Lemjēra sindroms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Lemjēra sindroms?

Lemjēra sindroms (SL) ir nosaukts franču ārsta Andrē Lemjēra vārdā, kurš 1936. gadā ziņoja par 20 anaerobās slimības gadījumiem sepseko izraisa orofarneksa infekcijas. Šī ir reta baktēriju komplikācija faringīts/ tonsilīts un ietver infekcijas izplatīšanos kakla sānu rīkles telpās, kam seko iekšējās kakla vēnas (-u) septisks tromboflebīts. Tas ir saistīts ar anaerobo septicēmiju un nāvi veseliem jauniem pacientiem. Tā kā šajā populācijā ir daudz labdabīgu mutes un rīkles infekciju, sākotnējā prezentācijā Lemjēra sindroma diagnoze bieži ir neskaidra, kas var novest pie ārstēšanas aizkavēšanās.

Cēloņi un riska faktori

Lemjēra sindroms rodas kā bakteriālu rīkles infekciju komplikācija. Visbiežāk atbildīgās baktērijas ir Fusobacterium necrophorum, obligāti anaerobie, gramnegatīvie baciļi un Fusobacterium nucleatum. Šīs baktērijas var izraisīt invazīvas slimības, ko izraisa vairāki virulences faktori, tostarp endotoksīni un eksotoksīni. Citi organismi, piemēram, sugas 

Streptococcus, Bacteroides, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae un citi ir ziņoti arī citos gadījumu pētījumos.

F. nekrofors ir daļa no normālas rīkles, kuņģa -zarnu trakta un sieviešu reproduktīvās sistēmas baktēriju floras. Papildus primārajai infekcijai tika apgalvots, ka citas etioloģijas orofarneksa infekcijas var izraisīt apstākļus, kas veicina fuzobaktēriju augšanu. Tās var būt vīrusu infekcijas, piemēram, akūtas infekcijas. Epšteina-Barra vīrussvai bakteriālas infekcijas, piemēram, streptokoku. Apstākļi, kas veicina anaerobu augšanu, piemēram, vēderplēve abscess, ļauj augt un iekļūt F. nekrofors apkārtējos audos. Infekcijas izplatīšanās no orofarneksa uz rīkles sānu telpu noved pie iekšējās kakla kultūras vēnas, septisks tromboflebīts un sekojoša piekļuve vēnu sistēmai, kas noved pie sepse un septiska embolija.

Epidemioloģija

Vislielākā Lemjēra sindroma sastopamība bija pirms antibiotiku ēras. Septiņdesmitajos un septiņdesmitajos gados plaši lietojot penicilīnu, saslimstība ar SL ievērojami samazinājās. Kopš pagājušā gadsimta septiņdesmito gadu beigām ir pastāvīgi pieaudzis reģistrēto gadījumu skaits, kas var būt saistīts ar empīrisko antibiotiku lietošanas samazināšanos mutes un rīkles infekcijām. Tas joprojām ir reti sastopams sindroms, kura biežums visā pasaulē ir 1/1 000 000. Lemjēra sindroms parasti skar jaunus, iepriekš veselus pusaudžus un jauniešus. Pacientu ar SL vidējais vecums ir no 19 līdz 22 gadiem, atkarībā no pētījuma, vīriešu un sieviešu attiecība ir 2: 1. Aptuveni 90% pacientu, kuriem attīstās SL, ir vecumā no 10 līdz 35 gadiem.

Patofizioloģija

Lemjēra sindroms sākas kā lokāla orofaringāla infekcija. Nav precīzi zināms, vai F. nekrofors pārsvarā kā primārais vai sekundārais patogēns SL agrīnajā stadijā. Papildus tiešai infekcijai ir postulēts, ka rīkles gļotādas bojājumi, ko izraisa citi baktēriju vai vīrusu infekcijas, kas izraisa apstākļus, kas veicina fusobaktēriju veidošanos superinfekcija. Tad infekcija izplatās uz rīkles sānu telpu un kakla mīkstajiem audiem. Venozā tromboze notiek lokāli vēderplēves vēnās un pēc tam izplatās uz iekšējām kakla vēnām. F. nekroforsir pierādīts, ka in vitro apkopo cilvēka trombocītus, pēc tam izraisot intravaskulāru koagulāciju. Kombinācijā ar vēnu sastrēgumiem ārējās kompresijas un trauka iekšējās oklūzijas dēļ, sekundāri saistībā ar iekaisumu un tūsku tas noved pie iekšējās jūga septiskās trombozes attīstības vēnas. Septisko emboliju izlaišana sistēmiskajā cirkulācijā izraisa plašu izplatību F. nekrofors uz plaušām, pleiru, locītavām, kauliem, muskuļiem, liesa, aknas, nieres un citi asinsrites parametri. Tieša trombu izplešanās vai izplatīšanās var izraisīt centrālās nervu sistēmas abscesa veidošanos, kā arī kavernozās sinusa trombozi.

pazīmes un simptomi

Lemjēra slimības izpausmi un klīnisko progresēšanu parasti var iedalīt 3 galvenajās fāzēs. Šīs fāzes var kalpot arī sindroma diagnosticēšanai.

1. Orofaringeāla infekcija: Lemjēra sindroma klīniskās pazīmes sākas ar orofarneksa infekciju, kam seko drudzis un drebuļi 4 līdz 7 dienas pēc sākotnējās slimības. Agrīna diagnostika var būt sarežģīta, jo simptomi nav specifiski un parasti ir saistīti ar pašierobežojošām rīkles infekcijām. Vairāk nekā divas trešdaļas pacientu slimības sākumā ziņo par rīkles infekciju, bet reti slimība ir aprakstīta kontekstā. parotīts, vidusauss iekaisums, mastoidīts, sinusīts un zobu infekcijas. Pacientiem ar apstiprinātu Epšteina-Barra infekciju var attīstīties arī SL, bet seropozitīviem pacientiem ar mononukleoze diagnostika var aizkavēties, ja SL netiek uzskatīta par alternatīvu diagnozi. Drudža noturība un klīniskā stāvokļa pasliktināšanās pēc 1 nedēļas var būt svarīga klīniskā pazīme.
2. Infekcijas izplatīšanās kakla parafērajā telpā ar iekšējās kakla vēnas tromboflebītu: sāpīgums un kakla pietūkums var būt agrīnas klīniskas pazīmes, kas liecina faringīts ir izplatījies ārpus orofarneksa. Vienpusējs maigums un pietūkums apakšžokļa leņķī norāda uz kakla vēnas iekšējo trombozi, bet ir sastopams tikai 25–45% gadījumu. Ir arī jāveic mērķtiecīga kakla pārbaude, ieskaitot suprasternālos un supraclavikulāros reģionus ādas celulīta pazīmes, kas var liecināt par infekcijas izplatīšanos dzemdes kakla vēnās un struktūrās videnes.
3. Septiskās embolijas: vienreiz F. nekrofors iekļūst dzemdes kakla vēnās, ir septiskas embolijas. Visbiežāk skartais orgāns ir plaušas (85%), bet var tikt skartas locītavas, aknas, nieres, smadzenes, kauli, sirds un smadzeņu apvalks. Bakterēmija saistīta ar drudzi, letarģiju vai šokskā arī mērķa orgānu bojājumi. Septisks šoks rodas apmēram 7% gadījumu. Akūts respiratorā distresa sindromsnepieciešama mehāniskā ventilācija var skart līdz 10% pacientu.

Diagnostika

Lemjēra sindroma diagnoze pārsvarā ir klīniska, taču var būt noderīga papildu pārbaude. Visaptverošs laboratorijas novērtējums ir indicēts pacientiem ar aizdomām par sepsi vai ar sistēmiskas iekaisuma reakcijas sindroma (SIRS) kritērijiem. Dažas no biežāk sastopamajām laboratorijas novirzēm ir leikocitoze, no vieglas līdz smagai nieru mazspējapatoloģiski aknu darbības testi, tostarp paaugstināts bilirubīna līmenis, trombocitopēnija, kā arī citas izplatītas intravaskulāras koagulācijas pazīmes. Asins kultūras jāsavāc, augšana parasti ilgst 2 līdz 7 dienas un vairāk nekā 70% gadījumu parāda sugu Fusobacterium. Asins kultūras Lemjēra sindromā var būt negatīvas, jo grūtības var būt saistītas ar anaerobo organismu audzēšanu.

Plaušas ir visizplatītākā metastātiskās infekcijas vieta, un attēlveidošanā jāiekļauj krūšu kurvja rentgenogramma, lai novērtētu septisko emboliju un citas plaušu komplikācijas, ieskaitot izsvīdumu plaušās, plaušu abscess un empīēma. Var rasties papildu baktēriju metastāžu vietas septisks artrīts, osteomielīts, meningīts, perikardīts un aknu abscess. Citas attēlveidošanas metodes, ko izmanto septiskās iekšējās kakla vēnu trombozes novērtēšanai, var ietvert ultraskaņu, kakla CT ar kontrastu un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). Magnētiskās rezonanses flebogrāfijai ir visaugstākā jutība (97%) iekšējās trombozes noteikšanai kakla vēnas, savukārt CT parasti ir visvieglāk pieejamā un plaši izmantotā klīniskajā praksē nosacījumiem. Ultraskaņa var būt noderīga metode, ņemot vērā tās salīdzinoši zemākās izmaksas un bez radiācijas riska.

Ārstēšana

Lemjēra sindroma ārstēšanas pamatā ir antibiotiku terapija. Beta-laktāma antibiotika, kas ir rezistenta pret beta-laktamāzi, ir ieteicama kā empīriska terapija, jo tiek ziņots par ārstēšanas neveiksmi ar penicilīnu, kas ir sekundārs F. nekrofors, ražo beta-laktamāzi. Antibiotikas jāpielāgo kultūrai un jutīguma datiem, ja tādi ir pieejami. Alternatīvas ietver klindamicīnu vai metronidazolu pacientiem ar nozīmīgu klīnisku alerģiju pret beta laktāmu. Lielākajai daļai pacientu antibiotiku terapija tiek turpināta 6 nedēļas, lai panāktu pareizu fibrīna recekļu iekļūšanu.

Ķirurģiska ārstēšana var būt nepieciešama abscesa veidošanās, elpošanas traucējumu, ko izraisa plaušu tromboze, metastāzes, kā arī pacientiem ar trombu izplatīšanos videnē vai smadzenes. Lai kontrolētu infekciju, var norādīt ķirurģisku griezumu un abscesa drenāžu skartajā zonā.

Antikoagulantu terapija Lemjēra sindroma gadījumā ir pretrunīga. Nekomplicēta SL bez plašas recēšanas pierādījumiem tiek atrisināta ar atbilstošu antibiotiku un atbalstošu terapiju, un tai nav nepieciešama antikoagulācija. Nav nekādu kontrolētu izmēģinājumu, kas apstiprinātu šo praksi, bet antikoagulantu terapija parasti tiek ieteikta, ja asins receklis ir izplatījies galvas deguna blakusdobumos. smadzenēs, ar lielu vai divpusēju asins recekli vai ja pacienta stāvoklis pirmajās 72 stundās neuzlabojas ar atbilstošām antibiotikām un / vai operāciju terapija.

Prognoze

Progresīvais Lemjēra sindroms ir dzīvībai bīstams stāvoklis. Pat ar atbilstošām antibiotikām un terapiju tiek ziņots, ka mirstība ir no 5% līdz 18%. Hospitalizācijai parasti ir nepieciešams intensīvās terapijas nodaļas statuss, un vidējā slimnīcas uzturēšanās ilgums ir aptuveni 3 nedēļas. Septiska embolija un iedarbība uz mērķorgānu var izraisīt ilgtermiņa komplikācijas.