Leiomiosarkoma: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir leiomiosarkoma?

Leiomiosarkoma ir ļaundabīgs (vēža) audzējs, kas rodas no gludām muskuļu šūnām. Būtībā ķermenī ir divu veidu muskuļi - brīvprātīgi un piespiedu kārtā. Gludie muskuļi ir piespiedu muskuļi - smadzenes tos apzināti nekontrolē. Gludie muskuļi neviļus reaģē uz dažādiem stimuliem. Piemēram, gludie muskuļi, kas uzklāj gremošanas trakta sienas, izraisa viļņiem līdzīgas kontrakcijas (peristaltiku), kas palīdz gremošanu un pārtikas transportēšanu. Gludie muskuļi siekalu dziedzeros liek dziedzeriem injicēt siekalas mutē, reaģējot uz ēdiena uzņemšanu. Ādas gludie muskuļi, reaģējot uz aukstumu, izraisa zosādas.

Leiomiosarkoma ir vēža veids. Termins "vēzis" attiecas uz slimību grupu, kurai raksturīga patoloģiska nekontrolēta šūnu augšana, kas iebrūk apkārtējos audos un var izplatīties (metastēties) uz attālām ķermeņa daļām caur asinsriti, limfātisko sistēmu vai citiem veidos. Dažādas vēža formas, ieskaitot leiomiosarkomu, var klasificēt, pamatojoties uz šūnu tipu, ļaundabīgo audzēju specifisko raksturu un slimības klīnisko gaitu. Leiomiosarkoma parasti izplatās caur asinsriti. Tas ir ļoti reti sastopams limfātiskajā sistēmā.

Tā kā gludie muskuļi ir atrodami visā ķermenī, LMS var veidoties gandrīz visur, kur ir asinsvadi, sirds, aknas, aizkuņģa dziedzeris, uroģenitālais un kuņģa -zarnu trakts, telpa aiz vēdera dobuma (retroperitoneālā telpa), dzemde, āda. Dzemde ir visizplatītākā LMS vieta. Lielākā daļa kuņģa -zarnu trakta leiomiosarkomu pašlaik tiek pārklasificēti kā kuņģa -zarnu trakta stromas audzēji (GIST, eng. GIST - skat zemāk)

Leiomiosarkoma tiek klasificēta kā mīksto audu sarkoma. Sarkomas ir ļaundabīgi audzēji, kas rodas no saistaudiem, kas savieno, atbalsta un ieskauj dažādas ķermeņa struktūras un orgānus. Mīkstie audi ietver taukus, muskuļus, nervus, cīpslas un asins un limfas asinsvadus. Precīzs leiomiosarkomas, tai skaitā dzemdes leiomiosarkomas, cēlonis nav zināms.

pazīmes un simptomi

LMS simptomi atšķiras atkarībā no precīzas audzēja atrašanās vietas, lieluma un izplatības. Leiomiosarkoma, īpaši agrīnā stadijā, var nebūt saistīta ar acīmredzamiem simptomiem (t.i., tā var būt asimptomātiska). Var rasties bieži sastopami simptomi, kas saistīti ar vēzi, tostarp:

• nogurums;
• drudzis;
• apetītes zudums;
• svara zudums;
• vispārēja slikta pašsajūta (savārgums);
• slikta dūša un vemšana.

Sāpes var rasties skartajā zonā, bet reti. Parasti notiek tūskaun masa parasti tiek atrasta. Papildu simptomi ir atkarīgi no precīzas audzēja atrašanās vietas. Audzēji var izraisīt asiņošanu kuņģa -zarnu traktā un izraisīt melni, darvaini, nepatīkami smaržojoši izkārnījumi (melēna vai melna slimība) vai asiņu vemšana (hematemēze) vai diskomforts vēderā. Dzemdes leiomiosarkoma var izraisīt patoloģisku asiņošanu no dzemdes maksts un ar patoloģisku izdalīšanos no maksts, kā arī mainīt urīnpūšļa vai zarnu paradumus.

Lielākā daļa LMS formu ir agresīvi audzēji, kas var izplatīties (metastāzes) uz citām ķermeņa zonām, piemēram, plaušām vai aknām, kas var izraisīt dzīvībai bīstamu stāvokli komplikācijas. Leiomiosarkomai pēc ārstēšanas ir augsts atkārtošanās risks, ja tā netiek diagnosticēta agri.

Cēloņi un riska faktori

Precīzs LMS cēlonis nav zināms. Pētnieki norāda, ka ģenētiskajiem faktoriem var būt liela nozīme LMS sākumā.

Cilvēkiem ar vēzi, ieskaitot leiomiosarkomu, ļaundabīgi audzēji var attīstīties patoloģisku apstākļu dēļ izmaiņas dažu šūnu struktūrā un orientācijā, kas pazīstamas kā onkogēni vai audzēja nomācošie gēni. Onkogēni kontrolē šūnu augšanu; Audzēja nomākšanas gēni kontrolē šūnu dalīšanos un nodrošina to savlaicīgu nāvi. Precīzs šo gēnu izmaiņu iemesls nav zināms. Tomēr pašreizējie pētījumi liecina, ka DNS (dezoksiribonukleīnskābes) novirzes ir organisma ģenētiskā koda nesējs, ir galvenais ļaundabīgo transformāciju cēlonis šūnas. Šīs patoloģiskās ģenētiskās izmaiņas var rasties spontāni nezināmu iemeslu dēļ vai retāk var būt iedzimtas.

Ietekmētās populācijas

Leiomiosarkomas ietekmē gan vīriešus, gan sievietes. Leiomiosarkoma ir mīksto audu sarkomas forma. Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem vismaz ASV katru gadu rodas vismaz 15 000 jaunu mīksto audu sarkomas gadījumu. Mīksto audu sarkomas vienādi skar vīriešus un sievietes, un pieaugušajiem tās ir biežākas nekā bērniem vai pusaudžiem. Mīksto audu sarkomas veido 1 procentu no visiem pieaugušo vēža gadījumiem. Saskaņā ar vienu aprēķinu, leiomiosarkomas veido 7–11 procentus no visām mīksto audu sarkomām.

Simptomātiski traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi LMS simptomiem. Salīdzinājumi var būt noderīgi diferenciāldiagnozei.

• Leiomioomas (dzemdes fibroids) Vai labdabīgi audzēji rodas no gludiem muskuļiem. Dzemde un kuņģa -zarnu trakts ir visizplatītākās šī audzēja vietas. Dažos gadījumos veidojas vairākas leiomiomas. Leiomiomas bieži ir asimptomātiskas (t.i., asimptomātiskas). Dažos gadījumos tie var būt saistīti ar sāpēm vai pietūkumu skartajā zonā. Leiomiomas var izaugt pietiekami lielas, saspiežot tuvumā esošās struktūras, izraisot dažādus simptomus un prasot ķirurģisku izņemšanu. Ārkārtīgi retos gadījumos leiomiomas var kļūt par vēzi (ļaundabīga transformācija). Precīzs leiomiomas cēlonis nav zināms.
• Kuņģa -zarnu trakta stromas audzējs (GIST) pieder vēža grupai, kas pazīstama kā mīksto audu sarkomas. Audzēji parasti rodas no zarnu trakta, visbiežāk sastopamā vieta kuņģis, kam seko tievajās un resnās zarnas / taisnās zarnas, retos gadījumos barības vads. Ir arī audzēji, kas parādās membrānas audos, kas uzklāj kuņģa sienu (vēderplēvi) vai šādu membrānas audu krokā (omentum). Ir arī ziņojumi par audzēju gadījumiem, kas radušies pielikums un / vai aizkuņģa dziedzeris. Šos audzējus visbiežāk pavada sāpes vēderā, asiņošana vai pazīmes zarnu aizsprostojums. Visbiežāk tie izplatās vēdera un aknu zonās, lai gan retos gadījumos izplatās plaušās un kaulos. GIST ir rezultāts vienam no diviem gēniem, KOMPLEKTS vai PDGFR, kas noved pie audzēja šūnu turpmākas augšanas un sadalīšanās. Ir ziņots par vairākiem ģimeņu gadījumiem, kuros gēnu mutācija ir iedzimta; tomēr lielākā daļa audzēju ir sporādiski un nav iedzimti. Ārstēšana tiek veikta ķirurģiski. Cilvēkiem, kuri ir izplatījuši slimību, ārstēšana, ja iespējams, var ietvert: ķirurģija un tirozīnkināzes inhibitora imatiniba mezilāta (Imatib, Gleevec) ieviešana, kas kavē KOMPLEKTS vai PDGFRatbildīgs par audzēja augšanu. Imatiniba mezilāts var aizkavēt vai novērst GIST atkārtošanos, ja to ievada pēc audzēja izņemšanas (rezekcijas).

Diagnostika

LMS diagnozi var noteikt, pamatojoties uz detalizētu medicīnisko vēsturi, rūpīgu klīnisko novērtējumu un dažādiem testi, tostarp asins analīzes, ķirurģiska izņemšana un audu mikroskopiska izmeklēšana (biopsija) un dažādas metodes vizualizācija. Dažos gadījumos cilvēki var pamanīt sāpīgu gabalu vai masu skartajā zonā. Galvenais diagnostikas aspekts ir ļaundabīgas leiomiosarkomas atšķiršana no tās labdabīgās līdzinieces - lejomiomas.

Lai apstiprinātu diagnozi, var veikt smalku adatas aspirāciju. Smalkas adatas aspirācija ir diagnostikas metode, kurā plānu dobu adatu izlaiž caur ādu un ievieto mezglā vai masā, lai iegūtu mazus audu paraugus. Pēc tam savāktos audus pārbauda mikroskopā. Dažos gadījumos aspirācija var nedarboties, un ārsti var veikt patiesu biopsiju vai pēcoperācijas biopsiju. Primārās vai pēcoperācijas biopsijas laikā audi no neliela parauga tiek ķirurģiski noņemti un nosūtīti uz laboratorija, kurā to apstrādā un pēta, lai noteiktu tās mikroskopisko struktūru un sastāvu (histopatoloģija).

Novērtēt audzēja lielumu, atrašanās vietu un izplatību, kā arī palīdzēt nākotnē ķirurģiskas procedūras indivīdiem ar LMS var izmantot specializētas metodes vizualizācija. Šādas attēlveidošanas metodes var ietvert datortomogrāfiju (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) un ultraskaņu.

Standarta ārstēšana

Lai ārstētu pacientus ar LMS, var būt nepieciešami saskaņoti veselības aprūpes speciālistu, piemēram, ārstu, centieni kas specializējas vēža diagnostikā un ārstēšanā (onkologi), speciālisti radiācijas izmantošanā vēža ārstēšanai (radiācijas onkologi), ķirurgi un citi speciālisti.

Īpašas terapeitiskās procedūras un iejaukšanās var atšķirties atkarībā no daudzi faktori, piemēram, primārā audzēja atrašanās vieta, primārā audzēja stadija un pakāpe ļaundabīgs audzējs; Vai audzējs ir izplatījies tālu vietās personas vecums un vispārējais veselības stāvoklis; un / vai citiem faktoriem. Lēmumi par īpašas iejaukšanās izmantošanu jāpieņem ārstiem un citiem veselības aprūpes komandas locekļiem, rūpīgi konsultējoties ar pacientu, pamatojoties uz konkrēto gadījumu; rūpīga iespējamo ieguvumu un risku apspriešana; pacienta vēlmes; un citi būtiski faktori.

Galvenais leiomiosarkomas ārstēšanas veids ir ķirurģiska izgriešana un visu audzēju un apkārtējo audu noņemšana (rezekcija). Atkarībā no primārā audzēja atrašanās vietas ķirurģiskās procedūras var ietvert arī noteiktu rekonstrukcijas metožu izmantošanu. Ķirurģiskās iespējas nosaka audzēja lielums, atrašanās vieta un izplatība.

Turklāt, atkarībā no primārā audzēja fokusa, lieluma un citiem faktoriem, ieteicamais standarts terapija bieži var ietvert pēcoperācijas starojumu, lai ārstētu zināmos vai iespējamos atlikumus slimības. Ja sākotnējā operācija nav iespējama vēža specifiskās atrašanās vietas un / vai progresēšanas dēļ, terapija var ietvert tikai starojumu (staru terapija). Radiācijas terapija pārsvarā iznīcina vai sabojā strauji sadalās šūnas, īpaši vēža šūnas. Tomēr var tikt bojātas arī dažas veselīgas šūnas (piemēram, matu folikuli, kaulu smadzenes u.c.), izraisot noteiktas blakusparādības. Tādējādi šādas terapijas laikā starojums caur slimiem audiem tiek rūpīgi novadīts aprēķinātās devas, lai iznīcinātu vēža šūnas, vienlaikus samazinot iedarbību un bojājumus normālas šūnas. Radiācijas terapija darbojas, iznīcinot vēža šūnas, noguldot enerģiju, kas bojā to ģenētisko materiālu, novēršot vai palēninot to augšanu un replikāciju.

Dažiem skartajiem indivīdiem, īpaši tiem, kuriem ir lokāli progresējoša, metastātiska vai atkārtota slimība, terapija ar noteiktiem pretvēža zāles (ķīmijterapija), iespējams, kombinācijā ar ķirurģiskām procedūrām un / vai starojumu; ārsti var ieteikt kombinētu terapiju ar vairākām ķīmijterapijas zālēm, kuriem ir dažādi darbības veidi, lai iznīcinātu audzēja šūnas un / vai tās novērstu vairošanās.

Tomēr vairumā gadījumu ķīmijterapijai un staru terapijai ir bijuši tikai ierobežoti panākumi, lai palēninātu vai apturētu LMS progresēšanu. LMS retuma dēļ nav identificēts neviens standarta vai kopumā efektīvs ķīmijterapijas vai staru terapijas veids. Ķīmijterapijas un staru terapijas izmantošana LMS ārstēšanai joprojām ir apšaubāma.

Prognoze

Tā kā LMS ir agresīvs un reti sastopams vēzis, izdzīvošanas rādītāji ir vislabākie, ja audzējs tiek diagnosticēts agri un atrodas vienā ķermeņa daļā. Kopējais 5 gadu izdzīvošanas rādītājs zemas pakāpes audzējiem, ja nav metastāžu, sasniedz 64-71%. Vidējais paredzamais dzīves ilgums metastāžu klātbūtnē svārstās no 8 līdz 20 mēnešiem.