Liposarkoma: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir liposarkoma?

Liposarkoma Vai rets audzējs ir cēlies no taukaudiem, kas rodas ķermeņa "mīkstajos audos" (mīksto audu sarkoma). Tas ir klasificēts kā vēzis (ļaundabīgs audzējs), jo tas spēj lokāli atkārtoties un izplatīties uz citām ķermeņa daļām. Slimības smagums ir atkarīgs no liposarkomas apakštipa un primārā audzēja stadijas. Tas var notikt dažādās ķermeņa vietās, lai gan visbiežāk tas ir atrodams ekstremitātēs, īpaši augšstilbā. Liposarkoma var augt arī vēdera aizmugurē apgabalā, ko sauc par retroperitoneālu telpa ", kur milzīgās telpas dēļ var būt ievērojama izmēra un svara audzējs efektīvi slēpties.

Dažiem cilvēkiem ar liposarkomu agrīnā stadijā var nebūt simptomu, bet, audzējam augot un pārejot uz vēlāku stadiju, audzējs potenciāli var samazināt citus audus un izraisīt sāpes. Precīzs liposarkomas cēlonis vēl nav noteikts, lai gan pētījumi liecina, ka tas sākas tauku šūnās, kuras ir zaudējušas spēju nobriest vai kurām ir neregulēta augšana. Ir konstatēts, ka tas ir biežāk sastopams pusmūža vīriešiem vecumā no 50 līdz 65 gadiem, salīdzinot ar sievietēm, un bērniem tas ir ļoti reti. Ārstēšanas pamatā ir operācija vai ķīmijterapija / starojums atkarībā no audzēja stadijas.

pazīmes un simptomi

Kā minēts iepriekš, lielākajai daļai pacientu, kam diagnosticēta liposarkoma, nav agrīnu simptomu, un viņu slimība var palikt. sākotnējos posmos nemanot, līdz audzējs izaug pietiekami liels, lai saspiestu blakus esošos audus un izraisītu sāpes vai saraušanos funkcijas.

Dažreiz to var pieskarties redzēt kā dziļi iesakņojušos masu. Liposarkoma, tāpat kā visi citi vēža veidi, var izpausties ar nespecifiskiem simptomiem, piemēram, drudzi, drebuļiem, nogurumu, svīšanu naktī un svara zudumu. Ja retroperitoneālajā telpā ir audzējs, pacientam var būt specifiski simptomi vēdera rajonā, ieskaitot sāpes vēderā vai sānos, tūska un aizcietējums vai sāta sajūta ātrāk nekā gaidīts pēc ēšanas.

Ir pieci liposarkomas apakštipi: ļoti diferencēta liposarkoma, nediferencēta, miksomatoza, apaļa šūna un polimorfiska. Augsti diferencētais tips ir mazāk agresīvs un parasti ir liela, nesāpīga masa, kas atrodama dziļākos audos un retroperitoneālajā telpā. Miksomatozie, apaļšūnu un polimorfie audzēji parasti ir sastopami rokās un kājās, turpretim nediferencēti mēdz būt retroperitoneālā telpā un bieži vien ir saistīti ar labi diferencētu šķirne. Jo īpaši pleomorfā liposarkoma ir vismazāk izplatītais apakštips ar augstu recidīvu biežumu un sliktu prognozi.

Cēloņi

Precīzs liposarkomas cēlonis joprojām nav zināms. Klīniski vispirms var redzēt pietūkumu, īpaši ekstremitātē nesenās traumas zonā, kur pacients var atrast masu, bet cēlonis un sekas, iespējams, ir nejaušas. Liposarkoma parasti ir saistīta ar izmaiņām dažos gēnos, kas parasti atrodami tauku šūnās. Vairākas novirzes šajos gēnos (mutācijas vai izmaiņas DNS) var izraisīt ļaundabīgas izmaiņas, kurām raksturīga nekontrolēta augšana.

Ietekmētās populācijas

Liposarkoma ir mīksto audu sarkomagadā vien Amerikas Savienotajās Valstīs skar aptuveni 2000 cilvēku. Šī slimība vairāk skar vīriešus nekā sievietes, jo īpaši pusmūža vīriešus vecumā no 50 līdz 65 gadiem. Bērni tiek diagnosticēti reti, bet, ja bērniem rodas liposarkoma, tas parasti rodas pusaudža gados. Nav īpašas etniskās piederības, kurā liposarkoma būtu biežāk sastopama. Ir pierādīts, ka daži riska faktori cilvēkiem rada tendenci attīstīt mīksto audu sarkomas, piemēram, liposarkomu, tostarp:

• iepriekšēja iedarbība;
• ģimenes vēža sindromi;
• limfātiskās sistēmas bojājumi;
• Ilgstoša iedarbība uz noteiktām toksiskām ķimikālijām, piemēram, vinilhlorīdu-ķīmisku vielu, ko izmanto plastmasas ražošanai.

Simptomātiski traucējumi

Ir arī citi apstākļi, kas var būt ļoti līdzīgi liposarkomai.

• LipomaVai nav vēža (labdabīgs) audzējs, kas var izskatīties kā liposarkoma, bet parasti tas ir mīkstāks un jūtas kā masa tieši zem ādas, nevis dziļākās ķermeņa daļās. Lipoma nevar pārvērsties par liposarkomu.
• Citi mīksto audu audzējipiemēram, nediferencēta pleomorfā sarkoma, lipomatozā hemangiopericitoma, nelipogēna sarkoma un kuņģa -zarnu trakta stromas audzējs var arī izskatīties līdzīgs liposarkomai, ja to sākotnēji novērtēja zem mikroskops.

Diagnostika

Vissvarīgākais solis liposarkomas diagnosticēšanā ir bažas masas biopsija. Biopsija ir tad, kad audus izņem no audzēja, lai tos novērtētu mikroskopā, lai novērtētu, vai audiem ir audzējam raksturīgas iezīmes. Tā kā daudzi no šiem audzējiem ir dziļi iestrādāti ķermenī, var izmantot attēlveidošanas paņēmienu, kas pazīstams kā ultraskaņa izmanto, lai noteiktu adatas stāvokli attiecībā pret masu un nodrošinātu, ka tiek ņemts audu paraugs šo masu.

Liposarkomu var diagnosticēt arī, attēlojot ķermeni ar datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). CT izmanto vairākus rentgena mērījumus, lai izveidotu ķermeņa attēlu, un tas ir svarīgi, lai novērtētu masas atrašanās vietu un tās saistību ar apkārtējiem audiem. MRI ir vēl viens veids, kā vizualizēt liposarkomu, un tas var parādīt pašas masas īpašības var būt noderīga, lai diagnosticētu atšķirības starp labdabīgu un ļaundabīgu vieglu audumi.

Standarta ārstēšana

Liposarkomas terapija ir ļoti atkarīga no audzēja veida, lieluma un atrašanās vietas. Ķirurģija ir vēlamākā iespēja salīdzinājumā ar citām, taču dažos gadījumos būtu riskanti mēģināt noņemt audzēju ar operāciju. Piemēram, ir bīstami ķerties pie ķirurģiskas izņemšanas, ja audzējs atrodas retroperitoneālajā telpā, kur tas atrodas dziļi un ietver vairākus orgānus. Vēl viens piemērs būtu, ja audzējs būtu blakus dzīvībai svarīgām struktūrām, piemēram, lieliem asinsvadiem, kur paša audzēja noņemšana varētu radīt ievērojamu risku.

Ja audzējs atrodas tā, ka to nevar pilnībā noņemt ar operāciju, tad to var apsvērt ka ķīmijterapija vai staru terapija iznīcinās pārējo audzēju un samazinās recidīva risku vēzis. Noteiktos apstākļos ķīmijterapiju un / vai staru terapiju var uzskatīt par metodi audzēja samazināšanai līdz tādam izmēram, kādā to var veiksmīgi noņemt ar operāciju.

Ir izstrādātas jaunas ķīmijterapijas zāles, lai ārstētu audzējus, kas ir plaši izplatīti vai kurus nevar ķirurģiski noņemt. Šiem jaunajiem ķīmijterapijas līdzekļiem ir bijuši daži panākumi liposarkomas ārstēšanā. Eribulīna mezilāts (Halaven) ievada injekcijas veidā, kas īpaši izstrādāta šūnu dalīšanās kritiskajai stadijai, kas novērš šūnu dalīšanos un galu galā nogalina audzēja šūnas. Trabektedina (Yondelis) darbojas līdzīgi, ietekmējot audzēja šūnu gēnu labošanas mehānismu. Pēc ārstēšanas turpinās regulāra novērošana, veicot fiziskas pārbaudes un attēlveidošanas testus, piemēram, MRI vai CT, lai novērtētu jaunu masu klātbūtni.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, bet noteicošais ir audzēja diferenciācijas pakāpe (jo lielāka diferenciācija, jo labāka prognoze). Tātad recidīvi rodas 36,4% gadījumu, metastāzes-31,8%, kopējais 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 58,9% pēc sarežģītas ārstēšanas. Ilgstoša atveseļošanās (100%), saskaņā ar dažādiem avotiem, tiek sasniegta 30-40% gadījumu.