VIPoma (Vernera-Morisona sindroms): kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir VIPoma?

VIPoma vai Vernera-Morisona sindroms - rets audzēja veids aizkuņģa dziedzerisražo vazoaktīvo zarnu peptīdu (VIP) - vielu, kas izraisa smagu ūdeņainu caureja. VIPomas rodas no aizkuņģa dziedzera šūnām, kas zarnās rada vazoaktīvu peptīdu. Šķidra caureja ir galvenais simptoms.

Diagnoze ietver asins analīzes un attēlveidošanas testus. Ārstēšana ietver šķidruma un elektrolītu nomaiņu un operāciju.

Vernera-Morisona sindroms ir aizkuņģa dziedzera endokrīno audzēju veids. Aptuveni 50-75% audzēju ir vēzis (ļaundabīgs). Apmēram 6% cilvēku VIPoma rodas traucējumu laikā, ko sauc multiplā endokrīnā neoplazija.

pazīmes un simptomi

Galvenais vipomas simptoms ir ilgstoša akūta ūdeņains caureja. Zarnas ražo 1000-3000 mililitrus izkārnījumu dienā, kas noved pie dehidratācija. 50% cilvēku caureja ir pastāvīga, bet pārējos caurejas smagums laika gaitā mainās.

Tā kā caureja izvada no organisma daudzus parastos ķermeņa sāļus, cilvēkiem bieži ir zems kālija līmenis asinīs (

hipokaliēmija) un pārmērīgi skābas asinis (acidoze). Šīs izmaiņas var izraisīt letarģiju, muskuļu vājumu, sliktu dūšu, vemšanu un vēdera krampjus. Dažiem cilvēkiem rodas karstuma viļņi.

Cēloņi

Vazoaktīvais zarnu peptīds (VIP) ir neirohormons, kas tiek ražots centrālajā nervu sistēmā, kā arī kuņģa -zarnu trakta (GIT), elpošanas un uroģenitālā trakta neironos. Tas darbojas kā vazodilatators un gludo muskuļu aktivitātes regulators, stimulējot ūdens un elektrolītu sekrēciju. zarnu trakts, kuņģa skābes sekrēcijas inhibitors un asinsrites stimulators, galvenokārt kuņģa -zarnu traktā ceļš.

Epidemioloģija

VIPomas ir reti audzēji ar biežumu no 0,05% līdz 2,0%, kas var rasties gan bērniem, gan pieaugušajiem. Pieaugušajiem tie visbiežāk rodas vecumā no 30 līdz 50 gadiem, un visbiežāk tie rodas aizkuņģa dziedzerī (95%). Neliela daļa audzēju, kas izdala vasoaktīvo zarnu peptīdu (VIP), ietver kolorektālais vēzis, plaušu vēzis, feohromocitoma, neirofibroma un ganglioneuroblastoma. Lielākā daļa VIP rodas kā izolēti audzēji, bet aptuveni 5% pacientu tie ir daļa no 1. tipa multiplās endokrīnās neoplazijas (MEN1) sindromiem. Līdz diagnozes noteikšanai vairāk nekā 50% VIP bija metastāzes.

Bērniem Vernera-Morisona sindromu parasti diagnosticē vecumā no 2 līdz 4 gadiem. Lielākā daļa bērnu VIPomas ir ganglioneiromas vai ganglioneuroblastomas, kas rodas no simpātisko gangliju nervu virskārtas audiem, starpniekā vai retroperitoneālajā telpā. Tās var rasties arī no medulla. virsnieru dziedzeri.

Patofizioloģija

Pārmērīgai VIP sekrēcijai no audzēja ir vairākas ietekmes uz dažādām orgānu sistēmām, un tās galvenās sekas ir saistītas ar kuņģa -zarnu trakta sistēmu. VIP ir neirotransmiters, kas pieder sekretīna-glikagona saimei un sastāv no 28 aminoskābēm. Tas ir spēcīgs zarnu cikliskā adenozīna monofosfāta (cAMP) ražošanas stimulators un kuņģa skābes sekrēcijas inhibitors. Tas veicina asinsvadu paplašināšanos, glikogenolīzi, lipolīzi un kaulu rezorbciju. Sekas, ko rada šīs VIP darbības, ietver milzīgu ūdens un elektrolītu sekrēciju kuņģa -zarnu trakta epitēlija šūnās, hipokaliēmija, sejas apsārtums, samazināts kuņģa skābums, paaugstināts glikozes līmenis asinīs un hiperkalciēmija.

Diagnostika

Ārsts Vernera-Morisona sindroma diagnozi pamato ar cilvēka caurejas simptomiem un konstatētu paaugstinātu vazoaktīvā zarnu peptīda (VIP) līmeni asinīs.

Cilvēkiem ar paaugstinātu VIP līmeni jāveic arī endoskopiskās ultrasonogrāfijas, pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) attēlveidošanas pētījumi un scintigrāfija vai arteriogrāfija ar oktreotīdu (rentgenstūris, kas uzņemts pēc tam, kad artērijā injicēta radiopagnētiska kontrastviela), lai noteiktu vipoma atrašanās vieta.

Ārstēšana

Pirmkārt, jums ir jākompensē šķidrumu un elektrolītu (minerālvielu asinīs, piemēram, kālija un nātrija) trūkums caur vēnu (intravenozi). Bikarbonāts jādod, lai aizstātu izkārnījumos zaudēto bikarbonātu un novērstu acidozi. Tā kā ūdens un elektrolīti pēc rehidratācijas turpina izdalīties ar izkārnījumiem, ārstiem var būt grūti nepārtraukti nomainīt ūdeni un elektrolītus.

Oktreotīds parasti mazina caureju, bet var būt nepieciešamas lielas devas.

Ķirurģiska vipomas noņemšana izārstē apmēram 50% pacientu, kuriem audzējs nav izplatījies. Operācija var īslaicīgi mazināt simptomus cilvēkiem, kuriem audzējs ir izplatījies. Ķīmijterapijas zāles var samazināt caureju un audzēja lielumu, taču tās neārstē slimību.

Prognoze

Pacientu ar VIPomu vidējais izdzīvošanas rādītājs ir 96 mēneši. Tas galvenokārt ir atkarīgs no audzēja pakāpes, stadijas un ķirurģiskās rezekcijas.

Saskaņā ar Nacionālā visaptverošā vēža tīkla (NCCN) jaunākajiem ieteikumiem, pēcpārbaude rezekcija ietver anamnēzi un fizisko pārbaudi, daudzfāžu CT vai MRI un seruma VIP pirmajos 3-12 mēnešus. Pēc viena gada tos pašus pasākumus ieteicams veikt ik pēc 6-12 mēnešiem.