Mirizzi sindroms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Mirizzi sindroms?

Mirizzi sindroms - reta slimība, ko izraisa kopīga žultsvada vai aknu kanāla aizsprostojums ārējas iedarbības rezultātā saspiešana ar vairākiem ievainotiem žultsakmeņiem vai vienu lielu bojātu žultsakmeņu maisiņā Hartmanis. Simptomi ir līdzīgi holecistītsbet var sajaukt ar citiem obstruktīviem apstākļiem, piemēram, parastiem žultsvadu akmeņiem un akūts holangīts pieejamības dēļ dzelte. Pirmsoperācijas diagnostika bieži ir sarežģīta un parasti tiek ignorēta.

Eponīms

Sindroms ir nosaukts argentīniešu ķirurga Pablo Luisa Mirizzi vārdā. Viņš dzimis 1893. gadā Kordobā, Argentīnā. Mirizzi absolvēja Kordovas Nacionālās universitātes Medicīnas fakultāti 1915. Viņa slavenākais ieguldījums ķirurģijā ir pirmās intraoperatīvās holangiogrāfijas veikšana 1931. gadā.

Cēloņi un riska faktori

Žultsakmeņi parasti veidojas no stagnējoša žults. Ja žults nav pilnībā izvadīts no žultspūšļa, tas var nogulsnēties kā dūņas un pēc tam pārvērsties par akmeņiem. Žults aizsprostojums var izraisīt arī žultsakmeņus, ieskaitot žultsvadu sašaurināšanos, un vēzi, piemēram,

aizkuņģa dziedzera vēzis.

Visizplatītākais iemesls žultsakmeņu slimība (vai holelitiāze) - holesterīna nogulsnēšanās, kas vēlāk pārvēršas holesterīna akmeņos. Otrs žultsakmeņu cēlonis ir pigmentēti žultsakmeņi, kas ir pastiprinātas iznīcināšanas rezultāts eritrocīti intravaskulārajā sistēmā, izraisot paaugstinātu bilirubīna koncentrāciju, kas vēlāk uzkrājas žults. Šie akmeņi parasti ir melnā krāsā. Trešais žultsakmeņu veids ir jaukti pigmentēti akmeņi, kas ir kalcija substrātu, piemēram, kalcija karbonāta vai kalcija fosfāta, holesterīna un žults, kombinācija. Ceturtais veids sastāv galvenokārt no kalcija un parasti sastopams pacientiem ar hiperkalciēmiju. Kad vairāki žultsakmeņi vai viens liels žultsakmens iekrīt Hartmana maisiņā (apakšējā izplūdes atvere žultspūslis), var rasties kopējā žultsvada vai kopējā aknu kanāla saspiešana.

Precīzs mehānisms, kāpēc tas notiek, nav zināms, bet tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar elastīgo maisiņu. Hartmanis, kas satur lielāku akmeņu masu, piemēram, ar vairākiem akmeņiem vai vienu lielu triecienu akmens. Tas izraisa turpmāku zonas iekaisumu, kas laika gaitā var izraisīt arī fistulas veidošanos.

Simptomi un pazīmes

Mirizzi sindroms parasti izpaužas ar akūtu vai hronisku holecistītu, pievienojot dzelti. Pacienti ar hronisku holecistītu parasti sūdzas par blāvām sāpēm vēdera augšējā labajā stūrī, kas izstaro līdz muguras vidum vai lāpstiņas labajam galam. Tas parasti ir saistīts ar taukainas pārtikas uzņemšanu. Slikta dūša un periodiska vemšana pavada arī sūdzības par palielinātu vēdera uzpūšanās un meteorisms. Simptomi bieži parādās vakarā. Mazāk smagi, ilgstoši simptomi parasti parādās nedēļu vai mēnešu laikā. Paasinājumu (akūtas žults kolikas) biežums un smagums parasti tiek novērots ar ilgstošākiem hroniskiem simptomiem. Klasiskā fiziskā pārbaude parādīs sāpes vēdera augšējā labajā stūrī ar dziļu palpāciju (Mērfija zīme). Pacienti parasti nav smagi, bet neērti. Pacientiem ar progresējošu Mirizzi sindromu vai smagāku akūtu holecistītu simptomi un pazīmes var būt smagāki. Parasti ir dzelte, un dažreiz var konstatēt ievērojami paaugstinātu bilirubīna līmeni.

Epidemioloģija

Mirizzi sindroms ir salīdzinoši reti. Šis stāvoklis attīstās tikai 0,1% pacientu ar žultsakmeņiem, un tas ir konstatēts 0,7% līdz 25% pacientu, kuriem tiek veikta holecistektomija. Vecāka gadagājuma cilvēku vidū var palielināties saslimstība, bet nebija noslieces ne vīriešiem, ne sievietēm ar žultsakmeņiem. Tāpat šķiet, ka nevienā konkrētā etniskajā grupā nav izplatības.

Patofizioloģija

Žultsakmeņi rodas, ja žults sastāvā esošās vielas sasniedz šķīdības robežu. Kad žults koncentrējas žultspūslī, tas kļūst pārsātināts ar šīm vielām, kuras galu galā nogulsnējas mazos kristālos. Šie kristāli savukārt iestrēgst žultspūšļa gļotās, kā rezultātā veidojas žultspūšļa nogulsnes. Laika gaitā šie kristāli aug un veido lielus un / vai vairākus akmeņus. Šie žultsakmeņi var izraisīt holecistīta simptomus, bet, ja tie nokļūst Hartmana maisiņā, tie var izraisīt papildu dzelte simptomi. Stāvoklim progresējot, iekšējās fistulas var veidoties no žultspūšļa līdz kopējam žultsvadam, kopējam aknu kanālam un divpadsmitpirkstu zarnas. Ir izstrādāta vērtēšanas sistēma, lai klasificētu dažādus Mirizzi sindroma posmus.

• I tips: kopējā aknu kanāla saspiešana ar žultspūšļa kakla vai cistiskā kanāla akmeni;
• II tips: vesicocholedocheal fistula, aizņem mazāk nekā 1/3 no kopējā aknu kanāla apkārtmēra;
• III tips: vesicocholedocheal fistula, aizņem 2/3 no kopējā aknu kanāla apkārtmēra;
• IV tips: vesicocholedocheal fistula, kas aizņem visu kopējā aknu kanāla apkārtmēru (kanāla siena ir pilnībā iznīcināta).

Diagnostika

Pirmkārt, tiek veikta regulāra holecistīta pārbaude. Labākā metode žultsakmeņu un sekojoša akūta holecistīta diagnosticēšanai ir vēdera labā augšējā kvadranta ultraskaņas izmeklēšana. Tas ir saistīts ar 90% specifiskumu un atkarībā no ultraskaņas operatora var noteikt līdz 2 mm lielus akmeņus, kā arī dūņas un žultspūšļa polipus. Ultraskaņas rezultāti, kas norāda uz akūtu holecistītu, salīdzinot ar holelitiāzi, ietver žultspūšļa sienas sabiezējums (vairāk nekā 3 mm), perikholecistiskais šķidrums un pozitīvs sonogrāfiskais simptoms Mērfijs.

Žultsakmeņi bieži tiek konstatēti arī CT un MRI, taču akūta holecistīta gadījumā šie testi nav tik jutīgi. Aptuveni 10% žultsakmeņu var atrast uz parastajām vienkāršajām plēvēm to augstā kalcija satura dēļ. Gaisu žults kokā var noteikt arī šajos rentgena staros, ja ir zarnu fistula. Ja, pamatojoties uz ultraskaņas rezultātiem, ir aizdomas par kopīgu žultsvada akmeni, nākamais solis ir magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfija (MRCP).

Ja MRCP tiek atrasts parasts kanāla akmens, gastroenterologam jāveic endoskopiska retrogrāda holangiopankreatogrāfija (ERCP). Perkutāna transhepatiskā holangiogramma (PTC) ir noderīga arī bieži sastopamu žultsvadu akmeņu diagnosticēšanai, ja ERCP nav iespējama. Raksturīgi, ka Mirizzi sindroma diagnozi vai nu sajauc ar vienkāršu žultsvadu akmeni, vai arī pirmsoperācijas pārbaudē tā tiek pilnībā izlaista.

Ārstēšana

Mirizzi sindroma ārstēšana - holecistektomija. Vēlama laparoskopiska holecistektomija, bet, ja slimība ir progresējusi, var būt nepieciešama sarežģītāka operācija. Ir iespējama atklāta holecistektomija. Progresīvākām slimībām var apsvērt daļēju holecistektomiju. Tas prasa atstāt Hartmana maisiņu vietā un noņemt žultspūšļa ķermeni un žultsakmeņus. Tas samazinās aknu vārtu un žultsvadu bojājumu iespējamību. Fistulas klātbūtnē ir efektīva atvērta holecistektomija ar bilioenterisko anastomozi.

Prognoze

Pacientiem bez fistulas veidošanās operācija un iznākums parasti ir labvēlīgi. Sakarā ar izkropļotu anatomiju un augstu pārvēršanos atklātā holecistektomijā šajā gadījumā; tomēr daži avoti iesaka atvērtu ķirurģisku pieeju visiem pacientiem ar Mirizzi sindromu. Prognoze pacientiem ar fistulas veidošanos ietver ilgstošu ārstēšanu ar T-caurules ievietošanu caur mazu un vidēju fistulu. žultsvadu izmērs vai novirze ar holedohoduodenostomiju vai choledochojejunostomy ar kuņģa apvedceļu lielākiem fistula. Ilgs ķirurģiskais un slimnīcas kurss pēdējai pacientu grupai palielina komplikāciju risku, kā arī palielina šo pacientu saslimstību un mirstību. Žultspūšļa vēzis ir saistīta arī ar Mirizzi sindromu. Gados vecāki pacienti ar vairākām blakusslimībām un augstu ķirurģiskas iejaukšanās risku komplikācijas, jāapsver neķirurģiskas metodes, lai līdz minimumam samazinātu ar to saistītās komplikācijas darbību.

Komplikācijas

Visizplatītākā Mirizzi sindroma komplikācija ir holecistobiliāra vai holecisto -zarnu trakta fistulas veidošanās ilgstoša iekaisuma dēļ. Var rasties arī ķirurģiskas komplikācijas ar ilgu procedūras laiku saspringtas saķeres dēļ. Tie ietver žultsvadu bojājumus un asiņošanu. Sarežģītos gadījumos, atdalot Kalota trīsstūri, var rasties masīva asiņošana. Citas ilgstoša iekaisuma komplikācijas, ko var novērot pacientiem ar Mirizzi sindromu, ir šādas:

• ādas fistulas veidošanās;
• sekundārā žults ciroze;
• aizkavētas žults ceļu striktūras.