Personāža-Tērnera sindroms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir personāža-Tērnera sindroms?

Personāža-Tērnera sindroms (abbr. PTS) Ir neparasts neiroloģisks traucējums, kam raksturīga strauja stipras sāpju parādīšanās plecā un rokā. Šī akūtā sāpju fāze var ilgt no vairākām stundām līdz vairākām nedēļām, un to pavada novājēšana un muskuļu vājums (amiotrofija) skartajās zonās. PTS galvenokārt ietver brahiālo pinumu, nervu tīklu, kas iet no mugurkaula caur kaklu, katrā paduses daļā un lejup pa rokām. Šie nervi kontrolē kustību un sajūtu plecos, rokās, elkoņos, plaukstās un plaukstās. Var tikt ietekmēti arī citi rokas vai pat kājas nervi.

Precīzs Personage-Turner sindroma cēlonis nav zināms, bet tiek uzskatīts, ka to izraisa patoloģiska imūnsistēma (imūnsistēmas traucējumi). Slimības smagums dažādām personām var būt ļoti atšķirīgs, daļēji konkrēto skarto nervu dēļ. Ietekmētie cilvēki var atgūties bez ārstēšanas, kas nozīmē, ka skartie muskuļi atgūs spēku un sāpes pāries. Tomēr cilvēkiem var rasties atkārtotas epizodes. Dažiem skartajiem cilvēkiem var rasties sāpes un potenciāli būtiska invaliditāte.

Pirmie šo traucējumu apraksti medicīnas literatūrā ir datēti ar 1800. gadu beigām. 1948. gadā g. Personage un Turner bija pirmie ārsti, kas aprakstīja lielu pacientu grupu. Viņi šo slimību sauca par "amiotrofisku neiralģiju". Pastāv ārkārtīgi reta iedzimta forma, kas pazīstama kā iedzimta neiralģiska amiotrofija. PTS dažreiz tiek saukts par idiopātisku neiralģisku amiotrofiju, lai to atšķirtu no ģenētiskās formas un norādītu, ka cēlonis nav zināms. Tomēr parasti dēvētais par Parsonage-Turner sindromu ir neiralģiska amiotrofija. PTS var plaši klasificēt kā formu perifēra neiropātija vai perifērās nervu sistēmas traucējumi, kas ietver visus traucējumus, kas galvenokārt ietekmē nervus ārpus centrālās nervu sistēmas (ti, smadzenes un mugurkaula) smadzenes).

pazīmes un simptomi

Personāža-Tērnera sindroma pazīme ir pēkšņas sāpju parādīšanās vienā no pleciem (vienpusējas sāpes). Retos gadījumos var tikt ietekmēti abi pleci (divpusēji). Dažos gadījumos sākums var būt ātrs, bet citos gadījumos sāpes rodas pakāpeniski un nemanāmi (mānīgi), kam seko strauja intensitātes un smaguma palielināšanās. Sāpes tiek raksturotas kā asas, sāpošas, dedzinošas vai durošas. Sāpes var skart arī kaklu, roku un roku vienā pusē ar skarto plecu.

Atkal ir svarīgi atzīmēt, ka PTSD ir ļoti mainīgs traucējums, un vienas personas individuālais gadījums var neatgādināt citas personas pieredzi. Daži cilvēki (aptuveni 75%) piedzīvos tikai vienu epizodi, bet citi (aptuveni 25%) piedzīvos atkārtotas epizodes. Turklāt atkārtotas epizodes var ietvert tos pašus perifēros nervus, kas bijuši sākotnēji skarti, pilnīgi atšķirīgi perifērie nervi vai vienas un tās pašas perifērijas maisījums nervus. Sāpju intensitāte, ilgums un atrašanās vieta var arī ievērojami atšķirties no vienas personas uz otru.

Sāpes bieži ir nepārtrauktas, stipras un pasliktinās vakarā vai naktī. Sāpes var būt mokošas un novājinošas. Šo sākotnējo periodu var saukt par akūtu fāzi. Galu galā skartajiem indivīdiem ir periods, kad pastāvīgās sāpes tiek mazinātas, un sāpes var nebūt, ja skarto plecu un / vai roku neizmanto (t.i., miera stāvoklī). Tomēr dažas kustības var pasliktināt stāvokli, izraisot asas, durošas sāpes, kas saglabājas vairākas stundas pirms norimšanas. Tas ir tāpēc, ka iepriekš bojāti nervi paliek neparasti jutīgi (paaugstināta jutība). Galu galā pacientiem rodas hroniskas vieglas sāpes, kas var saglabāties gadu vai ilgāk, sauktas par hronisku fāzi.

Galu galā, dažas dienas vai dažas nedēļas pēc slimības sākuma sāpes mainās progresējošs muskuļu vājums skarto plecu. Muskuļu vājuma smagums var būt ļoti atšķirīgs: no viegla vājuma, kas var būt smalks, līdz retiem gadījumiem līdz gandrīz pilnīgai skarto muskuļu paralīzei. Cilvēkiem ar Parsonage-Turner sindromu muskuļu vājums rodas nervu bojājumu rezultātā, kas kalpo plecu un roku muskuļiem. Vājuma pakāpe ir atkarīga no skarto nervu skaita. Papildus vājumam skartie muskuļi var pakāpeniski sarauties un plānas (atrofija) nepietiekamas lietošanas dēļ. Muskuļu vājums sākumā var palikt nepamanīts, līdz skartā muskuļa atrofija un novājēšana progresē un kļūst pamanāma.

Papildu simptomi ietver refleksu neesamību vai samazināšanos un maņu trūkumu skartajās zonās, piemēram:

• jutīguma zudums vai nejutīgums (hipestēzija);
• kutēšanas, tirpšanas vai dedzināšanas sajūta uz skartās vietas ādas (parestēzija);
• neparasti nepatīkama vai sāpīga sajūta no viegla pieskāriena (disestēzija).

Dažos gadījumos var attīstīties papildu komplikācijas. Plecu, roku, plaukstu un roku stāvoklis var nedaudz mainīties skarto muskuļu atrofijas un vājuma dēļ. Tas var pakļaut skarto personu sekundāras ietekmes vai subluksācijas riskam. Sekundārā saspiešana ir sāpīgs stāvoklis, kas rodas, plecu kustību laikā saspiežot vai saspiežot pleca cīpslas. Subluksācija ir plecu locītavas daļēja dislokācija. Pacientiem var būt arī risks saslimt ar kontraktūrām, kurās patoloģisks muskuļu vai cīpslu saīsinājums noved pie skartās locītavas deformācijas vai stīvuma. Plecu kontraktūra, pazīstama arī kā lipīgs kapsulīts, var izraisīt sāpes un ierobežot locītavas normālo kustību amplitūdu.

Dažos gadījumos var tikt iesaistīti nervi, kas atrodas ārpus pleca pinuma, piemēram:

• jostas -krustu daļas pinuma nervi;
• Freniskais nervs;
• atkārtots balsenes nervs.

Nervi muguras lejasdaļā (jostas -krustu daļas pinums) var izraisīt sāpes, hipestēziju un parestēziju kājās. Freniskais nervs pārraida signālus starp smadzenēm un diafragmu, kas ir muskuļi, kas atdala plaušas no vēdera. Freniskā nerva iesaistīšana var izraisīt ievērojamu elpas trūkums. Atkārtota balsenes nerva iesaistīšanās var izraisīt vājumu un balss saišu daļēju paralīzi un līdz ar to aizsmakumu un klusu runu (hipofonija). Ļoti retos gadījumos var tikt ietekmēti sejas vai citi galvaskausa nervi.

Tā kā Parsonage-Turner sindroma nervu bojājumi var ietekmēt asinsvadus, papildu simptomi, tai skaitā ādas bojājumi, īpaši uz rokām, apsārtums, purpursarkana vai plankumaina ēna. Jūs varat arī piedzīvot tūska šķidruma aiztures dēļ. Āda, mati un nagi var augt ātrāk nekā parasti. Dažas ķermeņa daļas, īpaši rokas un apakšdelmi, var vairs nereaģēt uz ārējo temperatūru. Var būt pārmērīga svīšana vai skartie var sajust neparastu aukstumu skartajās zonās.

Daži cilvēki var pilnībā atgūt spēku un funkcionālo līmeni plecu vai skartajās zonās. Daudzos medicīnas literatūras ziņojumos teikts, ka lielākā daļa cilvēku divu gadu laikā atgūst līdz pat 70-90% sākotnējā spēka un funkcionālā līmeņa. Tomēr nesenie pētījumi liecina, ka dažiem cilvēkiem tas var aizņemt vairāk nekā divus gadus, bet citiem cilvēkiem būs hroniskas sāpes un komplikācijas, piemēram, traucēta plecu kustība un / vai skarta locītavas. Smagos gadījumos skartajiem var palikt ievērojama invaliditāte, kas var ietekmēt viņu spēju strādāt un veikt parastos uzdevumus.

Cēloņi un riska faktori

Precīzs Personage-Turner sindroma cēlonis nav pilnībā izprotams. Tiek uzskatīts, ka PTS attīstībā ir dažādi faktori, tostarp imunoloģiskie, vides un ģenētiskie.

Pētnieki uzskata, ka vairums gadījumu ir imūnsistēmas mediācijas rezultāts iekaisuma reakcija uz kādu infekciju vai vides izraisītāju, kas bojā nervus brahiālais pinums. Nesenā vīrusu slimība ir visizplatītākais faktors, kas saistīts ar slimības attīstību.

Papildu izraisītāji, kas ir saistīti ar PTS, ir šādi:

• nesen veikta imunizācija;
• brahiālā pinuma operācija;
• neparastas fiziskās aktivitātes;
• neliels ievainojums;
• bakteriāla infekcija;
• parazitāras infekcijas;
• anestēzija;
• reimatoloģiskas slimības, piemēram, saistaudu slimības, un autoimūnas slimības, piemēram, vilkēde, temporālais arterīts, mezglains poliarterīts;
• sievietēm dzemdības var izraisīt PTSD.

Dažos gadījumos nav iespējams noteikt izraisošo notikumu vai galveno faktoru.

Dažiem pētniekiem ir aizdomas, ka dažiem skartajiem indivīdiem ir ģenētiska nosliece personāža-Tērnera sindroma (t.i., pleca pinuma traumu) attīstība pēc aprakstītajām sekām virs. Persona, kurai ir ģenētiska nosliece uz slimību, nes slimības gēnu (vai gēnus), bet slimība var izpausties tikai tad, ja noteiktos apstākļos, piemēram, noteiktu vides vai imunoloģisku apstākļu dēļ faktori.

Ietekmētās populācijas

PTS biežāk ietekmē vīriešus nekā sievietes. Traucējumu biežums ir balstīts uz pieejamiem populācijas pētījumiem, un tiek lēsts, ka tas ir aptuveni 1,64 līdz 3,00 cilvēki uz katriem 100 000 iedzīvotāju gadā. Tomēr PTS gadījumi var palikt nediagnosticēti vai nepareizi diagnosticēti, tādēļ ir grūti noteikt patieso biežumu vispārējā populācijā. Visbiežāk slimība attīstās jauniem un vidēja vecuma pieaugušajiem, bet ir ziņots par maziem bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Simptomātiski traucējumi

Papildu apstākļi vai traucējumi, kas var izraisīt simptomus, kas līdzīgi Personage-Turner sindromam, ir šādi:

• bursīts;
• pleca rotējošās aproces ievainojums vai slimība;
• kalcifisks tendinīts;
• uzbrukuma sindromi;
• Guillain-Barré sindroms;
• dzemdes kakla diska slimība;
• dzemdes kakla radikulopātija;
• daudzkārtējs mononeirīts;
• amiotrofiskā laterālā skleroze;
• hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija;
• reimatiskā polimialģija;
• krūšu kurvja izejas sindroms;
• neoplastiska pleca kaula pleksopātija.

Diagnostika

Personāža-Tērnera sindroma diagnozes pamatā ir raksturīgo simptomu identificēšana, detalizēta pacienta vēsture, rūpīgs klīniskais novērtējums un dažādi specializēti testi.

- Klīniskie pētījumi un diagnostika.

Lai novērtētu muskuļu un nervu stāvokli, kas kontrolē muskuļus, var izmantot tādus testus kā nervu vadīšanas pētījumi vai elektromiogrāfija. Nervu vadīšanas pētījumi nosaka dažu perifērās nervu sistēmas nervu spēju pārnest nervu impulsus uz smadzenēm. Nervu vadīšanas pētījuma laikā elektrodi tiek novietoti uz noteiktiem nerviem, piemēram, pleciem un rokām. Elektrodi stimulē nervus un reģistrē signāla vadīšanu. Šis tests var palīdzēt noteikt, kur nervs ir bojāts vai bojāts.

Elektromiogrāfijas laikā mazais adatas elektrods caur ādu tiek ievietots skartajā muskulī. Elektrods reģistrē muskuļu elektrisko aktivitāti. Šis ieraksts parāda, cik labi muskuļi reaģē uz nerviem, un var noteikt, vai muskuļu vājumu izraisa paši muskuļi vai nervi, kas šos muskuļus kontrolē.

Specializēta attēlveidošanas metode, kas pazīstama kā magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), var palīdzēt diagnosticēt PTSD. MRI izmanto magnētisko lauku un radioviļņus, lai iegūtu izvēlēto ķermeņa orgānu un audu šķērsgriezuma attēlus. MRI var palīdzēt izslēgt citu iespējamo plecu sāpju cēloni, parādīt skarto muskuļu atrofiju un noteikt signāla izmaiņas, ko izraisa nepietiekama nervu uzturs (denervācija).

Lai izslēgtu noteiktus apstākļus, kas varētu sabojāt plecu, var veikt tradicionālu pleca rentgenu (rentgenu).

Standarta ārstēšana

Personības-Tērnera sindromam nav specifiskas ārstēšanas. Ārstēšana ir vērsta uz konkrētu simptomu novēršanu, kas rodas katrai personai. Ārstēšanai var būt nepieciešami koordinēti speciālistu komandas centieni. Ortopēdiskie ķirurgi, neirologi, neiromuskulārie speciālisti, pediatri vai ģimenes ārsti un citi veselības aprūpes sniedzēji var pieprasīt sistemātisku un visaptverošu cietušā ārstēšanas plānošanu. Agrīna diagnostika un savlaicīga ārstēšana ir svarīga, lai palielinātu pilnīgas atveseļošanās iespējas.

Dažos gadījumos Parsonage-Turner sindroms var izzust pats bez ārstēšanas, un tas ir nepieciešams tikai atbalsta pasākumi, piemēram, dažādas sāpju mazināšanas stratēģijas, ieskaitot pretsāpju līdzekļus (pretsāpju līdzekļi). Konkrēts pretsāpju līdzekļiPTSD ārstēšanai izmanto opiātus un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), ko parasti lieto kombinācijā. Daži ārsti ir ieteikuši lietot perorāli kortikosteroīdi, piemēram, prednizons, akūtā fāzē, kā rezultātā samazinājās sāpju ilgums un dažos gadījumos paātrinājās dzīšanas process. Tomēr kortikosteroīdi daudziem cilvēkiem ir izrādījušies neefektīvi un, iespējams, ir saistīti ar blakusparādībām. Tāpēc citi ārsti to neiesaka lietot.

Pēc akūtas fāzes var izrakstīt dažādas zāles, ko sauc par koanalģiskiem līdzekļiem. Šīs zāles ietver gabapentīnu, karbamazepīnu un amitriptilīnu. Šīs zāles īpaši ārstē nervu sāpes.

Fiziskā un rehabilitācijas terapija lieto arī, lai ārstētu cilvēkus ar PTSD, lai saglabātu muskuļu spēku un kustību apjomu skartajās locītavās. Īpašas metodes ietver aktīvus un pasīvus kustību vingrinājumus, kas palīdz novērst muskuļu iztukšošanos un kontraktūru. Vairumā gadījumu muskuļu stiprināšanas vingrinājumus nevar izmantot akūtā fāzē, jo tie palielina sāpes.

Citas Parsonage-Turner sindroma ārstēšanas metodes ietver siltuma vai aukstuma vai transkutānas elektriskās nervu stimulācijas (TESN) pielietošanu. procedūra, kurā elektriskie impulsi tiek nosūtīti caur ādu, lai palīdzētu kontrolēt sāpes, mainot vai bloķējot nervu pārraidi impulsus.

Operāciju var apsvērt cilvēkiem, kuri nav labvēlīgi reaģējuši uz citu, mazāk agresīvu ārstēšanu. Ķirurģiskās metodes var ietvert nervu transplantāciju vai cīpslu transplantāciju. Nervu transplantācija no vienas ķermeņa daļas izņem nervu audu segmentu un izmanto to, lai atjaunotu bojātus nervus citā ķermeņa daļā. Šo operāciju vislabāk var izdarīt 12 mēnešu laikā pēc traumas (un pat līdz 6 mēnešiem). Cīpslu transplantācijas operācija ir indicēta muskuļu funkcijas zudumam nervu bojājumu dēļ. Šo operāciju var veikt vēlāk, kad nervu atjaunošanās vairs nav iespējama (parasti pēc 2 gadiem). Šīs procedūras laikā no vienas ķermeņa daļas tiek noņemta veselīga cīpsla un to izmanto, lai aizstātu bojātu vai slimu cīpslu citā ķermeņa daļā. Šīs operācijas atjauno plecu un locītavu muskuļu kustību un funkcijas.

Prognoze

Personas-Tērnera sindroma prognozes ir ļoti atšķirīgas. Daži cilvēki piedzīvo tikai vienu epizodi un pilnībā atgūst savu spēku un funkcionālo līmeni plecos un citās skartajās zonās. Saskaņā ar iepriekšējo medicīnas literatūru, visvairāk skartie divu gadu laikā atgūst līdz 70-90% no sākotnējā spēka un funkcionālā līmeņa. Tomēr jaunākie medicīnas raksti liecina, ka atlikušās komplikācijas ir biežākas nekā iepriekš domāts. Pastāv aptuveni 5–26% risks, ka PTS atgriezīsies pēc sākotnējās izšķirtspējas vai efektīvas ārstēšanas.

Apmēram 10-20% gadījumu pacientiem var būt paliekošas pastāvīgas sāpes un skartā pleca izturības samazināšanās vai fiziskās slodzes nepanesamība. Ir ziņots par gadījumiem, kad skartie cilvēki ar būtisku invaliditāti var ietekmēt dzīves kvalitāti, jo tie ļoti apgrūtināja mājsaimniecības pamatuzdevumus vai darbu. Piemēram, dažiem cilvēkiem var būt grūti kaut ko sasniegt vai vienkārši pacelt roku. Citiem cilvēkiem var būt grūtības ar atkārtotiem uzdevumiem, kas saistīti ar plecu vai roku. Dažiem cilvēkiem var attīstīties pterigoīds lāpstiņa - stāvoklis, kad lāpstiņa nenormāli izvirzās no muguras. Cilvēki, kuri piedzīvo atkārtotas slimības epizodes, visticamāk attīstīs ilgtermiņa komplikācijas.