Sindroms (slimība) Mikulich: cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Mikulich sindroms?

Sindroms (slimība) Mikulich Tas ir hronisks traucējums, kam raksturīga patoloģiska galvas un kakla dziedzeru palielināšanās, ieskaitot ausu tuvumā (pieauss dziedzeri) un ap acīm (asaru dziedzeri) un muti (siekalu dziedzeri). Var būt iesaistītas arī sejas un kakla mīksto audu mandeles un citi dziedzeri. Lai gan Mikulicz slimība gandrīz vienmēr tiek raksturota kā labdabīgs stāvoklis, tā vienmēr rodas saistībā ar citu pamata slimību, piemēram tuberkuloze, leikēmija, sifiliss, Hodžkina limfoma, limfosarkoma (ne-Hodžkina limfoma), Sjogrena sindroms vai sarkanā vilkēde (SLE). Cilvēkiem ar Mikulicz sindromu ir paaugstināts limfomas attīstības risks.

Dažiem cilvēkiem ar Mikulicz sindromu var rasties atkārtotas drudzis. Drudzi var pavadīt sausas acis, samazināta asarošana un dažādu acu daļu iekaisums (uveīts). Klasiskās pazīmes ir palielināts asaru dziedzeris, palielināts pieauss dziedzeris, sausa mute un sausas acis.

Precīzs Mikulich sindroma cēlonis nav zināms. Daži zinātnieki uzskata, ka Mikulich slimība ir jāuzskata par Sjogrena sindroma formu.

pazīmes un simptomi

Mikuliča slimību raksturo pēkšņa ārkārtēja sausuma sajūta mutē (kserostomija), kas var izraisīt rīšanas grūtības (disfāgija) un zobu bojāšanos. Citi simptomi ir:

• asaru dziedzeru palielināšanās, kas izraisa asaru neesamību vai samazināšanos;
• Paplašināti kakla dziedzeri (pieauss dziedzeri)
• nesāpīgs siekalu dziedzeru iekaisums.

Dziedzeri pie žokļa (submandibular) var arī uzbriest. Simptomi var saglabāties ilgu laiku vai nākt un iet ar biežiem recidīviem. Mikulicz slimības simptomi ir ļoti līdzīgi Sjogrena sindroma simptomiem, un dažiem pētniekiem ir aizdomas, ka tie var būt tie paši traucējumi (skatīt zemāk). (Skatiet raksta sadaļu "Saistītie traucējumi").

Cēloņi un riska faktori

Precīzs Mikulich sindroma cēlonis nav zināms, lai gan ir aizdomas, ka tas tā ir autoimūna slimība. Autoimūnas traucējumi rodas, ja organisma dabiskā aizsardzība pret "svešiem" vai iebrucēji organismi (piemēram, vīrusi, baktērijas) nezināmi sāk uzbrukt veseliem audiem iemeslu dēļ.

Mikulicz sindroma simptomi var rasties pārmērīgas noteiktu balto asins šūnu (limfocītu) uzkrāšanās dēļ daudzos sejas, mutes un / vai kakla dziedzeros.

Ietekmētās populācijas

Mikulich slimība skar vairāk sieviešu nekā vīriešu, un tā ir visizplatītākā pusmūžā.

Traucējumi bieži rodas kopā ar Sjogrena sindromu. Daži zinātnieki ir ierosinājuši, ka Mikulicz sindroms un Sjogrena sindroms patiesībā var būt viens un tas pats traucējums.

Saistītie traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi Mikulich slimības simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Cūciņa (parotīts) Ir akūta vīrusu slimība, kas izraisa sāpīgu siekalu dziedzeru iekaisumu un pietūkumu, tai skaitā parotīdu, submandibulāro, sublingvālo un vaigu dziedzeru. Savulaik cūciņa bija izplatīta bērnu infekcijas slimība. Tomēr 1967. gadā pret šo slimību tika izstrādāta vakcīna. Slimības sākumu raksturo galvassāpes, apetītes zudums, vispārēja slikta pašsajūta (savārgums) un paaugstināts vai zems drudzis. 24 stundu laikā temperatūra paaugstinās līdz aptuveni 40 grādiem un parasti rodas ar sāpēm un dziedzeru pietūkumu ausu priekšpusē (parotīdā un zem žokļa (submandibular).
• Hērforda sindroms (uveoparotīdu drudzis), līdzīgs Mikuliča sindromam un dažreiz ir citas slimības pirmais simptoms, plaušu sarkoidoze. Hērfordta sindromu raksturo dziedzeru pietūkums ausu priekšpusē (pieauss dziedzeri) un viena vai vairāku galvaskausa nervu paralīze. Visbiežāk tiek skarti sejas nervi.
• Sjogrena sindroms - autoimūna slimība, kurai raksturīga progresējoša gļotādu sekrēcijas dziedzeru, īpaši mutes (siekalu) un acu (asaru), deģenerācija. Sjogrena sindroma simptomi parasti sākas pēkšņi un var ietvert acu un radzenes apkārtējo membrānu iekaisumu (keratokonjunktivīts). Dažādas pakāpes sausa mute (kserostomija) var izraisīt rīšanas grūtības un / vai zobu slimības.
• Dziedzeru pietūkums pieauss rajonā var rasties dažādu iemeslu dēļ. Nesāpīgs pietūkums abās sejas pusēs var notikt bez drudža un kombinācijā ar citiem traucējumiem, piemēram, Laenneka cirozi, hronisku alkoholismu, nepietiekamu uzturu, diabēts, grūtniecība, zīdīšana un / vai hipertrigliceridēmija. Ļaundabīgi un labdabīgi siekalu dziedzeru audzēji var izraisīt arī siekalu dziedzeru pietūkumu. Parotīda palielināšanos var saistīt arī ar noteiktu zāļu (piemēram, guanetidīna vai joda) lietošanu. Kanāla aizsprostojums no parotīda dziedzera uz kalcija fosfātu atveri (Stensena kanālu) (pārkaļķošanās) var izraisīt arī parotīdu tūsku.

Standarta ārstēšana

Viena no pietūkušo dziedzeru biopsija ir Mikulicz sindroma diagnosticēšanas atslēga. Vietas ultraskaņas izmeklēšana var palīdzēt izslēgt citus dziedzera pietūkuma cēloņus. Šīs slimības ārstēšana ir simptomātiska. Medicīniskā terapija ir produktīvāk vērsta uz jebkura pamata veselības stāvokļa ārstēšanu. Lai uzturētu mitrumu acīs, var izmantot mākslīgās asaras, un mutes simptomu ārstēšanai var izmantot mākslīgās siekalas.

Dažiem cilvēkiem ar Mikulicz slimību var tikt noteikts mīksts, mitrs uzturs. Tas var palīdzēt mazināt sāpes, ko izraisa košļāšana un rīšana. Citas ārstēšanas metodes ir simptomātiskas un atbalstošas.

Andrejs Zakirovs/ raksta autors