Kifoskolioze: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir kifoskolioze?

Kifoskolioze ir definēta kā mugurkaula normālā izliekuma novirze sagitālajā un koronālajā plaknē un var ietvert mugurkaula ass rotāciju. Šī slimība ir kifozes un skoliozes kombinācija. Skolioze pieaugušie tiek definēti kā sānu novirze koronārajā plaknē vairāk nekā par 10 grādiem, mērot pēc Kobas leņķa. Sānu novirzes, kas ir mazākas par 10 grādiem, var attiecināt uz stājas atšķirībām. Kifozepatīk lordoze attiecas uz mugurkaula izliekumu sagitālajā plaknē. Skatoties no mugurkaula sāniem, jūs varat redzēt normālu lordozes pakāpi (aizmugures izliekumu) gan kakla, gan mugurkaula jostas daļā diapazonā no 35 līdz 80 grādiem; savukārt krūšu kurvim ir dabiska kifozes pakāpe (izliekums uz priekšu), parasti no 30 līdz 50 grādiem. Krūškurvja kifozes pakāpe palielinās līdz ar vecumu no 20 līdz 29 grādiem cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem, 53 grādiem cilvēkiem vecumā no 60 līdz 74 gadiem un 66 grādiem pacientiem, kas vecāki par 75 gadiem.

Lai gan kifoskolioze visbiežāk rodas mugurkaula krūšu kurvja apakšējā daļā, tā var rasties arī mugurkaula kakla daļā. Mērena kifoskolioze ir Cobb leņķis no 25 līdz 100 grādiem, bet smaga kifoskolioze ir Cobb leņķis, kas pārsniedz 100 grādus. Izliekuma novirzes un klīnisko ietekmi ietekmē izliekuma smagums un atrašanās vieta, iesaistīto skriemeļu skaits un aksiālās rotācijas pakāpe. Tie var ietekmēt gan enerģijas patēriņu, gan plaušu darbību.

Simptomi un pazīmes

Visredzamākais kifoskoliozes fiziskais simptoms ir izliekta vai nelīdzena mugura. Šo mugurkaula traucējumu pavada vairāki citi viegli simptomi, tostarp:

• slinkums;
• nevienmērīgi lāpstiņas;
• rokas vai kājas vienā pusē ir garākas.

Smagākos gadījumos kifoskolioze var ietekmēt plaušas, nervus un citus orgānus. Nopietnāki simptomi ir:

• izkropļojumi;
• muguras sāpes;
• apgrūtināta elpošana;
• vājums vai paralīze;
• stīvums;
• nogurums;
• samazināta apetīte;
• neiroloģiskas problēmas;
• sirds problēmas.

Cēloņi

Kifoskoliozes cēlonis ir daudzfaktoru un atšķiras atkarībā no pacienta demogrāfijas. Vienkāršības labad cēloņus var klasificēt kā idiopātiskus, sekundārus vai iedzimtus.

• Idiopātiskie cēloņi veido lielāko daļu gadījumu un paliek daudzfaktoriāli ar neskaidru etioloģiju.
• Sekundārie un ar slimību saistīti cēloņi ietver deģeneratīvas un senilās izmaiņas, iekaisuma slimības, posttraumatiskas lūzumi, jatrogēnas pēcoperācijas izmaiņas un atkārtota mikrotrauma no pārmērīgas izmantot. Tā kā diski dabiski deģenerējas, šīs izmaiņas var izraisīt izmaiņas mugurkaula normālajā biomehānikā, izraisot priekšējā ķīļa deformāciju. Citi cēloņi ir infekcijas etioloģija, neiromuskulāri (cerebrālā trieka, muskuļu distrofija, poliomielīts, Frīdriha ataksija, mugurkaula muskuļu atrofija, mugurkaula bifida uc) un saistaudu slimības (Ehlers-Danlos sindroms, hondrodisplāzija, Marfana sindroms utt.).
  • Scheuermann-Mau slimība, kas pazīstams arī kā nepilngadīgo kifoze vai nepilngadīgo diskoģenētiskā slimība, ir lēni progresējoša slimība mugurkauls, kas visbiežāk skar pusaudžus, un ietver ķīļveida deformācijas 3 vai vairāk blakus esošos skriemeļos vairāk nekā 5 leņķī grādiem. Šajā slimībā kifozi izraisa skriemeļu sekundārās pārkaulošanās centru osteohondroze. Rentgenogrammā var redzēt gala plāksnes sašaurināšanos un Šmorla mezglus.
• Iedzimti cēloņi var rasties anomāliju vai mugurkaula segmentācijas dēļ embriju attīstības laikā un var būt saistītas ar muguras smadzeņu vai urīnceļu patoloģijām. Defekti var ietvert ribu anomālijas, trūkstošos skriemeļus vai hemivertebrus.
• Funkcionālie iemesli parasti ir atgriezeniski un var būt saistīti ar muskuļu spazmām vai novirzi, bet strukturālie cēloņi parasti ir neatgriezeniski.

Epidemioloģija

Ņemot vērā tās daudzfaktoru raksturu un lielu skaitu slimību un patoloģiju, kurām ir kifoskoliozes sastāvdaļa, precīza šīs slimības epidemioloģija nav zināma. Biežuma un demogrāfiskos datus var labāk novērtēt, ja tie ir pielāgoti pamatcēloņiem, kas var veicināt to izpausmi. Šeermana slimība ir biežs nepilngadīgo kifoskoliozes cēlonis, sastopamība no 0,4% līdz 8%, biežāk sastopama zēniem un parasti skar bērnus vecumā no 13 līdz 16 gadiem.

Patofizioloģija

Kifoskoliozes patofizioloģija ir atkarīga no pamatā esošās etioloģijas.

• Stājas krūšu kurvja kifoze var būt saistīta ar atgriezenisku muskuļu nelīdzsvarotību, kas izraisa pārmērīgu krūšu kurvja izliekumu.
• Gados vecākiem cilvēkiem vairums hiperkilozes gadījumu (apmēram 60-70%) nav saistīti ar skriemeļu saspiešanas lūzumiem. Iemesli biežāk ir saistīti ar osteohondrozi, ģenētisku noslieci un muguras pagarinātāju muskuļu vājumu. Gadījumos, ko izraisa lūzumi, defektam ir tipisks ķīļveida raksts, bet ir palielināts augstuma zudums skriemeļu priekšējā daļā, salīdzinot ar aizmugurējo kolonnu, kā rezultātā pakāpeniski pasliktinās izliekums.
• Kā aprakstīts iepriekš, pēcinfekcijas gadījumos priekšējās kolonnas strukturālās integritātes zudums noved pie izmaiņām spēju izturēt slodzes un noved pie pārmērīga izliekuma mugurkauls. Ir ziņots par kifoskoliozes gadījumiem 12% pacientu ar atlikušo paralīzi pēc poliomielīta.
• Ir bijuši ziņojumi par kifoskoliozi, kas saistīta ar iedzimtu neiromuskulāru slimību ar I tipa muskuļu šķiedru (CNMDU1) klātbūtni, kas var būt smagas progresēšanas riska faktors.

Diagnostika

- Vēsture un fizika.

Bērni ar kifoskoliozi pirmajā prezentācijā bieži vien ir asimptomātiski, un ģimenes loceklis var tos nogādāt pārbaudei, kuriem ir izciļņi plecos vai gurnos, izvirzīta mugurkaula daļa vai lāpstiņas, nevienmērīga jostasvieta vai izmaiņas gaita. Bērniem hroniskas sāpes vai neiroloģiskas vājuma, tirpšanas vai zarnu / urīnpūšļa kontroles zuduma pazīmes ir reti sastopamas un prasa rūpīgāku izmeklēšanu. Rūpīgai vēsturei jāietver informācija par izaugsmes tendencēm, vecumu sākuma stadijā, neiroloģiskām izmaiņām un psihosociālo ietekmi. Ļoti maziem bērniem nosūtīšana pie ortopēdijas speciālista vai neiroķirurga var palīdzēt samazināt vecāku rūpes un nodrošināt rūpīgāku novērošanu un agrāku iejaukšanos, ja tā ir nepieciešams.

Gados vecāki pacienti var doties uz sākotnējo pārbaudi ar dažādām nopietnām sūdzībām ietver aksiālas muguras sāpes, kosmētiskas problēmas vai progresējošu elpošanas pasliktināšanos funkcijas. Tāpat kā bērnu gadījumā, ir jāapkopo detalizēta slimības vēsture, kā arī jāpārbauda neiroloģiskās vai psihosociālās veselības izmaiņas.

Fiziskā pārbaude jāsāk ar rūpīgu auguma, vispārējās anatomijas / simetrijas, mugurkaula izlīdzināšanas, elastības un kustību veiktspējas pārbaudi. Jāatzīmē, ka kifozes korekcija ar skriemeļu hiperekstensiju izslēdz Scheuermann slimību. Ādas novērtējums attiecībā uz hiper / hipopigmentāciju, bedrēm vai matu kušķiem var palīdzēt izslēgt vienlaicīgas slimības, piemēram, neirofibromatozi, mielomeningocele u.c.

Novērtējumā jāiekļauj arī spēka, refleksu, sajūtu, visu locītavu kustību diapazona, garuma neatbilstību un gaitas analīzes novērtējums. Pētījumi ir parādījuši tiešu saikni starp kifoskoliozes saasināšanos un mugurkaula ekstensora muskuļu spēka samazināšanos. Pacienti var slikti veikt funkcionālos novērtējumus, pieceļoties no krēsla, 6 minūšu pastaigas testu, staigāšanas ātruma novērtējumu.

- Analīzes un vizualizācija.

Papildus visaptverošai anamnēzei un fiziskai pārbaudei funkcionālās novērtējums ir pilnīgas pārbaudes atslēga. Pētījumi rāda, ka 6 minūšu gājiena testam ir lielāka korelācija ar deformācijas smagumu nekā plaušu funkcijas testam vai arteriālo asiņu gāzes parametriem.

Kā minēts iepriekš, rentgena attēlveidošana palīdz noteikt mugurkaula izliekuma pakāpi un ir svarīga pilnīga novērtējuma sastāvdaļa. Visaptverošā mugurkaula vizualizācijā jāiekļauj dzemdes kakla, krūšu kurvja un jostas daļas priekšējās un sānu priekšējās un sānu projekcijas. nodaļām, cenšoties samazināt jebkādas neatbilstības ekstremitāšu garumā, kas var veicināt pārmērīgu izliekums. Cobb leņķi var izmantot, lai novērtētu kifoskoliozes smagumu, progresēšanas risku un iejaukšanos. Kifoze tiek definēta kā Kobas leņķis, kas ir lielāks par 40 grādiem krūšu kurvja mugurkaulā. Mugurkaula rentgenogrammā Kobas leņķi mēra paralēlās līnijas krustpunktā ar galvaskausa augšējo slēdzeni plāksne uz noteiktas līknes un paralēla astes daļas zemākajai gala plāksnei greizs. Parasti izliekuma leņķa aprēķināšanai var izmantot perpendikulāras līnijas. Anatomiski efektīvos modeļos svītru līniju var novilkt no C7 skriemeļa ķermeņa līdz S1 mugurkaula ķermeņa aizmugurējam augšējam stūrim. Kad svērtenis atrodas augšstilba galvas priekšā, mugurkauls atrodas pozitīvā sagitālā līdzsvarā. Negatīvs sagitālais līdzsvars rodas, kad svērteni nolaiž aizmugurē augšstilba galvai.

Ja nepieciešama turpmāka izmeklēšana, kaulu minerālu blīvuma skenēšana vai MRI var atvieglot pāreju uz iespējamo operāciju. Pētījumi ir parādījuši saistību starp palielinātu Kobas leņķi un sliktu sniegumu plaušu funkcijas testēšanā.

Strukturālās novirzes bieži ietekmē plaušu darbību, kā rezultātā samazinās slodze un ventilācijas spēja. Pārbaude var atklāt asimetrisku krūšu kurvja izplešanos un nepietiekamu ieelpošanas spēju, kas ir sekundāra ierobežojošu izmaiņu dēļ. Plaušu funkciju testi var atklāt samazinātu funkcionālo atlikušo kapacitāti (FRC), piespiedu dzīvotspēju (FVC) un FEV1 / FEV1. Cor pulmonale attīstībai ir slikta prognoze un lielāks nāves risks. Ehokardiogramma var palīdzēt novērtēt plaušu arteriālo hipertensiju.

- Diferenciāldiagnoze.

Kifoskolioze var būt idiopātiska un var rasties veseliem cilvēkiem. Bērniem noteikšana var būt neliela, un tā laika gaitā jāuzrauga, lai novērtētu izliekuma progresēšanu. Tā vietā, lai aplūkotu kifoskoliozes atšķirības, var būt lietderīgāk apsvērt galveno cēloni vai simptomu kombināciju, kurā tā izpaužas. Kā minēts iepriekš, ādas izmaiņām var būt nozīme, nosakot blakusslimības, piemēram, neirofibromatozi un mielomeningocele. Daži citi traucējumi, kas jāapsver, ir šādi:

• osteoporoze;
• Scheuermann-Mau slimība;
• idiopātiska kifoskolioze;
• pusaudžu idiopātiska skolioze;
• bērnu idiopātiska skolioze ar kifozi;
• ar vecumu saistīta hiperkiloze;
• mugurkaula lūzums;
• infekcija (piemēram, Echinococcus granulosus);
• audzēji;
• displāzija Knist;
• Frīdriha ataksija.

Ārstēšana

Vēlamā ārstēšanas metode ir atkarīga no pamatcēloņa, vecuma, deformācijas smaguma un neiroloģisko traucējumu neesamības vai klātbūtnes. Ārstēšana parasti sākas konservatīvi un var pāriet uz operāciju. Jaunākiem pacientiem kifoskoliozi var atklāt nejauši, un tā maz vai neietekmē darbību. Tomēr, ja patoloģija ir pietiekami smaga, lai radītu sāpes, neiroloģiskas izmaiņas, problēmas kosmētiskais raksturs vai problēmas ar progresēšanu, turpmāka pārbaude un nosūtīšana uz speciālists.

• Novērojums: pacientiem bez simptomiem vai ar minimāliem traucējumiem ārsti var vienkārši cieši sekot līdzi slimības progresam. Uzraudzība var ietvert sērijveida attēlveidošanas pētījumus un funkcionālo novērtējumu, lai izsekotu simptomu izliekumu un smagumu laika gaitā.
• Fizioterapija: kad izliekuma pakāpe ir nenozīmīga un galvenais cēlonis ir slikta stāja, tad fizioterapija kļūst par pirmo ārstēšanas līniju. Fizikālo terapiju var ieteikt arī citu iemeslu dēļ, kā arī attīstības kavēšanās dēļ patoloģiski izliekumi, piemēram, gados vecākiem pacientiem ar deģeneratīvu kaulu slimību un skrimšļiem. Fizioterapijas galvenais mērķis ir stiprināt mugurkaula audus, lai pēc iespējas labotu izliekumu vai novērstu turpmākus bojājumus.
• Sāpju ārstēšana: konservatīva sāpju ārstēšana ietver nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL). Elpošanas ceļu slimību riska dēļ ārstiem un viņu pacientiem saprātīgi jāizmanto spēcīgāki pretsāpju līdzekļi (piemēram, narkotiskie (opioīdu) pretsāpju līdzekļi). Bieži tiek parakstīti arī muskuļu relaksanti, piemēram, ciklobenzaprīns, taču jāapspriež un jākontrolē letarģija.
• Muguras breketes: gadījumos, kad galvenais deformācijas cēlonis ir stāja un tiek konstatēts pirms kaulu augšanas vecuma, var izmantot ortozes. Bikšturi atbalsta muskuļus un kaulus un veic koriģējošu spiedienu, lai samazinātu izliekumu. Ortozes kifoskoliozes ārstēšanai jāprojektē tā, lai tās būtu efektīvas gan patoloģiskos izliekumos koronālajā, gan sagitālajā plaknē. Jaunākā pārsēju attīstība ir CAD / CAM izmantošana, kas ir pieejama tikai dažās attīstītajās valstīs, piemēram, Vācijā. Ortozes efektivitāte izliekuma korekcijai ir analizēta vairākos pētījumos. Viens šāds pētījums atklāja, ka lencēm fiksācija bija veiksmīga 72% pacientu un cieši saistīta ar valkāšanas stundām. Tomēr ortozes nēsāšanas noteikumu ievērošana līdz 18 stundām vai ilgāk var būt fizioloģiski un psiholoģiski ierobežojoša, it īpaši, ja ņem vērā pusaudža vecumu.
• Elpošanas sistēmas kontrole: strukturālas novirzes, piemēram, samazināts plaušu tilpums, kas saistīts ar ierobežojošu krūšu sienu, samazināta atbilstība un ierobežota diafragmas kustība, var izraisīt ierobežojošas plaušu slimības un izraisīt hronisku hiperkapnisku elpošanas mazspēju un alveolāru hipoventilācija. Šo izmaiņu izraisītā hipoksēmija var izraisīt vazokonstriktīvu refleksu reakcija, kas izraisa plaušu hipertensiju, kas diagnosticēta ar labās puses kateterizāciju sirdis. Tādēļ ārstiem jāapzinās šī slimības iezīme. Pacientiem jānovērtē anamnēze miega apnoja, dienas nogurums, krākšana utt. Pacientiem ar hronisku elpošanas mazspēju, ko izraisa smaga kifoskolioze, izvēle ir neinvazīva intermitējoša pozitīvā spiediena ventilācija. Pacientiem, kuriem attīstās hiperkapnija vai koronālā plaušu slimība, var apsvērt arī krūšu kurvja fizioterapiju, bronhodilatatorus un diurētiskos līdzekļus. Pacientiem ar plaušu arteriālo hipertensiju ir novērota endotelīna receptoru antagonistu un inhalējamo prostanoīdu lietošana. Jāapsver vakcinācija pret gripu un pneimokokiem. Elpošanas problēmu pārvaldība var būt sarežģīta un izaicinoša, un pacientiem ir tendence turpināt pasliktināties, neskatoties uz ārstēšanu.

Pacientiem ar neiroloģiskām izmaiņām var būt nepieciešama operācija. Šī populācija ir īpaši jutīga pret perioperatīvām zālēm un blakusparādībām funkcionālu ierobežojumu un ilgstošas ​​imobilizācijas dēļ. Hipermobilā mugurkaula ķirurģiskā korekcija var ietvert artrodēzi un aparatūras izmantošanu kā stieņi, stieples un skrūves, turpretī osteotomiju var izmantot, lai mazinātu spriedzi no stingrības muguriņas. Pacientiem bez neiroloģiskiem traucējumiem pēdējā laikā arvien populārākas kļūst tādas procedūras kā vertebroplastika un kifoplastika kā līdzeklis mugurkaula palielināšanai. Operatīvo ārstēšanu var norādīt tiem pacientiem, kuri nav izgājuši konservatīvu terapiju, piedzīvo nepārvaramu sāpēm, neiroloģisku izmaiņu sākumam vai pacientiem, kuriem, neraugoties uz to, ir pastāvīga progresēšana fiksācija.

- Skoliozes operācija.

Izliekumus, kas lielāki par 45 un 50 grādiem, parasti ārstē ar operāciju.

Ir divas operācijas metodes:

1. Skriemeļu saplūšanas operācija - aizmugurējā vai priekšējā saplūšana.
2. Operācijas bez saplūšanas - iekļaujiet instrumentālo vai neinstrumentālo epifizodīzi skoliozes arkas izliektajā pusē. Ķīļveida torakostomija var izraisīt krūšu kurvja nepietiekamības sindromu ribu un izliekumu kombinācijas dēļ, ko var koriģēt ar vertikāli izplestām titāna protezēšanas protezēm.

- Kifozes operācija.

Dažādas kifozes koriģējošās osteotomijas ietver:

1. Smita-Pētersona osteotomija (aizmugurējās kolonnas ķīļveida osteotomija ar priekšējās kolonnas atvērumu)-tiek izmantota Šēermana kifozei un plakanās muguras sindromam.
2. Osteotomija pēc Pontes (aizmugurējā aizvēršanās ķīļveida osteotomija) - Šēermana kifozes ārstēšanai.
3. Pedikulārā atņemšanas osteotomija - kifozei, ko izraisa iedzimti, traumatiski, vielmaiņas un infekcijas cēloņi.
4. Mugurkaula rezekcija.

Pēcoperācijas periodā rūpīgi jāuzrauga pacienta gaita, lai optimizētu sāpju kontroli un novērtētu visas neiroloģiskās izmaiņas. Operācija parasti nav ieteicama vecākiem pacientiem, jo ​​viņiem ir augsts risks un slikta veselība. kauli, tomēr operāciju var rūpīgi apsvērt kā iespēju pacientiem ar būtiskiem defektiem attīstību.

Prognoze

Kifoskoliozes prognoze ir atkarīga no pamatā esošās etioloģijas, kas veicina slimības progresēšanu. Kifoskolioze, sarežģīta plaušu hipertensijair saistīta ar augstu mirstību.

Komplikācijas

Kifoskolioze palielina nāves risku dažādu iemeslu dēļ.

• Sievietēm kifoskoliozes smagums korelē ar paaugstinātu skriemeļu lūzumu risku, pat tiem, kuriem nav bijuši lūzumi.
• Biomehānikas izmaiņu dēļ pacienti var mainīt savu gaitu un viņiem ir lielāks kritienu risks.
• Strukturālās novirzes bieži ietekmē plaušu darbību, kā rezultātā samazinās slodze un ventilācijas spēja. Disfunkcija var ietvert obstruktīvas slimības (piemēram, atelektāze vai pārmērīga elpceļu sekrēcija, jo nav iespējams notīrīt produktus), ierobežojošas izmaiņas plaušās, patoloģiska nakts ventilācija vai hipoksēmija. Plaušu funkciju testi var atklāt samazinātu funkcionālo atlikušo kapacitāti (FRC), piespiedu dzīvotspēju (FVC) un FEV1 / FEV1. Kā norādīts iepriekš, pacientiem ar hronisku elpošanas mazspēju sekundāri smaga kifoskolioze, izvēles ārstēšana ir neinvazīva intermitējoša ventilācija ar pozitīvu spiediens. Cor pulmonale attīstībai ir slikta prognoze un lielāks nāves risks.
• Ādas izpausmes var ietvert komplikācijas, kas ir sekundāras pēc sabrukšanas spiediena punktos, ko veido patoloģisks izliekums.
• Gadījumos, kas izraisa progresēšanu, muguras smadzeņu saspiešana var izraisīt nopietnas komplikācijas, piemēram, paraparēzi vai paraplēģiju, ko izraisa neiroloģiski traucējumi. Turklāt slimības progresēšana var palielināties muskuļu atrofija un ekstremitāšu kontraktūras. Spiediens mugurkaula kanālā var būt tieši proporcionāls mugurkaula priekšējā leņķa pakāpei. Izliekuma progresēšana var izraisīt muguras smadzeņu asinsvadu nepietiekamību un neiroloģiskus traucējumus. Izliekums var izraisīt arī muguras smadzeņu saplacināšanu, kas var izraisīt priekšējās spermatozoīdas demielinizāciju un priekšējā raga atrofiju.
• Turklāt ķirurģiskas komplikācijas var izraisīt arī neiroloģiskus traucējumus, kas ir sekundāri mugurkaula stabilitātes atjaunošanas problēmai trīsdimensiju deformācijās.