Meningioma: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir meningioma?

Meningioma Vai audzējs aug no zirnekļveida smadzeņu apvalka šūnām, proti, no zirnekļveida endotēlija, audiem, kas aptver smadzenes un muguras smadzenes. Izņemot metastāzes smadzenēs no citiem orgāniem, meningiomas ir visizplatītākais intrakraniālais audzējs un visbiežāk sastopamais primārais smadzeņu audzējs. Tie ir biežāk sastopami sievietēm un gados vecākiem cilvēkiem, un tie attīstās aptuveni 8 no 100 000 cilvēku gadā. Smadzeņu un / vai muguras smadzeņu saspiešana ar meningiomu var izraisīt tādus simptomus kā galvassāpes, krampji, redzes zudums, garīgas izmaiņas un vājums. Šos audzējus galvenokārt ārstē ar ķirurģisku izņemšanu (rezekciju), ko var kombinēt ar staru terapiju, īpaši, ja audzēja atrašanās vieta ir tāda, ka to nevar pilnībā noņemt.

Ievads.

Terminu meningioma 1922. gadā izgudroja doktors Hārvijs Kušings. Kopš tā laika izpratne par meningiomu ir ievērojami uzlabojusies, un ir identificēti vairāki apakštipi. Sākot ar 2019 smadzeņu audzēji, ieskaitot meningiomu, tiek klasificēti, pamatojoties uz 2016. gada Pasaules Veselības organizācijas klasifikācijas sistēmas kritērijiem. Meningioma ir sadalīta trīs galvenajās kategorijās, pamatojoties uz to pakāpi. Audzēja pakāpi nosaka mikroskopisks novērtējums un tas attiecas uz to šūnu ļaundabīgo audzēju pakāpi: zemas pakāpes audzēji vairojas lēnāk un izskatās kā normālas šūnas, savukārt augstas pakāpes audzēji ir agresīvāki, vairojas ātrāk un neizskatās kā šūnas, no kurām tie ir. notikt. Saskaņā ar 2016. gada PVO klasifikāciju, pretējā gadījumā I pakāpes meningioma tiktu klasificēta kā II pakāpe audzēja invāzijas klātbūtnē smadzenēs. Lielākā daļa meningiomu (80–85%) ir labdabīgi (I pakāpe), 15–18% ir netipiski (II pakāpe) un 1–3% ir ļaundabīgi (III pakāpe). Augstas pakāpes audzēji var rasties atsevišķi vai zemākas pakāpes audzēju ļaundabīgas progresēšanas rezultātā.

pazīmes un simptomi

Meningioma var rasties jebkurā vecumā, bet parasti tā notiek gados vecākiem cilvēkiem; vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir 65 gadi (tas nozīmē, ka puse no diagnosticētajiem cilvēkiem būs vecāki par šo vecumu, bet otra puse būs zemāka). Iespējamie meningiomas simptomi ir mainīgi un atkarīgi no audzēja atrašanās vietas, kā arī no smadzeņu un mugurkaula apdraudētajām zonām.

Parasagitāla meningioma var izraisīt tādus simptomus kā galvassāpes, krampji (epilepsija) un ekstremitāšu vājums. Spiediens galvaskausā (intrakraniālais spiediens) var palielināties un izraisīt redzes nerva pietūkumu un neskaidru redzi. Var attīstīties arī citi redzes defekti. Saspiešana uz frontālās daivas var izraisīt personības izmaiņas, izziņas samazināšanos un emociju un intereses trūkumu (apātija). Smadzeņu iesaistīšanās var izraisīt gaitas nelīdzsvarotību (ataksiju), koordinācijas pavājināšanos (dismetriju) un piespiedu acu kustības (nistagms).

Dzirdes zudums var rasties, ja audzējs atrodas krustojumā starp smadzenītēm un smadzeņu stumbra zonu, kas pazīstama kā tilts. Audzējs, kas atrodas galvaskausa atverē, kur muguras smadzenes savienojas ar smadzeņu stumbru (liela atvere), var izraisīt arī roku un kāju vājumu. Meningiomu saspiešana var arī traucēt cerebrospinālā šķidruma izvadīšanu un izraisīt cerebrospināla šķidruma uzkrāšanos smadzenēs, kas pazīstams kā hidrocefālija.

Apmēram 10% meningiomu rodas mugurkaulā (mugurkaula meningiomas), visbiežāk krūšu rajonā. Simptomi, kas saistīti ar muguras smadzeņu bojājumiem, ir apgrūtināta staigāšana, kāju vājums un nejutīgums, sāpes un apgrūtināta urinēšana un / vai defekācija.

Cēloņi un riska faktori

Kā norāda nosaukums, meningioma nāk no smadzeņu apvalkiem, kas ir membrānas, kas aptver smadzenes un muguras smadzenes. Precīzāk, lielākā daļa meningiomu rodas no smadzeņu tipa smadzeņu veida, kas pazīstams kā zirnekļveida membrānas šūnas, kuras ir iesaistītas cerebrospinālā šķidruma rezorbcijā.

Lai gan dažiem cilvēkiem precīzi meningiomas cēloņi vairumā gadījumu nav zināmi, tiek uzskatīts, ka meningiomas attīstībā ir iesaistīti vairāki molekulārie mehānismi. Meningiomas šūnās bieži tiek mainīti (mutēti) vairāki gēni, no kuriem viens no svarīgākajiem ir NF2. Šis gēns ražo merlinu - audzēja nomācošu proteīnu, kas samazina (kavē) to šūnu augšanu, kuras ir savstarpēji saskarē. Ir arī pierādīts, ka meningiomas šūnas ekspresē proteīnu survivīnu, kas ir ieprogrammētas šūnu nāves (apoptozes) inhibitors. Augšanas faktori un augšanas faktora receptori, piemēram, trombocītu augšanas faktors un HER2ir arī nozīme dažu meningiomu attīstībā. Pārmērīgas ekspresijas audzēji HER2šķiet, ir saistīts ar lielāku recidīvu biežumu.

Meningiomai ir citas iezīmes, kas raksturīgas daudziem audzēju veidiem: tie mēdz ģenerēties daudzi asinsvadi, kas palielinās barības vielu plūsmu, kas var palīdzēt izaugsmi. Asinsvadu endotēlija augšanas faktors (VEGF) ir iesaistīts jaunu asinsvadu attīstībā (angioģenēze) un bieži tiek pārmērīgi izteikts daudzos audzējos, ieskaitot meningiomu. Ļaundabīgas meningiomas raksturīga iezīme ir palielināta spēja pagarināt telomērus gēnu mutāciju dēļ TERT. Telomēri atrodas hromosomas beigās un saīsinās ar katru šūnu dalīšanos, līdz tie ir pārāk īsi šūnu dalīšanai. Tos var pagarināt ar fermentu telomerāzi, kas palielina šūnu replikācijas potenciālu un veicina audzēja augšanu. TERT gēns kodē telomerāzes enzīma apakšvienību.

Dažām meningiomām ir progesterona, estrogēna un androgēnu receptori, kas norāda, ka hormoni varētu būt iesaistīti dažu meningiomu augšanā. Citi faktori, kas norāda uz dzimumhormonu lomu meningiomā, ir fakts, ka tie ir biežāk sastopami sievietes un ar to saistītie simptomi var pasliktināties progesterona pārpalikuma periodos, piemēram, grūtniecība. Tomēr dzimumhormonu loma meningiomas attīstībā un augšanā nav labi izprotama.

Ietekmētās populācijas

Meningioma veido apmēram ceturtdaļu līdz trešdaļu primāro intrakraniālo audzēju (izņemot metastāzes no citiem audzējiem) un attīstās aptuveni 8 no 100 000 cilvēku gadā. Kopš 2010. gada tikai ASV tikai 170 000 cilvēku ir diagnosticēta meningioma. Par Krieviju nav datu. Tomēr tas, iespējams, ir nepietiekami novērtēts, jo ASV autopsijas dati liecina, ka līdz 2,8% cilvēku ir meningioma. Tomēr lielākā daļa šo audzēju ir pārāk mazi, lai izraisītu simptomus, un nekad nepieaugs pietiekami lieli, lai būtu klīniski nozīmīgi.

Meningioma ir visbiežāk sastopama gados vecākiem pieaugušajiem, un vidējais vecums ir 65 gadi (tas nozīmē, ka puse diagnosticēto cilvēku būs vecāki par šo vecumu, bet otra puse būs zemāka). Bērniem šie audzēji ir reti. Jāatzīmē, ka tie rodas saistībā ar tādiem sindromiem kā II tipa neirofibromatoze. (Plašāku informāciju skatiet sadaļā Saistītie traucējumi.) Pieaugušām sievietēm tās rodas 2-3 reizes biežāk, bet vienlīdz bieži sastopamas zēniem un meitenēm, kā arī ļaundabīgas meningiomas gadījumā. Mugurkaula meningioma rodas 9: 1 sieviešu un vīriešu attiecībās. Meningioma ir nedaudz biežāk sastopama arī melnādainiem. Vēl viens labi zināms riska faktors ir iepriekšēja jonizējošā starojuma iedarbība, piemēram, cilvēkiem, kuri iepriekš saņēmuši staru terapiju galvai. Ar starojumu saistīta meningioma biežāk ir netipiska vai ļaundabīga un daudzkārtēja. Vairumā gadījumu tie rodas vismaz 20 gadus pēc iedarbības.

Saistītie traucējumi

Traucējumus, kas saistīti ar meningiomu, var iedalīt divās kategorijās: sindromi ar vairākiem simptomiem un pazīmēm, no kuriem viens ir palielināts meningiomas risks un slimības, kas nav meningioma, bet kurām pacientiem var būt līdzīga meningioma simptomi.

—​ Sindromi, kas saistīti ar meningiomas attīstību.

• 2. tipa neirofibromatoze (NF2) ir reta ģenētiska slimība, ko galvenokārt raksturo labdabīgi audzēji, kuru izcelsme ir Švana šūnās (švanoglioma), kas ir šūnas, kas veido izolējošu mielīna apvalku ap nerviem ārpus smadzenēm un muguras smadzenēm (perifēro nervu) sistēma). NF2 gadījumā švanoma parasti veidojas ap abiem vestibulohulāriem nerviem, kas pārraida līdzsvaru un skaņas impulsus no iekšējām ausīm uz smadzenēm. Šos audzējus sauc par vestibulāro švanomu vai akustisko neiromu. Cilvēkiem ar NF2 ir arī paaugstināts attīstības risks katarakta un daži smadzeņu un muguras smadzeņu audzēji, ieskaitot meningiomas.
• Švanomatoze - traucējumi, kam raksturīga vairāku švannomu klātbūtne, gandrīz vienmēr bez vestibulārās švanomas, kas diagnosticētas NF2. Pacientiem ar švanomatozi var attīstīties labdabīgi audzēji smadzenēs (ieskaitot meningiomu) un gar mugurkaula vai perifēriem nerviem.
• Meningioma ir biežāk sastopama arī cilvēkiem ar vēža noslieces sindromi. Šie sindromi ir vairāki un ietver Gorlin sindromu, Cowden sindromu, Li-Fraumeni sindromu un fon Hippel-Lindau sindromu.

- Slimības ar simptomiem, kas līdzīgi meningiomas simptomiem.

Citu veidu smadzeņu audzēju simptomi ir līdzīgi meningiomas simptomiem. Tos klasificē pēc to izcelsmes. Piemēri ietver gliomas, medulloblastomas un smadzeņu metastāzes, kas ir biežāk nekā smadzenēs radušies audzēji (primārie audzēji) smadzenēs) un nāk no vēža citās ķermeņa daļās, ieskaitot plaušas, krūtis un kuņģa -zarnu traktu trakts.

Intrakraniālie abscesi var izraisīt arī neiroloģiskus simptomus, kas līdzīgi meningiomas simptomiem. Cēloņi smadzeņu abscesi ir daudzskaitlī un ietver bakteriāls meningīts, sēnīšu un parazitāras infekcijas (attiecīgi kriptokokoze un cistericoze), septiska smadzeņu embolija un smadzeņu iekaisums (encefalīts).

Diagnostika

Meningiomas diagnoze galvenokārt balstās uz pacienta slimības vēsturi un fizisko pārbaudi, medicīnisko attēlveidošanu un audzēja veidojošo šūnu analīzi. Pacients, kuram ir pazīmes un simptomi, kas liecina par centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos, piemēram, nesenie epilepsijas lēkmes vai neiroloģiski trūkums, parasti tiek veikta smadzeņu un / vai mugurkaula medicīniskā attēlošana, izmantojot datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).

MRI ir vēlamā attēlveidošanas metode smadzeņu audzēju primārajam novērtējumam. Lai gan meningiomas var aizdomas ar medicīnisko attēlveidošanu to raksturīgās atrašanās vietas dēļ, audzēja šūnu analīze nodrošina visprecīzāko diagnozi. Meningiomas šūnas var iegūt, noņemot audzēja daļu ar biopsiju.

Tomēr meningiomas parasti noņem ķirurģiski bez iepriekšējas biopsijas, jo tas papildus terapeitiskajam ieguvumam sniedz arī terapeitisku labumu. Kad audzēja šūnas ir iegūtas, tās var pārbaudīt mikroskopā patologs, kurš apstiprinās diagnozi. Lai atvieglotu meningiomas šūnu identificēšanu, var izmantot laboratorijas paņēmienu, ko sauc par imūnhistoķīmiju.

Standarta ārstēšana

Standarta meningiomas ārstēšana - pilnīga audzēja izņemšana (rezekcija). Šo procedūru veic neiroķirurgs; Ārsts specializējas nervu sistēmas slimību ķirurģiskā ārstēšanā. Lai piekļūtu smadzenēm audzēja rezekcijai, daļa galvaskausa tiek noņemta (kraniotomija) un pēc operācijas tiek atgriezta vietā. Ja audzējam ir liela asins apgāde, kas var sarežģīt operāciju, to var lietot pirms operācijas metode, ko sauc par angiogrāfiju, lai bloķētu (embolizētu) asinsvadus, kas baro audzēju, lai to atvieglotu rezekcija.

Mugurkaula meningiomas ārstēšanai var izmantot arī dažādas ķirurģiskas metodes. Bieži vien pietiek ar vienu operāciju. Tomēr, ja audzēja lokalizācija ir tāda, ka to nevar pilnībā noņemt, jo atrodas tuvu svarīgām struktūrām, to var izmantot staru terapija atsevišķi vai kombinācijā ar operāciju. Radiācijas onkologi - ārsti, kas specializējušies staru terapijas izmantošanā audzēju un vēža ārstēšanai. Radiācijas terapija ietver augstas enerģijas rentgena vai cita veida enerģijas izmantošanu, lai iznīcinātu audzēja šūnas.

Meningiomas gadījumā visbiežāk tiek izmantota ārējā staru terapija. Ārējās staru staru terapijai var izmantot daudzas ierīces, taču mērķis visos gadījumos ir vienāds: mērķēt uz audzēju un pakļaujiet to daudzstaru starojumam, lai to iznīcinātu, vienlaicīgi izvairoties no veselīgu smadzeņu audu bojājumiem Var būt. Tā kā ir augsts atkārtošanās risks, staru terapiju daudziem pēc operācijas bieži izmanto apzināti netipiskas meningomas un regulāri visām ļaundabīgām meningomām, pat ja audzējs bija pilnībā noņemts. Radiācijas terapiju var izmantot atsevišķi, ja audzēju nevar ķirurģiski noņemt.

Ķīmijterapiju parasti neizmanto meningiomas ārstēšanai. Tomēr hidroksiurīnvielas atvasinājumu, veco ķīmijterapijas līdzekli, dažreiz izmanto, kad operācija un staru terapija ir izsmeltas. Tomēr tas ir parādījis ierobežotu terapeitisko reakciju. Citas zāles, ko var lietot meningiomas ārstēšanai, ietver asins atšķaidītāju (antikoagulantu), piemēram, heparīna, izrakstīšanu. samazinot asins recekļu (trombozes) risku pēc operācijas vai pretkrampju līdzekļiem, ja attīstās skartā persona krampji.

Pēc ārstēšanas pacientiem var būt nepieciešama rehabilitācija, lai atjaunotu audzēja vai tā ārstēšanas skarto funkciju. Rehabilitācijas komandās ietilpst daudzi veselības aprūpes speciālisti, tostarp ārsti, fizioterapeiti, ergoterapeiti un medmāsas.

Prognoze

Tā kā lielākā daļa meningiomu ir labdabīgi, slimu cilvēku izdzīvošanas rādītāji ir salīdzinoši augsts: vairāk nekā 80% pacientu izdzīvo ilgāk par 5 gadiem, aptuveni 75% izdzīvo ilgāk par 10 gadiem un aptuveni 70% izdzīvo ilgāk 15 gadi. Vecāks vecums, vīriešu dzimums, slikta sākotnējā veselība un augstas pakāpes audzēji ir saistīti ar zemāku paredzamo dzīves ilgumu.

Zemākas pakāpes meningiomas, kuras pilnībā noņem ķirurģiski, parasti neatkārtojas. Tomēr dažus audzējus nevar pilnībā noņemt to atrašanās vietas un svarīgo struktūru tuvuma dēļ. Nepilnīgi izgrieztu meningiomu recidīvu noteikums ir tāds, ka recidīvu biežums ir attiecīgi 30%, 60%un 90%pēc 5, 10 un 15 gadiem. Augstākās pakāpes audzēji var atkārtoties pat ar acīmredzamu pilnīgu rezekciju, visbiežāk 2 vai 3 gadu laikā. Audzēji, kas jau ir atkārtojušies, biežāk atkārtojas, parasti īsākā laika periodā. Meningiomās metastāzes mugurkaulā un citos orgānos ir reti sastopamas, un tās visbiežāk ir saistītas ar III pakāpes audzējiem.