Polimiozīts: kāda ir šī slimība, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir polimiozīts?

Polimiozīts attiecas uz idiopātisku iekaisuma miopātiju, kas papildus polimiozītai ietver vēl trīs galvenos apakštipus, dermatomiozīts, miozīts ar iekļautiem ķermeņiem un nekrotizējoša miopātija. Polimiozītu, autoimūnu un hronisku iekaisuma miopātiju, raksturo simetrisks proksimālo muskuļu vājums traumas dēļ skeleta muskuļu endomizālie slāņi pret dermatomiozītu, kas ietekmē perimisialos muskuļu slāņus kopā ar dermatoloģisko izpausmes.

Polimiozīts attīstās vairāku mēnešu laikā, salīdzinot ar iekļauto ķermeņa miozītu (MBT), kas ir lēni progresējoša hroniska miopātija, kas attīstās gados vecākiem cilvēkiem vairāku mēnešu vai gadu laikā ar smagāku simptomi. MBT attīstās sekundāri, vai nu autoimūnas reakcijas rezultātā, vai deģeneratīvas slimības rezultātā process, ko izraisa pastāvīga retrovīrusu infekcija, piemēram, cilvēka 1. tipa T-limfotropais vīruss (TLVCH-1). Polimiozīts, reimatoloģiska slimība, kas ir 

autoimūna slimība, nepieciešama ilgstoša ārstēšana ar steroīdiem vai imūnmodulatoriem, kā arī galveno etioloģisko faktoru ārstēšana.

pazīmes un simptomi

Polimiozītu raksturo hronisks muskuļu iekaisums un skeleta muskuļu vājums (iesaistīts kustībā) abās ķermeņa pusēs. Vājums parasti sākas proksimālajos muskuļos (tie, kas atrodas vistuvāk krūtīm un vēderam, piemēram, apakšdelma un plecu muskuļi, kā arī augšstilbi un augšstilbi). Polimiozīta simptomi var turpināt pasliktināties no slimības sākuma nedēļām vai mēnešiem. Muskuļu vājums var apgrūtināt kāpšanu pa kāpnēm, piecelties no sēdus stāvokļa vai pacelt priekšmetus. Dažos gadījumos slimības progresēšanas laikā var tikt ietekmēti arī distālie muskuļi (kas atrodas tālāk no krūtīm un vēdera, ieskaitot apakšējās rokas, rokas, kājas un pēdas).

Citi polimiozīta simptomi ir:

• artrīts;
• aizdusa;
• rīšanas traucējumi (disfāgija);
• runas problēmas;
• vieglas locītavu vai muskuļu sāpes;
• nogurums;
• sirds aritmija.

Cilvēkiem ar polimiozītu var būt paaugstināts vēža attīstības risks.

Cēloņi un riska faktori

Polimiozīts autoimūna slimībaattīstās citotoksisku T-limfocītu (CD8 šūnu) un makrofāgu patoloģiskas aktivācijas dēļ pret muskuļu antigēniem, un galvenā histokompatibilitātes kompleksa 1 spēcīgās ekstrafūzijas muskuļu ekspresijas dēļ, kas izraisa skeleta endomizija bojājumus muskuļi.

Dažādiem citokīniem, ieskaitot interleikīnus, audzēja nekrozes faktoru (TNF) uc, ir svarīga loma rabdomiolīzes sākumā. Tas galvenokārt skar cilvēkus, kuri jau cieš no kāda veida sistemātiskas slimības vīrusu infekciju, ļaundabīgu audzēju vai citu autoimūnu slimību dēļ. Parasti par polimiozītu atbildīgie vīrusi ir retrovīrusi, cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV) un HDTV-1 / HTLV1, un vīruss C hepatīts, kas, iespējams, izraisa šo iekaisuma muskuļu deģenerāciju, izraisot endomizālus bojājumus, izraisot tūsku un mezglu masas veidošanos miocītos.

Koksaki vīruss ir vēl viens šīs autoimūnas slimības cēlonis, jo ir traucēta galvenā kompleksa darbība histokompatibilitāte (MHC), kas rodas pēc citokīnu izdalīšanās pēc intima un asinsvadu endotēlija bojājumiem kuģiem. Vēl viens svarīgs rabdomiolīzes etioloģiskais faktors, ko izraisa polimiozīts, ir pamatā esošs ļaundabīgs audzējs, piemēram, plaušu vēzis, uroģenitālie ļaundabīgie audzēji vai limfomas utt. Polimiozīta klātbūtne arī palielina karcinomas attīstības iespējamību 2-5 gadus pēc diagnozes noteikšanas, īpaši ne-Hodžkina limfoma. Tam ir vislielākais attīstības risks, kam seko plaušu karcinoma un urīnpūšļa vēzis.

Citi iemesli ir daži cilvēka leikocītu antigēnu varianti (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), citas autoimūnas slimības, piemēram, celiakija (celiakija), kā arī dažu zāļu, piemēram, hidralazīna, prokainamīda, pretepilepsijas līdzekļu un angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE), lietošana, jo tās spēj darboties kā haptēns. Pētījumā konstatēts, ka 24% pacientu, kuri lietoja statīnus, attīstījās polimiozīts.

Epidemioloģija

Autoimūnie traucējumi ir galvenais cēlonis paaugstinātai mirstībai vidēja vecuma populācijās visā pasaulē ar dažādiem saslimstības rādītājiem. Polimiozīts reti rodas bērnībā un parasti skar cilvēkus, kas vecāki par 20 gadiem. Tomēr dermatomiozītam ir bimodāls vecuma sadalījums, kas ietekmē populācijas vecumā no 5 līdz 15 gadiem un no 45 līdz 60 gadiem.

Sievietēm ir gandrīz divas reizes lielāka iespēja saslimt ar šo slimību nekā vīriešiem, kas ir tieši pretējs miozītam ar iekļautajiem ķermeņiem (MBT). Iedzīvotāju vidū šīs autoimūnās slimības attīstības ātrums svārstās no 0,5 līdz 8,4 gadījumiem uz 100 000 cilvēku. Ņemot vērā etnisko daudzveidību, tas ir biežāk sastopams melnajiem nekā baltajiem.

Diagnostika

Diagnoze sastāv no četrām daļām: anamnēze un fiziskā pārbaude, paaugstināts kreatīnkināzes līmenis, elektromiogrāfa (EMG) izmaiņas un pozitīva muskuļu biopsija.

Polimiozīta klīniskā pazīme ir proksimālais muskuļu vājums, mazāk svarīgi simptomi ir muskuļu sāpes un disfāgija. Sirds un plaušu pazīmes būs aptuveni 25% pacientu ar polimiozītu.

Ārstēšana

Polimiozītu ārstē ar dažādu farmakoloģisko un nefarmakoloģisko metožu kombināciju. Farmakoloģiskā ārstēšana galvenokārt ietver kortikosteroīdi. Prednizons un metilprednizolons ir visizplatītākie polimiozīta kortikosteroīdi, kuru sākotnējā deva ir 1 mg / kg prednizona dienā. Pakāpeniski steroīdu daudzums samazinās. Otrās līnijas ārstēšanas iespējas ietver imūnmodulatoru (metotreksāta, azatioprīna, ciklosporīna) lietošanu šajos gadījumos. pacientiem, kuri vai nu nereaģē uz steroīdiem, vai kuriem lietošanas dēļ rodas smagas blakusparādības steroīdi. Ciklofosfamīds, imūnmodulators, darbojas efektīvi, īpaši pacientiem ar plaušu intersticiālu iesaistīšanos. Hroniska ugunsizturīga polimiozīta gadījumā var izmantot intravenozus imūnglobulīnus (IVIG). Pētījums parādīja uzlabošanos aptuveni 70% pacientu pēc IVIG lietošanas.

IVIG arī liecina par būtiskiem uzlabojumiem pacientiem ar disfāgija barības vada bojājuma dēļ. Ugunsizturīgo gadījumu ārstēšanai ir izmantoti keratīna bioloģiskie preparāti, piemēram, infliksimabs un etanercepts. Citas ārstēšanas iespējas ietver takrolīmu, kalcineirīna inhibitoru, kas ir izrādījies noderīgs pacientiem ar refraktāru slimību, vienlaikus lietojot prednizolonu. Ir pierādīts, ka mikofenolāta mofetils un rituksimabs, anti-CD20 monoklonāla antiviela, ir noderīgi arī grūti ārstējamu polimiozīta gadījumu ārstēšanā.

Pacienti ar dažādu sistēmu bojājumiem jāpārbauda atbilstošiem speciālistiem, piemēram, kardiologam plkst kardiomiopātija, pulmonologs intersticiālu plaušu slimību gadījumā, logopēds balss izmaiņām utt. Ārstēšana bez narkotikām ietver skarto muskuļu fizisko terapiju, lai novērstu atrofiju. Šiem pacientiem jāiesaka iesaistīties uzraudzītajā pretestības apmācībā. Šiem cilvēkiem vajadzētu ieteikt diētu, kas bagāta ar olbaltumvielām, kas palīdz veidot muskuļus.

Prognoze

Polimiozīta, kas ir hroniska slimība, prognoze ilgtermiņā ir grūta. Tika konstatēts, ka šī slimība ne tikai izraisa invaliditāti un ietekmē pacienta dzīves kvalitāti, bet ir saistīta arī ar 10% mirstības līmenis, īpaši tiem, kam attīstās arī sirdsdarbības traucējumi vai ļaundabīgi audzēji slimības. Lielākā daļa pacientu parasti reaģē uz steroīdu terapiju. Šai slimībai ir sliktākā prognoze pacientiem ar ugunsizturīgu slimību, vecākām sievietēm, melnādainiem un pacientiem ar sistēmiskiem traucējumiem.

Komplikācijas

Lai gan polimiozīts ir reta slimība, ir konstatēts, ka tas ir saistīts ar palielinātu saslimstību un mirstība vienlaicīgu apstākļu dēļ, piemēram, lielu trauku vai kuņģa -zarnu trakta bojājums, un utt. Pacientiem ar polimiozītu ir aptuveni 2,2% attīstības risks miokarda infarkts salīdzinot ar vispārējo iedzīvotāju skaitu. Pacientiem ar šo slimību, visticamāk, tiks diagnosticēts vēzis pirmā gada laikā pēc diagnozes noteikšanas polimiozīts, tāpēc ļaundabīgo audzēju vecuma un dzimuma novērtējums jāveic visiem pacientiem ar slimība. Saskaņā ar pētījumu, ja pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem, ir augsta neitrofilu / limfocītu attiecība, ievērojami palielinās plaušu / urīnpūšļa vēža vai ne-Hodžkina limfomas attīstības risks.

Polimiozīts slimības vēlīnā stadijā gandrīz 70% ietekmē barības vada distālos muskuļus pacientiem, kā rezultātā nav iespējams norīt, kā arī problēmas ar regurgitāciju, kas var izsaukt aspirācijas pneimonija. Plaušu iesaistīšanās var palielināt mirstību nelabvēlīgas ietekmes dēļ uz dzīves kvalitāti. Slimības klātbūtne reproduktīvā vecuma sievietēm var izraisīt augļa zudumu, ja slimība ir aktīva.

Slimība var izraisīt hiperkoagulācijas stāvokli plazmā, kā rezultātā palielinās saslimstība trombembolija. Palielināts attīstības risks amiotrofiskā laterālā skleroze novērots arī pētījumā, kurā piedalījās pacienti ar polimiozītu. Tika konstatēts, ka arī risks osteoporoze palielinājās pacientiem ar polimiozītu.