Millera-Fišera sindroms: kas tas ir, simptomi, cēloņi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Millera-Fišera sindroms?

Millera-Fišera sindroms(SMF) ir reti iegūts nervu traucējums, kas saistīts ar Guillain-Barré sindroms (SGB). Simptomi ir acs muskuļu vājums (paralīze), kas apgrūtina acu pārvietošanu; traucēta ekstremitāšu koordinācija un nestabilitāte; un cīpslu refleksu trūkums. Citi simptomi var būt sejas muskuļu vājums, rīšanas un ekstremitāšu vājums un elpošanas traucējumi.

Millera-Fišera sindroms var rasties gan bērniem, gan pieaugušajiem. Tas bieži parādās vairākas dienas (līdz četrām nedēļām) pēc baktēriju vai vīrusu slimības. SMF ir reti sastopams, tas skar 1–2 cilvēkus uz miljonu gadā. Tas ir autoimūna slimībakurā imūnsistēma uzbrūk nerviem. Ir pieejama īpaša ārstēšana, taču lielākā daļa pacientu atveseļojas 6 mēnešu laikā pat bez ārstēšanas. Ļoti dažiem pacientiem ir pastāvīgi neiroloģiski traucējumi vai recidīvi. Mirstība SMF dēļ ir ļoti reta.

Millera-Fišera sindroms ir nosaukts Kanādas neirologa Masačūsetsas vispārējās slimnīcas Dr. Čārlza Millera Fišera vārdā. 1956. gadā viņš aprakstīja trīs pacientus ar oftalmopleģiju (acs muskuļu vājumu), ataksiju (koordinācijas trūkums) un arefleksiju (cīpslu refleksu neesamība). Viņš secināja, ka viņu slimība ir līdzīga Gijēna-Barē sindromam (GBS).

pazīmes un simptomi

Šim traucējumam ir trīs definējošas funkcijas:

• oftalmopleģija (acs muskuļu vājums, kas izraisa acu kustību traucējumus un sekojošu redzes dubultošanos);
• ataksija (traucēta ekstremitāšu koordinācija);
• arefleksija (cīpslu refleksu trūkums).

Šie simptomi parasti strauji attīstās vairāku dienu laikā. Dažiem pacientiem rodas sejas muskuļu vājums, rīšanas traucējumi. Citiem rodas arī ekstremitāšu un elpošanas muskuļu vājums. MSF bieži rodas vairākas dienas vai līdz četrām nedēļām pēc infekcijas slimības (īpaši pēc infekcijas) Campylobacter jejuni, caurejas slimība vai Haemophilus influenzae, elpceļu infekcija).

Cēloņi un riska faktori

Millera-Fišera sindroms ir autoimūna slimībakurā antivielas pret baktēriju vai vīrusu infekciju krusteniski reaģē un iedarbojas uz nerviem. Uzbrukuma vieta var būt mielīna apvalki, kas izolē un aizsargā nervu šķiedras (aksonus) vai pašus aksonus. Galvenā autoantiviela ir vērsta pret molekulu, ko sauc par gangliozīdu GQ1b, kas īpaši atrodas uz skartajiem nerviem. Antiviela ir asinīs vismaz 80% cilvēku ar SMF, un to var izmantot, lai apstiprinātu diagnozi.

SMF parasti neietekmē vairāk nekā vienu personu vienā mājsaimniecībā. Ir ļoti reti ziņojumi par brāļiem un māsām vai identiskiem dvīņiem ar šo slimību. Tādējādi ir iespējams, ka pastāv iedzimta nosliece uz slimības attīstību. Slimība nav lipīga.

Ietekmētās populācijas

Traucējumi ir reti, lielākajā daļā pasaules tas skar 1 līdz 2 cilvēkus uz miljonu gadā. Slimība biežāk sastopama Austrumāzijā, skarot gan bērnus, gan pieaugušos. Traucējumi biežāk sastopami vīriešiem nekā sievietēm un jaunākiem cilvēkiem nekā gados vecākiem cilvēkiem. Vidējais sākuma vecums ir 45 gadi.

Saistīti vai saistīti traucējumi

Reti pacientiem ir tikai SMF pazīmes, piemēram, oftalmopleģija (acs muskuļu paralīze) vai ataksija (koordinācijas trūkums). No otras puses, SMF var progresēt, iesaistot ekstremitātes un elpošanas muskuļus, un to sauc par SMF-GBS pārklāšanās sindromu. Pētnieki vēl nav atraduši veidu, kā paredzēt, kuriem pacientiem SMF pāriet uz smagāku slimību, taču vienā sērijā šī progresēšana vienmēr notika pirmās nedēļas laikā.

Bikerstafa cilmes encefalīts atgādina Millera-Fišera sindromu (SMF) vai pārklājas ar Gijēna-Barē sindromu (GBS), bet ietver arī pats izmainīta apziņas reakcija un zoles paplašinātāji un refleksu izmaiņas, kas norāda uz centrālās nervu sistēmas bojājumiem. Tāpat kā SMF, lielākajai daļai pacientu ar Bickerstaff cilmes encefalītu ir antivielas pret GQ1b gangliozīdu.

Diagnostika

SMF bieži ir grūti diagnosticēt, jo stāvoklis var atdarināt citas neiroloģiskas slimības, piemēram myasthenia gravis, botulisms, difterija, insults smadzeņu stumbrs, encefalīts smadzeņu stumbrs un bazālais meningīts. Ārstiem vajadzētu būt augstam suspensijas indeksam, izslēgt šādas slimības un apsvērt antivielu pārbaudi pret GQ1b, lai palīdzētu diagnosticēt Millera-Fišera sindromu.

— Klīniskā pārbaude un pārbaude.

SMF diagnoze ir klīniska. Tas ir atkarīgs no raksturīgo pazīmju noteikšanas pēc simptomiem un fiziskās pārbaudes. Nav galīgas diagnostikas pārbaudes. Antivielas pret gangliozīdu GQ1b apstiprina diagnozi, bet tās rodas arī Bikerstafa cilmes encefalīta gadījumā. Tāpat kā Guillain-Barré sindromā, CSF bieži ir augsts olbaltumvielu saturs cerebrospinālajā šķidrumā, bet šūnu skaits paliek normāls. Smadzeņu šķidruma paraugu ņem ar jostas punkciju. Trešdaļā pacientu ar Bikerstafa cilmes encefalītu šūnu skaits, gluži pretēji, palielinās.

Lai apstiprinātu diagnozi, bieži tiek veikti nervu vadīšanas pētījumi (elektromiogrāfija). SMF gadījumā motora nervu testi parasti ir normāli, bet maņu nervu potenciālu nav, un ir maņu nervu traucējumi, kas rada cīpslu refleksus. Pētījumi ietver muskuļu vai maņu nervu šķiedru aktivitātes reģistrēšanu pēc nelieliem nervu satricinājumiem.

Tāpat diagnostikas darba ietvaros var veikt smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). SMF gadījumā tas parasti ir normāli, bet Bikerstafa encefalīta gadījumā smadzeņu stumbrā var būt novirzes. Guillain-Barré sindroma gadījumā parasti tiek novērots mugurkaula nervu sakņu signāla pieaugums pēc radiopārkrāsas krāsas injekcijas.

Standarta ārstēšana

Lielākā daļa pacientu atveseļojas 6 mēnešu laikā. Vidējais pacientu atveseļošanās laiks ir no 8 līdz 12 nedēļām. Slimība reti rada pastāvīgas neiroloģiskas problēmas. Recidīvs notiek mazāk nekā 3 procentiem pacientu. Nāve ir ļoti reta. Atbalsta palīdzība ir nepieciešama, lai pārvaldītu slimības fiziskās un emocionālās problēmas. Būtiska ir laba aprūpe, fiziskā terapija, darba terapija un psiholoģiskais atbalsts.

Tā kā prognoze ir tik laba un klīniskie pētījumi nav veikti, nav zināms, vai konkrēta ārstēšana palīdz. Tomēr, tā kā Millera-Fišera sindroms (MFS) ir saistīts ar Gijēna-Barē sindromu (GBS) un var pāriet uz CMF-GBS pārklāšanās sindromu, bieži tiek parakstītas parastās RBS ārstēšanas metodes. Tas ir intravenozs imūnglobulīns (IVIg) vai plazmasferēze (plazmas apmaiņa). Steroīdi netiek izmantoti, jo tie nav noderīgi GBS. Sākotnējā ārstēšana parasti ir IVIg. IVIg sastāv no lielas devas imūnglobulīna infūzijas vēnā. Parasti to ievada katru dienu 5 dienas. Imūnglobulīns nāk no ļoti attīrītas, tūkstošiem veselīgu cilvēku apvienotas plazmas. Tiek uzskatīts, ka tas darbojas, bloķējot slimību izraisošo antivielu darbību. Plazmaferēze ir procedūra, kas noņem antivielas no asinīm. Viena vēna ar plānu plastmasas cauruli ir savienota ar ierīci, kas atdala plazmu (asins šķidro daļu) no sarkanajām asins šūnām un atgriež sarkanās asins šūnas ar plazmas aizstājēju citā vēnā. To parasti veic 5 reizes 2 nedēļu laikā. IVIg ir ērtāk un plašāk pieejams nekā plazmaferēze.

Prognoze

SMF ir ārkārtīgi reti sastopams stāvoklis, kas, par laimi, izzūd dažu mēnešu laikā. Lai gan var rasties nopietnas komplikācijas, piemēram, elpošanas problēmas, lielākā daļa cilvēku tiek veiksmīgi ārstēti un pilnībā vai gandrīz pilnībā atveseļojas.

Recidīvi ir reti, tie rodas mazāk nekā 3 procentos gadījumu.