Feto-augļa pārliešanas sindroms: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir augļa un augļa transfūzijas sindroms?

Feto-augļa pārliešanas sindroms (FFTS), pazīstams arī kā augļa un augļa pārliešanas sindroms (SFT) ir reta slimība, kas dažkārt rodas, ja sievietes ir stāvoklī ar identiskiem (monozigotiskiem) dvīņiem. Tā ir reta placentas slimība, orgāns, kas savieno māti ar pēcnācējiem un nodrošina augļa attīstību. Identisku dvīņu attīstības laikā kopējā augļa placentā vienmēr ir asinsvadi, kas savieno to apriti (placentas anastomozes). Vairumā gadījumu asinis plūst pareizi caur šiem traukiem. Tomēr ar augļa pārliešanas sindromu starp dvīņiem asinis plūst nevienmērīgi: viens augļa dvīnis saņem pārāk daudz asiņu (saņēmējs), bet otrs - pārāk maz (donors). Saņēmējs dvīnis var piedzīvot sirdskaite pastāvīga stresa dēļ sirdij un asinsvadiem (sirds un asinsvadu sistēma). No otras puses, donors dvīnis var būt dzīvībai bīstams 

anēmija, nepietiekams uzturs un skābekļa bads nepietiekamas asins apgādes dēļ. Šī asins plūsmas nelīdzsvarotība (piemēram, FFTS) var rasties jebkurā grūtniecības laikā, arī dzemdību laikā.

FFTS sekas katrā gadījumā var atšķirties atkarībā no smaguma pakāpes grūtniecības laikā sindroms rodas, kad tas tiek diagnosticēts, un no jebkādas ārstēšanas, kas var būt piešķirts. Šī sindroma cēlonis nav pilnībā izprotams, lai gan ir zināms, ka placentas īpašībām ir svarīga loma.

pazīmes un simptomi

Feto-augļa pārliešanas sindroms (FFTS) ir rets stāvoklis, kas dažkārt rodas, ja sievietes ir stāvoklī ar identiskiem (monozigotiem) dvīņiem. FFTS ir placentas slimība, orgāns, kas attīstās dzemdē grūtniecības laikā, savieno mātes asins piegādi auglim un nodrošina viņas pēcnācēju uzturu. Augļa dvīņu attīstība parasti paliek normāla, līdz patoloģiska asins plūsma placentā izraisa slimības attīstību.

Lielākajai daļai identisko dvīņu ir kopīga placenta, kurā asinsvadi savieno nabassaiti un augļa cirkulāciju (placentas anastomozes). Nabassaite savieno dvīņu augļus ar placentu. Vairumā gadījumu asins plūsma starp dvīņiem ir līdzsvarota caur šiem savienojošajiem asinsvadiem. Tomēr, kad rodas PFTS, asinis sāk nevienmērīgi plūst caur saistaudiem. Tā rezultātā viens augļa dvīnis saņem pārāk daudz asiņu (saņēmējs), bet otrs - pārāk maz (donors). Augļa dvīņi, lai gan līdz šim brīdim ir attīstījušies normāli, tagad var sākt parādīt dažādus simptomus atkarībā no tā, kad grūtniecības laikā radās asins plūsmas nelīdzsvarotība.

Feto-augļa pārliešanas sindroms var rasties jebkurā grūtniecības stadijā. Ja grūtniecības sākumā (pirmajā trimestrī) rodas asins plūsmas nelīdzsvarotība, viens no augļa dvīņiem var vienkārši pārstāt attīstīties; tā rezultātā atlikušajā grūtniecības laikā tiks atrasts tikai viens auglis. Ja asins pārliešana notiek neilgi pirms dzemdībām vai to laikā, dvīņiem var rasties simptomi, kas saistīti ar pēkšņu asins piegādes trūkumu vai pārmērību. Tomēr, ja FFTS rodas grūtniecības vidū (otrajā trimestrī), var rasties dažādi simptomi.

Piemēram, dvīnis, kurš saņem papildu asinis (saņēmējs), sāk ražot vairāk urīna nekā parasti (poliūrija), kā rezultātā augli amnija šķidrumā ieskauj pārmērīgs amnija šķidruma daudzums (hidramnioni). Šis amnija šķidruma pārpalikums var strauji attīstīties, bieži divu līdz trīs nedēļu laikā. Tā rezultātā mātes vēders kļūst lielāks nekā parasti grūtniecības periodā. Vairumā gadījumu tas ir pirmais augļa pārliešanas sindroma simptoms. Ja neārstē, amnija šķidruma pārpalikums var izraisīt priekšlaicīgu dzemdību vai amnija maisa plīsumu, kas var izraisīt ļoti agrīnu dzemdību.

No otras puses, tāpēc, ka otrs augļa dvīnis (donors) saņem pārāk maz asiņu un tam ir nenormāli zems cirkulējošā šķidruma līmenis organismā (hipovolēmija), viņa nieres var pārstāt ražot urīns (nieru mazspēja); tāpēc donora dvīņa (oligohidramnija) amnija maisiņā var būt ļoti maz šķidruma. Tā rezultātā maisa membrānas (amnions) var sadalīties ap augli. Tā kā šis embrionālais dvīnis var šķist iestrēdzis membrānu plīsumos vai “kokonēts”, dažreiz to dēvē par “iestrēgušu dvīni”.

Normālas augļa attīstības laikā lielākā daļa identisko (monozigotisko) dvīņu aug aptuveni tādā pašā ātrumā un tiem ir vienāds dzimšanas svars. Tomēr, ja augļa dvīņi grūtniecības vidū (otrajā trimestrī) cieš no augļa pārliešanas sindroma, tie var ievērojami atšķirties pēc attīstības ātruma un lieluma. Lai gan dvīņu saņēmējs var izaugt lielāks nekā parasti, donors dvīnis var ciest no nopietnas augšanas aizkavēšanās.

Daži pētnieki uzskata, ka nevienmērīgas vienas kopīgas placentas daļas sadalījums var veicināt arī dažādus augšanas tempus. Dvīņu lieluma atšķirība var saglabāties pat pēc piedzimšanas zīdaiņa vecumā.

Augļa dvīņu saņēmējiem un donoriem var parādīties arī citi simptomi. Turklāt FFTS var piezvanīt sirdskaite, kā rezultātā šķidrums uzkrājas noteiktos ķermeņa dobumos (pilieni), piemēram, vēderplēvē (vēdera ascīts), ap plaušām (izsvīdums pleirā) un / vai ap sirdi (izsvīdums perikardā). Asins pārpalikums pastāvīgi apgrūtina augļa sirdi un asinsvadus (sirds un asinsvadu sistēmu), kas galu galā var izraisīt sastrēguma sirds mazspēju. No otras puses, dvīņu donoram ir nepietiekama asins piegāde, kas var izraisīt potenciāli dzīvībai bīstamu anēmija un ierobežo izaugsmi. Ja dvīņam recipientam attīstās asinsizplūdums vai dvīņam donoram ir augšanas ierobežojumi, var rasties nepietiekams krājums. jaunattīstības smadzeņu skābeklis (hipoksija) grūtniecības laikā vai elpošanas distresa sindroma (RDS) rezultātā, kas saistīts ar agrīnu (priekšlaicīga) piegāde. Tā rezultātā var rasties smadzeņu bojājumi, kas var izraisīt cerebrālā trieka.

Ja FFTS rodas grūtniecības vidū, viens no augļa dvīņiem var nomirt no sekām, ko izraisa pārāk maz asins daudzums, pārāk daudz asiņu ņemšanas vai pārāk maz placentas (smaga placenta). Pēc tam asinis var pāriet no dzīvā dvīņa uz mirušo dvīni, un dzīvais dvīnis var ir zems asinsspiediens (hipotensija) un / vai nepietiekama asins plūsma audos (smaga hipoksija). Šis asins plūsmas samazinājums noteiktos šī augļa dvīņu apgabalos var būt dzīvībai bīstams vai izraisīt dažādas attīstības anomālijas, kas var ietvert:

• roku, roku, kāju un / vai kāju malformācijas (ekstremitāšu malformācijas);
• sejas vienas puses nepietiekama attīstība (hemifaciālā mikrosomija);
• zarnu aizsprostojums (zarnu atrezija);
• audu bojājums un zudums nieru ārējā slānī (nieru garozas nekroze);
• asins receklis (asins receklis), kas bloķē sirds artēriju (koronārā tromboze).

Dažos gadījumos var rasties smagi smadzeņu ievainojumi, kā rezultātā rodas cistas. vai dobumi smadzeņu ārējā slānī (porencefalija) un / vai smadzeņu puslodes neesamība (hidranencefālija).

Cēloņi un riska faktori

Precīzs augļa pārliešanas sindroma cēlonis nav pilnībā izprotams. Tomēr ir zināms, ka novirzes mātes olšūnas sadalīšanas laikā pēc tās apaugļošanas noved pie placentas novirzēm, kas galu galā var izraisīt PFTS.

Identisku (monozigotu) dvīņu normāla attīstība sākas ar mātes olšūnas apaugļošanu ar tēva spermu. Pirmajās trīs dienās pēc apaugļošanas apaugļotā olšūna (zigota) sadalās divos pilnos identiskos embrijos. Šie divi embriji, kas grūtniecības laikā barojas ar atsevišķu placentu (dihorionisku), beidzas galu galā attīstās par diviem indivīdiem (monozigotiem dvīņiem), kuriem ir gandrīz identisks ģenētiskais savienojums.

Tomēr dažos monozigotu dvīņu attīstības gadījumos zigota sadalīšana divos pilnos embrijos aizņem vairāk nekā trīs dienas. Zinātnieki ir pamanījuši, ka jo ilgāk zigota dalās, jo vairāk problēmu var rasties grūtniecības laikā ar identiskiem dvīņiem. Ja zigotas sadalīšanai nepieciešamas 4 līdz 8 dienas, dvīņiem ir kopīga placenta (vienkrāsaina), un membrāna, kas atdala abus amnija maisiņus dvīņu augļos, ir plāna (diamnions). Ja apaugļotā olšūna sadalās 8-12 dienās, dvīņiem ir kopīga placenta (vienkrāsaina), un nav dalāmās membrānas; tāpēc abiem augļiem būtībā ir viens amnija maisiņš (monoamnion). Ir ziņots, ka augļa un augļa pārliešanas sindroms rodas abos grūtniecības veidos (monohorioniskais-diamnions un monohorioniskais-monoamnions); Tomēr lielākā daļa FFTS gadījumu rodas monohorioniskas grūtniecības laikā. Nav skaidrs, kāpēc zigota sadalās dvīņos un kāpēc dažos gadījumos sadalīšana prasa ilgāku laiku nekā parasti.

Visās monohorioniskajās dvīņu grūtniecībās kopējā placentā ir asinsvadi, kas savieno augļa nabassaiti un asinsriti (anastomozes). Placenta, ko ar nabassaiti savieno auglis, savieno mātes asins piegādi ar pēcnācēju asinīm. Tas ļauj apmainīties ar augļa atkritumiem ar māti izvadīšanai no ķermeņa, kā arī skābekļa un barības vielu pārnešanai no mātes asinīm uz augli. Vairumā gadījumu asins plūsma caur šiem saistajiem asinsvadiem ir samērā līdzsvarota. Tomēr ar augļa pārliešanas sindromu asinis sāk nevienmērīgi plūst caur anastomozēm. Zinātnieki nesaprot, kas izraisa šo asins plūsmas nelīdzsvarotību. Tomēr tiek uzskatīts, ka tam ir vairāki dažādi faktori, tostarp tas, cik placentu var nevienmērīgi sadalīt dvīņu augļi, veids un savienojošo asinsvadu (anastomozes) skaits kopējā placentā, kā arī spiediena izmaiņas mātes dzemdē (piemēram, ar polihidramniju vai dzemdes kontrakcijām dzemdības).

Ietekmētās populācijas

FFTS ir reta slimība, kas dažkārt rodas, ja māte ir stāvoklī ar identiskiem (monozigotiskiem) dvīņiem. Ir bijuši vairāki gadījumi, kad FCSF skāra arī identiskus trīnīšus. Feto-augļa pārliešanas sindroms ietekmē aptuveni 5-15 procentus identisku dvīņu grūtniecību, kas nozīmē, ka katru gadu var tikt skarti aptuveni 6000 mazuļu. Tomēr ir grūti noteikt patieso FFTS sastopamību vispārējā populācijā, jo daudzi gadījumi nekad netiek diagnosticēti un daudzi netiek ziņoti.

Traucējumi, kas cieši saistīti ar simptomiem

Šādu slimību simptomi var būt līdzīgi augļa pārliešanas sindroma simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Dvīņu parazīts (akardija dvīņi) ir reta slimība, kas dažreiz rodas, ja sievietes ir stāvoklī ar identiskiem (monozigotiskiem) dvīņiem. Par vairākiem gadījumiem ziņots arī trijatā. Parazītu dvīņos ir tiešs savienojums ar vienu no divām viena dvīņa nabas artērijām ar otra dvīņa artēriju, kurai ir tikai viena nabas artērija un vēna. Daži pētnieki uzskata, ka augļa dvīņiem var būt normāla ļoti agrīna embrija attīstība. Tomēr ļoti agri grūtniecības laikā asinis sāk nepareizi plūst caur nabas artēriju. auglis ar artērijas savienojumu un viens no dvīņiem ("dvīņu sūknis") sāk nodrošināt asinsriti abiem augļi. Atkarībā no tā, kad šī asins plūsmas nelīdzsvarotība rodas grūtniecības laikā, var attīstīties otra dvīņa sirds neattīstās normāli, kā rezultātā trūkst atpazīstamas sirds struktūras vai ir ļoti primitīva sirds struktūras. Visos gadījumos šim dvīnītei (akardija dvīņiem) būs arī citas nopietnas novirzes, piemēram, galvas vai smadzeņu struktūru trūkums (anencefālija). Vairumā gadījumu sūkņa dvīnim nav malformāciju; tomēr pastāvīgais stress uz viņa sirdi, kas saistīts ar nepieciešamību piegādāt asinis otram dvīņam, var izraisīt sirds mazspēju. Ar akardijas dvīņiem var rasties amnija šķidruma pārpalikums (hidramnijs), kā rezultātā mātes dzemde aug ātrāk nekā parasti grūtniecības stadijā. Agrīns (priekšlaicīgs) darbs ir izplatīts. Daži pētnieki uzskata, ka akardijas dvīņu masas patiesībā ir ekstrēma augļa pārliešanas sindroma forma. Akardija dvīņu cēlonis nav zināms.

Diagnostika

Feto-augļa pārliešanas sindromu var noteikt grūtniecības vidū (otrajā trimestrī) ar ultraskaņa - metode, kas rada augļa tēlu, mērot skaņas atstarošanos viļņi. Ultraskaņas rezultāti, kas var liecināt par FFTS, ietver viena dzimuma dvīņus; viena kopēja placenta (vienkrāsaina) - plāna membrāna, kas atdala augļa amnija maisiņus; amnija šķidruma daudzuma atšķirības ar polihidramniju (definēts kā lielākā vertikālā šķidruma kabata, kas lielāka par 8 cm lielākā dvīņi) un oligohidramniji (definēti kā lielākā vertikālā kabata, kas mazāka par 2 cm mazākajā dvīnī), kā arī lieluma atšķirība ir lielāka par 20%.

Pašreizējā slimības smaguma pakāpe vai klasifikācija pašlaik atbilst tai, ko Quintero ierosināja 1999. gadā. Šī apstāšanās sistēma ir bijis noderīgs instruments, lai ārsti varētu salīdzināt ārstēšanas rezultātus un izvēlēties starp tiem dažādas ārstēšanas stratēģijas, jo tā ņem vērā slimības procesa smaguma pasliktināšanos katrā no pieaugošajām posmi. Tomēr tas rada iespaidu, ka FFTS dabiskā vēsture laika gaitā notiek sakārtotā attīstībā. Diemžēl klīniskā pieredze rāda, ka tas tā nav, un slimības procesu progresēšana ir ļoti mainīga un nedaudz neparedzama. Šī pakāpes sistēma arī neietver elementus, kas apraksta sirds un asinsvadu sistēmas pamatu izmaiņas, kas ir būtiskas, lai izprastu slimību un ir smalkā formā pat visagrāk slimības stadijas.

Ārstu veiktā placentas pārbaude pēc dzemdībām var apstiprināt dvīņu monohorionisko stāvokli, klātbūtni asinsvadu savienošana (placentas anastomozes), kā arī augļa-augļa sindroma diagnostika pārliešana.

Standarta ārstēšana

Augļa pārliešanas sindroma ārstēšana ir atkarīga no slimības smaguma un augļa gestācijas vecuma un ietver:

• Cieša uzraudzība ar regulāru ultraskaņu mazāk smagos gadījumos;
• Placentas anastomozes (LCPA) lāzera koagulācija smagas FFTS gadījumā.

- Placentas anastomozes (LCPA) lāzera koagulācija.

Placentas anastomozes lāzera koagulācija ir smagas PFTS aprūpes standarts. Šī ir minimāli invazīva ķirurģiska procedūra, kuras veikšanai tiek izmantota neliela kamera (fetoskops) atklājot patoloģiskus asinsvadu savienojumus placentā un to atdalīšanos (cauterizācija), izmantojot lāzers.

LCPA ir vēlamā ārstēšana smagos augļa pārliešanas sindroma gadījumos. Procedūra novērš asins apmaiņu starp augļiem, bieži vien apturot slimības progresēšanu un normalizējot asins plūsmu. Pirms izlemt, vai placentas anastomozes lāzera koagulācija ir piemērota ārstēšanas iespēja, tiks veikta rūpīga pārbaude. Parasti grūtniecībai jābūt no 16 līdz 26 nedēļām bez citām būtiskām novirzēm, un pacientam jābūt veselam.

LKPA ir stacionāra procedūra. Mātēm tiek ievadīta intravenoza sedācija, vietēja anestēzija, un dažos gadījumos atkarībā no placentas atrašanās vietas var būt nepieciešama vispārēja anestēzija. Lai novērstu dzemdības, tiek ievadītas zāles. Pēc tam augļa ķirurgs veiks nelielu griezumu mātes vēderā un ievieto nelielu instrumentu dzemdē. Pēc tam fetoskops tiek izvadīts caur instrumentu, lai pārbaudītu un kartētu asinsvadu savienojumus uz placentas virsmas, ko dala dvīņi. Šis attēls tiek parādīts lielā ekrānā, un ultraskaņu izmanto, lai nepārtraukti uzraudzītu augļa sirdsdarbības ātrumu.

Lāzeru izmanto, lai noslēgtu savienojumus starp asinsvadiem un tos pastāvīgi atdalītu. Pēc asinsvadu noslēgšanas starp dvīņiem ķirurgs velk starp locītavām lāzera līniju, lai sarecinātu vēl mazākus traukus no vienas puses uz otru. Pēc tam ķirurgs pirms procedūras pabeigšanas iztukšo lieko amnija šķidrumu (amnioredukcija).

Pēc procedūras pacientam tiek ievadītas zāles dzemdes kontrakcijām. Lai gan katrs gadījums ir atšķirīgs, lielākā daļa pacientu paliek slimnīcā divas līdz trīs dienas. Lai novērtētu augļa stāvokli, 48 līdz 72 stundas pēc operācijas tiek veikta ultraskaņa un dažos gadījumos arī augļa ehokardiogrāfija.

Lai gan katra procedūra ir saistīta ar risku, nopietnu komplikāciju iespējamība no mātes ir ļoti reta. Iespējamās komplikācijas ir priekšlaicīgas dzemdības, priekšlaicīga membrānu plīsums, infekcija un augļa traumas.

Prognoze

Feto-augļa pārliešanas sindroms bieži izraisa priekšlaicīgu dzemdību, pat ja ārstēšana ir veiksmīga. Šajā gadījumā mazuļiem nepieciešama aprūpe jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā.

Lielākā daļa zīdaiņu, kuri veiksmīgi ārstēti no sindroma, dzīvo normāli un veselīgi. Tomēr dažiem ir viegli ārstējami simptomi, piemēram, anēmija. Citas, nopietnākas problēmas ir smadzeņu bojājumi, neiroloģiski deficīti un sirds mazspēja.