Hirsutisms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir hirsutisms?

Hirsutisms - Tā ir pārmērīga matu augšana sievietēm un bērniem tajās ķermeņa daļās, kur tās parasti nav vai ir minimālas. Matu augšana var būt "vīrišķīga", kas var liecināt par nopietnāku stāvokli, īpaši, ja tā attīstās krietni pēc pubertātes. Kultūras aizspriedumi pret hirsutismu var izraisīt nopietnas psiholoģiskas ciešanas un sociālas grūtības. Sejas hirsutisms bieži noved pie izvairīšanās no sociālām situācijām un trauksmes simptomiem depresija.

Hirsutisms var būt konstitucionāls (veselām sievietēm); rodas, ja terapeitiskos nolūkos ievada androgēnus vai tiem līdzīgus savienojumus pēc ķīmiskās struktūras; attīstīties ar vairākām endokrīnām slimībām - adrenogenital sindromu, olnīcu un virsnieru audzējiem, akromegālija, Itsenko-Kušinga slimība. Dažreiz hirsutisms tiek novērots grūtniecības laikā un menopauzes laikā, kā arī ar smadzeņu bojājumiem - audzējiem,

encefalīts, multiplā skleroze, epilepsija. Dažos gadījumos to izraisa lokāla iedarbība uz ādu vai ādas slimības. Vairākiem pacientiem hirsutisms rodas androgēnu metabolisma pārkāpuma dēļ ādā (idiopātisks hirsutisms).

Ārstēšana var ietvert kontracepcijas tabletes, kas satur estrogēnu un progestīnu, antiandrogēnus vai insulīna sensibilizatorus.

Hirsutisms skar 5 līdz 15% no visām tautībām. Atkarībā no definīcijas un fona tiek lēsts, ka aptuveni 40% sieviešu ir zināmā mērā sejas apmatojums.

pazīmes un simptomi

Hirsutisms ir vīriešu rakstura tumšu vai rupju matu aizaugšana sievietēm un bērniem. Šajā gadījumā mati var parādīties uz sejas (virs augšlūpas, uz zoda vai vaigiem (sānu apdegumi)), stumbra (ap sprauslām, uz krūtīm, vēdera lejasdaļā vai uz muguras) un ekstremitātēm (uz pleciem vai iekšpusē) gurni).

Cēloņi un riska faktori

Hirsutisms var izraisīt dažādas endokrīnās un ādas slimības, traucējumus, kas ietekmē smadzenes. Zemāk ir daži piemēri.

- hiperandrogēns hirsutisms.

Hirsutisms visbiežāk rodas olnīcu vai virsnieru izcelsmes androgēnu pārprodukcijas dēļ. Audzēja izcelsmes hiperandrogēnisms, ļoti smags, jānošķir no ne-audzēja hiperandrogēnisma, kas bieži vien ir minimāls vai mērens.

Policistisko olnīcu sindroms (PCOS).

Tas ir visizplatītākais hirsutisma cēlonis un izraisa aptuveni 75% no visiem gadījumiem. Tas skar 5% līdz 10% sieviešu seksuālās aktivitātes laikā un 20% līdz 25% pusaudžu meiteņu. Tas ir neviendabīgs un sarežģīts nezināmas etioloģijas sindroms, ko raksturo folikulu nobriešanas beigas ar mazu folikulu uzkrāšanos zem garozas un olnīcu stromas hiperplāziju.

Hirsutisms parādās pubertātes laikā, ko papildina pārkāpums menstruālais cikls, svara pieaugums, dislipidēmija, insulīna rezistence, zuši un melnā akantoze. Sievietes cieš no spaniomenorejas (cikla pagarināšana vairāk nekā 35 dienas), oligomenorejas (mazāk smagas menstruācijas) un neauglības. Olnīcas var palielināties. Var būt klāt hipotireoze vai aknu slimība.

Androgēnu sekrēcijas audzēji.

Hiperandrogēnija, ko izraisa olnīcu vai virsnieru dziedzeru audzēji, ir reta. Tas veido tikai 0,2% no visiem hirsutisma gadījumiem. Šie androgēnu sekrēcijas audzēji ir autonomi un tāpēc neatkarīgi no hipotalāma-hipofīzes sistēmas. Aptuveni 50% no tiem ir ļaundabīgi, un šajos gadījumos androgēnu līmenis plazmā ir ļoti augsts. Viņi ir arī atbildīgi par strauju virilizācijas, hirsutisma un audzēju parādīšanos iegurņa vai vēdera dobumā.

Neklasisks iedzimta garozas hiperplāzija virsnieru dziedzeri (virsnieru dziedzeri)

Tas ir izplatīts autosomāli recesīvs traucējums, ko izraisa daļējs 21-hidroksilāzes deficīts, un tā ir visizplatītākā hiperandrogēnijas virsnieru etioloģija. Tās izplatība ir ļoti atšķirīga atkarībā no pacientu etniskās piederības. Tādējādi tas ir biežāk sastopams starp aškenazi ebreju iedzīvotājiem (3,7%) un Centrāleiropas iedzīvotājiem (2%) un reti - starp eirāziešiem (0,1%). Tāpat kā PCOS, NVHCN pēc pubertātes var izpausties ar hirsutismu, oligomenoreju, pinnes, neauglība, alopēcija un primārā amenoreja.

- nehiperandrogēns hirsutisms.

Zāles.

Daudzas zāles var izraisīt hirsutismu: androgēni, glikokortikosteroīdi, progestīni, antagonisti estrogēni (klomifēns, tamoksifēns), minoksidils, ciklosporīns, danazols, diazoksīds, fenitoīns, D-penicilamīns un interferonu.

Ir svarīgi zināt, ka hipertrichozi var izraisīt arī daži medikamenti, piemēram, acetazolamīds, fenitoīns, latanoprosts, streptomicīns, psoralēns, minoksidils, ciklosporīns un diazoksīds.

Endokrinopātija.

Endokrinopātiju atbildība par hirsutisma rašanos ir reta, un klīniskajā attēlā dominē citi specifiskāki simptomi un pazīmes:

• Kušinga sindroms Tas ir atkarīgs no adrenokortikotropā hormona (AKTH). Sindroms var izraisīt hirsutismu, pateicoties ACTH stimulējošajai iedarbībai uz acu zonu, kas var izraisīt pārmērīgu androgēnu sekrēciju. Bieži vien priekšplānā izvirzās hiperkortizolisma iezīmes.
• Hipertireoze vai hipotireoze reti ir izolēta hirsutisma cēlonis.
• Hiperprolaktinēmija izpaužas kā amenoreja, galaktoreja, neauglība un reti hirsutisms.
• Akromegālija ir arī rets izolēta hirsutisma cēlonis.

Citi iemesli.

Mērens hirsutisms var rasties grūtniecēm (prolaktīna fizioloģiskā sekrēcija) un sievietēm pēcmenopauzes periodā (relatīvs hiperandrogēnisms sakarā ar olnīcu estrogēna ražošanas pārtraukšanu).

Idiopātisks hirsutisms.

Idiopātisks hirsutisms ir hirsutisms, kas rodas regulāru menstruāciju, normālas olnīcu morfoloģijas un normāla androgēnu līmeņa dēļ plazmā. Šī ir izslēgšanas diagnoze pēc citas etioloģijas likvidēšanas. Tas veido apmēram 10% no visiem hirsutisma gadījumiem un 50% viegla hirsutisma gadījumu. Tas var būt saistīts ar pilosebal folikulu receptoru paaugstinātu jutību pret androgēniem un perifēriem reakcija, ko izraisīja testosterona 5-reduktāze uz dihidrotestosteronu, kas ir desmit reizes aktīvāks folikulu blokāde. Tam ir ģenētisks determinisms, un tas ir izplatīts sievietēm Austrumindijā un Vidusjūrā.

Epidemioloģija

Precīza hirsutisma izplatība nav zināma. Tas var būt 10% vai pat vairāk nekā 50%. Psiholoģiskā problēma, ko izraisa šī slimība, ir atkarīga no etniskajiem un sociokulturālajiem faktoriem. Patiešām, dažās sabiedrībās, kur matu trūkums tiek uzskatīts par svarīgu sieviešu skaistuma kritēriju, minimums hirsutismu var uzskatīt par nopietnu slimību, savukārt citās sabiedrībās ir iespējams pieņemt daudz izteiktāku hirsutisms.

Hirsutisms visbiežāk sastopams tumšādainiem cilvēkiem. Hirsutisms var rasties vīriešiem, bet to ir grūti atpazīt. Bērniem hirsutisms ir priekšlaicīgas pubertātes pazīme.

Hirsutisms rodas arī sievietēm, kuras pārstāj lietot perorālos kontracepcijas līdzekļus un pieņemas svarā.

Patofizioloģija

Hirsutisms ir no androgēniem atkarīga slimība, ko izraisa mijiedarbība starp cirkulējošo androgēnu līmeni un matu folikulu jutību pret androgēniem. Āda var saglabāt testosteronu aktīvākajā androgēnā, dihidrotestosteronā (DHT), izmantojot fermentu 5alfa-reduktāze, kuras divi izoenzīmi, 1. tips (5. hromosoma) un 2. tips (2. hromosoma), atrodas ādā un matos folikulu. Turklāt ādai un matu folikulai ir androgēnu receptori (AR).

Pēc tam, kad ir izslēgta eksogēna androgēnu uzņemšana, hirsutisms rodas vai nu pārmērīgas androgēnu sekrēcijas dēļ olnīcas vai virsnieru dziedzeri, vai arī paaugstinātas ādas jutības dēļ pret normālu androgēnu līmeni asinīs. Pēdējais gadījums ir “idiopātisks hirsutisms”.

Diagnostika

Pirms plašāku pētījumu uzsākšanas ir jāveic pilnīga fiziskā pārbaude, pētniekam ir jānošķir plaša ķermeņa matu palielināšanās no virilizācijas vīriešu tips. Viena no hirsutisma novērtēšanas metodēm ir Ferrimana-Golveja skala, kas sniedz novērtējumu, pamatojoties uz matu augšanas daudzumu un atrašanās vietu sievietē. Pēc fiziskās pārbaudes var veikt laboratorijas testus un attēlveidošanu, lai izslēgtu turpmākos cēloņus.

Pacientu ar pat vieglu hirsutismu diagnostikā jāiekļauj ovulācija un olnīcu ultraskaņa, jo tā ir ļoti izplatīta policistisko olnīcu sindroms (PCOS), kā arī 17α-hidroksiprogesterons (sakarā ar iespēju noteikt neklasisku nepietiekamību 21-hidroksilāze). Daudzām sievietēm ir paaugstināts dehidroepiandrosterona sulfāta līmenis serumā. Līmenis virs 700 mcg / dL norāda uz disfunkciju virsnieru dziedzeri, īpaši iedzimta virsnieru garozas hiperplāzija 21-hidroksilāzes deficīta dēļ. Tomēr PCOS un idiopātisks hirsutisms veido 90% gadījumu.

Citi asins skaitļi, kurus var novērtēt, veicot hirsutisma testus, ietver:

• androgēni; androstenedions, testosterons;
• vairogdziedzera funkciju panelis; vairogdziedzeri stimulējošais hormons (TSH), trijodtironīns (T3), tiroksīns (T4);
• prolaktīns;

Ja cēloni nevar noteikt, stāvoklis tiek uzskatīts par idiopātisku.

Ārstēšana

- Farmakoloģiskā ārstēšana.

Neoplastiska hirsutisma ārstēšana joprojām ietver perorālo kontracepciju. Viņš ar savu gestagēnu nomāc hipotalāma-hipofīzes sistēmu un līdz ar to androgēnu ražošanu olnīcās; estrogēna dēļ palielinās SHBG. To kombinē ar antiandrogēnu ārstēšanu: tiek izmantoti flutamīds, spironolaktons, ciproterona acetāts, finasterīds ar atšķirīgiem, bet salīdzināmiem rezultātiem.

Perorālie kontracepcijas līdzekļi ir pirmā izvēle, jo tie nomāc androgēnu ražošanu olnīcās. Tomēr tie bieži nedarbojas. Turklāt šī ārstēšana var nebūt ideāla sievietei, kura vēlas grūtniecību.

Ir zināms, ka spironolaktons bloķē androgēnu receptorus, un tas ir otrais izplatītākais līdzeklis. To var kombinēt pat ar perorālo kontracepcijas līdzekli. Tomēr uzlabojumi notiek lēni un ilgst daudzus mēnešus. Tādējādi spironolaktona režīma ievērošana ir zema.

Finasterīdu lieto hirsutisma ārstēšanai, un tam dod priekšroku, jo tam nav estrogēnu vai progesterona aktivitātes. Tomēr tas nav ieteicams sievietēm reproduktīvā vecumā, jo auglim pastāv neskaidras dzimumorgānu veidošanās risks. Flutamīds ir vēl viena jauna ārstēšana, un, lai gan tas palīdz, tas ir dārgs un var izraisīt aknu bojājumus.

Virsnieru hiperandrogēnismu palēnina mazas devas kortikosteroīdiiespējams, saistīts ar iepriekš minēto ārstēšanu.

Smalko matu augšanu var palēnināt, lietojot eflornitīnu divas reizes dienā. Elektrolīze tagad tiek izmantota retāk, izņemot rupjus sirmus matus, un policistisko olnīcu slimības gadījumā bez insulīna rezistences.

- Nefarmakoloģiska ārstēšana.

Tā kā ārstēšana ar narkotikām parādās tikai pēc 1-2 gadiem, ārsti izmanto kosmētikas metodes, kas ir piemēroti arī hipertrichozei: skūšanās, matu noņemšana, ūdeņraža peroksīda krāsas maiņa, ķīmija depilācija. Smalku matu augšanu var nomākt, lietojot eflornitīnu divas reizes dienā. Elektrolīzi neizmanto tik bieži kā iepriekš, izņemot rupjus sirmus matus. To aizstāja ar ilgstošu depilāciju, izmantojot tādus instrumentus kā depilācijas lāzeri un dažādas intensīvas impulsa gaismas ierīces.

- Ķirurģija.

Ar audzēja procesu ir nepieciešama ķirurģiska noņemšana. Smagas hiperandrogēnijas gadījumā sievietēm menopauzes vai perimenopauzes periodā var norādīt olnīcu noņemšanu.

Profilakse

Hirsutismu parasti nevar novērst. Bet svara zaudēšana liekais svars var palīdzēt samazināt hirsutismu, īpaši, ja pacientam ir policistisko olnīcu sindroms.

Prognoze

Hirsutismam ir ievērojama saslimstība, un dažām sievietēm ar ļaundabīgām slimībām ir ļoti slikta prognoze. Hirsutisms pēcmenopauzes periodā ir saistīts ar augstu risku osteoporoze un lūzumi.