Agrafija: kas tas ir, simptomi, cēloņi, ārstēšana, prognoze

Kas ir agrāfija?

Agrafija - Tas ir iepriekšējās rakstīšanas prasmes pārkāpums vai zaudēšana. Traucējumi var rasties atsevišķi, lai gan tie bieži rodas vienlaikus ar citiem neiroloģiskiem traucējumiem, piemēram, aleksiju, afāzija, dizartrija, agnozija un apraksija. Klīniski agrāfiju var iedalīt "centrālajā" (saukta arī par "lingvistisko" vai “Afāziskā” agrāfija) un “perifērā” agrāfija (saukta arī par “nelingvistisku” vai "Bezfāzes" agrāfija).

Lai veiktu rakstīšanas darbību, cilvēks izveido virkni "grafēmu", lai nodotu nozīmīgu informāciju. Lai pareizi uzrakstītu, vispirms jāzina paši burti, un tad jāprot burtus sakārtot, lai veidotos pareizie vārdi un gramatiski pareizi teikumi. Bojājumi, kas traucē šos procesus, noved pie centrālās agrāfijas. Tad cilvēkam jāzina koordinētu kustību kopums, lai pareizi uzzīmētu burtus (praksi), spēja "garīgi" veidot rindu "no burtu secības, lai veidotu veselu vārdu (motora programmēšana), vizuāli telpisku spēja vadīt rakstāminstrumentu uz rakstāmās virsmas un, visbeidzot, nodrošināt darboties spējīgu motoru sistēmu šos uzdevumus. Šo pēdējo darbību pārtraukšana, kas saistīta ar motora plānošanu vai motora rakstīšanas aktivitāti, izraisa perifēro agrāfiju. Lūdzu, ņemiet vērā, ka "perifēro" agrāfiju var lokalizēt centrālajā nervu sistēmā, ja tā tieši neietekmē lingvistiskie centri, piemēram, motoriskās agrafijas gadījumā smadzeņu motora garozas bojājuma dēļ, kas noved pie rakstīšanas parēzes ekstremitātes.

Klasifikācija

Agrafija vai traucējumi rakstiskās valodas ražošanā var notikt dažādos veidos un dažādās formās, jo rakstīšana ietver daudzus kognitīvos procesi (valodas apstrāde, pareizrakstība, vizuālā uztvere, grafisko simbolu vizuāli telpiskā orientācija, motora plānošana, vadība motoriskās prasmes).

Agrāfijai ir divas galvenās apakšgrupas: centrālā ("afāziskā") un perifēra ("nefāziskā") agrāfija. Centrālās agrāfijas ietver leksiskās, fonoloģiskās, globālās un semantiskās agrāfijas. Perifērā agrāfija ietver allogrāfisko, apraktisko, motorisko, hemianoptisko un aferento agrāfiju.

- Centrālā.

Centrālā agrāfija rodas, ja ir gan runas traucējumi, gan dažādas ar rakstīšanu saistītas motoriskās un vizualizācijas prasmes. Cilvēki ar agrafiju un tekošu afāziju raksta normālu skaitu pareizi veidotu burtu, bet nevar uzrakstīt jēgpilnus vārdus. Receptīvā afāzija ir plūstošas ​​afāzijas piemērs. Tie, kuriem ir agrāfija ar sarežģītu afāziju, var rakstīt īsus teikumus, taču tos ir grūti lasīt. To rakstīšana ir fiziski smaga, taču tai trūkst pareizas sintakses un bieži vien ir slikta pareizrakstība. Izteiksmīga afāzija ir sarežģītas afāzijas piemērs. Cilvēkiem, kuriem ir aleksija ar agrāfiju, ir grūtības gan rakstiskās valodas veidošanā, gan izpratnē. Šī agrafisma forma netraucē runāto valodu.

• Dziļi agrāfija ietekmē cilvēka fonoloģiskās spējas un pareizrakstības atmiņu. Dziļa agrafija bieži ir bojājuma rezultāts kreisajā parietālajā reģionā (supramarginālā girusa vai insula). Cilvēki nevar atcerēties, kā izskatās vārdi, ja tie ir uzrakstīti pareizi, kā arī nevar tos izrunāt, lai noteiktu pareizrakstību. Cilvēki parasti paļaujas uz savu bojāto pareizrakstības atmiņu; tas izraisa biežas kļūdas, parasti semantiskas. Cilvēkiem ir lielas grūtības ar abstraktiem jēdzieniem un neparastiem vārdiem. Arī lasīšana un runāšana bieži tiek traucēta.
• Agrafija ar Gerstmaņa sindroms - Tas ir rakstiskas runas pārkāpums, kas saistīts ar šādiem strukturāliem simptomiem: grūtības pirkstu atšķiršana, grūtības atšķirt kreiso no labās un izpildes grūtības aprēķini. Visi četri simptomi ir ceļu bojājumu rezultāts. Gerstmaņa sindroms papildus var izpausties ar aleksiju un vieglu afāziju.
• Globālā agrafija arī pasliktina cilvēka pareizrakstības atmiņu, lai gan lielākā mērā nekā dziļā agrāfija. Ar globālu apraksiju pareizrakstības zināšanas tiek zaudētas tādā mērā, ka cilvēks var uzrakstīt tikai ļoti maz nozīmīgu vārdu vai vispār nevar rakstīt nevienu vārdu. Arī lasīšana un runāšana ir ievērojami pasliktinājusies.
• Leksiskais un strukturālais agrafiju izraisa pareizrakstības atmiņas bojājums; šie cilvēki nevar iztēloties vārda pareizrakstību, lai gan saglabā spēju tos izrunāt skaļi. Pareizrakstības traucējumi var nozīmēt zināšanu zudumu vai pasliktināšanos vai vienkārši nespēju efektīvi tiem piekļūt. Ar leksisko agrafiku ir saistīts regularitātes efekts, jo cilvēki retāk pareizi uzraksta vārdus bez regulāras, paredzamas pareizrakstības. Turklāt pareizrakstība parasti ir mazāk traucēta. Cilvēkiem ir arī grūtības ar homofoniem. Lingvistiskā kompetence gramatikas un teikumu rakstīšanas jomā parasti tiek saglabāta.
• Fonoloģiski agrafija ir leksiskās agrāfijas pretstats, jo tiek traucēta vārdu izrunāšanas spēja, bet vārdu pareizrakstības atmiņa var būt neskarta. Cilvēkiem bieži ir grūtāk piekļūt abstraktākiem vārdiem bez spēcīgiem semantiskiem attēlojumiem (t.i., viņiem ir grūtāk izrunāt priekšvārdus nekā konkrētus lietvārdus).
• Tīkls agrafija ir rakstīšanas traucējumi bez jebkādas citas valodas vai kognitīviem traucējumiem.

Agrogrāfija var notikt atsevišķi vai vienlaicīgi, un to var izraisīt leņķiskā girusa bojājums.

- perifērija.

Perifēra agrāfija rodas, ja rakstiski tiek traucētas dažādas motoriskās un vizualizācijas prasmes.

• Aprakticheskaya agrafija ir rakstiskas runas pārkāpums, kas saistīts ar motora sistēmas pārkāpumu. Tas noved pie izkropļotas, lēnas, darbietilpīgas, nepilnīgas un / vai neprecīzas burtu formēšanas. Lai gan rakstītie burti bieži ir tik slikti noformēti, ka tie ir gandrīz nesalasāmi, bieži tiek saglabāta spēja tos izrunāt skaļi. Šo agrafijas formu izraisa tieši specializēto motoru plānu zaudēšana burtu veidošanai, nevis jebkāda disfunkcija, kas ietekmē rakstīšanas ekstremitāti. Apraksiska agrafija var izpausties kopā ar ideomotora apraksiju vai bez tās. Paralīze, horeja, Parkinsona slimība (mikrogrāfija) un distonija (rakstnieka krampji) ir kustību traucējumi, kas parasti ir saistīti ar agrāfiju.
• Histērisks agrafija ir rakstīšanas pārkāpums, ko izraisa konversijas traucējumi.
• Periodiski Agrafija rodas cilvēkiem, kuri atkārto burtus, vārdus vai frāzes, rakstot neparasti daudz reižu. Neatlaidība, paragrāfēšana un ehogrāfija ir atkārtotu agrāfiju piemēri.
• Optico–telpisks agrafija - rakstiskās valodas pārkāpums, ko nosaka tendence atstāt novārtā vienu daļu (bieži vien visu pusi) lapas rakstīšana, slīpas līnijas uz augšu vai uz leju un neparasti attālumi starp burtiem, zilbēm un vārdi. Tiks traucēta arī orientācija un pareizrakstības secība. Optiski telpiskā agrāfija bieži vien ir saistīta ar kreisās puslodes neievērošanu, grūtībām būvēt vai salikt priekšmetus un citas telpiskas grūtības.

Cēloņi

Centrālās vai lingvistiskās agrāfijas cēlonis var būt jebkurš smadzeņu garozas lingvistisko centru vai jebkuras ar tām saistītās subkortikālās struktūras bojājums. Klasiski tas notiek, kad insults, kas joprojām ir visizplatītākais runas traucējumu cēlonis kopumā. Praktiski jebkurš bojājums, kas ietekmē šīs zonas, ieskaitot traumas, audzējus un infekcijas, var izraisīt centrālo agrāfiju.

Neirodeģeneratīvi apstākļi, piemēram,. Alcheimera slimība vai frontotemporālā demencevar izraisīt arī centrālo agrāfiju, un tādā gadījumā sākums ir pakāpenisks, pakāpeniski pasliktinoties. Primārā progresējošā afāzija un tās apakštipi ir klīniskie neirodeģeneratīvie sindromi, ko galvenokārt raksturo lēni pasliktinoši valodas traucējumi; jo īpaši Alcheimera slimība un frontotemporālā deģenerācija ir saistīta ar lielāko daļu šo gadījumu. Bieži vien ir redzama arī agrāfija delīrijs. Tomēr delīrijs ir nespecifisks, un delīrija etioloģija ir ārkārtīgi dažāda.

Tāpat kā centrālās agrāfijas gadījumā, perifēro agrāfiju var izraisīt dažādi bojājumi, sākot no smadzeņu garozas līdz perifēriem nerviem un muskuļiem. Tomēr perifērās agrāfijas gadījumā šie bojājumi traucē motora plānošanu vai motora rakstīšanu.

Epidemioloģija

Dati par iegūto neiroloģisko runas traucējumu, tostarp agrāfijas, sastopamību parasti ir ierobežoti. Insults tiek uzskatīts par visizplatītāko valodas traucējumu cēloni. Viens pētījums no Šveices atklāja, ka ikgadējais runas traucējumu biežums pirmo reizi išēmisks insults ir 47 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju; no tiem 30% insulta pacientu attīstījās afāzija. Šajā pētījumā tika iekļauti pacienti ar agrāfiju, lai gan netika ziņots par agrafijas sastopamību.

Patofizioloģija

Neiroloģisko runas traucējumu, tostarp afāzijas un agrāfijas, patofizioloģija joprojām ir slikti saprotama. Parasti afāzija ir labāk pētīta nekā agrafija un kalpo kā visizplatītākais modelis neiroloģiskās runas apstrādes izpētei. Tomēr vairākos ziņojumos ir novērota disociācija starp rakstisko un runāto valodu, norādot rakstīšanai paredzētās smadzeņu vietas. Ņemot to vērā, ir identificētas vairākas runas apstrādē iesaistītās smadzeņu zonas.

Klasiskās lokalizācijas metodes, kuru pamatā bija asinsvadu bojājumi, sākotnēji identificēja divus galvenos valodas centrus smadzenes: tas ir Brokas apgabals dominējošajā zemākajā frontālajā girā un Vernika apgabals dominējošajā augstākajā temporālajā gyrus. Šīs zonas tiek piegādātas attiecīgi ar vidējās smadzeņu artērijas augšējo un apakšējo daļu. Kreisā puslode ir dominējošā puslode vairāk nekā 95% labo roku un vairāk nekā 70% kreiļu. Brokas apgabala bojājumi parasti izraisa neelastīgus valodas traucējumus; Ir pierādīts, ka Brokas apgabals ir saistīts ar lingvistiskām funkcijām, tostarp plūdumu, fonoloģisko apstrādi, gramatikas apstrādi un semantisko meklēšanu.

Smadzeņu vidējās artērijas apakšējās daļas bojājumi parasti ir saistīti ar runas "tekošas" traucējumiem, kam raksturīga bezjēdzīga runa un traucēta izpratne. Sākotnēji tika uzskatīts un joprojām tiek plaši uzskatīts, ka Vernickas apgabals ir saistīts ar vārdu atpazīšanu un nozīmi. Tomēr, lai gan jaunākie pierādījumi liecina, ka Wernicke darbības joma patiešām ir saistīta ar valodas fonoloģisko veidošanu, tā var nebūt izšķiroša valodas atpazīšanai. Drīzāk mēles aizmugurējais garozas reģions, kas ir atbildīgs par Vernika afāziju izraisošo vārdu atpazīšanu un nozīmi, izkliedētāk izplatās gar temporālo un parietālo daivu.

Tiek uzskatīts, ka ir smadzeņu zonas, kas veltītas rokraksta ievadīšanai. Domājams, ka dominējošais leņķiskais giruss ir iesaistīts valodas verbālās reprezentācijas abstraktā pārveidošanā par vizuālo. Lai gan daži autori ir ierosinājuši iesaistīties lasīšanas spējā, citi autori ir ierosinājuši, ka šī joma ir paredzēta rakstiskas runas veidošanai, bet tā vietā liek domāt, ka tuvumā esošais pakauša giris rada traucējumus lasīšana. Un otrādi, dominējošā frontālā priekšējā girā ir apgabals, ko sauc par "grafēmas / motora frontālo zonu" (nosaukts kopā ar ierosināto "apgabalu") Zigmunda Eksnera ierosinātais rokraksta eksners), kas bija domāts kā saskarne starp vārdu abstraktu attēlojumu un rakstisko motorisko programmēšanu runa. Pamatojoties uz iepriekš minēto lokalizāciju, iespējams, ka var rasties bojājumi dominējošajā leņķa girā izraisīt skaidru lingvistisko agrāfiju, un frontālās vidējās gūžas bojājumi var izraisīt skaidru apraktisku agrāfija.

Lai gan klasiskie lokalizācijas modeļi joprojām ir klīniski noderīgi un palīdz identificēt smadzeņu garozas zonas Smadzenes, kurām ir izšķiroša nozīme dažādos valodas aspektos, dati arvien vairāk atbalsta valodas tīkla modeli apstrāde. Funkcionālās attēlveidošanas pētījumi ir parādījuši, ka valodas funkcijas ir vairāk izkliedētas nekā iepriekš domāts. Patiešām, bojājumi tādās vietās kā smadzenītes, talamuss vai pat nedominējošā puslode, var atdarināt Brokas vai aizmugurējās mēles zonas bojājumus Verniks. Līdzīgi ir ziņots par klīniskiem sindromiem, kas atbilst tīrai lingvistiskajai agrāfijai, talamusā un iekšējā kapsulā.

Atšķirībā no centrālās agrāfijas, perifēra agrāfija ir daudz daudzveidīgāka patofizioloģija un bieži vien ir lokalizēta vienā vai vairākos centrālajos un / vai perifēros nervu sistēma. Apraktiskās agrāfijas lokalizācija nav standartizēta un visbiežāk tiek dokumentēta ar frontālās un parietālās daivas, lai gan bojājumi, kas izraisa apraktisku agrāfiju, ir novēroti arī talamā un smadzenītes. Eksnera reģiona iespējamā loma tīrā apraksiskā agrāfijā ir postulēta iepriekš. Jāatzīmē, ka agrāfija, kas ir tetradas daļa Gerstmaņa sindroms, kas klasiski ietekmē dominējošās parietālās daivas aizmugurējo daivu, nesen ir novietota zem šaubas uzrādīt atsevišķu apraktisku agrāfiju, kas ietekmē blakus esošo priekšējo parietālo gyrus.

Paretiska motora agrāfija var rasties no bojājumiem jebkurā vietā kortikospinālajā traktā un ar to saistītajos muskuļos. Mikrogrāfija ir saistīta ar parkinsonismu, kas pats par sevi visbiežāk ir saistīts ar substantia nigra bojājumiem, bet var notikt arī ar globus pallidus, striatum vai pat priekšējās daivas bojājumiem. Agogrāfija, ko izraisa trīce vai horeja, var rasties, sabojājot struktūras, kas regulē motora vadību, ieskaitot bazālos ganglijus vai smadzenītes.

Atkārtota agrafija var atspoguļot tādas parādības kā katatonija vai Tourette sindroms. Ja šī iezīme atspoguļo neatlaidīgu uzvedību, tiek uzskatīts, ka tā galvenokārt ir lokalizēta frontālajā vai parietālajā daivā. Bojājumi jebkur optiskajā ceļā vai garozas vizuālās apstrādes zonās var izraisīt vizuāli telpisku agrāfiju. Nolaidība, kas parasti atrodas nedominējošajā parietālajā daivā, var izraisīt arī vizuālo telpisko agrāfiju. Funkcionālās agrāfijas ir sarežģītas, un tās bieži nevar viegli lokalizēt kādā konkrētā struktūrā.

Diagnostika

Pacienta rakstīšanas spēju novērtēšana ir daļa no pilnīga valodas neiroloģiskā pētījuma, kas ietver arī tekošu, izpratni, atkārtošanu un lasīšanu. Lai noskaidrotu agrāfijas cēloni, ir nepieciešams pilnīgs mutiskās un rakstiskās runas novērtējums.

Datortomogrāfija (CT), augstas izšķirtspējas magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un skenēšana, izmantojot Pozitronu emisijas tehnoloģija (PET) var palīdzēt jums redzēt bojājumus smadzeņu apgabalos, kur pastāv runas apstrādes centri.

Ārstēšana

Pareizai ārstēšanai ir ārkārtīgi svarīga pacienta agrafijas klasifikācija, jo terapijas metodes ir ļoti atšķirīgas atkarībā no agrāfijas atrašanās vietas un etioloģijas. Kopumā terapija logopēdijas, valodas terapijas un ergoterapijas veidā ir stūrakmens gan centrālās, gan perifērās agrāfijas ārstēšanā. Bieži vien veiksmīgai agrafijas ārstēšanai nepieciešama multimodāla pieeja, kas ietver terapiju, medikamentus un dažreiz operāciju: piemēram, pacientam ar mikrogrāfiju Parkinsona slimība Lai labotu rakstīšanas traucējumus, var būt nepieciešama dziļa smadzeņu stimulācija, pretparkinsonisma zāles, ergoterapija un / vai ortopēdiskas ierīces.

Papildus agrafijas simptomu novēršanai ir svarīgi pievērst uzmanību pamatā esošajai etioloģijai, lai novērstu iespējamu rakstīšanas traucējumu progresēšanu. Piemēram, pacientam ar audzēju, kas izraisa centrālo agrafiju, jāpiedāvā piemērota ķīmijterapija, staru terapija un / vai operācija.

No dažādām centrālās agrāfijas etioloģijām vissvarīgākais pierādījums ir insulta izraisīta centrālā agrāfija. Ir pierādīts, ka runas un valodas terapija ir noderīga runas traucējumiem pēc insulta, un ir pierādījumi, ka rakstīšanas prasmju uzlabošanai priekšroka tiek dota intensīvai runas un valodas terapijai. Viens neliels pētījums, kurā piedalījās 8 pacienti ar insultu izraisītu aleksiju un agrāfiju, parādīja mērķtiecīgas lasīšanas un / vai rakstīšanas mācīšanās priekšrocības. pielāgotas īpašām vajadzībām, kas liecina, ka ārstēšanas protokoli var gūt labumu no dažādu specifisku traucējumu plašas mērķauditorijas atlases vēstules.

Ierobežoti pierādījumi liecina, ka piracetāms var būt noderīgs agrāfijai akūtos gadījumos pēc insulta. Ir pierādīts, ka memantīns ir efektīvs afāzijā pēc insulta, bet tā efektivitāte rakstīšanas traucējumu gadījumā nav pētīta. Attiecībā uz neiromodulāciju nelieli pētījumi liecina par iespējamu labvēlīgu ietekmi transkraniālā magnētiskā stimulācija rakstīšanas traucējumiem pēc insulta, lai gan lielāka pētniecībai.

Perifērās agrāfijas ārstēšana ir plašāka nekā centrālās agrāfijas ārstēšana un ir atkarīga no agrāfijas apakštipa. Piemēram, optiski telpiskā agrāfija puslodes neievērošanas dēļ var gūt labumu no prizmatiskajām lēcām. Rakstnieka krampji (plaukstas fokālā distonija) bieži ir pakļauti vietējai botulīna toksīna injekcijai. Ortopēdiskie palīglīdzekļi, ergoterapija un relaksācijas paņēmieni var palīdzēt arī ar fokālās roku distonijas simptomiem.

Prognoze

Agrafijas prognoze ir ļoti atšķirīga un atkarīga no tās etioloģijas. Vispārīgi runājot, runas traucējumi pēc insulta seko atveseļošanās periodam, kas sasniedz maksimumu apmēram trīs mēnešus pēc insulta, kam galu galā seko plato valodniecībā spējas. Turpretī sagaidāms, ka centrālā agrāfija neirodeģeneratīvo slimību dēļ pakāpeniski pasliktināsies. Perifērām agrāfijām ir plašs etioloģiju klāsts, un tām ir dažādas prognozes.

Komplikācijas

Agrafijas komplikācijas ietver problēmas ar sabiedrības integrāciju, kur funkcionāla komunikācija ir būtiska neatkarīgai ikdienas dzīvei. Runas traucējumi pacientiem var būt nomākti, un insulta gadījumā tie ir saistīti arī ar depresija. Tā kā agrāfija nav specifiska slimība, jāņem vērā pamatā esošās etioloģijas komplikācijas.