Berilija slimība: kas tas ir, simptomi, cēloņi, ārstēšana, prognoze

Kas ir berilija slimība?

Berilijs, zināms arī kā hroniska berilija slimība (CBD) ir granulomatoza slimība, ko izraisa berilija iedarbība. Berilija slimībai ir daudzveidīga klīniskā gaita, visbiežāk sastopamie simptomi ir klepus, drudzis, nakts svīšana un nogurums. Galīgā berilija slimības diagnoze ir balstīta uz profesionālo vēsturi, pozitīvu asins analīzi vai bronhu alveolu skalošana (BAL) berilija limfocītu proliferācijā (BeLPT) un granulomatozais iekaisums biopsijā plaušas. Hroniska berilija slimība (CBD) ir neārstējama profesija plaušu slimībabet simptomus var ārstēt ar glikokortikoīdiem un imūnsupresantiem.

Berilija slimība, visticamāk, attīstīsies cilvēkiem, kuri strādā berilija ražošanas un pārstrādes nozarēs. Kopumā berilijā nav nekā unikāla; tas ir līdzīgs daudzām citām granulomatozām plaušu slimībām.

Cēloņi un riska faktori

Berilija iedarbība ir galvenais izraisītājs. Nozares, kas izmanto smago beriliju, ietver metālapstrādes, elektronikas, aizsardzības un berilija ieguves uzņēmumus. Citas nozares ir keramika, automobiļu rūpniecība, kosmoss, juvelierizstrādājumi, zobārstniecība un lietuve, kā arī datori. Šķiet, ka dažiem cilvēkiem var būt ģenētiska nosliece uz smagu hronisku berilija slimību.

Berilija iedarbība parasti notiek, ieelpojot berilija tvaikus vai putekļus, bet to var absorbēt arī pēc iedarbības uz ādu. Organiskās berilija formas ātri tiek izvadītas no organisma, bet nešķīstošās neorganiskās daļiņas organismā var palikt daudzus gadus.

Epidemioloģija

Berilija slimība ir paaugstinātas jutības granulomatoza slimība, kas rodas 2–5% strādnieku, kas pakļauti berilija iedarbībai. Nav pierādīts, ka berilija iedarbības pārtraukšana apturētu progresēšanu līdz hroniskai berilija slimībai. Ja vien cilvēks nedzīvo ļoti tuvu rūpnieciskai vietai, vispārējā populācija, visticamāk, neattīstīsies akūta slimība vai CBD, jo berilija līmenis apkārtējā vidē parasti ir ļoti zems (<0,03 ng / m3).

Patofizioloģija

Berilija iedarbība var izraisīt šūnu imūnreakciju, kurā T šūnas kļūst jutīgas pret beriliju. Katra nākamā iedarbība noved pie imūnās atbildes, iesaistot makrofāgus un CD4 + palīg T limfocītus, kas uzkrājas plaušās. Šai reakcijai progresējot, makrofāgi, CD + 4 T limfocīti un plazmas šūnas apvienojas, veidojot neveidojošas granulomas, kas attīstās plaušu fibroze. Pētījumi liecina, ka jutībai pret beriliju ir ģenētiska sastāvdaļa. Jo īpaši darbinieki, kas pakļauti berilijam ar mutāciju HLA-DPB1 Glu69 stāvoklī, palielināja sensibilizācijas izplatību pret beriliju un beriliju. Gēns HLA-DPB1 svarīgi MCH II klases molekulas funkcionēšanai uz šūnām, kas uzrāda antigēnu. Berilijs un berilija savienojumi ir 1. kategorijas kancerogēni un kancerogēni gan dzīvniekiem, gan cilvēkiem.

Histopatoloģija

Galvenā histopatoloģijas pazīme ir nekrotizējošas granulomas plaušās; kas atdarina novērojamos plkst plaušu sarkoidoze.

Diagnostika

pazīmes un simptomi

Hroniskas berilija slimības klīniskās izpausmes ir nespecifiskas. Latentuma periods starp berilija iedarbību un berilija simptomu parādīšanos ir no 3 mēnešiem līdz 30 gadiem. Bieži simptomi ir drudzis, svīšana naktī, svara zudums, sauss klepus un nogurums. Ilgstoša iedarbība izraisa neveidojošas iekaisuma granulomas. Turklāt šie simptomi rodas ar granulomām citās hroniskās slimībās, piemēram, tuberkulozē un sarkoidozē. Berilija slimība izraisa ierobežojošu plaušu slimību (samazinātu difūzijas spēju). Reti granulomas rodas citos orgānos, piemēram, aknās.

Fiziskā pārbaude var atklāt limfadenopātiju, sēkšanu, izsitumus un hepatosplenomegāliju.

Analīzes un vizualizācija

Galīgā berilija slimības diagnoze ir balstīta uz vēsturi, pozitīvu asins analīzi vai bronhu -alveolu skalošana (BAL) par berilija limfocītu (BeLPT) proliferāciju un granulomatozo iekaisumu plaušu biopsija. Berilija jutības pārbaude ir pirmais solis, un to nosaka, izmantojot berilija limfocītu proliferācijas testu (BeLPT). Pārbaudi veic, paņemot perifērās asinis vai šķidrumu no bronhu alveolārā skalošanas un kultivējot limfocītus ar berilija sulfātu. Pēc tam šūnas tiek saskaitītas, un tiek uzskatīts, ka tām, kurām ir palielināts šūnu skaits, ir novirzes. Indivīdi, kuri ir pakļauti diviem patoloģiskiem BeLPT ar perifērām asinīm vai vienu patoloģisku un vienu robežas rezultātu, ir jutīgi ar beriliju. Turklāt pacienti ar vienu patoloģisku BeLPT ar bronhu alveolāro skalošanas šķidrumu tiek uzskatīti par jutīgiem. Pacientiem, kuriem ir pozitīvs BeLPT, tiek veikta bronhoskopija ar bronhu -alveolāru skalošanu (BAL), lai noteiktu šūnu skaitu. Visbeidzot, bronhoskopijas laikā tiek veikta audu biopsija, lai tā atbilstu jaunākajiem berilija slimības diagnostikas kritērijiem.

Krūškurvja rentgena rezultāti berilija slimībai nav specifiski. Slimības sākuma stadijā krūšu kurvja rentgenstari parasti ir normāli. Vēlākajos posmos ir ziņots par intersticiālu fibrozi, pleiras anomālijām, hilar limfadenopātiju un slīpēta stikla necaurredzamību. CT rezultāti nav specifiski berilija slimībai. Atzinumi, kas bieži sastopami cilvēku ar berilija infekciju datortomogrāfijā, ietver parenhīmas mezgliņus agrīnā stadijā. Vienā pētījumā konstatēts, ka slīpēta stikla necaurredzamība ir biežāk sastopama CT berilijā nekā sarkoidozes gadījumā. Vēlākajos posmos tiek atklāta hilar limfadenopātija, intersticiāla plaušu fibroze un pleiras sabiezējums.

Citas pētījumu metodes ietver:

• gāze arteriālajās asinīs;
• plaušu funkciju testi;
• spirometrija;
• plaušu difūzijas spējas noteikšana.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze ietver sarkoidozi, idiopātisku plaušu fibrozi, paaugstinātas jutības pneimonītu, astma un citas granulomatozas plaušu slimības, piemēram, histoplazmoze (Dārlinga slimība), plaušu tuberkuloze, silikoze. Tiek lēsts, ka 6% no visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta plaušu sarkoidoze var būt hroniska berilija slimība.

Ārstēšana

Berilija infekcijas ārstēšanas mērķi ir samazināt simptomus un palēnināt slimības progresēšanu, jo to nevar izārstēt. Lai gan nav pierādījumu tam, ka berilija iedarbības pārtraukšana samazina slimības progresēšanu, to joprojām uzskata par pieņemamu ārstēšanas pieeju. Pacienti ar agrīnu stadiju bez plaušu funkcijas novirzēm vai klīniskiem simptomiem tiek periodiski uzraudzīti, veicot fiziskas pārbaudes, plaušu funkcijas testus un rentgena starus. Visiem pacientiem nepieciešama vakcinācija pret gripu un pneimokoku, kā arī konsultācijas par smēķēšanas atmešanu. Pēc klīnisko simptomu parādīšanās vai nozīmīgām novirzēm plaušu funkcijas testēšanā tiek uzsākta skābekļa un perorāla ievadīšana. kortikosteroīdikā arī, ja nepieciešams, cita veida atbalstoša terapija.

Hroniskas berilija slimības ārstēšanai izvēlētās zāles ir kortikosteroīdi. Tam parasti nepieciešama liela sākuma deva, un ārstēšanas ilgums bieži ir vairāki mēneši, pirms simptomi izzūd. Kad simptomi ir pazuduši, steroīdu deva jāsamazina, lai novērstu blakusparādības. Pacienti, kuri nereaģē uz steroīdiem, tiek ārstēti ar imūnsupresīvām zālēm, piemēram, metotreksātu un azatioprīnu. Perorālo metotreksātu nedēļas devā 7,5 mg lieto kopā ar 1 mg folijskābes. CBC un aknu darbības testi jāatkārto ik pēc 8–12 nedēļām.

Pēc berilija slimības diagnozes noteikšanas pacientam nepieciešama mūža novērošana, izmantojot sērijas arteriālo asiņu gāze, krūškurvja rentgena un funkcionāla plaušu testi.

Prognoze

Pacientiem, kuri ir jutīgi pret beriliju, ja nav CBD, nav nepieciešama ārstēšana, bet tie periodiski jānovērtē. Šo pacientu vidū ir lielāks risks pāriet uz CBD, salīdzinot ar darbiniekiem, kas nav jutīgi. Kopējais mirstības līmenis svārstās no 5% līdz 38%. Hroniskajai berilija slimībai ir atšķirīga klīniskā gaita. Lielāks limfocītu procents bronhoalveolārā skalošanā korelē ar lielāku slimības smagumu. Invaliditāte ir izplatīta cilvēkiem ar plaušu slimībām un smēķētājiem. Granulomas izraisa mezgliņu veidošanos, kas var traucēt plaušu darbību.