Gangrenozā piodermija: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir pioderma gangrenosum?

Gangrenoza piodermija Ir iekaisuma ādas slimība, kurai raksturīgi mazi sarkani izciļņi vai pūslīši (papulas vai mezgliņi), kas galu galā sadalās, veidojot pietūkumu atvērtas čūlas. Čūlas izmērs un dziļums ir ļoti atšķirīgs un bieži vien ir ļoti sāpīgs. Apmēram 50% gadījumu traucējumi rodas sekundāri citiem traucējumiem, piemēram iekaisuma zarnu slimība. Precīzs slimības cēlonis nav zināms (idiopātisks). Daži pētnieki uzskata, ka tā varētu būt autoimūna slimība.

pazīmes un simptomi

Pioderma gangrenosum bieži sākas ar maziem, ātri izplatītiem izciļņiem vai blisteriem, kas ir sarkanīgi vai purpursarkanā krāsā (skatīt tabulu). Foto). Šie mazie izaugumi galu galā kļūst par pietūkušiem, atvērtiem čūlas ar atšķirīgu zilu vai violetu apmali. Čūlu lielums un dziļums ir atšķirīgs. Čūlas var izplatīties, paplašināties un padziļināties un kļūt ārkārtīgi sāpīgas. Dažos gadījumos čūlas var turpināt izplatīties, palikt nemainīgas vai dziedēt bez ārstēšanas.

Čūlas var skart jebkuru ķermeņa daļu, un tās ir iedalītas četrās šķirnēs: klasiskā, netipiskā / bullozā, pustulārā un veģetatīvā.

Klasiskā gangrēna pioderma visbiežāk rodas uz kājām, un to raksturo dziļas čūlas. Šie bojājumi bieži sākas kā mazi strutas pildīti izciļņi (pustulas), kas ātri palielinās un izplatās. Šī slimības forma bieži ir ļoti sāpīga un var skart arī stumbru, dzimumlocekli, galvu un kaklu.

Klasiskā slimības forma rodas arī ķermeņa ķirurģisko caurumu (stomas vietu) tuvumā. Šo stāvokli sauc par gangreno peristomālo piodermiju.

Netipiska vai bulloza pioderma gangrēna ko raksturo virspusēji pūslīši (bullas). Šī slimības forma visbiežāk skar rokas un bieži vien ir saistīta ar pamata slimību, īpaši ļaundabīgiem hematoloģiskiem audzējiem, piemēram, leikēmija. Daži gadījumi, ko sauc par netipisku gangrenozu piodermiju, patiesībā ir Svēta sindroms.

Klasisko piodermiju gangrenosum bieži raksturo strutas klātbūtne, un tā var sākties ar pustulām. Pustulārā piodermija gangrenosum ko raksturo sāpīgi izciļņi (pustulas), kas visbiežāk sastopami uz rokām un kājām. Šie bojājumi galu galā kļūst par čūlām. Šī slimības forma bieži ir saistīta ar iekaisīgu zarnu slimību.

Veģetatīvā gangrenozā piodermija kam raksturīga hroniska čūla, parasti nesāpīga.

Papildu pazīmes, kas dažreiz saistītas ar slimību, ir drudzis, lokāls jutīgums, locītavu sāpes (artralģija) un vispārējs veselības stāvoklis (savārgums). Visbiežāk slimība var rasties kā sekundārs simptoms citai slimībai čūlainais kolīts vai Krona slimība.

Cēloņi un riska faktori

Precīzs pyoderma gangrenosum cēlonis nav zināms (idiopātisks), lai gan ir aizdomas, ka tas ir autoimūna slimība. Autoimūnas traucējumi rodas, ja organisma dabiskā aizsardzība (piemēram, antivielas) pret svešiem vai iebrukušiem organismiem nezināmu iemeslu dēļ sāk uzbrukt veseliem audiem.

Aptuveni 50 procenti no piodermijas gangrenosum gadījumiem ir saistīti ar citām slimībām, īpaši ar iekaisuma zarnu slimība, čūlainais kolīts vai Krona slimība. Papildu traucējumi, kas saistīti ar šo slimību, ietver reimatoīdais artrīts, akūta un hroniska mieloleikoze, mieloīdā metaplāzija un paraproteinēmija.

Dažiem cilvēkiem slimība attīstās pēc operācijas vai traumas. Šis stāvoklis ir pazīstams kā patoloģija.

Ietekmētās populācijas

Pioderma gangrenosum rodas sievietēm biežāk nekā vīriešiem. Visbiežāk slimība rodas vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Zīdaiņi vai pusaudži veido mazāk nekā 4 procentus gadījumu. Saskaņā ar vienu pētījumu ASV, saslimstība ir 1 no katriem 100 000 cilvēku.

Simptomātiski traucējumi

Šādu slimību simptomi var būt līdzīgi piodermas gangrenosum simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Sweet sindroms (akūta febrila neitrofila dermatoze) ir reta ādas slimība, kurai raksturīgs drudzis, locītavu iekaisums (artrīts) un pēkšņi izsitumi. Izsitumi sastāv no zilgani sarkanām, sāpīgām papulām, kas parasti rodas uz rokām, kājām, sejas vai kakla, visbiežāk vienā ķermeņa pusē (asimetriski). Daudzos gadījumos Sweet sindroms rodas pats par sevi nezināma iemesla dēļ (idiopātisks). Dažos gadījumos slimība ir saistīta ar ļaundabīgu audzēju, parasti ļaundabīgu hematoloģisku audzēju, piemēram, dažiem leikēmijas veidiem. Precīzs Sweet sindroma cēlonis nav zināms.
• Sporotrichoze - hroniska zemādas sēnīšu infekcija, kas izplatās pa limfmezgliem un ko izraisa sēne, kas pazīstama kā Sporothrix schenckii. Slimība var palikt lokalizēta vai kļūt vispārināta, ietekmējot kaulus, locītavas, plaušas un centrālo nervu sistēmu. Bojājumi var būt graudaini, strutaini, čūlaini vai drenējoši.

Pirms piodermijas gangrenosuma attīstības var rasties šādi traucējumi. Tie var būt noderīgi, lai noteiktu dažu šīs slimības formu pamatcēloni:

• Čūlainais kolīts - nespecifiska iekaisuma zarnu slimība, kurai raksturīga hroniska čūla. Galvenais traucējuma simptoms ir asiņaina caureja. Slimības cēlonis nav zināms. Čūlainais kolīts parasti sākas taisnās zarnas rajonā, bet var skart visu resno zarnu. Čūlainais kolīts parasti ir hronisks, ar akūtu resnās zarnas iekaisumu. To raksturo vairākas, neregulāras virspusējas čūlas, resnās zarnas sienas sabiezēšana ar rētaudiem un pseidopolipi.
• Krona slimība - iekaisuma forma zarnu slimībako raksturo smags hronisks tievās zarnas sienas iekaisums, bet var skart jebkuru kuņģa -zarnu trakta daļu. Simptomi ir nogurums, apetītes trūkums, anoreksijasvara zudums, sāpes vēderā un hroniskas caureja. Retāk rodas mutes, barības vada vai kuņģa gļotādas iekaisums. Var būt iesaistīti reģionālie limfmezgli. Akūtā slimības stadijā vēderā var būt jūtama cieta masa.

Diagnostika

Slimības diagnosticēšanai nav īpašu diagnostikas testu. Diagnoze tiek veikta, izslēdzot šādas slimības, pamatojoties uz rūpīgu klīnisko novērtējumu, detalizētu pacienta vēsturi un dažādus testus, piemēram, ķirurģisku izņemšanu un skarto audu mikroskopisko novērtējumu (biopsija).

Standarta ārstēšana

Ārstēšana sastāv no atvērtām mitrām pārsienamām vietām uz čūlām un lokālas pretiekaisuma krēmu un ziedes, piemēram, kortikosteroīdi. Āda ir jāaizsargā no jebkādiem citiem bojājumiem, kas var izraisīt papildu čūlu veidošanos. Dažos gadījumos pēc iekaisuma mazināšanas var ieteikt potēt jaunu ādu uz brūces.

Papildu ārstēšana ietver kortikosteroīdu zāles, piemēram, metilprednizolonu un prednizonu. Kortikosteroīdus var injicēt intramuskulāri, perorāli vai intralesionāli tieši piodermas gangrenosumā.

Pēc dažu pētnieku domām, cilvēkiem ar slimības vēsturi vajadzētu būt profilaktiskiem ārstēšana ar kortikosteroīdiem pirms operācijas, jo operācija var izraisīt recidīvu slimības.

Imūnsupresīvu terapiju (zāles, kas nomāc imūnsistēmu) dažreiz lieto, lai ārstētu cilvēkus ar piodermijas gangrenosumu. Ciklosporīns ir efektīvs daudziem pacientiem. Azatioprīns un ciklofosfamīds ir arī imūnsupresīvi līdzekļi, kas izmantoti slimības ārstēšanai. Pēdējos gados zāles, kas pazīstamas kā audzēja nekrozes faktora inhibitori, ir ļoti veiksmīgi izmantotas piodermijas gangrenozes ārstēšanā. Infliksimabs un adalimumabs ir izrādījušies visveiksmīgākie.

Varat arī ievadīt antibakteriālus līdzekļus, piemēram, dapsonu. Dažiem cilvēkiem pamata stāvokļa, piemēram, čūlaina kolīta, ķirurģiska ārstēšana atvieglo piodermijas gangrenosuma simptomus.

Papildu ārstēšana ir simptomātiska un atbalstoša.

Prognoze

Piodermijas gangrenosuma prognoze parasti ir labvēlīga; tomēr slimība var atkārtoties, un atlikušās rētas ir bieži sastopamas. Viens pētījums atklāja, ka 16% no 103 pacientiem nomira 8 gadu pētījuma laikā. Sāpes ir izplatīta pacientu sūdzība, un to kontrolei var būt nepieciešami pretsāpju līdzekļi.

Lielākā daļa pacientu ar šo slimību uzlabojas pēc sākotnējās imūnsupresīvās terapijas, pēc kuras nepieciešama minimāla aprūpe. Tomēr daudzi pacienti ievēro ugunsizturīgo kursu, un vairākas ārstēšanas metodes var nebūt veiksmīgas. Šiem pacientiem ir sarežģīta klīniska problēma, kas prasa biežu novērošanu un ilgstošu aprūpi.

Dažiem pacientiem ādas traumas vietā parādās paterģija vai piodermijas gangrenosuma attīstība; šādos gadījumos, aizsargājot ādu no ievainojumiem, var novērst slimības atkārtošanos. Patērija var radīt problēmas ar brūču sadzīšanu, īpaši pēc ķirurģiskām procedūrām (piemēram, krūšu rekonstrukcija, transplantācija).

Nāve no pyoderma gangrenosum ir reta, bet var notikt vienlaicīgas slimības vai terapijas rezultātā.