Hiperkalciēmija: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir hiperkalciēmija?

Hiperkalciēmija Ir augsts kalcija (Ca2 +) līmenis asins serumā. Normālais diapazons ir 2,1–2,6 mmol / l (8,8–10,7 mg / dl, 4,3–5,2 meq / l), un līmenis virs 2,6 mmol / l tiek definēts kā hiperkalciēmija. Pacienti ar mērenu Ca2 +pieaugumu, kas lēnām attīstījās, parasti ir asimptomātiski. Cilvēkiem ar lielāku vai ātrāku sākumu simptomi var būt sāpes vēderā, sāpes kaulos, apjukums, depresija, vājums, nefrolitiāze vai patoloģisks sirds ritms, ieskaitot sirdsdarbības apstāšanos.

Lielākā daļa gadījumu ir saistīti ar primāro hiperparatireozi vai vēzi. Citi cēloņi ir sarkoidoze, tuberkuloze, Pageta slimība, multiplā endokrīnā neoplazija (MEN), toksicitāte D vitamīns, ģimenes hipokalciūriskā hiperkalciēmija un dažas zāles, piemēram, litijs un hidrohlortiazīds. Diagnozei parasti jāietver kalcija tests, un tā jāapstiprina nedēļu vēlāk. Elektrokardiogrammā (EKG) var redzēt īpašas izmaiņas, piemēram, saīsinātu QT intervālu un pagarinātu PQ intervālu.

Ārstēšana var ietvert intravenozu šķidrumu, furosemīdu, kalcitonīnu vai pamidronātu papildus pamatcēloņa ārstēšanai. Tomēr pierādījumi par furosemīda lietošanu nav pietiekami. Pacientiem ar ļoti augstu Ca2 + līmeni var būt nepieciešama hospitalizācija. Pacientiem, kuri nereaģē uz šo ārstēšanu, var būt nepieciešama dialīze. Pacienti ar D vitamīna toksicitāti var gūt labumu no steroīdiem. Hiperkalciēmija ir samērā izplatīta. Primārais hiperparatireoidisms rodas 1-7 cilvēkiem uz 1000 cilvēkiem, un hiperkalciēmija - 2% vēža slimnieku.

Cēloņi un riska faktori

Hiperkalciēmijas cēloņi var būt:

• Hiperparatireoze: Viens vai vairāki no četriem epitēlijķermenīšiem izdala pārāk daudz parathormona, kas kontrolē kalcija daudzumu asinīs.
• Pārāk daudz kalcija: Dažreiz hiperkalciēmija rodas pacientiem ar peptiskas čūlasja viņi patērē daudz piena un lieto antacīdus, kas satur kalciju. Iegūto slimību sauc par pienskābes-sārma sindromu.
• Pārāk daudz D vitamīna uzņemšanas: Ja vairākus mēnešus lieto ļoti lielas D vitamīna dienas devas, no gremošanas trakta absorbētā kalcija daudzums ievērojami palielinās.
• Onkoloģiskās slimības: Plkst plaušu vēzis, nieru un olnīcu šūnas var izdalīt lielu daudzumu olbaltumvielu, kas, tāpat kā parathormons, palielina kalcija līmeni asinīs. Šie traucējumi, ko sauc par vēža humorālo hiperkalciēmiju, tiek uzskatīti par paraneoplastisku sindromu. Kalcijs nonāk arī asinsritē, kad vēzis izplatās (metastējas) kaulos un iznīcina kaulu šūnas. Šī kaulu iznīcināšana parasti notiek ar prostatas vēzi, krūts vēzis un plaušas. Multiplā mieloma (kaulu smadzeņu vēzis) var izraisīt arī kaulu iznīcināšanu un hiperkalciēmiju. Citi vēži vēl neskaidrā veidā var paaugstināt kalcija līmeni asinīs.
• Kaulu slimības: Kad kauls sabrūk (rezorbcija), kalcijs nonāk asinsritē, dažreiz izraisot hiperkalciēmiju. Plkst Pedžeta slimība tiek novērota kaulu iznīcināšana, bet kalcija līmenis asinīs parasti ir normāls. Tomēr kalcija līmenis var paaugstināties, ja cilvēki ar Pagetta slimību ir dehidrēti vai pavada pārāk daudz laika sēžot vai guļus, kad kauli neatbalsta ķermeņa svaru. Smags hipertireoze var izraisīt arī hiperkalciēmiju, palielinot kaulu rezorbciju.
• Mazkustīgs dzīvesveids: Reti mazkustīgiem pacientiem, piemēram, tiem, kuri ir paralizēti vai ilgstoši atrodas gultā Laika gaitā hiperkalciēmija attīstās tāpēc, ka kalcijs no kauliem pārvietojas asinīs, ja kauli ilgstoši nespēj noturēt ķermeņa svaru. laiks.

Granulomatozi traucējumi, zāles, endokrīnie traucējumi un vairākas citas slimības var izraisīt arī hiperkalciēmiju.

Hiperparatireoze

Parathormoni ražo parathormonu, kas palielina kalcija uzsūkšanos no gremošanas trakts, samazina kalcija izdalīšanos caur nierēm un izraisa kalcija uzkrāšanos kauli.

Parathormons liek nierēm izdalīt vairāk fosfātu, kā arī pārvieto fosfātu no kauliem asinīs. Šo divu procesu līdzsvars nosaka, vai fosfātu līmenis ir normāls vai pazemināts.

Ja epitēlijķermenīši ražo pārāk daudz parathormona, rodas hiperparatireoze. Pacientiem ar hiperparatireozi kalcija līmenis ir ievērojami paaugstināts, un fosfātu līmenis asinīs ir normāls vai zems.

- Primāra hiperparatireoze.

Plkst primārais hiperparatireoidisms slimība izraisa palielināta parathormona daudzuma ražošanu. Aptuveni 90% pacientu ar primāro hiperparatireozi ir labdabīgs audzējs (adenoma) vienā no paratheidīta dziedzeriem. Atlikušajos 10%dziedzeri vienkārši palielinās un ražo pārāk daudz hormonu. Retos gadījumos epitēlijķermenīšu vēzis izraisa hiperparatireozi.

Primārais hiperparatireoidisms biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem. Tas notiek biežāk gados vecākiem cilvēkiem un pacientiem, kuri kakla problēmu dēļ saņēmuši staru terapiju. Dažreiz pārkāpums notiek kā daļa no multiplā endokrīnā neoplazija, reta iedzimta slimība.

Primāro hiperparatireozi parasti ārstē ar operāciju, noņemot vienu vai vairākus paratheidīta dziedzerus. Operācijas mērķis ir noņemt parathormona audus, kas rada palielinātu hormona daudzumu. Ķirurģiskā iejaukšanās ir efektīva gandrīz 90% gadījumu.

- Ģimenes hipokalciūriskā hiperkalciēmija.

Ģimenes hipokalciūrijas hiperkalciēmijas sindroms ir vēl viens iedzimts traucējums, kas attīstās parathormoni nepietiekami novērtē kalcija daudzumu asinīs un, atbildot uz to, kļūdaini rada pārāk daudz parathormona hormons. Šiem traucējumiem paratheidīta operācija nav izdevīga, un cita ārstēšana parasti nav nepieciešama.

- Sekundāra hiperparatireoze.

Sekundārā hiperparatireoīdisma gadījumā tiek palielināts parathormona daudzums, reaģējot uz ievērojamu kalcija līmeņa pazemināšanos asinīs, ko parasti novēro ar hroniska nieru slimība un D vitamīna trūkums.

Terciārā hiperparatireoze.

Terciārā hiperparatireozes gadījumā parathormona pārpalikums tiek ražots neatkarīgi no kalcija daudzuma asinīs. Terciārā hiperparatireoze parasti rodas cilvēkiem ar ilgstošu sekundāru hiperparatireozi.

Simptomi un pazīmes

Ar hiperkalciēmiju parasti ir maz simptomu. Agrākie hiperkalciēmijas simptomi parasti ietver aizcietējumus, sliktu dūšu, vemšanu, sāpes vēderā un apetītes zudums. Pacientiem ir palielināta urīna izdalīšanās, kas izraisa dehidratācija un pastiprinātas slāpes.

Ļoti smagi hiperkalciēmijas gadījumi bieži izraisa smadzeņu darbības traucējumus un dezorientāciju, emocionālus traucējumus, delīrijs, halucinācijas un koma. Var rasties muskuļu vājums un patoloģiski sirds ritmi, kā arī var iestāties nāve.

Ilgstoša vai smaga hiperkalciēmija parasti izraisa kalcija saturošus nierakmeņus. Retos gadījumos tas attīstās nieru mazspējabet tas parasti izzūd pēc ārstēšanas. Tomēr, ja nierēs uzkrājas pietiekami daudz kalcija, bojājums ir neatgriezenisks.

Epidemioloģija

Hiperkalciēmijas izplatība iedzīvotāju vidū svārstās no 1% līdz 2%. Lielākā daļa (90%) hiperkalciēmijas gadījumu ir sekundāri primārai hiperparatireozei un hiperkalciēmijai, kas saistīta ar ļaundabīgiem audzējiem. Primārā hiperparatireozes izplatība iedzīvotāju vidū svārstās no 0,2% līdz 0,8% un palielinās līdz ar vecumu. Kopumā 2% no visiem vēža veidiem ir saistīti ar hiperkalciēmiju, bet bērnu vecuma grupā izplatība ir no 0,4% līdz 1,3%.

Patofizioloģija

Kalcija koncentrāciju regulē plazmas membrānas kalcija receptori, PTH un tā receptori, kalcitonīns un tā receptori, kā arī D vitamīna iedarbība uz nierēm, kauliem un zarnām. PTH mobilizē kalciju tieši, uzlabojot kaulu rezorbciju, un netieši, stimulējot vienu alfa hidroksilāzi, kas palielina D3 vitamīna ražošana, kas savukārt palielina kalcija uzsūkšanos no zarnām un palielina kaulu rezorbciju. Primārais hiperparatireoidisms rodas vientuļas adenomas vai difūzas dziedzeru hiperplāzijas dēļ. Šajā stāvoklī starp kalcija un PTH līmeni un no kalcija neatkarīgu PTH sekrēciju pastāv neparasta uzdotā punkta attiecība. Ģimenes hipokalciūriskā hiperkalciēmija tiek mantota autosomāli dominējošā veidā un rodas no kalcija jutīga receptora gēna inaktivējošas mutācijas. Granulomatozie bojājumi izraisa ārpusdzemdes D vitamīna veidošanos. Pārejoša jaundzimušo hiperkalciēmija ir reta zīdaiņiem, kas dzimuši mātēm ar hipoparatireozi.

Hiperparaēmijas izraisītā hiperkaliēmija ir viegla, var ilgt gadiem un būt asimptomātiska. Hiperkalciēmija, ko izraisa ļaundabīgi audzēji, ir saistīta ar strauju kalcija līmeņa paaugstināšanos.

Diagnostika

Hiperkalciēmiju parasti diagnosticē ikdienas asins analīzēs.

Kad tiek konstatēta hiperkalciēmija, var būt nepieciešami papildu testi, lai noteiktu cēloni. Var veikt papildu asins un urīna analīzes. Var būt nepieciešama arī krūškurvja rentgena izmeklēšana. Ģenētisko pārbaudi var veikt, lai pārbaudītu iedzimtu iemeslu.

Ārstēšana

Jūs varat izārstēt vieglu hiperkalciēmijas formu, atbrīvojoties no tās cēloņa. Pacientiem ar normālu nieru darbību un vieglu hiperkalciēmiju vai slimībām, kas var izraisīt hiperkalciēmiju, parasti ieteicams dzert daudz šķidruma. Šķidrums stimulē nieres izdalīt kalciju un novērš dehidratāciju.

Ārsti var izrakstīt minerālvielu piedevas, kas satur fosfātu, kas novērš kalcija uzsūkšanos.

Ja kalcija līmenis ir paaugstināts vai ja Jums ir smadzeņu darbības traucējumu simptomi vai muskuļu vājums, šķidrumus un diurētiskos līdzekļus ievada caur vēnu (intravenozi), līdz nieru darbība normalizējas. Dialīze ir ļoti efektīva, droša un uzticama ārstēšana, taču to parasti lieto tikai pacientiem ar smagu hiperkalciēmiju, ko nevar ārstēt ar citām zālēm.

Dažas zāles (ieskaitot bisfosfonātus, kalcitonīnu, kortikosteroīdus un reti plikamicīnu) dažreiz lieto hiperkalciēmijas ārstēšanai. Šīs zāles samazina kalcija izdalīšanos no kauliem.

Ar vēzi saistīto hiperkalciēmiju ir īpaši grūti ārstēt. Dažreiz sauc zāles denosumabs. Ja vēzis nereaģē uz ārstēšanu, hiperkalciēmija parasti atgriežas, neskatoties uz ārstēšanu.

Prognoze

Hiperkalciēmijai, kad tā rodas pēc labdabīgas slimības, ir laba prognoze, bet, ja cēlonis ir sekundārs ļaundabīgam jaunveidojumam, prognoze ir slikta. Pacienti ar ļaundabīgu hiperkalciēmiju bieži ir simptomātiski un viņiem bieži nepieciešama hospitalizācija. Ja hiperkalciēmiju izraisa ārpusdzemdes PTH saistītā proteīna ražošana, lielākā daļa pacientu mirst dažu mēnešu laikā. Osteolītiski metastātiski bojājumi izraisa lūzumus, nervu saspiešanu un paralīzi.

Komplikācijas

Komplikācijas ietver:

• depresija;
• akmeņi nierēs;
• kaulu sāpes;
• aizcietējums;
• pankreatīts;
• nieru mazspēja;
• kuņģa čūlas;
• parestēzija;
• ģībonis un aritmija;
• izmaiņas garīgajā stāvoklī.