Klejojošā liesa: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir klejojošā liesa?

Iedzimta vagusa liesa Tas ir ļoti reti sastopams nejaušs iedzimts defekts, kam raksturīgs tā trūkums vai vājums vai vairākas saites, kas liesu tur normālā stāvoklī kreisajā augšējā stūrī vēders. Slimībai nav ģenētiskas izcelsmes. Saišu vietā liesai ir pievienots kātiņveida audums, kas apgādāts ar asinsvadiem (asinsvadu kātiņa). Ja kājiņa griežas, kamēr liesa pārvietojas, asins piegādi var pārtraukt vai bloķēt (išēmija) pirms nopietniem asinsvadu bojājumiem (sirdslēkmes). Tā kā tai ir maz vai nekas, lai to aizturētu, liesa nokļūst vēdera lejasdaļā vai iegurnī, kur to var sajaukt ar neidentificētu vēdera masu.

Liesa Tas ir mazs orgāns, kas atrodas vēdera augšējā kreisajā pusē. Liesa noņem vai filtrē nevēlamus vai svešķermeņus, iznīcina un noņem nolietotās asins šūnas, kā arī ražo baltās asins šūnas, kas palīdz organismam cīnīties ar infekciju. Vagusa liesas simptomi parasti ir saistīti ar patoloģiski lielu liesu (splenomegāliju) vai liesas patoloģisku stāvokli vēderā.

Liesas paplašināšanās visbiežāk ir liesas artēriju un vēnu savērpšanās vai dažos gadījumos asins recekļa veidošanās (sirdslēkme) rezultāts orgānā.

Iegūta klejojošā liesa var rasties pieaugušā vecumā traumas vai citu apstākļu dēļ, kas var vājināt saites, liesas turēšana normālā stāvoklī (piemēram, saistaudu slimība vai grūtniecība).

pazīmes un simptomi

Dažiem bērniem ar klejojošu liesu var nebūt simptomu, savukārt citiem var rasties akūtas vai hroniskas sāpes vēderā. Vairumā gadījumu sāpju epizodes var būt saistītas ar mobilās liesas (vērpes un detorsijas) vai liesas apkalpojošo asinsvadu spontānu savērpšanos un atritināšanu. Zīdaiņi ar klejojošu liesu var mēģināt mazināt sāpes, izstiepjot. Citi simptomi var būt:

• gāzu veidošanās kuņģī;
• aizcietējums;
• vēdera uzpūšanās;
• slikta dūša;
• vemšana;
• biežas urinēšanas grūtības;
• menstruāciju problēmas sievietēm.

Dažos gadījumos liesai var nebūt pietiekami daudz asins piegādes artēriju savērpšanas dēļ. Šādos gadījumos simptomi var būt:

• sāpes vēderā;
• patoloģisks orgāna palielinājums (splenomegālija);
• asiņošana vēderā (sirdslēkme);
• šķiedru audu uzkrāšanās liesā (fibroze);
• orgānu audu sabrukšana (nekroze).

Smagos gadījumos liesas asins plūsma ir samazināta, un orgāns var ievērojami palielināties, jo tajā uzkrājas (izdalās) asins elementi, piemēram, trombocīti un sarkanās asins šūnas. Turpmākie simptomi var ietvert:

• nogurums;
• vājums;
• asinis izkārnījumos;
• anēmija;
• asiņaina vemšana (hematemēze);
• neparasti zems trombocītu skaits (trombocitopēnija).

Pieaugušā vecumā klejojošā liesa visbiežāk izraisa sāpes vēderā vai izpaužas kā masa vēdera dobumā, kas neizraisa simptomus (asimptomātiska).

Cēloņi un riska faktori

Precīzs liesas klejošanas cēlonis nav zināms. Pētniekiem ir aizdomas, ka vairāki faktori (daudzfaktoriāli) ietekmē slimības attīstību.

Zīdaiņi var piedzimt ar klejojošu liesu, kas var rasties defekta dēļ noteiktā jaunattīstības embrija zonā (muguras mezogastrijā). Šī ir embrija zona, kas izraisa saites, kas parasti satur liesu vēdera augšējā kreisajā stūrī. Ietekmētajiem bērniem var trūkt vienas vai visas šīs saites, vai, ja tādas ir, saites var būt nepareizi novietotas. Simptomi parasti attīstās no liesas patoloģiska stāvokļa vēdera lejasdaļā vai no patoloģiska orgāna palielināšanās (splenomegālija).

Klaiņojoša liesa pieaugušā vecumā var rasties nelaimes gadījuma vai ievainojuma dēļ, kas ir vēl viens nozīmīgs slimības (piemēram, saistaudu slimības) vai saišu vājums (atslābums), ko izraisa grūtniecība.

Ietekmētās populācijas

Klaiņojoša liesa neatkarīgi no tā, vai tas ir stāvoklis, ar kādu bērns piedzimis (iedzimta forma), vairāku dzemdību rezultāts sievietēm vai visi nelaimes gadījumi, kas var skart vīriešus un sievietes (iegūtā forma), ir ārkārtīgi reti slimība. Medicīnas literatūrā ir ziņots par mazāk nekā 500 vagusa liesas gadījumiem.

Vagusa liesas biežums nav zināms, un, tā kā slimību var novērtēt par zemu, to ir grūti noteikt. Visbiežāk ziņotais vecums bija no 20 līdz 40 gadiem, un dzimuma attiecība bija 7 sievietes pret 1 vīrieti. Lielākā daļa sieviešu ārstēšanas laikā ir reproduktīvā vecumā. Bērni veido apmēram trešdaļu no visiem gadījumiem, no kuriem 30 procenti ir jaunāki par 10 gadiem. Starp šiem bērniem zēnu un meiteņu attiecība ir 1: 1.

Kā jau minēts, iegūtā klejojošā liesa parasti tiek iegūta pieaugušā vecumā un ietekmē sievietes daudzas reizes biežāk nekā vīrieši. Tas, iespējams, ir saistīts ar liesas saišu vaļīgumu (vājumu) reproduktīvajos gados. Tiek uzskatīts, ka grūtniecība veicina letarģiju, kas palielina iegūtās liesas klejošanas biežumu sievietēm pēc dzemdībām.

Simptomātiski traucējumi

Šādu slimību simptomi var būt līdzīgi klejojošās liesas simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Peritonīts - bieži sastopama slimība, kurai raksturīgs vēdera sienas (vēderplēves) gļotādas iekaisums. Peritonītu var izraisīt baktērijas vai citi infekcijas organismi, kas nonāk vēdera dobumā dobums caur brūci vai atveri (perforācija) vienā no vēdera orgāniem (piemēram, plīsums) pielikums). Simptomi var būt sāpes vēderā un stīvums, vēdera palielināšanās, vemšana, samazināta zarnu darbība, slikta dūša un / vai neparasti ātra sirdsdarbība (tahikardija). Ja to neārstē, novēloti simptomi var būt drebuļi, drudzis, ātra elpošana (tahipnoe) un / vai šoks.
• Apendicīts - bieži sastopama slimība, kurai raksturīgs akūts papildinājuma iekaisums. Ja neārstē, piedēklis var plīst un izraisīt peritonītu. Visbiežāk sastopamie apendicīta simptomi ir sāpes vēdera apakšējā labajā stūrī, vemšana, drudzis un / vai sāpīgums un stīvums vēderā. Ārstēšana ietver ātru ķirurģisku pielikuma noņemšanu (apendektomija).
• Divertikulīts - bieži sastopami gremošanas traucējumi, kam raksturīgs viena vai vairāku maisiņu iekaisums (divertikula), kas var veidoties resnās zarnas gļotādas izspieduma dēļ caur sienu zarnas. Galvenais divertikulīta simptoms ir sāpes cirkšņos vēdera lejasdaļā. Citi simptomi var būt sāpes urinējot, aizcietējums, caureja vai citas izmaiņas zarnu kustībā, drudzis un / vai asiņošana no taisnās zarnas.
• Zarnu aizsprostojums - kopīgs zarnu slimībako raksturo aizsprostojums un zarnu motilitātes trūkums. Tā rezultātā atkritumi (izkārnījumi) netiek izvadīti caur zarnām un izdalās. Visizplatītākie zarnu aizsprostošanās cēloņi ir iepriekšējās operācijas saaugumi, apgrūtināta zarnu kustība, zarnu sašaurināšanās sakarā ar iekaisuma zarnu slimība un / vai audzēja klātbūtne. Simptomi var būt vēdera uzpūšanās, stipras sāpes vēderā, slikta dūša un vemšana un / vai aizcietējums.
• Holecistīts - bieži sastopama slimība, kurai raksturīgs iekaisums žultspūslis. Šī ir slimība, ko parasti izraisa klātbūtne žultsakmeņivar būt akūta vai hroniska. Simptomi var būt ilgstošas ​​vai epizodiskas stipras sāpes vēderā, drebuļi, slikta dūša un vemšana, gremošanas traucējumi, grēmas, gāzes, drudzis un / vai sāpes krūtīs, plecos un mugurā. Var rasties arī diskomforts pēc ēšanas, taukainas pārtikas nepanesamība un / vai ādas dzeltēšana (dzelte).

Arī citiem izplatītiem veselības stāvokļiem var būt simptomi, kas līdzīgi klejojošās liesas simptomiem. Tie ietver:

• pielonefrīts;
• diafragmas barības vada atveres trūce;
• hepatīts;
• kuņģa čūla;
• gastroenterīts;
• pankreatīts.

Sekojošie traucējumi var būt saistīti ar vagus liesu kā sekundāri traucējumi. Diferenciāldiagnozei nav nepieciešami salīdzinājumi:

• Trombocitopēnija - stāvoklis, kam raksturīgs neparasti zems trombocītu līmenis cirkulējošajās asinīs. Palielinoties liesai, trombocītus vai citus asins elementus var "notvert" (izdalīt) orgāns. Trombocitopēnijas simptomi var būt smaga asiņošana, zilumi, asiņošana no deguna un / vai neparasti smaga menstruālā plūsma sievietēm. Ja vēderā nav konstatēta palielināta liesa (splenomegālija), dažiem cilvēkiem ar klejotāju var būt nepareizi diagnosticētas citas asins slimības, kas saistītas ar zemu cirkulējošo trombocītu skaitu (piemēram, autoimūna trombocitopēnija) purpura).
• Plūmju vēdera sindroms - reta iedzimta slimība, kurai raksturīga vēdera muskuļu nepietiekama attīstība. Sindroms ir saistīts ar vairākām zarnu un uroģenitālās sistēmas patoloģijām. Bieži vien ir muskuļu un kaulu stiprinājumi, bet muskuļi ir maza izmēra un biezuma. Bērniem ar plūmju vēdera sindromu parasti ir neparasti liels vēders, un viņu āda var izskatīties ļengana. Krūtīm var būt arī horizontāla depresija (Harisona grope) vai arī var būt deformēta krūšu kurvja deformācija (baložu lāde). Dažiem bērniem ar plūmju vēdera sindromu var būt klejojoša liesa nepietiekami attīstītu saišu dēļ, kas parasti nostiprina orgānu vēdera augšējā kreisajā stūrī.

Citi nosacījumi, kas saistīti ar klejojošo liesu, ietver nieru neesamību vai patoloģisku palielināšanos, Infekciozā mononukleoze, malārija, sirpjveida šūnu anēmija un Hodžkina slimība.

Diagnostika

Ir aizdomas par vagusa liesas diagnozi, ja sāpes, kas saistītas ar masu vēderā, var mazināt, pārvietojot tās uz vēdera augšējo kreiso kvadrantu, normālu liesas stāvokli. Klejojošo liesu var apstiprināt ar īpašiem testiem, piemēram, ultraskaņu un datortomogrāfija, kas ļauj ārstam redzēt orgāna struktūru, lielumu un atrašanās vietu vēderā, vai iegurnis. Specializētie ultraskaņas izmeklējumi (piemēram, Doplera attēlveidošana) var liecināt par traucētu asins plūsmu uz liesu un no tās. Tehnoloģija-99m radioizotopu skenēšana, vēl viens attēlveidošanas tests, ļauj ārstam noteikt, cik labi tie darbojas. aknas un liesa. Zema liesas funkcija (funkcionāla asplenija) var norādīt uz orgānu bojājumiem artēriju obstrukcijas (sirdslēkmes) dēļ.

Standarta ārstēšana un prognoze

Vagusa liesas ārstēšana ir atkarīga no simptomu nopietnības un rūpīgas pārbaudes, lai noteiktu orgāna izmēru, atrašanās vietu un funkciju. Tā kā liesa palīdz uzturēt pareizu asiņu un imūnsistēmas darbību, lielākā daļa procedūru ir vērstas uz orgāna saglabāšanu un maksimālu tā darbību. Tomēr, tā kā cilvēks var pietiekami labi dzīvot bez liesas, tiek apsvērta ķirurģiska izņemšana.

Konservatīvākā pieeja klejojošās liesas ārstēšanai ietver modru gaidīšanu, vienlaikus novērojot orgānu darbību un / vai paplašināšanos. Traumu novēršana, izvairoties no kontakta sporta veidiem vai citām darbībām, kas var apdraudēt liesu, ir arī daļa no konservatīvās pieejas.

Bērniem ar iedzimtu liesas klejošanu, kuriem rodas vērpes epizodes un akūtas sāpes, ārstēšana pēc izvēles var būt operācija, kurā orgāns ir fiksēts pareizajā stāvoklī vēdera augšējā kreisajā stūrī (splenopeksija). Daudzos gadījumos liesu var glābt un vērpes un sirdslēkmes risku var samazināt. Orgānu saglabāšana ir labāka nekā ķirurģiska izņemšana, jo orgānu trūkums var padarīt cilvēku neaizsargātu pret noteiktām infekcijām.

Ja vagusa liesa izraisa hroniskas sāpes vēderā, patoloģisku orgāna palielināšanos un / vai viena vai vairāku nepieciešamo trūkumu asins elementi (piemēram, trombocitopēniskā hipersplēnisms), izvēle parasti ir operācija liesas noņemšanai (splenektomija). Akūtas sāpes vēderā, kas saistītas ar vagusa liesu, tiek uzskatītas par ķirurģisku ārkārtas situāciju, un tām var būt nepieciešama tūlītēja splenektomija.

Iespējamās liesas pilnīgas izņemšanas (splenektomijas) komplikācijas var būt infekcijas sindroms pēc splenektomijas, kas ietver dzīvībai bīstamas bakteriālas infekcijas (sepse). Pacientiem, kuriem veikta splenektomija, ir lielāks risks saslimt ar nopietnām infekcijām mūža garumā nekā iedzīvotājiem. Imunizācija, lai uzlabotu imunitāti pret Haemophilus influenzae, pneimokoku infekcija, meningokoku infekcija un citas lipīgas slimības parasti tiek veiktas pirms splenektomijas. Visiem pacientiem, kuriem tiek veikta splenektomija, rūpīgi jāuzrauga, vai nav drudža vai citu infekcijas simptomu. Lai novērstu infekcijas slimību (profilaksi), īpaši bērniem līdz 2 gadu vecumam, var izrakstīt antibiotikas.