Lefera sindroms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Leflera sindroms?

Loflera sindroms ir reta īslaicīga (pārejoša) elpceļu slimība, kurai raksturīga eozinofilu uzkrāšanās plaušās (plaušu eozinofilija). Eozinofīli ir baltās asins šūnas, kas ir daļa no imūnsistēmas. Eozinofīli parasti tiek ražoti, reaģējot uz alergēniem, iekaisumu vai infekciju, un tie ir īpaši aktīvi elpošanas traktā. Tiek uzskatīts, ka vairums Leflera sindroma gadījumu ir saistīti ar alerģiska reakcija narkotikām vai infekcijām (galvenokārt parazitārām). Slimība parasti atšķiras pēc smaguma pakāpes, sākot no pacientiem, kuriem nav simptomu, līdz tiem, kuriem rodas viegli elpošanas simptomi. Retos gadījumos var rasties nopietnākas komplikācijas. Parasti īpaša terapija nav nepieciešama, jo simptomi parasti izzūd spontāni bez ārstēšanas.

Leflera sindroms pirmo reizi tika aprakstīts medicīnas literatūrā 1932. gadā. To klasificē kā eozinofīlu plaušu slimību formu. Traucējumi tiek uzskatīti par labdabīgiem, pašierobežojošiem traucējumiem.

pazīmes un simptomi

Lefflera sindroms parasti izpaužas kā plaušas plaušu slimībako raksturo sauss, neproduktīvs klepus, sēkšana un zems drudzis. Daži cilvēki var klepus no siekalu un gļotu maisījuma (krēpas). Simptomi parasti izzūd paši bez ārstēšanas (spontāna izzušana) divu nedēļu līdz mēneša laikā. Dažos gadījumos simptomi var saglabāties vairākus mēnešus, īpaši gadījumos, kad antigēns tiek atkārtoti pakļauts iedarbībai.

Var rasties papildu simptomi, tai skaitā sāpes krūtīs, trokšņi izelpojot, elpas trūkums (aizdusa) un ātra sekla elpošana (tahipnoe). Daži pacienti var sūdzēties par vispārēju sliktu pašsajūtu. Ir ziņots arī par deguna gļotādas iekaisumu (rinītu), netīšu svara zudumu un nakts svīšanu.

Dažiem pacientiem attīstās akūta eozinofīla pneimonija (EEP). Akūta eozinofīla pneimonija ir reta nopietna plaušu slimība, kas var strauji progresēt līdz akūtai elpošanas mazspējai. (Plašāku informāciju par IVN skat (Skatiet sadaļu Saistītie traucējumi zemāk).

Cēloņi un riska faktori

Raksturīgi, ka slimību izraisa alerģiska reakcija. Ar Leflera sindromu ir saistīti dažādi faktori, tostarp:

• parazitāras infekcijas;
• noteiktu zāļu iedarbība;
• iedarbība uz noteiktām sēnītēm.

Dažos gadījumos iemesls vai cēlonis nav zināms (idiopātisks). Precīzs eozinofilu pārprodukcijas un uzkrāšanās cēlonis plaušās pacientiem nav pilnībā izprotams.

Vairumā gadījumu parazītiskie kāpuri iziet cauri plaušām, izraisot alerģisku reakciju. Parazītiskie tārpi (helminti), piemēram nematodesir visizplatītākais parazitārais cēlonis, kas saistīts ar Leflera sindromu. Termins nematode ir tārpu klasifikācija (ti, veids), kam raksturīgi gari, apaļi, parasti gludi ķermeņi. Ar slimībām saistītās nematodes ietver āķtārpus un Ascaris lumbricoides, veids apaļtārps.

Zāles, kas saistītas ar slimības gadījumiem, ir šādas:

• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL);
• dažas antibiotikas;
• pretmikrobu līdzekļi;
• pretkrampju līdzekļi (pretepilepsijas līdzekļi).

Dažus Leflera sindroma gadījumus ir izraisījusi iedarbība uz noteiktām sēnītēm, piemēram Aspergillus fumigatus.

Ietekmētās populācijas

Traucējumi vienādi ietekmē vīriešus un sievietes. Precīzs slimības biežums un izplatība vispārējā populācijā nav zināma. Tā ir visizplatītākā eozinofīlo plaušu slimību forma. Slimība var skart jebkura vecuma cilvēkus.

Saistītie traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi Leflera sindroma simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi.

Eozinofīlā plaušu slimība pārstāv plašu traucējumu grupu. Šīs slimības var iedalīt tipos bez zināma iemesla (idiopātiskas) un slimībās ar zināmu cēloni. Eozinofīlas plaušu slimības bez zināma iemesla ietver akūtu eozinofīlu pneimoniju (AED), hronisku eozinofīlu pneimoniju (CEP) un idiopātisku hipereozinofīlo sindromu (IHES). Zināmie eozinofīlo plaušu slimību cēloņi ir alerģiski bronhopulmonāri aspergiloze, parazītu infekciju, zāļu vai toksisku vielu iedarbība un sistēmiski traucējumi, piemēram, Hurga-Štrausa sindroms un hipereozinofīlais sindroms (HES).

Diagnostika

Diagnozes pamatā ir raksturīgo simptomu identificēšana (piemēram, eozinofīlā pneimonija), detalizēta pacienta vēsture, rūpīga klīniskā izvērtēšana, citu zināmu eozinofīlo plaušu slimību cēloņu neesamība un dažādi specializēti testi. Fiziskā pārbaude var atklāt sēkšanu un / vai troksni plaušās. Nosakot diagnozi, ir īpaši svarīgi atšķirt Lefflera sindromu no citām, smagākām plaušu eozinofilijas formām.

Lai apstiprinātu Leflera sindroma diagnozi, var izmantot metodes klīniskie pētījumi un attēlveidošana, ieskaitot krūškurvja rentgenu vai datortomogrāfiju (CT). Krūškurvja rentgena stariem cilvēkiem ar šo slimību parasti parādās balti plankumi vai ēnas (infiltrāti) plaušās. Šie infiltrāti var pazust, bet var parādīties atkārtoti dažādās plaušu zonās. Datortomogrāfija var atklāt necaurredzamības apgabalus, kas nav redzami tradicionālajos rentgena staros. Datortomogrāfija izmanto datoru un rentgena starus, lai izveidotu attēlu, kurā parādīts audu struktūru, piemēram, plaušu, šķērsgriezums. Datortomogrāfija var arī parādīt gaisa telpas konsolidāciju, kurā sīki plaušu gaisa maisiņi (alveolāri) kļūst neparasti piepildīti (kā tas ir gadījumā eozinofīli).

Lai diagnosticētu Leflera sindromu, var izmantot arī procedūru, kas pazīstama kā bronhoalveolārā skalošana (BAL, pazīstama arī kā ārstnieciskā bronhoskopija). BAL šķidruma laikā šauru caurulīti (bronhoskopu) caur elpceļu ievieto plaušās un caur cauruli izlaiž sterilu šķīdumu, lai izskalotu (izskalotu) šūnas. Šo šķidrumu savāc un pēc tam mēģeni noņem, ļaujot pārbaudīt šūnas. Medicīniskā bronhoskopija pacientiem atklāj neparasti augstu eozinofilu līmeni.

Asins analīzes var liecināt par paaugstinātu eozinofilu (eozinofīliju) un / vai imūnglobulīna E (IgE) līmeni serumā un var sakrist ar plaušu izpausmēm. Izkārnījumu pārbaude var atklāt parazītu klātbūtni. Krēpu vai šķidruma analīze, kas iegūta, izsūknējot kuņģi (kuņģa skalošana), var atklāt parazītu kāpurus.

Var veikt papildu pārbaudes, lai izslēgtu citus plaušu eozinofilijas cēloņus.

Standarta ārstēšana

Lielākajai daļai pacientu ārstēšana nav nepieciešama, un Leflera sindroms izzūd pats no sevis (spontāna remisija). Gadījumi, ko izraisa aktīva parazītu infekcija, jāārstē ar atbilstošiem pretparazītu līdzekļiem. Ar medikamentiem saistītie gadījumi jāārstē, pārtraucot lietot zāles, par kurām ir aizdomas, ka tās izraisa traucējumus. Elpošanas simptomus, piemēram, sēkšanu un klepu, var kontrolēt ar inhalējamiem bronhodilatatoriem. Retos gadījumos pēc aktīvas infekcijas izslēgšanas var būt nepieciešama terapija kortikosteroīdikas kopumā ir efektīvs.

Prognoze

Slimība bieži izzūd bez ārstēšanas. Ja nepieciešama ārstēšana, atbilde parasti ir laba. Bet slimība var atgriezties, īpaši, ja slimībai nav specifiska cēloņa un nepieciešama ārstēšana ar kortikosteroīdiem.