Šķērsvirziena mielīts: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir šķērsvirziena mielīts?

Šķērsvirziena mielīts (PM) ir reta iekaisuma slimība, kas izraisa muguras smadzeņu bojājumus ar dažādas pakāpes vājumu, maņu izmaiņām un autonomu disfunkcija (nervu sistēmas daļa, kas kontrolē tādas piespiedu darbības kā sirdsdarbība, elpošana, gremošanas sistēma un refleksi).

Pirmie akūta mielīta gadījumi tika aprakstīti 1882. gadā. un tie ir saistīti ar asinsvadu bojājumiem un akūtu iekaisumu. Anglijā no 1922. līdz 1923. gadam tika ziņots par vairāk nekā 200 gadījumiem pēc vakcinācijas kā baku vakcīnas komplikāciju un trakumsērga. Vēlākie ziņojumi parādīja, ka šķērseniskajam mielītam ir pēcinfekcijas raksturs, un tādi patogēni kā masalas, masaliņas un mikoplazmatika tieši izolēti no slimu pacientu cerebrospinālajiem šķidrumiem. Terminu "akūts šķērseniskais mielīts" pirmo reizi lietoja angļu neirologs 1948. gadā, lai aprakstītu kādu gadījumu strauji progresējoša paraparēze krūšu maņu orgānu līmenī, kas radās kā postinfekcioza komplikācija 

pneimonija.

pazīmes un simptomi

Muguras smadzenes pārnes motora nervu šķiedras uz ekstremitātēm un stumbru, un maņu šķiedras no ķermeņa atpakaļ uz smadzenēm. Muguras smadzeņu iekaisums pārtrauc šos ceļus un izraisa vispārējus simptomus. Šķērsvirziena mielīts parasti izpaužas ar strauji progresējošu dažāda smaguma muskuļu vājumu vai paralīzi, kas sākas kājās un, iespējams, sniedzas rokās. Rokas bojājums ir atkarīgs no muguras smadzeņu bojājuma līmeņa. Lielākajai daļai pacientu jutība pret vieglu pieskārienu samazinās zem muguras smadzeņu bojājuma līmeņa. Sāpes (kā to nosaka neirologs, izmantojot adatas adatu) un drudzis, parasti samazinājums, un vibrācijas sajūta (pārbaudot ar kamertoni) un sajūta locītavu stāvoklis.

Lielākajai daļai pacientu tiek reģistrēts maņu līmenis, visbiežāk krūšu kurvja rajonā pieaugušajiem vai dzemdes kakla rajonā bērniem. Bieži rodas sāpes mugurā, ekstremitātēs vai vēderā, kā arī tirpšana, nejutīgums un dedzināšana (parestēzijas). Seksuāla disfunkcija ir arī maņu un veģetatīvo traucējumu rezultāts. Paaugstināta vēlme urinēt, zarnu vai urīnpūšļa nesaturēšana, grūtības vai nespēja urinēt, nepilnīga zarnu kustība vai aizcietējums - citi traucējuma raksturīgie veģetatīvie simptomi. Citi izplatīti šķērseniskā mielīta simptomi ir spastiskums un nogurums. Turklāt pacientiem ar šo slimību bieži ir depresijaun tas ir jāārstē, lai novērstu postošas ​​sekas.

Dažiem pacientiem simptomi progresē vairāku stundu laikā, savukārt citos gadījumos simptomi parādās vairāku dienu laikā. Neiroloģiskajai funkcijai ir tendence samazināties 4–21 dienas akūtās fāzes laikā, kamēr 80 procenti pacientu sasniedz maksimālo deficītu 10 dienu laikā pēc simptomu parādīšanās. Sliktākajā gadījumā 50% pacientu zaudē visas kāju kustības, 80-94% piedzīvo nejutīgumu, parestēzijas, mudžekļus vai jostas rozeun gandrīz visiem ir zināma urīnpūšļa disfunkcija.

Cēloņi un riska faktori

Iespējamie šķērseniskā mielīta cēloņi var būt ļoti dažādi. Slimība var rasties atsevišķi vai uz citas slimības fona. Tiek uzskatīts, ka idiopātisks šķērseniskais mielīts rodas nepietiekamas un pārmērīgas aktivācijas dēļ imūnreakcija pret muguras smadzenēm, izraisot iekaisumu un audu bojājumus (kuru precīzs cēlonis vēl nav noskaidrots uzstādīts).

Šķērsvirziena mielīts var būt raksturīga pazīme multiplā skleroze. Cilvēkiem ar akūtu daļēju šķērsenisku mielītu un normālu smadzeņu MRI aptuveni 10-33 procenti 5-10 gadu laikā attīstīs multiplo sklerozi. Ja smadzeņu MRI parāda bojājumus, ir zināms, ka pārejas biežums uz klīnisko noteikta multiplā skleroze ir diezgan augsta, sākot no 80 līdz 90 procentiem vairākus gadus. Tiem, kuriem galu galā tiek diagnosticēta multiplā skleroze, visticamāk, ir asimetriskas klīniskās pazīmes, dominējošie maņu simptomi. motoru sistēmu relatīvā ekonomija, MRI bojājumi, kas aptver mazāk nekā 2 mugurkaula segmentus, smadzeņu MRI anomālijas un oligoklonālās joslas cerebrospinālais šķidrums.

Šķērsvirziena mielītu bieži novēro pacientiem, kuriem ir pozitīvs NMO-IgG tests (autoantivielas ir ļoti specifisks biomarķieris imūnsistēmas izraisītajai slimībai, ko sauc par optiskā spektra traucējumiem neiromielīts (optikomielīts), kā arī pacientiem, kuriem MOG-IgG (vēl viens autoimūnu antivielu marķieris) tests ir pozitīvs. Pacientiem ar šo stāvokli mielīta simptomi bieži ir simetriski (atšķirībā no multiplās sklerozes, kurā mielīta simptomi parasti ir asimetriski). Pacientiem ar optikomielītu visbiežāk tiek skarti vismaz 3 mugurkaula segmenti (un tāpēc tos sauc par gareniski paplašinātu šķērsenisko mielītu).

Šķērsvirziena mielīts bieži attīstās ar vīrusu un baktēriju infekcijām, īpaši tām, kuras var būt saistītas ar izsitumiem (piemēram, masalas, masaliņas, vējbakas, bakas, gripa un parotīts). Termins parainfekciozais šķērseniskais mielīts liecina, ka ar traucējumiem saistītie neiroloģiskie bojājumi var būt saistīti ar tiešiem mikrobu infekcija un infekcijas izraisīta trauma, mikrobu infekcija ar imūnsistēmas izraisītu sistēmisku reakciju, kas izraisa nervu bojājumus sistēmas. Aptuveni viena trešdaļa pacientu ar šķērsenisku mielītu ziņo par febrilu slimību (gripai līdzīga slimība ar drudzi), kas laika gaitā ir cieši saistīta ar izskatu neiroloģiski simptomi. Dažos gadījumos ir pierādījumi, ka infekcijas izraisītājs ir tieši iebrukis un nabassaites bojājums (īpaši poliomielīts, jostas roze, AIDS un Laima neiroborrelioze). Tomēr cēloņsakarību ne vienmēr var noteikt.

Eksperti uzskata, ka daudziem pacientiem infekcija izraisa imūnsistēmas pavājināšanos, kas noved pie autoimūna uzbrukuma muguras smadzenēm, nevis tieša ķermeņa uzbrukuma. Vienu teoriju, kas izskaidro šo imūnsistēmas patoloģisko aktivāciju saistībā ar cilvēka audiem, sauc par molekulāro mīmiku. Šī teorija postulē, ka infekcijas izraisītājam var būt kopīga molekula, kas atgādina vai atdarina molekulu muguras smadzenēs. Kad ķermenis attīsta imūno reakciju pret iebrucēju vīrusu vai baktēriju, tas reaģē arī uz muguras smadzeņu molekulu, ar kuru tai ir kopīgas struktūras iezīmes. Tas noved pie iekaisuma un muguras smadzeņu bojājumiem.

Lai gan cēloņsakarība nav noskaidrota, pēc gripas vakcinācijas un revakcinācijas neoficiāli ziņots par šķērsmielītu. B hepatīts. Viena teorija liecina, ka vakcinācija, iespējams, ir izraisījusi autoimūnu procesu. Ir ārkārtīgi svarīgi atcerēties, ka plaši pētījumi ir parādījuši, ka vakcinācija ir droša un iespējamā saistība ar slimību var būt tikai nejauša vai, sliktākajā gadījumā, tikai reta komplikācija.

Ar vēzi saistīts mielīts (saukts par paraneoplastisku sindromu) ir reti sastopams. Medicīnas literatūrā ir vairāki ziņojumi par smagu mielītu, kas saistīts ar ļaundabīgu audzēju. Turklāt arvien vairāk tiek ziņots par vēža izraisītas mielopātijas gadījumiem, kad imūnsistēma ražo antivielas cīņai pret vēzi, un tas noved pie krusteniskām reakcijām ar molekulām muguras smadzeņu neironos smadzenes.

Tiek atzīmēti asinsvadu cēloņi, jo tie ir saistīti ar tādām pašām problēmām kā šķērseniskais mielīts. Tomēr patiesībā tas ir atsevišķs jautājums, galvenokārt nepietiekamas asinsrites dēļ muguras smadzenēs, nevis faktiskā iekaisuma dēļ. Muguras smadzeņu asinsvadus var bloķēt asins recekļi (asins recekļi) vai aterosklerozi vai pārsprāgt un asiņot. Patiesībā tas ir "insults»Muguras smadzenes.

Ietekmētās populācijas

Konservatīvi aprēķini par šķērseniskā mielīta sastopamību svārstās no 1 līdz 8 jauniem gadījumiem uz miljonu gadā jeb aptuveni 1400 jaunu gadījumu gadā. Lai gan slimība skar visu vecumu cilvēkus, sākot no 6 mēnešiem līdz 88 gadiem, ir bimodāli maksimumi vecumā no 10 līdz 19 gadiem un no 30 līdz 39 gadiem. Turklāt aptuveni 25% gadījumu ir bērni. Slimībai nav dzimuma vai ģimenes saiknes. 75-90% gadījumu šķērseniskais mielīts ir vienfāzes, bet neliela daļa gadījumu atkārtojas, īpaši, ja ir predisponējoša pamatslimība.

Saistītie traucējumi

Kā minēts iepriekš, šķērseniskais mielīts var būt salīdzinoši reta vairāku izpausme autoimūnas slimībasieskaitot sistēmiska sarkanā vilkēde (SLE), Sjogrena sindroms un sarkoidoze.

• SLE Ir nezināmu iemeslu autoimūna slimība, kas ietekmē vairākus ķermeņa orgānus un audus. SLE var izraisīt šķērsenisku mielītu, kas periodiski var atkārtoties.
• Sjogrena slimība Vai ir cita autoimūna slimība, kurai raksturīga asaru un siekalu dziedzeru invāzija un infiltrācija ar leikocītiem, kā rezultātā samazinās šo šķidrumu ražošana, kas izraisa sausa mute un acis. Vairāki testi var apstiprināt šo diagnozi: SS-A / SS-B antivielu klātbūtne asinīs, oftalmoloģiskie izmeklējumi, kas apstiprina samazināta asaru veidošanās un limfocītu infiltrācija mazu siekalu dziedzeru biopsijas paraugos (minimāli invazīvas) procedūra). Sjogrena sindroma neiroloģiskās izpausmes ir retāk sastopamas, bet var rasties muguras smadzeņu iekaisums.
• Sarkoidoze - nezināmas izcelsmes daudzsistēmu iekaisuma slimība, kas izpaužas kā limfmezglu pietūkums, pneimonija, dažādi ādas bojājumi, bojājumi aknas un citi orgāni. Var tikt ietekmēti dažādi nervu sistēmas nervi, kā arī muguras smadzenes. Diagnozi parasti apstiprina biopsija, kas apstiprina sarkoidozei raksturīgās iekaisuma pazīmes.

Diagnostika

Šķērsvirziena mielīta diagnoze balstās uz klīniskajiem un radiogrāfiskajiem konstatējumiem. Mielopātijas klīniskās pazīmes ir ar muguras smadzenēm saistītas maņu, motora vai veģetatīvās disfunkcijas pazīmes un / vai simptomi. Iekaisuma pazīmes bieži tiek novērotas vai nu MRI ar palielinātu gadolīniju, vai ar jostas punkciju, palielinoties leikocīti cerebrospinālajā šķidrumā vai IgG indeksā vai oligoklonālu IgG joslu klātbūtne, kas raksturīga tikai cerebrospinālajam šķidrumi.

Ja, pamatojoties uz vēsturi un fizisko pārbaudi, ir aizdomas par mielopātiju, vispirms tiek veikta muguras smadzeņu MRI ar gadolīnija uzlabošanu. novērtējiet, vai ir saspiešanas vai iekaisuma (gadolīniju pastiprinošs) bojājums vai muguras smadzeņu insults, jo pazīmes un simptomi var būt līdzīgi. Ir svarīgi izslēgt kompresijas mielopātiju (muguras smadzeņu saspiešanu), ko var izraisīt audzējs, diska trūce, hematoma vai abscess. Šo noviržu noteikšana ir kritiska, jo imobilizācija, lai novērstu turpmākus bojājumus un agrīna operācija kompresijas noņemšanai dažreiz var mainīt muguras smadzeņu neiroloģiskos bojājumus smadzenes.

Jostas punkcija tiek izmantota, lai cerebrospinālajā šķidrumā meklētu iekaisuma aizstājējzīmes. Tie ietver palielinātu leikocītu skaitu cerebrospinālajā šķidrumā, palielinātu olbaltumvielu saturu cerebrospinālais šķidrums un palielināts IgG indekss / vai oligoklonālo IgG joslu klātbūtne, kas raksturīga tikai cerebrospinālajam šķidrumi. Tomēr jāatzīmē, ka ievērojama daļa pacientu ar klīnisko ainu, kas citādi atgādina šķērsenisko mielītu neatbilst šīm iekaisuma pazīmēm, un tādēļ iekaisuma marķieru neesamība neizslēdz šķērsvirzienu mielīts.

Lai noteiktu iekaisuma procesa galveno cēloni, ieteicams veikt īpašus testus kam ir sistēmiska iekaisuma slimība, piemēram, Sjogrena sindroms, sarkanā vilkēde (SLE) un neirosarkoidoze. Ir svarīgi pārbaudīt B12 vitamīna un vara līmeni. Jāpārbauda NMO-IgG un, ja tas ir negatīvs, jānosaka MOG-IgG tests. Ir nepieciešams izslēgt infekcijas cēloņus.

Smadzeņu MRI tiek veikts, lai meklētu bojājumus, kas liecina par multiplo sklerozi vai citiem stāvokļiem (optikomielītu, akūtu izplatīts encefalomielīts, neirovaskulāra eritematoze, neiro-Sjogrena sindroms, neirosarkoidoze), kas var skart ne tikai muguras smadzenes, bet arī smadzenes. Ja nav iespējams noteikt skaidru cēloni, diagnoze ir idiopātisks šķērsenisks mielīts.

Neiekaisuma mielopātijas ietver mielopātijas, ko izraisa artēriju vai vēnu išēmija (aizsprostojums), asinsvadu malformācijas, starojums vai uztura / vielmaiņas cēloņi, un atbilstoši pētījumi šajās situācijās var ietvert aortas ultraskaņu, mugurkaula angiogrāfiju vai novērtējumu protrombotiski riska faktori.

Idiopātiskā šķērseniskā mielīta kategorijā var būt lietderīgi nošķirt akūtu daļēju (daļēju), akūtu pilna forma un gareniski plašs šķērsvirziena mielīts, jo šie sindromi pārstāv dažādas diferenciāldiagnozes un prognozes.

Akūts daļējs šķērsvirziena mielīts attiecas uz vieglu vai ļoti asimetrisku muguras smadzeņu disfunkciju ar mazāk nekā 3 mugurkaula segmentiem MRI. Akūts pilnīgs traucējums attiecas uz pilnīgu vai gandrīz pilnīgu klīnisko disfunkciju zem bojājuma un MRI bojājumiem mazāk nekā 3 skriemeļu segmentos. Gareniski plašam šķērseniskajam mielītam ir pilnīgs vai nepilnīgs klīniskais attēls, bet MRI bojājums ir garāks vai vienāds ar 3 skriemeļu segmentiem.

Standarta ārstēšana

- Intravenozi steroīdi.

Intravenoza steroīdu (kortikosteroīdu) terapija ir pirmā terapijas līnija, ko bieži lieto akūta šķērseniska mielīta gadījumā. Kortikosteroīdi ir dažādi darbības mehānismi, tostarp pretiekaisuma darbība, imūnsupresīvas īpašības un antiproliferatīva iedarbība. Lai gan nav neviena randomizēta, dubultmaskēta, placebo kontrolēta pētījuma, kas atbalstītu šo pieeju, dati par saistītiem traucējumiem un klīnisko pieredzi apstiprina šo ārstēšanu. Džona Hopkinsa centrā aprūpes standarts ietver metilprednizolona (1000 mg) vai deksametazona (200 mg) intravenozu ievadīšanu 3-5 dienas, ja vien nav pārliecinoša iemesla atteikties no šīs terapijas. Lēmums turpināt steroīdu lietošanu vai pievienot jaunu ārstēšanu bieži ir balstīts uz klīnisko gaitu, pamatcēloni un MRI rezultātiem pēc 5 steroīdu lietošanas dienām.

- Plazmaferēze.

Plazmaferēze bieži sākas ar vidēji smagu vai smagu šķērsenisku mielītu (piemēram, nespēja staigāt, ievērojami traucēta veģetatīvā funkcija un jutības zudums). apakšējās ekstremitātes) pacientiem, kuriem pēc intravenozas steroīdu lietošanas 5-7 dienas klīniskais uzlabojums bija nenozīmīgs, bet to var arī parakstīt vispirms procedūru. Tiek uzskatīts, ka plazmaferēze darbojas centrālās nervu sistēmas autoimūnās slimībās, noņemot specifiskas vai nespecifiskas šķīstošie faktori, kas var būt par iekaisuma bojājuma starpnieku, būt par to atbildīgi vai veicināt to mērķa orgāns. Ir pierādīts, ka plazmaferēze ir efektīva pieaugušajiem ar šķērsenisku mielītu un citām akūtām centrālās nervu sistēmas iekaisuma slimībām.

- Citas imūnmodulējošas ārstēšanas metodes.

Ja progresēšana turpinās, neraugoties uz intravenozu steroīdu terapiju un plazmasferēzi, jāapsver intravenoza ciklofosfamīda (800-1000 mg / m2) impulsa ievadīšana. Ir zināms, ka ciklofosfamīdam piemīt imūnsupresīvas īpašības. No Džona Hopkinsa centra pieredzes ziņots, ka plazmasferēze nodrošina papildu steroīdu ieguvumu pacientiem, kuriem nav invaliditāte A (pilnīgs ievainojums) pēc Amerikas mugurkaula traumu asociācijas skalas un kam nav bijusi autoimūna slimība anamnēze. Tiem, kas novērtēja invaliditāti Amerikas mugurkaula traumu asociācijas skalā, viņi parādīja ievērojams uzlabojums, ieceļot kombinēto terapiju ar steroīdiem, plazmasferēzi un ciklofosfamīdu intravenozi. Ciklofosfamīds jāievada pieredzējušas onkologu komandas uzraudzībā, un aprūpētājiem rūpīgi jāuzrauga, vai pacientam nav hemorāģiskā cistīta un citopēnijas.

Šķērsvirziena mielīta atkārtošanās gadījumā jāapsver hroniskas imūnmodulējošas terapijas iespēja. Ideāls ārstēšanas režīms nav zināms, tāpēc jūsu neirologam ir svarīgi konsultēties ar speciālistu, kuram ir ievērojama pieredze šo reto, atkārtoto neiroimunoloģisko slimību ārstēšanā.

- rehabilitācija.

Pēc akūtas fāzes rehabilitācijas palīdzība, lai uzlabotu funkcionālās prasmes un novērstu sekundārās komplikācijas, kas saistītas ar nekustīgumu, ietver gan psiholoģiskas, gan fiziskas pielāgošanās. Medicīnas literatūrā ir ļoti maz rakstīts par rehabilitāciju pēc šķērseniskā mielīta. Tomēr kopumā ir daudz rakstīts par atveseļošanos pēc muguras smadzeņu bojājumiem, un literatūra ir piemērojama. Fiziskās problēmas ietver zarnu un urīnpūšļa kontroli, seksuālās aktivitātes problēmas, saglabājot ādas integritāti, spastiskumu, ikdienas aktivitātes (piemēram, ģērbšanās), mobilitāti un sāpes.

Ir svarīgi sākt ergoterapiju un fizisko terapiju atveseļošanās sākumā, lai novērstu ar to saistītās problēmas fizisko aktivitāšu trūkums, piemēram, ādas un mīksto audu kontraktūru iznīcināšana, kas samazina diapazonu kustības. Šā posma svarīga terapijas sastāvdaļa ir šinu novērtēšana un novietošana, kas paredzēti, lai pasīvi uzturētu optimālu ekstremitāšu stāvokli, ko nevar aktīvi pārvietot.

Prognoze

Atveseļošanās no šķērseniskā mielīta var nebūt, tā var būt daļēja vai pilnīga, un parasti sākas 1-3 mēnešu laikā pēc akūtas ārstēšanas. Būtisks uzlabojums ir maz ticams, ja līdz 3 mēnešiem nav uzlabojumu. Pēc sākotnējā uzbrukuma aptuveni 1/3 cilvēku atveseļojas ar nelieliem vai bez simptomiem, 1/3 paliek kopā ar mērena pastāvīgas invaliditātes pakāpe, un 1/3 praktiski neatgūstas un paliek ar smagu funkcionālo spēju invaliditāte. Lielākajai daļai pacientu ir laba un apmierinoša atveseļošanās. Ātra klīnisko simptomu progresēšana, muguras sāpes un mugurkaula šoks, kā arī parakliniskas pazīmes, piemēram, centrālās motoriskās reakcijas trūkums vadītspēja, pētot ierosinātos potenciālus un palielināta 14-3-3 proteīna klātbūtne cerebrospinālajā šķidrumā (CSF) akūtā fāzē, bieži vien liecina par mazāk pilnīgiem rādītājiem atveseļošanās.

Lai gan parasti tas ir monofāzisks traucējums, dažiem pacientiem šķērsvirziena mielīts var atkārtoties. Recidīvu bieži var paredzēt sākotnējā akūtā sākumā, pamatojoties uz multifokāliem muguras smadzeņu bojājumiem, smadzeņu bojājumiem smadzenes, jauktā saistaudu slimības klātbūtne, oligoklonālo joslu klātbūtne cerebrospinālajā šķidrumā un / vai antivielas NMO-IgG.