Priekšlaicīgas dzemdību retinopātija: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir priekšlaicīgas dzemdību retinopātija?

Priekšlaicīgas dzemdību retinopātija (retrolentālā fibroplāzija) ir potenciāli akls traucējums, kas ietekmē priekšlaicīgi dzimušu bērnu tīkleni. Tīklene ir gaismjutīga membrāna acs iekšpusē. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem tīklenes apgādes asinsvadi vēl nav pilnībā attīstīti. Lai gan asinsvadu augšana turpinās pēc piedzimšanas, šie asinsvadi var attīstīties patoloģiskā, neorganizētā veidā, ko sauc par priekšlaicīgas dzemdības retinopātiju. Dažiem skartajiem zīdaiņiem ar šo slimību saistītās izmaiņas izzūd spontāni. Tomēr citos gadījumos slimība var izraisīt asiņošanu, tīklenes rētas, tīklenes atslāņošanos un redzes zudumu. Pat tad, kad slimības progresēšana apstājas, skartajiem bērniem var būt paaugstināts dažu acu patoloģiju, tai skaitā tuvredzība, šķielēšana un / vai turpmāka tīklenes atslāņošanās.

pazīmes un simptomi

Priekšlaicīgas dzemdību retinopātiju raksturo patoloģiska un nekontrolēta asinsvadu attīstība acs aizmugurē (t.i., tīklene) priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Tīklene ir iekšējais audu slānis, kurā attēli ir fokusēti acs aizmugurē; tajā ir gaismjutīgas nervu šūnas (stieņi un konusi), kas gaismas attēlus pārvērš nervu impulsos, kas caur redzes nervu tiek pārraidīti uz smadzenēm. Augļa attīstības laikā - apmēram 16 grūtniecības nedēļā * - tīklenes apgādes asinsvadi sāk izaugt. tīklenes centrs (t.i., pie redzes nerva), pakāpeniski sasniedzot tīklenes priekšējās malas (perifēriju) apmēram normālā laikā dzemdības. Tādējādi, ja bērni piedzimst priekšlaicīgi, process ir nepilnīgs. (* Grūtniecība ir periods no apaugļošanas līdz dzemdībām. Pilns termiņš ir normāls grūtniecības periods cilvēkam no 38 līdz 42 nedēļām). Priekšlaicīgas dzemdību retinopātija rodas, ja asinsvadi ir patoloģiski attīstīti, ar neorganizētu tīklenes asinsvadu sazarošanos un patoloģiskiem savienojumiem.

Priekšlaicīgas dzemdību retinopātija ir aprakstoši lokalizēta acī saskaņā ar trim anatomiskām "zonām", pamatojoties uz noteiktas tīklenes zonas, kas ir neregulāras formas (t.i., aizmugurējās (visvairāk aizmugurējās), vidējās un priekšējās (visvairāk priekšējās) acs) zona). Tas ir arī sadalīts piecos secīgos posmos atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Zīdaiņiem ar agrīnu slimību normāla asinsvadu augšana pēkšņi beidzas (1. stadija), ko raksturo plakans, bālgans "Demarkācijas" līnija, kas sadala tīklenes zonas, kuras ir apgādātas ar asinsvadiem (vaskularizēti un avaskulāri) tīklene); bieži izkārtojas vairāki patoloģiski, plaši sazaroti asinsvadi. Dažos gadījumos šī līnija var izvērsties par "grēdu", kas ir augstāka un platāka, stiepjas uz iekšu tīklenes plakne, un tā krāsa var mainīties no baltas līdz rozā (ja centrālais kodols ir piepildīts ar asinīm) (2. posms). 1. un 2. posms var uzlaboties bez ārstēšanas (spontāna involūcija). 3. stadijā ķemmīšgliemene palielinās un jauni patoloģiski asinsvadi paplašinās uz iekšu līdz stiklveida gēlam. ķermenis, kas aizpilda acs lielo aizmugurējo dobumu starp tīkleni un lēcu vai uz tīklenes virsmas un gar to (3. posms). Trešais posms bieži prasa iejaukšanos. (Informāciju par ārstēšanu skatīt Skatiet sadaļu Standarta ārstēšana zemāk).

Šo patoloģisko asinsvadu izplatīšanās nepareizās vietās var izraisīt rētaudu veidošanos. Pēc tam rētas var savilkties un pievilkt tīkleni, izraisot tās atdalīšanos no pamatā esošajiem atbalsta audiem (tīklenes atslāņošanās). 4. posmu raksturo daļēja tīklenes atslāņošanās, kas var izraisīt redzes zudumu. Šis posms ir sīkāk sadalīts divās fāzēs atkarībā no tā, vai ir iesaistīta makula (centrālā redze). Makulas plankuma atdalīšanās noved pie redzamas redzes pasliktināšanās. 5. posms norāda uz pilnīgu tīklenes atslāņošanos, kas dažkārt izraisa baltu masu aiz zīlītes, katarakta un aklums. (Piezīme: termins "retrolentālā fibroplāzija" iepriekš tika izmantots priekšlaicīgas dzemdību retinopātijas vietā; tomēr pašlaik retrolentālo fibroplāziju izmanto tikai, lai norādītu uz priekšlaicīgas dzemdības progresējošu retinopātiju).

Dažiem skartajiem zīdaiņiem neparasts asinsvadu izskats var liecināt par strauji progresējošu slimību. Šādos gadījumos tuvumā ir patoloģiska asinsvadu augšana, paplašināšanās un savērpšanās (līkumainība) redzes nervs acs aizmugurē un uz krāsainās zonas virsmas, kas ieskauj acs zīlīti (varavīksne apvalks); skolēna stingrība (tas nozīmē, ka to ir grūti paplašināt); un stiklveida humora necaurredzamība. Šī situācija ir atzīmēta kā "plus" - slimība, un tas ir sliktas prognozes rādītājs, ja ārstēšana netiek veikta.

Saskaņā ar medicīnas literatūru, aptuveni 90 procentiem skarto zīdaiņu slimība apstājas un spontāni atgriežas sākotnējā stāvoklī (piespiedu kārtā). Svara kategorijā pēc dzimšanas līdz 1250 g mazāk nekā 10 procenti gadījumu progresē līdz smagai slimības formai, ko raksturo asinsvadu izplatīšanās ārpus tīklenes, tīklenes atslāņošanās un to zudums vīzija. Pacientiem beigu stadijā acis var būt neparasti mazas un nogrimušas, kad tīklene parādās kā bālgana masa, kas piespiež lēcu (leikokorija). Dažiem cilvēkiem var attīstīties arī paaugstināts šķidruma spiediens acī (glaukoma), acs lēcas caurspīdīguma zudums (katarakta), iekaisuma pazīmes un / vai citas izmaiņas.

Pat pēc slimības mazināšanās skartajiem bērniem var būt paaugstināts noteiktu acu patoloģiju risks. Dažos gadījumos apturēta vai regresīva priekšlaicīgas retinopātija var atstāt demarkācijas līnijas vai izmaiņas pamatā esošais tīklenes pigmenta slānis, tīklenes rētas un makulas nobīde un vēlāk var palielināt tīklenes atslāņošanās risku vecums. Arī slimi bērni biežāk cieš:

• tuvredzība (tuvredzība);
• redzes skaidrības samazināšanās (ambliopija);
• šķielēt;
• divu acu nevienmērīga fokusēšanās spēja (anizometropija);
• un citas novirzes.

Regulāra oftalmoloģiskā uzraudzība ir svarīga zīdaiņiem un bērniem ar diagnozi, lai novērtētu attīstību tīklenes asinsvadus un nodrošina saistīto acu ātru identificēšanu un atbilstošu ārstēšanu anomālijas. (Plašāku informāciju skat Skatīt sadaļu “Standarta ārstēšana: diagnostika”.) Ārstam nekavējoties jāievēro dažas pazīmes. Šīs novirzes ietver vienas acs šķērsošanu, šķībi vai nepareizu novietojumu attiecībā pret otru; skaidra nevēlēšanās izmantot vienu aci; turiet priekšmetus tuvu acīm; acīmredzamas grūtības redzēt attālus objektus; acu berzēšana, neparasti asas acu kustības un / vai citi līdzīgi simptomi.

Cēloņi un riska faktori

Priekšlaicīgas retinopātijas riska faktori nav pilnībā izprotami. Tomēr slimība rodas tikai priekšlaicīgi dzimušiem bērniemīpaši tiem, kas sver mazāk par 1500 gramiem dzimšanas brīdī un tiem, kas dzimuši pirms 28 grūtniecības nedēļām. Valstīs ar mazāk attīstītu jaundzimušo aprūpes praksi lielākiem priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem var attīstīties smaga slimība.

Augsta skābekļa koncentrācija (hiperoksija) jaundzimušā periodā, kas diemžēl ir nepieciešama, lai saglabātu bērna dzīvību nenobriedusi plaušu attīstība un priekšlaicīgu plaušu nespēja pienācīgi apmainīties ar skābekli, šķiet, palielina retinopātijas risku priekšlaicīgi. 20. gadsimta 40. un 50. gados galvenais slimības predisponējošais faktors bija augsta skābekļa daudzuma izmantošana priekšlaicīgi dzimušiem jaundzimušajiem, lai ārstētu elpošanas problēmas vai citus apstākļus, kas saistīti ar nepietiekamu skābekļa piegādi ķermeņa audiem (hipoksija). Izmantojot modernas uzlabotas metodes, papildu skābekļa izmantošanu var precīzāk kontrolēt, lai to nodrošinātu daudzums, kas ir pietiekams, lai novērstu vai ārstētu hipoksiju un samazinātu saistīto audu bojājumu, tostarp retinopātijas, risku priekšlaicīgi. Tomēr slimība joprojām rodas dažiem ārkārtīgi zema dzimšanas svara zīdaiņiem, kuriem ir augsts risks. Pierādījumi liecina, ka papildu skābekļa ievadīšana nav pietiekama, lai izraisītu slimību; turklāt nav noteikts "drošs" skābekļa slieksnis.

Daži pierādījumi liecina, ka citi faktori palielina saslimšanas risku priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, piemēram:

• vairākas patoloģiski zemas sirdsdarbības epizodes (bradikardija);
• pēkšņas nekontrolētas elektriskās aktivitātes epizodes smadzenēs (epilepsija);
• infekcija;
• sarkano asins šūnu skābekļa komponenta līmeņa pazemināšanās (anēmija);
• asins pārliešana.

Šie faktori var ietekmēt traucējumu risku vai tos var redzēt vairāk priekšlaicīgi, mazākos, “vairākos gadījumos slimi ”zīdaiņi, kuriem, visticamāk, ir vairākas priekšlaicīgas dzemdību komplikācijas, tostarp retinopātija. Kopumā pierādījumi liecina, ka jo mazāks ir bērna dzimšanas svars un lielāks medicīnisko komplikāciju skaits, jo lielāka ir slimības attīstības iespējamība.

Konkrētie pamatā esošie mehānismi, kas ir atbildīgi par priekšlaicīgas dzemdību retinopātiju, joprojām ir neskaidri. Skābekļa brīvo radikāļu darbība var veicināt risku. Brīvie radikāļi ir reaģējoši savienojumi, kas veidojas ķermeņa ķīmisko reakciju laikā. To pieaugošā uzkrāšanās var izraisīt šūnu bojājumus un daudzu šūnu disfunkciju. Dažas vielas, kas pazīstamas kā "antioksidanti", var aizsargāt pret kaitīgiem brīvajiem radikāļiem vai palīdzēt tos novērst.

Ietekmētās populācijas

Priekšlaicīgas dzemdību retinopātija ir galvenais redzes traucējumu un akluma cēlonis zīdaiņiem daudzās rūpnieciski attīstītās valstīs un valstīs ar vidējiem ienākumiem. Kā minēts iepriekš, palielinātais slimības biežums 1940. un 1950. gados bija saistīts ar augstas papildu skābekļa koncentrācijas izmantošanu priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Gadījumu skaits ir samazinājies, pateicoties pasākumiem, lai rūpīgi uzraudzītu skābekļa līmeni asinīs. Tomēr, ņemot vērā mūsdienu sasniegumus aprūpes un tehnoloģiju jomā jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļās (NICU) sastopamība ir palielinājusies, jo arvien vairāk priekšlaicīgi dzimušu bērnu izdzīvo ar mazāku svaru un dzimšana. Cieša skābekļa līmeņa kontrole asinīs samazina retinopātijas risku priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, neapdraudot dzīvības uzturēšanas pasākumus. Atkal, lai attīstītu slimību, nepietiek tikai ar papildu skābekli. (Sīkāku informāciju skat "Cēloņi un riska faktori" iepriekš.)

Simptomātiski traucējumi

Šādu slimību simptomi var būt līdzīgi priekšlaicīgas dzemdību retinopātijas simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Norija slimība Tā ir reta slimība, kas skar vīriešus un izraisa redzes zudumu un galu galā aklumu, kas izpaužas dzimšanas brīdī vai neilgi pēc tam. Dažos gadījumos var parādīties papildu simptomi, lai gan tie var atšķirties pat vienas ģimenes locekļu vidū. Dažiem skartajiem cilvēkiem var attīstīties dzirdes zudums un kognitīvi traucējumi, piemēram, attīstības aizkavēšanās vai uzvedības problēmas. Dažos gadījumos var rasties garīga atpalicība. Norija slimība tiek mantota kā ar X saistīta recesīva iezīme un rodas kļūdu vai gēnu traucējumu (mutāciju) dēļ NAP. Gēnu mutācijas dēļ NAP rodas vairāki citi traucējumi, tostarp primāra noturīga hiperplastiska stiklveida ķermeņa, ar X saistītu ģimenes eksudatīvu vitreoretinopātija un daži priekšlaicīgas dzemdību retinopātijas un Coates slimības gadījumi (pazīstami arī kā eksudatīvs retinīts vai telangiektāzija) tīklene). Šie traucējumi ir ar gēnu saistītu slimību spektrs NPD. Norija slimība ir smagais spektra beigas.
• Ģimenes eksudatīvā vitreoretinopātija (EVER) ir ģenētisks traucējums, kas saistīts ar tīklenes atslāņošanos, ko izraisa tīklenes disfunkcija vai asinsvadu, kas pārvadā acs audus (koroīds), darbības traucējumi. Šie apstākļi izjauc ārējo asins-tīklenes barjeru (tīklenes pigmenta epitēlijs vai iekšējā asins-tīklenes barjera, ļaujot šķidrumam uzkrāties subretinālajā telpā). Normālos apstākļos ūdens no stiklveida dobuma ieplūst koroīdā. Plūsmu ietekmē koroīda relatīvā koncentrācija attiecībā pret stiklveida ķermeni un tīklenes pigmenta epitēliju, kas aktīvi sūknē jonus un ūdeni no stiklveida ķermeņa uz koroīdu. Kad palielinās šķidruma pieplūdums vai samazinās šķidruma aizplūšana no stiklveida ķermeņa dobuma, kas nomāc normālos kompensācijas mehānismos, šķidrums uzkrājas subretinālajā telpā, izraisot eksudatīvu atdalīšanos tīklene. Tīklenes pigmenta epitēlija bojājumi novērš šķidruma sūknēšanu.
• Retinoblastoma Tas ir ārkārtīgi reti sastopams ļaundabīgs audzējs, kas attīstās ar nerviem bagātos slāņos, kas uzklāj acs aizmuguri (tīkleni). Tīklene ir plāns nervu šūnu slānis, kas saņem gaismu un pārvērš to nervu signālos, kurus pēc tam caur redzes nervu pārraida smadzenēs. Retinoblastoma visbiežāk rodas bērniem līdz trīs gadu vecumam. Visbiežāk sastopamais simptoms, kas saistīts ar retinoblastomu, ir gaismas atstarošana no audzēja, kas atrodas aiz muguras acs lēca, kā rezultātā skolēns kļūst balts, tā sauktais "kaķa acs reflekss" (leikokorija). Turklāt acis var būt nepareizi novietotas tā, ka šķiet, ka tās ir sakrustotas (šķībi). Dažiem skartajiem bērniem acs var kļūt sarkana un / vai sāpīga. Retinoblastomas klātbūtne var izraisīt glaukomu - stāvokli, ko raksturo paaugstināts spiediens acs ābola iekšienē, traucē normālu šķidruma aizplūšanu no acs un potenciāli var radīt raksturīgus redzes bojājumus nervs. Retinoblastoma var ietekmēt vienu aci (vienpusēja) vai abas acis (divpusēja). Retinoblastomas divpusējās formas ir iedzimtas. Vairumā gadījumu retinoblastoma rodas spontāni bez redzama iemesla (sporādiski).

Diagnostika

Pēc aptuveni četriem līdz sešiem rūpīgi jāpārbauda priekšlaicīgi dzimušu zīdaiņu acis, kurām ir retinopātijas risks nedēļas pēc dzimšanas un, ja nepieciešams, regulāri pārbaudiet, līdz asinsvadi ir pilnībā izauguši tīklene. Lai gan konkrēti ieteikumi atšķiras, riska grupas zīdaiņi parasti ietver tos, kas dzimuši pirms 30 grūtniecības nedēļām, un bērnus ar piedzimstot sver mazāk par 1500 gramiem vai sver vairāk nekā 1500 gramus, bet ir nestabilā stāvoklī ar augstu priekšlaicīgas dzemdību retinopātijas risku. Priekšlaicīgi dzimušu bērnu vecākiem vajadzētu apspriest zīdaiņu ieteikumus ar sava bērna ārstiem riskam un retinopātijas pierādījumu novērtēšanu līdz bērna piecu gadu vecumam nedēļas.

Diagnostikas novērtēšana ietver pilienu izmantošanu katras acs zīlītes paplašināšanai, kam seko acu iekšpuses pārbaude (ieskaitot tīklenē, tīklenes asinsvados, redzes nervā un stiklveida ķermenī) ar īpašu skata ierīci, ko sauc par netiešu ar oftalmoskopu. Zīdaiņiem ar šo slimību nepieciešama regulāra novērošana neatkarīgi no tā, vai nepieciešama ārstēšana sākotnēji, lai novērtētu, vai izmaiņas ir apstājušās vai tās regresē, vai lai noteiktu vajadzību iejaukšanās. Ja rodas tīklenes rētas, eksperti norāda, ka skartajām personām visu mūžu jāveic regulāra uzraudzība, lai novērstu, identificēt un / vai nodrošināt savlaicīgu ārstēšanu saistītiem acu stāvokļiem pirms progresēšanas (piemēram, refrakcijas kļūdas, ambliopija, glaukoma, atdalīšanās) tīklene).

Standarta ārstēšana

Priekšlaicīgas retinopātijas ārstēšanai nepieciešami saskaņoti veselības aprūpes speciālistu, tostarp neonatologu, pediatru, oftalmologu un citu veselības aprūpes speciālistu, centieni.

Lielākā daļa bērnu ar 1. vai 2. stadiju galu galā kļūs labāki bez ārstēšanas. Ja pirmsdzemdību retinopātijā parādās "plus" slimības pazīmes, jāapsver ārstēšana. Tīklenes zonas var sasaldēt (krioterapija) vai apstrādāt ar intensīvu gaismu (lāzerterapija), lai novērstu vai mainītu patoloģisku tīklenes asinsvadu augšanu (proliferāciju) un tādējādi samazināt komplikācijas (piemēram, tīklenes atslāņošanos) un uzturēt centrālo vīzija. Lāzerterapija un krioterapija iznīcina tīklenes ārējās (perifērās) zonas un potenciāli var izraisīt sānu (perifēro) zudumu. redze, bet tas ir salīdzinoši neliels šķērslis, salīdzinot ar nopietnu veidotās redzes zudumu, ko neārstēja retinopātija. Farmakoloģiskā terapija ar pretiekaisuma endotēlija augšanas faktora intravitrālajām injekcijām ir daudzsološa jauna ārstēšana.

Ārstēšana parasti tiek veikta, pirms tīklene sāk lobīties. Ja tīklenes atslāņošanās notiek bērnībā, pēcoperācijas operācija var atkārtoti piestiprināt tīkleni. Tie ietver paņēmienus, kuros acs ārējā odere (sklera) ir izliekta tīklenes atslāņošanās vietās, lai atvieglotu tīklenes atkārtotu piestiprināšanu (deformācija) sklera), stiklveida ķermeņa satura ķirurģiska noņemšana, lai atslābinātu audus, un rēta, kas velk tīkleni uz iekšu (vitrektomija), un bieži vien lēcas noņemšana (kataraktas vai lēcektomija). Tomēr ir svarīgi saprast, ka smagas jaundzimušās atslāņošanās ārstēšanai parasti ir ierobežots ieguvums redzes atjaunošanas ziņā.

Dažos gadījumos var ieteikt papildu iejaukšanos, tostarp koriģējošo brilles lietošanu, operāciju un / vai citus oftalmoloģiskus pasākumus. Citas šīs slimības ārstēšanas metodes ir simptomātiskas un atbalstošas.

Prognoze

Priekšlaicīgas dzemdību retinopātija ir nopietns vazoproliferatīvs traucējums, kas skar īpaši priekšlaicīgi dzimušus zīdaiņus. Slimība bieži regresē vai dziedē, bet var izraisīt smagus redzes traucējumus vai aklumu. Smaga priekšlaicīgas dzemdību retinopātija var izraisīt invaliditāti uz mūžu vismazākajiem izdzīvojušajiem jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļās (NICU). Tā joprojām ir nopietna problēma, neraugoties uz pārsteidzošajiem sasniegumiem neonatoloģijā.