Slēgts sindroms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir bloķēta cilvēka sindroms?

Slēgts sindroms (vai izolācijas sindroms, putojošā sindroma sindroms) Ir reta neiroloģiska slimība, kurā ir pilnīga visu brīvprātīgo muskuļu paralīze, izņemot tās, kas kontrolē acu kustību. Cilvēki ar bloķētu sindromu ir nomodā un nomodā, bet nespēj veikt kustības (izņemot acu kustības) vai runāt. Pacientu kognitīvā funkcija parasti netiek ietekmēta. Saziņa ir iespējama ar acu kustībām vai mirgošanu. Izolācijas sindromu izraisa tilta bojājums - smadzeņu stumbra daļa, kas satur nervu šķiedras, kas pārraida informāciju uz citām smadzeņu zonām.

Pirmais izolācijas sindroma apraksts atrodams grāmatā Montekristo grāfs, kura autors ir Aleksandrs Dumas. Lai aprakstītu pacientu ar bloķēta sindromu, autors izmantoja šādus vārdus:

“Redze un dzirde bija vienīgās palikušās sajūtas. Tomēr tikai ar vienas no šīm sajūtām palīdzību viņš varēja atklāt domas un jūtas, kas joprojām nodarbināja viņa prātu, un skatienu, ar kādu viņš izteica savu iekšējo stāvokli... Biezu melnu skropstu aizēnotajās acīs viņš bija koncentrēts, kā tas bieži notiek ar orgāniem, ko izmanto, lai izslēgtu citus, visas darbības, uzrunas, spēkus un inteliģenci, kas iepriekš tika izplatītas visā ķermenis; un tāpēc, neskatoties uz to, ka ar rokas kustību, balss skaņu un ķermeņa kustīgumu nebija pietiekami, visam bija pietiekami daudz runājošu acu. "

Tādējādi viņš izcili uzsvēra šo pacientu iespējas saglabāt pilnvērtīgu dzīvi, neskatoties uz viņu ārkārtējo invaliditāti.

pazīmes un simptomi

Cilvēki ar bloķētu sindromu klasiski nespēj košļāt apzināti vai brīvprātīgi. norīt, elpot, runāt vai veikt citas kustības, izņemot tās, kas saistītas ar acīm vai plakstiņiem. Daži cilvēki var pārvietot acis uz augšu un uz leju (vertikāli), bet ne no vienas puses uz otru (horizontāli). Ietekmētie cilvēki ir gultā un ir pilnībā atkarīgi no aprūpētājiem. Neskatoties uz fizisko paralīzi, pacientu kognitīvā funkcija netiek ietekmēta.

Indivīdi ar izolācijas sindromu ir pilnīgi modri un apzinās savu apkārtni. Viņi var dzirdēt, redzēt un uzturēt miega un nomoda ciklus. Ietekmētie cilvēki var sazināties ar mērķtiecīgām acu kustībām vai mirkšķināšanu, vai abiem. Viņi var saprast cilvēkus, kas ar viņiem runā vai lasa.

Cilvēki ar traucējumiem sākotnēji bieži ir komā un pēc tam pamazām atgūst samaņu, bet paliek paralizēti un nespēj runāt.

- Klīniskās formas.

Izolācijas sindromu var klasificēt trīs dažādās klīniskās formās saskaņā ar tradicionālo Bauer klasifikāciju. Šī klasifikācija ir balstīta uz motoru izvades skaitu, kas saglabājas pacientiem. Tas runā par tīrā formā, kad pacients zaudē kontroli pār visām ķermeņa kustībām, izņemot mirgojošas un vertikālas acu kustības; nepilnīga veidlapakad dažas brīvprātīgas kustības, izņemot acu kustību, saglabājas un vispārējā formākad ir pilnībā zaudēta motora funkcija. Pēdējā forma ir īpaši dramatiska, jo pacienti pilnīgi nespēj mijiedarboties ar savu vidi un izteikt savas vajadzības un domas.

- Dzīves kvalitāte.

Neskatoties uz to, ka slimība ir visdramatiskākā motoriskās invaliditātes forma, kādu var iedomāties daži zinātniski ziņojumi liecina, ka pacientu dzīves kvalitāte nav tik slikta kā gaidīts. Nesenā pētījumā tika pārbaudīta hroniskas izolācijas sindroma pacientu dzīves kvalitāte, par kuru ziņots, un secināts, ka daudzi pacienti dzīvo laimīgu un jēgpilnu dzīvi, it īpaši, ja atbilstoši sociālie pakalpojumi palīdz pacientiem pildīt ierastās lomas gan mājās, gan sabiedrībā viss.

- Papildu simptomi pētījuma laikā.

Tradicionāli pacienti ar bloķētu sindromu tiek uzskatīti par kognitīvi neskartiem, jo ​​visas smadzeņu struktūras, izņemot smadzeņu ventrālo daļu, šķiet neskartas. Tomēr jaunākie pierādījumi liecina, ka pacientiem var rasties daži nemotoriski simptomi, tostarp motora attēlu defekti, neparasti smiekli un raudāšana, kā arī grūtības atpazīt noteiktus izteicienus sejas. Šo klīnisko izpausmju cēlonis var būt garozas-smadzenīšu ceļu pārtraukšana, izmantojot to pašu traumu, kas izraisa izolācijas sindromu. Tomēr šie simptomi netika konstatēti visiem upuriem un pašlaik tiek izmeklēti. Motora attēla defektu atpazīšana ir pelnījusi īpašu uzmanību, jo šie simptomi, ja tie ir, var traucēt veiksmīgai rehabilitācijas stratēģiju īstenošanai.

Cēloņi un riska faktori

Ieslodzīto personu sindromu visbiežāk izraisa kādas smadzeņu cilmes daļas bojājums, kas pazīstams kā tilts. Tilts satur svarīgus nervu ceļus starp smadzenēm, muguras smadzenēm un smadzenītēm. Ar bloķētu sindromu visas motora šķiedras no pelēkās vielas līdz smadzenes caur muguras smadzenēm līdz ķermeņa muskuļiem, kā arī smadzeņu stumbra centru bojājumi, kas ir svarīgi sejas un runa.

Tilta bojājumi visbiežāk rodas audu zuduma dēļ asins plūsmas trūkuma (sirdslēkmes) vai asiņošanas (asiņošanas) dēļ - retāk to var izraisīt trauma. Sirdslēkmi var izraisīt vairāki dažādi apstākļi, piemēram, asins receklis (tromboze) vai insults. Papildu apstākļi, kas var izraisīt izolācijas sindromu, ir infekcija noteiktās smadzeņu daļās, audzēji, to zudums aizsargājoša izolācija (mielīns), kas ieskauj nervu šūnas (mielinolīze), nervu iekaisums (polimiozīts) un daži traucējumi piemēram, amiotrofiskā laterālā skleroze (BASS).

Ietekmētās populācijas

Izolācijas sindroms ir reta neiroloģiska slimība, kas vienādi ietekmē vīriešus un sievietes. Traucējumi var skart visu vecumu cilvēkus, tostarp bērnus, bet visbiežāk tos novēro pieaugušajiem, kuriem ir lielāks insulta un asiņošanas risks. Tā kā izolācijas sindroma gadījumi var palikt nepamanīti vai nepareizi diagnosticēti, ir grūti noteikt faktisko cilvēku skaitu, kuriem ir bijuši traucējumi vispārējā populācijā.

Simptomātiski traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi bloķēta sindroma simptomiem. Salīdzinājumi var būt noderīgi diferenciāldiagnozei.

• Akinētiskais mutisms - Tas ir rets neiroloģisks stāvoklis, kad slims cilvēks nekustās (akinētiski) un nerunā (mutisms, t.i., mēms), neskatoties uz to, ka viņš neguļ. Cilvēkiem ar akinētisku mutismu ir normāls miega / pamošanās cikls, bet (nomodā) viņi guļ nekustīgi un nereaģē, nekustās un nerunā. Akinētiskais mutisms ir minimāli apzināta stāvokļa forma, ko bieži izraisa asinsvadu vai traumatiski bojājumi frontālās pelēkās vielas viduslīnijā.

Dažādi apstākļi var izraisīt arī simptomus vai klīnisko izpausmi, kas līdzīga izolācijas sindromam. Šie traucējumi vai apstākļi ietver Guillain-Barré sindroms, myasthenia gravis, poliomielīts, polineirīts vai divpusēji smadzeņu stumbra audzēji. Ieslodzījuma cilvēka sindromu var sajaukt ar veģetatīvo stāvokli, kas var rasties sekundāri traumas vai neskaitāmi dažādi apstākļi, īpaši, ja skartajām personām ir redze vai dzirdes zudums, kas to apgrūtina diagnostika.

Diagnostika

Izolācijas sindroms parasti tiek diagnosticēts klīniski. Lai izslēgtu citus apstākļus, var veikt dažādus testus. Šādi testi ietver magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), kas parāda tiltu bojājumus, un magnētiskās rezonanses angiogrāfija, kas var parādīt asins recekli (trombus) stumbra artērijās smadzenes. Šie testi var arī izslēgt citu smadzeņu daļu bojājumus.

Elektroencefalogramma (EEG), tests, kas mēra smadzeņu elektrisko aktivitāti, var atklāt normālu smadzeņu darbību un miega un nomoda ciklus cilvēkiem ar izolācijas sindromu.

Izsauktie potenciāli (EP), testi, kas vidēji nosaka EEG signālu, reaģējot uz stimulāciju (sāpes vai dzirde vai redze), ļauj apskatīt bojātās reakcijas smadzeņu stumbrā un saglabātās atbildes smadzenes.

Lai izslēgtu muskuļu un nervu bojājumus, var izmantot elektromiogrāfiju un nervu vadīšanas pētījumus.

MRI izmanto magnētisko lauku un radioviļņus, lai iegūtu noteiktu ķermeņa orgānu un audu, piemēram, smadzeņu, šķērsgriezuma attēlus. MR angiogrāfija izmanto magnētisko lauku un radioviļņus, lai iegūtu ķermeņa iekšējo asinsvadu šķērsgriezuma attēlus.

Elektromiogrāfija ir tests, kas reģistrē skeleta (brīvprātīgo) muskuļu elektrisko aktivitāti miera stāvoklī un muskuļu kontrakcijas laikā.
Nervu vadīšanas pētījumi mēra noteiktu nervu spēju pārnest nervu impulsus uz muskuļiem.

Standarta ārstēšana

Ārstēšanai vispirms jākoncentrējas uz slimības galveno cēloni. Piemēram, līdz 6 stundām pēc simptomu parādīšanās var mēģināt novērst bazilāro artēriju recekli (trombozi) ar intraarteriālu trombolītisku terapiju. Audzējus var ārstēt ar intravenoziem steroīdiem vai starojumu.

Cietušajiem bieži ir nepieciešams mākslīgās elpošanas palīglīdzeklis, un vispirms viņiem tiek veikta traheotomija (caur elpceļu caur nelielu atveri rīklē tiek izvadīta caurule).

Barošana un dzeršana nebūs iespējama caur muti (tas var izraisīt elpceļu infekciju, ja pārtika nonāk plaušās, nevis kuņģī), un tādēļ tas jāpiegādā caur nelielu caurulīti, kas ievietota kuņģī gastrostomija.

Ir svarīgi pēc iespējas ātrāk izveidot saziņu ar acīm. Veselības aprūpes speciālistiem, kā arī viņu ģimenēm un draugiem jācenšas noskaidrot, kurš kods cietušajam ir vieglākais, un tāpēc visi izmanto vienu un to pašu kodu. Pacients var “paskatīties uz augšu” un tādējādi pateikt “jā” un “skatīties uz leju”, lai atbildētu uz “nē”, vai arī to, kas konkrētajā gadījumā ir visvienkāršākā kustība. Šajā gadījumā saziņa aprobežojas ar slēgtiem jautājumiem "jā-nē", tad saziņu var aizstāt burti, piemēram, sakot alfabēta burtu un skatoties uz leju, lai izvēlētos vēstules.

Turklāt ārstēšanai jābūt vērstai uz nelielu brīvprātīgu kustību agrīnu rehabilitāciju, kas paliek vai atjaunojas (bieži pirkstā vai kājā vai norīšanas un skaņas plūsmas laikā). Rehabilitācija un dažādas atbalstošas ​​terapijas ir ļoti noderīgas, un tās jāsāk pēc iespējas agrāk, pat ja Jāuzsver, ka gandrīz normālas motora vadības, runas, rīšanas un staigāšanas atjaunošana ir ārkārtīgi liela neparasti.

Komunikācijas palīglīdzekļi un citas palīgtehnoloģijas ir izrādījušās noderīgas un arī ļauj cilvēkiem kļūt par aktīviem sabiedrības locekļiem. Infrasarkanās acu izsekošanas ierīces tagad ļauj skartajiem cilvēkiem izmantot datoru ar mākslīgā balss, kontrolējiet savu vidi, sērfojiet internetā un sūtiet elektroniski pastu. Retos gadījumos daži cilvēki ir atguvuši ierobežotas motoriskās spējas, bet lielākā daļa cilvēku to nedara. Tie, kas atgūst kontroli pār motoriskajām spējām rokās vai galvā (kā arī vairāk pusei pacientu), var to izmantot, lai sazinātos ar datoru un dažreiz kontrolētu personu ar invaliditāti krēsls.

Jaunākie pētījumi un raksti medicīnas literatūrā norāda, ka, neskatoties uz ievērojamu motorisko invaliditāti, cilvēki var saglabāt labu dzīves kvalitāti. Turklāt dzīves kvalitāte nav saistīta ar fizisko traucējumu pakāpi. Uzlabojumi aprūpes un palīgtehnoloģiju jomā var palīdzēt cilvēkiem ar izolācijas sindromu kļūt par produktīviem sabiedrības locekļiem.

Prognoze

Tas, vai pacients var atveseļoties, ir atkarīgs no cēloņa un tā smaguma pakāpes, kā norādīts zemāk redzamajos piemēros.

• Ja cēlonis ir mikroinsults un pacients nav pilnībā paralizēts, var būt pilnīga atveseļošanās vai pietiekama atveseļošanās, lai patstāvīgi veiktu dažas ikdienas darbības, piemēram, ēst vai runāt komunikācija.
• Ja insults ir plašs, lielākajai daļai pacientu nepieciešama pastāvīga aprūpe.
• Ja cēlonis ir Guillain-Barré sindroms, pacienti var uzlaboties pēc dažiem mēnešiem, bet pilnīga atveseļošanās notiek reti.
• Ja cēlonis ietver progresējošu slimību, piemēram, vēzi, pacients parasti mirst.