Daudzveidīga eritēma: kas tas ir, simptomi, cēloņi, ārstēšana, prognoze

Kas ir multiformā eritēma?

Daudzveidīga eritēma (ME) ir ādas un gļotādu paaugstinātas jutības reakcija ar raksturīgiem mērķim līdzīgiem izvirdumiem, ko izraisa daži antigēnu stimuli. Slimība ir akūts, dažreiz atkārtots ādas un gļotādu stāvoklis, kas izpaužas kā papulāri, bullozi un nekrotiski bojājumi. Tās cēloņi ir dažādi un daudz, un viegli gadījumi parasti ir labvēlīgi.

Lielākā daļa bojājumu parādās pēc 48-72 stundām un parādās uz ekstremitātēm. Izsitumi paliek lokalizēti vienā vietā un dziedē 7-21 dienas. Bieži izraisītāji ir herpes simplex vīruss, histoplazmoze un Epšteina-Barra vīruss. Atkārtošanās nav nekas neparasts, ja izraisītājs ir herpes simplex. Lai gan vairums gadījumu ir viegli, smagi gadījumi var būt dzīvībai bīstami. Gļotādas var skart 2-10% cilvēku. Kopumā vairums multiformās eritēmas gadījumu ir saistīti ar medikamentiem.

pazīmes un simptomi

Pirms izsitumiem pirmajās dienās var parādīties drudzis un vispārēja trauksme. Dažreiz rodas artralģija vai pat tūska locītavas.

Klīniski tipisks ME bojājums ir mērķim līdzīgi bojājumi, kas aprakstīti kā noapaļoti bojājumi, kuriem ir trīs koncentriski apļi un skaidri noteikta robeža. Perifērais gredzens ir eritematozs, dažreiz mikrovezikulārs; vidējā zona bieži ir skaidrāka, tūskaina un taustāma, un centrs ir eritematisks, tulznains. Šie dažādie aspekti izraisa dažādus jaunattīstības bojājuma posmus.

Bojājumi ir mazāki par 3 centimetriem un lielākoties ir acrali. Tie ir simetriski uz plaukstām un roku, kāju un ekstremitāšu izstiepto virsmu aizmugurē. Stumbrs bieži netiek ietekmēts, bet seja un ausis bieži tiek skartas. Nav niezes, bet dažiem pacientiem rodas dedzinoša sajūta.

Bieži sastopami gļotādu bojājumi, galvenokārt mutē, bet arī uz dzimumorgānu un acu gļotādām. Sākumā tie ir pūslīši, pēc tam ātri pārvēršas par sāpīgu eroziju. Biezas hemorāģiskas garozas var pārklāt lūpu bojājumus, bet fibrīnaini bālgans aplikums - vaigu, aukslēju un dzimumorgānu gļotādas erozijas. Šie gļotādas bojājumi visbiežāk rodas vienlaikus ar ādas bojājumiem, bet var pārvietoties vairākas dienas pirms vai pēc mērķa izvirduma izvirduma. Lai gan ādas bojājumi ir nesāpīgi, gļotādas bojājumi bieži ir sāpīgi.

Plaušu simptomi, piemēram, klepus un aizdusa (aizdusa). Tie norāda uz elpošanas ceļu uzbrukumu, kas visbiežāk saistīts ar infekciju, kas izraisa multiformu eritēmu (galvenokārt sakarā ar Mikoplazmas pneimonija).

Ar plašiem ādas bojājumiem dažiem pacientiem var rasties dehidratācijas pazīmes. Citi ar gļotādas bojājumiem var zaudēt svaru ēšanas grūtību dēļ.

Posmi

1. Neliela daudzformu eritēma: praksē tas skar tikai ādu ar tipiskiem simetriskas akras izkārtojuma bojājumiem. Gļotādas bojājums ir reti sastopams, un, ja tāds ir, tas ir viegls un ietekmē vienu gļotādu, bieži vien mutes dobumu.
2. Liela daudzformu eritēma: ādas bojājumi ir plašāki, bet nepārsniedz 10% no ķermeņa virsmas laukuma. Pastāv tipiski mērķtiecīgi izvirdumi. Gļotādas bojājums ir nopietns un skar vismaz divas dažādas gļotādas zonas; parasti tiek ietekmēta mutes gļotāda.

Cēloņi un riska faktori

ME etioloģijā dominē 1. un 2. tipa herpes simplex vīruss (HSV) un Mikoplazmas pneimonijabet ir iesaistītas daudzas citas vīrusu, sēnīšu un baktēriju infekcijas. Retāk un apšaubāmāk tiek apsūdzētas vakcīnas.

Zāles, kas saistītas ar multiformu eritēmu, ietver antibiotikas, piemēram, penicilīnus, cefalosporīni, makrolīdi, sulfonamīdi, prettuberkuloīdi, pretdrudža līdzekļi un daudz citu. Dažiem pacientiem smago metālu, garšaugu, lokālu medikamentu un indīgo efeju iedarbība var izraisīt ME.

Epidemioloģija

Daudzveidīga eritēma notiek visā pasaulē bez jebkādas etniskās piederības. Slimība rodas jebkurā vecumā, biežāk jauniešiem. Vidējais vecums ir no 20 līdz 30 gadiem, un 20% gadījumu ir bērni. ME biežāk sastopams vīriešiem ar dzimuma attiecību 1 pret 5. Izplatība nav zināma, bet šķiet, ka tā ir krietni zem 1%. Tā kā klasifikācija ne vienmēr ir skaidra, gadījumi Stīvensa-Džonsona sindroms bieži tika iekļauti ME pētījumos.

HIV pacientiem, kuri lieto kortikosteroīdiar novājinātu imunitāti, kuriem veikta kaulu smadzeņu transplantācija un vilkēdeir nosliece uz multiformas eritēmas attīstību.

Patofizioloģija

Daudzveidīga eritēma bieži ir saistīta ar vīrusu vai baktēriju infekcijām, īpaši herpes simplex vīrusu (HSV / HLA). Pētījumi ir pierādījuši HSV DNS klātbūtni ar polimerāzes ķēdes reakciju akūtos vai sekundāros ME bojājumos. Veicinošie faktori nav zināmi. Ir ziņots, ka HLA-DQ3 ir saistīts ar postherpetisku ME un ir ieteikts kā papildu diagnostikas marķieris. Ir ziņots arī par citām cilvēku leikocītu antigēnu grupām kā atkārtotas multiformas eritēmas marķieriem.

Epitēlija šūnu bojājumi rodas šūnu imunitātes dēļ. Slimības sākumposmā notiek makrofāgu un CD8 T-limfocītu pieplūdums, kas atbrīvo plašu citokīnu klāstu, kas veicina iekaisumu un līdz ar to šūnu nāvi.

Ja procesu izraisa paaugstināta jutība pret zālēm, agrīnākā patoloģiskā pazīme ir keratinocītu nekroze.

Histopatoloģija

Punkcijas biopsiju var izmantot, lai apstiprinātu ME diagnozi. Klasisko bojājumu atklāj vakuolārā saskarne dermatīts ar izteiktu limfocītu infiltrāciju gar dermoepidermālo krustojumu. Turklāt var novērot bazālo keratinocītu diskeratozi un hidropiskās izmaiņas. Ar progresējošiem bojājumiem parasti tiek novērota epidermas nekroze, subepidermāli blisteri un pūslīši. Pārsvarā ir CD 8 T-limfocīti un makrofāgi.

Diagnostika

ME diagnoze ir klīniska. Šaubu gadījumā var veikt bojājuma ādas biopsiju histoloģiskai izmeklēšanai ar imūnfluorescenci. Pēc tam viņam parādās epitēlija starpšūnu tūska ar keratinocītu nekrozi, kas ir atbildīga par intra- vai sub-epidermālo blisteri, kas pārklāts ar nekrotisko epidermu. Perivaskulārais limfohistiocītiskais infiltrāts atrodas virspusējā dermā bez nekrotiskiem asinsvadu bojājumiem. Tiešā imunofluorescence ir negatīva. Bioloģiskais novērtējums nesniedz pierādījumus ME diagnozei. Tomēr ir lietderīgi novērtēt slimības smagumu. Krūškurvja rentgenogramma var parādīt intersticiālu radioloģisku infiltrāciju (galvenokārt ME dēļ Mikoplazmas pneimonija). Aprakstīti arī nieru, aknu vai hematoloģiski bojājumi, kas maigākā formā netiek sistemātiski novēroti.

Ārstēšana

Ārstēšana akūtā fāzē:

• Vietējās ārstēšanas pamatā ir antiseptisku līdzekļu lietošana bullozajiem bojājumiem, antiseptiskas mutes skalošanas līdzekļi un anestēzijas līdzekļi. Acu bojājumus ārstē oftalmologi. Dziedināšanu atvieglo, uzklājot vazelīnu uz lūpām un ziedi ar A vitamīnu acīm.
• Vispārējo ārstēšanu izmanto vispārējā stāvokļa un uztura grūtību gadījumos, kad sāpju mazināšanai un mitrināšanai nepieciešama hospitalizācija. Jautājums par sistēmisko kortikosteroīdu un intravenozo imūnglobulīnu vietu ir apspriests, nepierādot to efektivitāti. Ar plašiem bojājumiem ir nepieciešama ikdienas uzraudzība.
• Etioloģiskā ārstēšana jāsāk, kad cēlonis ir noskaidrots (vai dažreiz iespējams). Mycoplasma pneumoniae infekcija attaisno ārstēšanu ar azitromicīnu trīs dienas, pat negaidot bakterioloģiskās izmeklēšanas rezultāti, īpaši, ja ir klepus vai radioloģiskas novirzes plaušas. Daži iesaka ārstēt herpes ar acikloviru vai valacikloviru, ja ir aizdomas par herpes, lai gan tas nav izraisījis interesi.

Atkārtotu ME formu novēršana:

• Vairumā gadījumu tas ir herpes. Pat ja pierādījumi nav pamatoti ar paraugiem, jāiesaka ilgstoša ārstēšana ar acikloviru vai valacikloviru.
• Teorētiski ir norādīti vairāk nekā 5 ME mirgojumi gadā. Ārstēšana ar valacikloviru novērš herpes simplex vīrusa ME uzliesmojumus, bet, šķiet, neietekmē ME uzliesmojumu, ja tas sākas pēc izsitumu parādīšanās.
• Ja baktērijas netiek atrastas, ilgtermiņā var ieteikt citas terapeitiskās iespējas. tādas zāles kā hidroksihlorokvīns, dapsons vai agrīna augļa sistēmiska kortikosteroīdi.

Prognoze

Prognoze galvenokārt ir saistīta ar atdalīto ķermeņa virsmu. Dziedināšana tiek panākta spontāni pēc 2-3 nedēļām ar mazu multiformu eritēmu un pēc 4-6 nedēļām ar lielu. Gļotādas bojājumu dzīšana vienmēr prasa ilgāku laiku. Gļotādas bojājumu sadzīšana notiek bez rētām, bet ar biežu dishromiju. Recidīvi tiek novēroti mazāk nekā 5% gadījumu, galvenokārt herpes infekcijas izraisītās formās.

Galvenais ilgtermiņa risks ir sinekijas attīstība ar gļotādu bojājumiem. Acu komplikācijas var būt nopietnas un izraisīt aklumu. Dzimumorgānu līmenī sinekijai var būt funkcionālas sekas.

Akūtu uzbrukumu laikā ir jāievēro īpaša piesardzība, lai novērstu šīs sekas. Prognoze ir būtiska tikai izņēmuma gadījumos, kad ārstēšana tiek pielāgota. Divas situācijas ir pelnījušas īpašu uzmanību: (1) smaga gļotādas iesaistīšanās un (2) bakteriāla superinfekcija.

Slikti prognostiski faktori ietver nieru darbības traucējumus, iepriekšēju kaulu smadzeņu transplantāciju, iekšējo orgānu bojājumus un vecumu.

Diemžēl dažiem pacientiem var attīstīties ilgstoša slimības forma, kas nereaģē uz ārstēšanu. Tas var notikt pacientiem ar HSV infekciju, reaktivāciju VEB, iekaisuma zarnu slimība un latenta nieru šūnu karcinoma.

Komplikācijas

Kaut arī gļotādas bojājumi pilnībā sadzīst, izsitumi uz ādas var izraisīt rētas. Turklāt urīnizvadkanāla, barības vada, maksts un tūpļa sašaurināšanās nav nekas neparasts. Ir ziņots par urīna aizturi. fimoze un hematokolpos stingrību rezultātā. Acu komplikācijas rodas 20% pacientu un var izraisīt uveīts, konjunktivīts, radzenes rētas, panoftalmīts un pastāvīgs aklums. Nazolacrimal kanāla sašaurināšanās gadījumā var rasties epifora. Daudziem pacientiem attīstās sausās acs sindroms un radzenes rētas.