, urīnā visbiežāk ir viena vai vairākas asiņu epizodes (redzams 

hematūrija). Šīs epizodes parasti rodas augšējo elpceļu infekcijas laikā vai tūlīt pēc tās, piemēram saaukstēšanās vai kuņģa -zarnu trakta infekcija.

Ārstēšana ietver zāles, kas ir paredzētas, lai palēninātu slimības progresēšanu, un citas, kuru mērķis ir mazināt iekaisumu. Ārstēšanas izvēle ir atkarīga no daudziem faktoriem, ieskaitot asinsspiedienu, olbaltumvielu daudzumu urīnā un paredzamo nieru darbību.

- Ievads.

Nieres ir divi dūres lieluma orgāni, kas atrodas aizmugurē zem ribas, kas filtrē asinis. Tie izvada lieko šķidrumu un atkritumus urīna veidā, vienlaikus absorbējot nepieciešamo ūdens un citu ķermeņa darbībai nepieciešamo ķīmisko vielu daudzumu. Nosaukums IgA nefropātija cēlies no tā, ka nierēs nogulsnētajam proteīnam piemīt normāla cirkulējoša imūnglobulīna proteīna, ko sauc par IgA, īpašības. Ar slimību normālais proteīns tiek nedaudz mainīts, izraisot tā nogulsnēšanos nieru filtros un izraisot asiņu un / vai olbaltumvielu noplūdi.

pazīmes un simptomi

Pacientiem ar IgA nefropātiju bieži ir:

• sarkans urīns (redzama hematūrija);
• sāpes muguras sānos;
• pietūkums potītēs;
• augsts asinsspiediens (arteriālā hipertensija).

Ja šie simptomi parādās elpceļu infekcijas laikā vai tūlīt pēc tās, piemēram iekaisusi rīkle vai saaukstēšanās, ir lielāka varbūtība, ka cilvēkam ir IgA nefropātija.

Dažiem pacientiem ar strauji progresējošu IgA nefropātiju vai hronisku asimptomātisku slimību var parādīties nieru slimības beigu stadijas (ESRD) simptomi:

• augsts asinsspiediens;
• nespēja urinēt;
• pietūkums;
• jūsties nogurušam;
• miegainība;
• vispārējs nieze vai nejutīgums;
• sausa āda;
• galvassāpes;
• svara zudums;
• apetītes zudums;
• slikta dūša;
• vemt;
• miega problēmas;
• grūtības koncentrēties;
• ādas hiperpigmentācija;
• muskuļu spazmas.

Cēloņi un riska faktori

Kā minēts iepriekš (“sk Ievads "), nieres kalpo kā asiņu filtri. Katra niere sastāv no aptuveni 1 miljona "mini filtru", ko sauc par nefroniem.

Katrs nefrons sastāv no Bowman kapsulas un kanāliņiem. Bowmana kapsula satur daudzas svarīgas struktūras, piemēram, glomerulu, kas ir virkne sīku asinsvadu, kuros notiek sākotnējā filtrācija. Kad šķidrums ir filtrēts ar glomeruliem, tas pārvietojas pa kanāliņiem, kur atrodas ķīmiskās vielas un ūdens tiek pievienots vai noņemts no filtrētā šķidruma atkarībā no vajadzībām organisms. Kad šķidrums iziet caur kanāliņiem, tas atstāj ķermeni urīna veidā.

Nezināmu iemeslu dēļ pacientu ķermenis ar Bergera slimību rada patoloģiskus IgA proteīnus, kurus tas atzīst par svešiem. Tā rezultātā ķermenis uzbrūk viņiem, kā rezultātā veidojas olbaltumvielu kopas, ko sauc par imūno kompleksiem. Šie imūnkompleksi nogulsnējas nierēs un izraisa bojājumus. Šīs parādības dēļ var apsvērt IgA nefropātiju autoimūna slimība.

IgA proteīna imūnkompleksi ir īpaši nogulsnēti glomerulu centrālajā daļā mezangiālajā reģionā. Kad šie imūnkompleksi ir nogulsnēti, glomerulus (filtrus) iekaist un bojā. Tā rezultātā tiek traucēta to filtrēšanas funkcija, kas ļauj tādām vielām kā sarkanās asins šūnas un olbaltumvielas caur bojāto filtru nonākt urīnā.

Ja pacientiem ir elpceļu infekcijas, piemēram gripa, IgA imūnkompleksiem ir lielāka asinsrite. Tāpēc daudzi no tiem nonāk nogulsnēšanās nierēs, tas ir, kad pacientiem ar IgA nefropātiju parasti rodas tādi simptomi kā hematūrija (asinis urīnā). Dažiem pacientiem var rasties arī Bergera slimības epizodes, ja viņiem ir kuņģa -zarnu trakta infekcijas, piemēram zarnu gripa.

Ir pamats uzskatīt, ka ģenētiskie faktori spēlē slimības lomu. Ir ierosināts, ka Bergera slimība ir sarežģīta poligēna slimība ka to attīstību veicina daudzi gēni un vides faktori slimības.

Ietekmētās populācijas

Ziemeļamerikā un Eiropā vīrieši saslimst divreiz biežāk, savukārt Āzijā sievietes ir tikpat bieži kā vīrieši. Attiecībā uz etnisko piederību aziātiem ir daudz lielāka iespēja nekā kaukāziešiem, kuriem savukārt ir daudz lielāka iespēja, nekā melnādainiem, saslimt ar IgA nefropātiju. Visbiežāk slimība rodas pusaudža vecumā līdz 30. gadu beigām, bet var izpausties jebkurā vecumā.

Simptomātiski traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi Bergera slimības simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Purpura Schoenlein-Henoch (pašlaik tiek uzskatīts par IgA veidu, kas pārsvarā ietekmē ķermeņa mazos asinsvadus, ieskaitot nieres).
• Alport sindroms (iedzimts nefrīts).
• Plānas bazālās membrānas slimība (BMTD).
• Akūts postinfekciozs glomerulonefrīts.
• Membranoproliferatīvs glomerulonefrīts.
• Lupus nefrīts (glomerulonefrīts, ko izraisa sistēmiska sarkanā vilkēde).

Diagnostika

Ir iespējamas aizdomas par IgA nefropātiju, ja pacientam pēc elpošanas ceļu slimības rodas asiņains (sarkans) vai tumšs urīns.

Lai gan ārstam var būt augsts aizdomu rādītājs, ka viņa pacientam ir Bergera slimība, pamatojoties uz fizisku vēsturi pārbaude, urīna analīze un asins analīzes, vienīgais veids, kā patiešām diagnosticēt IgA nefropātiju, ir biopsija nieres.

Nieru biopsija ir diagnostikas tests, kurā cilvēka nierēs tiek ievietota plāna, maza adata, lai ņemtu audu paraugu. Pēc tam šos audus pārbauda mikroskopā, lai noteiktu noteiktus slimības raksturīgos marķierus.

- Klīniskā pārbaude un pārbaude.

Papildus nieru biopsijai pacientiem regulāri jāveic asins un urīna analīzes. Pacienti ar vieglām slimībām (normāls asinsspiediens, zems olbaltumvielu daudzums urīnā) var sagaidīt, ka viņi tiks pārbaudīti ik pēc 6 līdz 12 mēnešiem. Pacienti ar smagāku slimību var sagaidīt regulārāku novērošanu.

Standarta ārstēšana

Diemžēl joprojām nav iespējams izārstēt Bergera slimību. Tomēr daudzi simptomi izzūd paši.

Bergera slimības ārstēšana ietver:

• Neimūnsupresīvas zāles ir zāles, kuru mērķis ir novērst slimības progresēšanu.
• Imūnsupresīvas zāles ir tās, kuru mērķis ir mazināt iekaisumu.

Neimunosupresīvās zāles, ko lieto, ir angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (AKE inhibitori) un angiotenzīna receptoru blokatori (ARB). Tie palīdz novērst slimības progresēšanu, samazinot olbaltumvielu daudzumu filtrē caur bojāto glomerulu un iekļūst urīnā, kā arī samazinot arteriālo spiediens.

Visbiežāk lietotās imūnsupresīvās zāles ir kortikosteroīdi (piemēram, prednizons) un ciklofosfamīds. Tie samazina iekaisumu, ierobežojot iekaisuma reakciju.

Dažiem pacientiem var izrakstīt arī statīnu, kas ir holesterīna līmeni pazeminoša zāle, lai samazinātu sirds slimību risku.

Profilakse

- Diēta un uzturs.

Lai gan pētnieki neatklāja, ka uzturam un uzturam bija nozīme slimības sākumā vai profilaksē, veselības aprūpes speciālisti var ieteikt šādas uztura izmaiņas pacientiem ar veselības stāvokli, lai palielinātu viņu veselību nieres:

• Ierobežojiet nātrija uzņemšanu (piemēram, galda sāli)
• Ēdiet diētu ar zemu piesātināto tauku un holesterīna līmeni.

Prognoze

Lai gan IgA nefropātija parasti ir labdabīga, beigu stadijas nieru slimība attīstās 15-20% pacientu 10 gadu laikā pēc slimības sākuma un aptuveni 25-30% pacientu līdz 20 gadu vecumam.

Paredzamais paredzamais dzīves ilgums ir tikai 6 gadi, ņemot vērā citus faktorus, kas ietekmē kopējo rezultātu. Tomēr šis rādītājs ir unikāls katrai personai, un jūs varat secināt, ka dzīvojat ilgāk.

Daudzi faktori izraisa IgA nefropātijas progresēšanu un ierobežo paredzamo dzīves ilgumu. Tie ietver tādu komplikāciju attīstību kā diabēts, hipertensija un sirds un asinsvadu slimības. Tie saīsina indivīda ar Bergera slimību paredzamo dzīves ilgumu vēl īsākā laika posmā.