Vizuālā sniega sindroms: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir vizuālais sniega sindroms?

Vizuāls sniegs Ir neiroloģisks traucējums, kam raksturīgi pastāvīgi redzes traucējumi, kas aizņem visu redzes lauks un tiek aprakstīts kā mazi mirgojoši punktiņi, kas atgādina atdalīta analogā troksni televīzija. Papildus statiskajam troksnim vai „sniegam” skartajiem cilvēkiem var parādīties papildu vizuālie attēli simptomi, piemēram, vizualizācijas, kas saglabājas vai atkārtojas pēc attēla noņemšanas (polinopsija); gaismas jutība (fotofobija); redzes efekti, kas rodas pašā acī (entoptiskas parādības) un nakts redzes traucējumi (nyctalopia).

Vizuālā sniega sindroma izplatība vispārējā populācijā pašlaik nav zināma. Vizuālā sniega populācijas vidējais vecums, šķiet, ir jaunāks nekā daudzu citu neiroloģisko slimību vecums. Šis agrīnais sākums kopā ar vispārēju veselības aprūpes speciālistu nepieņemšanu liecina, ka tā ir reta problēma.

Pētījumi ir bijuši ierobežoti gadījumu identificēšanas un diagnostikas problēmu dēļ, pēdējais tagad ir lielā mērā atrisināts, kā arī sakarā ar ierobežoto izmeklēšanas apjomu kohortas. Sākotnējie funkcionālie smadzeņu attēlveidošanas pētījumi liecina, ka redzes sniega sindroms ir smadzeņu darbības traucējumi.

Vizuālais sniegs ir hronisks, dažreiz ļoti neparasts, atspējojošs stāvoklis nepieciešama sadarbīga izpēte un domāšana ārpus kastes, lai panāktu progresu izpratnē, ārstēšanā un atveseļošanās.

Ievads

Kopš pirmā apraksta termina vizuālais sniegs ieviešana un tā oficiālā klīniskā definīcija pirms nepilniem 5 gadiem vizuālo sniegu ārsti un zinātnieki tagad atzīst par jaunu neiroloģisku problēmu pasaule. Pirmie literārie ziņojumi par vizuālā sniega sindromu galvenokārt bija atsevišķi klīniskie apraksti kontekstā lielākas pacientu grupas ar pastāvīgiem redzes traucējumiem, kas iepriekš tika definēti kā “pastāvīgi pozitīvs redzes asums parādības ".

Vizuālais sniegs tika nepareizi diagnosticēts vairākos gadījumos, kas sajaukti ar nemainīgu migrēna ar auruizraisot mehānisku apjukumu, diagnostikas neprecizitāti un, protams, nelietderīgas ārstēšanas izmantošanu. Vizuālo sniegu uzskata par tādu pašu stāvokli kā ar halucinogēnu saistītu hronisku uztveres traucējumu. halucinogēns noturīgs uztveres traucējums, eng. abbr. HPPD). Lai gan šķiet, ka halucinogēni var izraisīt līdzīgus traucējumus, ir skaidrs, ka redzes sniega sindroms var būt pilnīgi neatkarīgs no halucinogēnām vielām. Visbeidzot, daudziem pacientiem tiek teikts, ka viņiem klājas labi. Šo problēmu apjukums aizkavēja sindroma atpazīšanu.

pazīmes un simptomi

Pacientu konsekventi aprakstītā sindroma galvenā klīniskā iezīme ir nerimstoša pozitīva redzes parādība, atrodams visā redzes laukā, un to raksturo neskaitāmi daudz sīku mirgojošu punktu, kas atrodas starp cilvēka redzi un fons. Šī “statiskā” parādība parasti ir melnbalta, bet var būt arī krāsaina, mirgojoša vai caurspīdīga.

Papildus statiskajam troksnim vai sniegam pacientiem var rasties papildu redzes simptomi vai nu tieši neiroloģiska izcelsme, piemēram, palynopsia (vai nu kā saglabāti attēli no nekustīgām ainām, vai kā vizuāli izsekot), fotofobija un niktalopija jeb entoptiskas parādības. Pēdējie veido simptomu grupu, kas, domājams, rodas no optiskā aparāta, kas redzes sniega gadījumā ir pilnīgi neskarts un neskarts. Entoptiskas parādības, kas rodas (atsevišķi vai kopā) ar vizuālu sniega sindromu - tās ir fotopsija, entoptiskā zilā lauka parādība, stiklveida ķermeņa iznīcināšana, spokaina redze, halo (aura).

Līdz 75% cilvēku ar redzes sniegu ziņo par vismaz trim no šīm četrām vizuālām palīg parādībām, kas kopā ar statisko efektu veido “vizuālā sniega sindromu”. Pētniekiem un ārstiem ir svarīgi atšķirt vizuālo sniegu no citām parādībām un atpazīt saistītos simptomus. Lielāko daļu no tiem patiešām var novērot veseliem cilvēkiem (īpaši peldošu pludiņu vai tīklenes atlikušo attēlu gadījumā) vai pacientiem ar oftalmoloģiskām slimībām; galvenā atšķirība no vizuālā sniega ir tā, ka tas izpaužas atkārtotā, novājinošā un visaptverošā veidā un perfekti funkcionējoša vizuālā aparāta kontekstā.

Cēloņi un riska faktori

Vizuālā sniega sindroma cēlonis pašlaik nav zināms. Tomēr dažas sindroma galvenās iezīmes norāda uz neiroloģiskiem traucējumiem attēlu apstrādē smadzeņu garozā. Tas galvenokārt ir saistīts ar sindroma galvenā simptoma (ti, redzes trokšņa) īpašību, kas ir redzes pasliktināšanās visā laukā; tas padara ļoti maz ticamu, ka problēma tiks lokalizēta redzes ceļā vai primārajā redzes garozā. Turklāt papildu simptomi, piemēram, palynopsija, ko var uzskatīt par nespēju apspiest tikko redzēto, un pastiprinātas entoptiskās parādības kontekstā Parastie oftalmoloģiskie testi arī norāda vienā virzienā attiecībā uz redzes ceļa centrālo neiroloģisko traucējumu iemeslu dēļ, kas vēl jānosaka.

Neirofotogrāfijas pētījums, izmantojot 18F-fluorodeoksiglikozes PET, šķiet, atbalsta šīs hipotēzes. Pētījums parādīja mediālās lingvālās girusa hipermetabolismu pacientiem, kurus skāris redzes sniegs; tā ir redzes garozas zona, kas iesaistīta vairākos citos apstākļos, ieskaitot fotofobiju. Valodas giruss ir arī sarežģītu fizioloģisko funkciju, piemēram, vizuālās atmiņas, krāsu uztveres un sejas izteiksmes identificēšanas, galvenais elements.

Kā redzes sniega pamatā esošās patofizioloģijas iespējamie cēloņi ir ierosināta arī redzes garozas paaugstināta uzbudināmība un talamokortikālā ritma traucējumi.

Lai apstiprinātu šīs sākotnējās hipotēzes, ir nepieciešami turpmāki pētījumi ar vairākiem pacientiem.

Ietekmētās populācijas

Pašlaik nav zināms, cik pacientu visā pasaulē cieš no redzes sniega. Pieejamie pierādījumi liecina, ka slimība, iespējams, ir biežāk sastopama vīriešu populācijā un ka skarto personu vidējais vecums ir salīdzinoši jauns (13 gadi).

Simptomi var parādīties ļoti agrīnā dzīves posmā, un lielākajai daļai cilvēku simptomi parādās visu mūžu. Ir arī daļa pacientu, kuru slimība sākās pēkšņi un neparedzami; tas dažreiz, bet ne obligāti, notiek identificējama iemesla dēļ.

Saistītie traucējumi

Traucējums, kas ir cieši saistīts ar redzes sniegu, ir troksnis ausīs (zvana /troksnis ausīs). Tinīts ir izplatīts stāvoklis, ko bieži dēvē par “zvana ausīs”, un to raksturo skaņas uztvere vai sajūta pat tad, ja nav redzama ārēja skaņas avota. Tinīts ir ārkārtīgi izplatīts pacientiem ar redzes sniegu, un līdz trim ceturtdaļām pacientu ziņoja par šo simptomu. Tas lika dažiem pētniekiem izvirzīt hipotēzi par iespējamo saistību starp abiem nosacījumiem, kas, iespējams, atspoguļo līdzīgu attiecīgi maņu apstrādes disfunkciju redzes un dzirdes sistēmās smadzenes. (Lai iegūtu papildinformāciju par šo stāvokli, vietnē ievadiet “Tinīts” kā meklēšanas vienumu.)

Redzes sniega diferenciāldiagnoze ietver ilgstošu migrēnas auru. Savienojums starp migrēna un vizuālais sniegs ir viltīgs; Faktiski ir pierādīts, ka migrēna var pasliktināt redzes sniega sindroma klīniskās izpausmes un ka šī slimība ir biežāk sastopama nekā vispārējā populācijā.
No otras puses, vizuālā aura nemaina tipisko vizuālo sniega fenotipu, taču tas ir raksturīgs arī šim stāvoklim. Tomēr šos divus traucējumus nevajadzētu jaukt; Ir svarīgi atcerēties par to galveno atšķirību, kas slēpjas neatlaidīgajā īpašībā, kā arī pastāvīgos redzes traucējumos redzes sniega gadījums, atšķirībā no īslaicīgiem traucējumiem, kas parasti aizņem tikai noteiktu redzes lauka zonu aurā migrēna.

Vizuālais sniegs arī jānošķir no ilgstošiem (hroniskiem) halucinogēniem uztveres traucējumiem. Šo traucējumu raksturo maņu un jo īpaši redzes traucējumu klātbūtne, un ar redzes sniegu tā ir pastāvīga. Tomēr tas obligāti ir saistīts ar halucinogēno vielu patēriņu, kas, protams, nav nepieciešams. vizuāls sniega stāvoklis, par ko liecina fakts, ka ir ziņots par sindromu pat mazā bērniem.

Diagnostika

Vizuālais sniegs ir klīniska diagnoze, kas tiek veikta vairāku kritēriju un izslēgšanas rezultātā līdzīgu redzes traucējumu sekundārie cēloņi, piemēram, galvenie oftalmoloģiskie un neiroloģiskie slimības.

Pēc 78 redzes sniega pacientu sistemātiskas raksturošanas šie kritēriji tika definēti šādi:

• A. Vizuāls sniegs: dinamiski, nepārtraukti, sīki punkti visā redzamības laukā, kas ilgst vairāk nekā 3 mēnešus (punkti parasti ir melni / pelēki uz balta fona un pelēki / balti uz melna fona; tie var būt arī caurspīdīgi, mirgojoši balti vai krāsaini).
• B. Vismaz divu papildu vizuālu simptomu klātbūtne četrās šādās kategorijās:
  1. Palinopsija. Vismaz viens no šiem: pēcattēli vai kustīgu objektu pēdas (pēcattēliem jāatšķiras no tīklenes atlikušie attēli, kas rodas tikai, aplūkojot attēlu ar lielu kontrastu, un tiem ir papildu Krāsa).
  2. Uzlabotas entoptiskas parādības. Vismaz viens no šiem: fotopsija, entoptiskā zilā lauka parādība, stiklveida humora iznīcināšana, spoku redze. Entoptiskas parādības rodas no pašas vizuālās sistēmas struktūras. Entoptiskā zilā lauka parādība ir aprakstīta kā neskaitāmi mazi pelēki / balti / melni punktiņi vai gredzeni, kas šauj pāri abu acu redzamības laukam, aplūkojot vienveidīgas spilgtas virsmas, piemēram, zilu debesis; spoku redzi raksturo kā krāsainus viļņus vai mākoņus, kad acis tumsā ir aizvērtas; spontānu fotopsiju raksturo spilgti gaismas uzplaiksnījumi.
  3. Fotofobija (fotofobija).
  4. Niktalopija (vai nakts aklums [redzes pasliktināšanās]).
• IN. Simptomi neatbilst tipiskajai migrēnas vizuālajai aurai (kā to definējusi Starptautiskā galvassāpju biedrība Starptautiskajā galvassāpju traucējumu klasifikācijā - pašlaik).
• G. Simptomi nav labāk izskaidrojami ar citiem veselības stāvokļiem (regulāras acu pārbaudes; nav izraisījusi psihotropo zāļu iepriekšēja lietošana).

Standarta ārstēšana

Zināšanu trūkums par vizuālā sniega sindroma pamatbioloģiju ir izraisījis efektīvu ārstēšanas stratēģiju trūkumu lielākajai daļai pacientu. Līdz šim nav veikti klīniskie un sistemātiskie pētījumi, un visi pieejamie ārstēšanas dati ir iegūti no atsevišķiem pacientiem vai gadījumu ziņojumiem. Pašreizējie pierādījumi liecina, ka parasti lietotās zāles, piemēram, migrēnas zāles, antidepresanti vai pretsāpju līdzekļi, neuzlabo vai nepasliktina redzes sniega sindromu. Pastāv sporādiska pozitīva pieredze ar tādu narkotiku kā lamotrigīns, kas jāņem vērā, ņemot vērā to zemo pierādījumu līmeni.

Prognoze

Raksturīgi, ka vizuālais sniega sindroms neprogresē, bet arī nepazūd. Pacientiem parasti ir hroniski un periodiski simptomi. Daži pacienti pozitīvi reaģē uz migrēnas ārstēšanu ar auru vai krampjiem.